Melanom šarenice

Dodaj veze
S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Melanom šarenice
SinonimiIris melanoma
Melanom šarenice
Specijalnostionkologija
Vreme pojaveporemećaj vida
Dijagnostički metodoftalmoskopija

Melanom šarenice ili melanom irisa jedan je od melanoma uvee (najčešće primarnog intraokularnog tumora kod odraslih (2-5%), koji čini samo 3%-10% svih uvealnih melanoma, sa ncidencijom koja varira između 0,2 i 0,9 na milion ljudi.[1] Međutim elanomi šarenice imaju bolju prognozu od melanoma uvee.[2] Ovi melanomi nastaju usled maligne proliferacije neuroektodermalno dobijenih melanocita strome šarenice, koji zamenjuju normalnu stromalnu arhitekturu šarenice. Kod ovog tumora postoje značajne kontroverze u vezi sa histopatološkom klasifikacijom i malignim potencijalom.[3]

Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Prosečna starost pacijenata sa melanom šarenice varira između 45 i 65 godina u različitim studijama (raspon 10-89 godina).[3] Češće je kod muškaraca nego kod žena. Čini se da prevalencija ne varira u zavisnosti od geografske lokacije.[4]

Stope transformacije sumnjivog nevusa šarenice u melanom koje su prijavljene po decenijama iznose 4% za 10 godina i 11% za 20 godina.[5] U studiji koja je istraživala 3.680 tumora šarenice na osnovu starosti pacijenta u trenutku prezentacije, otkriveno je da su najčešći specifične dijagnoze u svim uzrastima bile u:[6]

  • 42% nevusi,
  • 19% ciste pigmentnog epitela šarenice,
  • 17% melanomi.

Patofiziologija i etiologija[uredi | uredi izvor]

Već postojeći nevus je najčešće osnova za nastanak melanoma šarenice; međutim, ovi melanomi se mogu razviti de novo.[3]

Epidemiološke studije ukazuju na to da visoki nivoi sunčevog ultraljubičastog B (UV-B) zračenja igraju ulogu u patogenezi melanoma šarenice.[7]

Gubitak hromozoma 3 i gubitak hromozomskog regiona 9p21 (podrazumeva tumor supresorski gen CDKN2A ), ima ulogu u nastanku melanoma šarenice.[3]

Postoje dokazi da su osobe sa svetlom kožom i bojom šarenice sklonije melanomu šarenice.[2]

Klinička slika[uredi | uredi izvor]

Mnogi pacijenti sa melanomom šarenice u anamnezi imaju nevuse koji postoji od detinjstva i koji je iznenada brzo rastu. Ovo može primetiti pacijent ili lekar tokom rutinskog pregleda očiju.

Pacijenti se najčešće javljaju zbog kozmetičkih problema, ili ako osete bol izazvan povećanim intraokularnim pritiskom ili promenom vida izazvanim razvojem katarakte.

Melanomi šarenice mogu biti ograničeni ili difuzni.

Ograničeni melanomi

Ograničeni melanomi imaju nodularni oblik, a skoro 80% nastaje u donjoj polovini šarenice. Po redosledu javljanja prvo je zahvaćen donji kvadrant, zatim temporalni, pa nazalni i gornji.[8] Melanomi se razlikuju po veličini, obliku i kliničkom ponašanju. Obično su žute ili smeđe boje sa ravnom ili zaobljenom prednjom konturom. Varijabilnost pigmentacije (znak ćelijske heterogenosti) je češće povezana sa malignom histologijom, brzom progresijom i lošom prognozom.[9] Melanomi šarenice mogu da rastu napred u prednju očnu komoru ili pozadi u zadnju očnu komoru, gde su obično ograničeni sočivom i daju izgled „lavlje šape“ na ultrazvučnoj biomikroskopiji (UBM).

Difuzni melanomi

Difuzni melanomi se pojavljuju drugačije od cirkumkribiranih melanoma, obično kao jednostrano tamna šarenica (stečena heterohromija) bez fokalnog zadebljanja.[10]

Difuzni melanom takođe može biti povezan sa glaukomom, koji ima tendenciju da slabo reaguje na medicinski tretman i uzrokuje ozbiljno zatvaranje diska i funkcionalni gubitak.

Difuzni melanomi takođe imaju tendenciju da budu epiteloidnog tipa ćelija i nose veći rizik od metastaza nego ograničeni melanomi. Udaljene metastaze se javljaju kod 13% pacijenata sa difuznim melanomom šarenice.[10]

Opšti znaci koji ukazuju na malignu transformaciju uključuju brzi rast lezije i razvoj istaknutih krvnih sudova.

Prstenasti melanomi

Prstenasti melanomi obuhvataju više od dve trećine ugla i imaju pridruženi glaukom. Melanomi tapioke su multifokalni čvorovi koji se šire u prednju komoru i mogu biti povezani sa glaukomom.

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Dijagnoza se postavlja detaljnim oftalmološkim pregledom koji uključuje transiluminaciju i indirektni pregled sa depresijom sklere, koji omogućava razlikovanje cista šarenice, primarnih tumora šarenice i primarnih melanoma cilijarnog tela.

Gonioskopija i ultrazvučna biomikroskopija celog cilijarnog tela se takođe moraju uraditi da bi se donele bilo kakve terapijske odluke.

Prema Šildsu, kriterijumi za kliničku dijagnozu melanoma su sledeći:[11]

  • Veći od 3 mm u prečniku i 1 mm u debljini
  • Zamenjuje stromu irisa
  • Prisutne su tri od sledećih 5 karakteristika: fotografska dokumentacija rasta, sekundarni glaukom, sekundarna katarakta , istaknuta vaskularnost ili ektropion šarenice

Zahvaćenost cilijarnog tela je povezana sa većom incidencom maligniteta. Medijalna lokacija i disperzija pigmenta na šarenici ili ugaonim strukturama su povezani sa rastom tumora.[3]

Terapija[uredi | uredi izvor]

Medikametozna terapija

Tebentafusp (Kimmtrak) prvi je lek odobren za lečenje HLA-A*02:01-pozitivnih odraslih osoba sa neresektabilnim ili metastatskim uvealnim melanomom.

Hirurška terapija

Generalno, sektorska iridektomija se izvodi za male tumore, a iridociklektomija se radi za lečenje tumora koji zadiru u ugao. Druge opcije uključuju radioterapiju sa radioaktivnim plakom (brahiterapiju) ili eksterno zračenje protonskim snopom. Konačno, enukleacija može biti potrebna za difuzno rastuće tumore ako radioterapija nije moguća.

Tretman izbora za rastuće lezije obično je bila ekscizija. Tokom proteklih 30 godina, napredak u mikrohirurškim tehnikama i opremi je poboljšao pristup irisu i uglu prednje komore i omogućio precizniju resekciju tumora sa manje traume oka i manje komplikacija.

Međutim, izveštaji u literaturi opisuju uspešno lečenje melanoma šarenice brahiterapijom i zračenjem protonskim snopom.

Ekscizija se preporučuje ako lezija zahvaća rub zenice i ometa vid ili ako se sekundarni glaukom ne kontroliše lekovima. Eksciziju treba razmotriti ako lezija brzo raste ili zadire u ugao komore ili ako uzorak aspiracione biopsije sa finom iglom pokazuje malignu histologiju. Ekscizija mora biti potpuna – ili sektorska iridektomija ili iridociklektomija ako lezija zadire u ugao komore.

Terapija zračenjem

Terapija zračenjem plaka sa paladijumom 103 (103Pd) je korišćena za ove pacijente. Preliminarni rezultati pokazuju visoku stopu uspeha, pri čemu je najčešća komplikacija formiranje katarakte kod više od 75% fakičnih pacijenata.

Terapija protonskim snopom je efikasan tretman za neresektabilne melanome irisa. Glavne komplikacije uključuju kataraktu i glaukom.

Komplikacije[uredi | uredi izvor]

Potencijalne komplikacije melanoma šarenice uključuju sledeće:[3]

  • Glaukom, koji je najčešće sekundarni i može biti rezultat nekoliko različitih mehanizama ( invazija malignih ćelija u trabekularnu mrežu, smanjeni odliv očne vode zbog makrofaga koji unose pigment koji blokiraju očni ugao, ugao zatvaranja, ili neovaskularizacija
  • Katarakta (obično sektorska)
  • Hifema
  • Izobličenje zenice
  • Ektropion uvee
  • Metastaze
  • Smrt

Prognoza[uredi | uredi izvor]

Nelečeni melanom dužice može dovesti do komplikacija kao što su rekurentna hifema i glaukom sa ireverzibilnim oštećenjem optičkog nerva, zbog čega se obavezno mora razmotriti lečenje spororastućeg melanoma šarenice kako bi se sprečile navedene komplikacije.[12]

Vidi još[uredi | uredi izvor]

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ Rahul Gokhale, Carlos A Medina, Charles V Biscotti, Arun D Singh. Diagnostic Fine-Needle Aspiration Biopsy for Iris Melanoma. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). Mar-Apr 2015. 4:89-91.
  2. ^ a b Mensink HW, Vaarwater J, de Keizer RJ, de Wolff-Rouendaal D, Mooy CM, de Klein A, et al. Chromosomal aberrations in iris melanomas. Br J Ophthalmol. 2011 Mar. 95 (3):424-8.
  3. ^ a b v g d đ „Iris Melanoma: Overview, Pathophysiology and Etiology, Epidemiology”. emedicine.medscape.com. 2022-06-22. 
  4. ^ Singh AD, Topham A. Incidence of uveal melanoma in the United States: 1973-1997. Ophthalmology. 2003 May. 110 (5):956-61.
  5. ^ Shields CL, Shields PW, Manalac J, Jumroendararasame C, Shields JA. Review of cystic and solid tumors of the iris. Oman J Ophthalmol. 2013 Sep. 6(3):159-64.
  6. ^ Shields CL, Kancherla S, Patel J, et al. Clinical survey of 3680 iris tumors based on patient age at presentation. Ophthalmology. 2012 Feb. 119(2):407-14.
  7. ^ Michalova K, Clemett R, Dempster A, Evans J, Allardyce RA. Iris melanomas: are they more frequent in New Zealand?. Br J Ophthalmol. 2001 Jan. 85 (1):4-5.
  8. ^ Rones B, Zimmerman LE. The prognosis of primary tumors of the iris treated by iridectomy. AMA Arch Ophthalmol. 1958 Aug. 60(2):193-205.
  9. ^ Conway RM, Chua WC, Qureshi C, Billson FA. Primary iris melanoma: diagnostic features and outcome of conservative surgical treatment. Br J Ophthalmol. Jul 2001. 85:848-54.
  10. ^ a b Demirci H, Shields CL, Shields JA, Eagle RC Jr, Honavar SG. Diffuse iris melanoma: a report of 25 cases. Ophthalmology. 2002 Aug. 109(8):1553-60.
  11. ^ Shields JA, Sanborn GE, Augsburger JJ. The differential diagnosis of malignant melanoma of the iris. A clinical study of 200 patients. Ophthalmology. 1983 Jun. 90(6):716-20.
  12. ^ Chang MY, McCannel CA, McCannel TA. UNTREATED IRIS MELANOMA COMPLICATED BY HYPHEMA AND UNCONTROLLED GLAUCOMA RESPONSIVE TO IODINE-125 BRACHYTHERAPY. Retin Cases Brief Rep. 2016 Winter. 10 (1):44-7.

Literatura[uredi | uredi izvor]

  • Augsburger JJ, Corrêa ZM, Berry JL. Malignant intraocular neoplasms. In: Yanoff M, Duker JS, eds. Ophthalmology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 8.1.

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Меланом_шаренице&oldid=27442545”