Hronična inflamatorna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija
 | Ovaj članak je nedovršen. |
| Hronična inflamatorna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija | |
|---|---|
| Sinonimi | CIDP, chronic relapsing polyneuropathy, chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy |
 | |
| Histopatologija hronične inflamatorne demijelinizirajuće polineuropatije. Jednostruko vlakno sa segmentnom demijelinizacijom. | |
| Specijalnosti | neurologija |
Hronična inflamatorna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija (HIDP) je dijagnoza koja se koristi za identifikaciju pacijenata sa hronično progresivnim ili relapsirajućim simetričnim senzomotornim poremećajem sa citoalbuminološkom disocijacijom i intersticijalnom i perivaskularnom endoneurijskom infiltracijom limfocita i makrofaga.[1] Može se smatrati hroničnim ekvivalentom akutne inflamatorne demijelinizirajuće poliradikuloneuropatije, najčešće oblika Gilen-Bareovog sindroma.[2]
Epidemiologija[uredi | uredi izvor]
Morbiditet/mortalitet[uredi | uredi izvor]
Hronična inflamatorna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija je neuobičajena bolest, sa procenjenom prevalencijom kod populacije iz Velike Britanije, Australije, Italije, Norveške i Japana od 0,8-7,7 na 100.000.
Studija iz 2009. godine pokazala je da se incidencija i prevalencija razlikuju u zavisnosti od dijagnostičkih kriterijuma. U Rutlandu, Velika Britanija, 1. maja 2008., prevalencija je bila 4,77/100,000 kada su korišćeni kriterijumi EFNS/PNS, ali samo 1,97 na 100,000 kada su korišćeni AAN kriterijumi. Dok je, godišnja incidencija bila 0,7 na 100.000 prema EFNS kriterijumima i 0,35 prema AAN kriterijumima.[3]
Hronična inflamatorna demijelinizirajuća poliradikulonuropatija najčešće ima podmukao početak i hronični progresivni ili relapsirajući tok. Ponekad dolazi do potpune remisije. Kvadriplegija, respiratorna insuficijencija i smrt su opisani, ali su retki.
Rasne razlike[uredi | uredi izvor]
Nisu utvrđene nikakva rasna sklonost HIDP.
Polne razlike[uredi | uredi izvor]
Oba pola su u načelu podjednako pogođena bolešću. Stim što jedna od varijanti HIDP, multifokalna motorna neuropatija ima prevagu kod muškaraca od najmanje 2:1 na osnovu istraživanja najveće serije slučajeva.
Starost[uredi | uredi izvor]
Hronična inflamatorna demijelinizirajuća poliradikulonuropatija može se javiti u bilo kom životnom dobu, ali je češća u petoj i šestoj deceniji. Relapsirajući tok je povezan sa mlađim uzrastom pacijenata (treća i četvrta decenija). HIDP je opisan i detinjstvu.
Etiologija[uredi | uredi izvor]
Termin hronična inflamatorna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija (HIDP) je korišćen za identifikaciju pacijenata sa hronično progresivnim ili relapsirajućim simetričnim senzomotornim poremećajem sa citoalbuminološkom disocijacijom i intersticijalnom i perivaskularnom endoneurijskom infiltracijom limfocita i makrofaga. Na mnogo načina, HIDP se može smatrati hroničnim ekvivalentom akutne inflamatorne demijelinizirajuće poliradikuloneuropatije (AIDP), najčešćeg oblika Gilen-Bareovog sindroma.
Opisano je više varijanti HIDP-a koje imaju imunološke ili inflamatorne aspekte i zajedničke elektrofiziološke i/ili patološke dokaze demijelinizacije. Ne postoji konsenzus o najboljem pristupu nomenklaturi ovih poremećaja. HIDP je glavna podskupina hroničnih stečenih demijelinizirajućih polineuropatija U ovom kontekstu, HIDP se razmatra kada pacijenti imaju simetrični proksimalni i distalni motorički preovlađujući poremećaj.
Varijante HIDP uključuju pacijente sa:
- pretežno senzornim simptomima,
- distalnim simetričnim poremećajem (DSP),
- multifokalnom senzomotornom neuropatijom ili multipleksnom senzomotornom mononeuropatije sa istaknutim blokom provodljivosti (takođe poznatim kao Levis-Sumner neuropatija),
- HIDP sa povezanom demijelinizacijom CNS-a.
- drugim sistemskim poremećajima.
Sledeći poremećaji se smatraju različitim od HIDP jer imaju specifične patofiziološke karakteristike i reaguju na tretmane drugačije nego pacijenti sa HIDP su:
- demijelinizirajuće neuropatije povezane sa imunoglobulinom M (IgM) paraproteinima, uključujući one sa antitelima na glikoprotein povezanim sa mijelinom (MAG);
- polineuropatija, organomegalija, endokrinopatija, monoklonalna gamopatija,
- sindrom promena na koži
- multifokalna motorna neuropatija.
Patofiziologija[uredi | uredi izvor]
Pretpostavlja se da se hronična inflamatorna demijelinizirajuća poliradikulonuropatija javlja zbog imunološke reakcije posredovane antitelima, zajedno sa intersticijalnom i perivaskularnom infiltracijom endoneurijuma inflamatornim T ćelijama i makrofagima. Posledica je segmentne demijelinizacija perifernih nerava.
Humani leukocitni antigeni Dv3, DRv3, A1 i B8 češće se javljaju kod pacijenata sa HIDP nego kod zdrave populacije.
Citoalbuminološka disocijacija je karakterističan nalaz u cerebrospinalnoj tečnosti (CST) koji ukazuje na zahvaćenost nervnog korena. Povremeno, studije CST otkrivaju blagu limfocitnu pleocitozu i povišenje nivoa gama globulina, ali to se najčešće primećuje kod HIV pozitivnih pacijenata.
Klinička slika[uredi | uredi izvor]
Znaci i simptomi HIDP obično počinje podmuklo i polako. Boolest se razvija, bilo sporo progresivno ili na relapsirajući način, sa delimičnim ili potpunim oporavkom između recidiva (kada periodi pogoršanja i poboljšanja obično traju nedeljama ili mesecima). Smatra da je neophodno trajanje simptoma HIDP duže od 8 nedelja da bi se postavila dijagnoza ove bolesti.[4]
Najčešći simptomi uključuju sledeće:
- Prethodna infekcija (retko)
- Početna slabost ekstremiteta, proksimalna i distalna
- Senzorni simptomi (npr. peckanje i utrnulost ruku i stopala)
- Motorni simptomi (obično preovlađujući)
- Kod oko 16% pacijenata, relativno akutni ili subakutni početak simptoma
- Kod dece, obično nagli početak simptoma
- Simptomi disfunkcije autonomnog nervnog sistema (npr. ortostatska vrtoglavica)
Relevantni fizički nalazi su ograničeni na nervni sistem, osim kada je stanje povezano sa drugim bolestima. Takvi nalazi mogu uključivati sledeće znake bolesti:
- Znaci zahvaćenosti kranijalnih nerva (CN) (npr paraliza mišića lica ili diplopija)
- Abnormalnosti hoda
- Motorni deficiti (npr simetrična slabost i proksimalnih i distalnih mišića u gornjim i donjim ekstremitetima)
- Smanjeni ili odsutni duboki refleksi tetiva
- Senzorni deficiti (obično po tipu distribucije čarapa-rukavica)
- Oštećena koordinacija
Dijagnoza[uredi | uredi izvor]
Postavljanje dijagnoze hronične inflamatorne demijelinizirajuće polineuropatije (HIDP) zahteva od neurologa da identifikuju niz kliničkih, elektrodijagnostičkih i drugih potpornih dokaza i da ih odmere u odnosu na kriterijume uključivanja i isključivanja.
Smernice Evropske federacije neuroloških društava i Društva za periferne nerve (EFND/DPN) nalažu da pacijenti zadovolje kliničke kriterijume i da prikažu demijelinizaciju perifernih nerava na EMG.
Smernice EFND/DPN, objavljene 2010. godine, globalno su priznate po osetljivosti i specifičnosti kod HIDP-a. Međutim, nedavno istraživanje američkih neurologa pokazalo je da se samo 39% poziva na EFND/DPN smernice za dijagnostikovanje HIDP. Pogrešna dijagnoza je uporni problem u HIDP-u iz mnogo razloga, među kojima je i varijabilnost kliničke prakse.
Laboratorijske studije koje mogu biti od pomoći u postavljanju dijagnoze HIDP uključuju sledeće:
- Analiza cerebrospinalne tečnosti: Povišeni nivoi proteina su česti (80% pacijenata); 10% pacijenata takođe ima blagu limfocitnu pleocitozu i povećan gama globulin
- Kompletna krvna slika, brzina sedimentacije eritrocita, nivo antinuklearnih antitela, biohemijski profil i imunoelektroforeza seruma i urina (da bi se isključili povezani sistemski poremećaji)
- U određenim slučajevima, genetsko testiranje
Ostali testovi i procedure koje mogu biti opravdane su sledeće:
- Magnetna rezonantna tomografija kičme (MRT) sa povećanjem gadolinijuma
- Elektromiografija (EMG) je kritičan test za utvrđivanje da li je poremećaj zaista periferna neuropatija i da li je neuropatija demijelinizirajuća
- Biopsija perifernog (suralnog) nerva. Primenjuje se kada dijagnoza nije potpuno jasna, kada se drugi uzroci ne mogu isključiti ili kada se na EMG-u primećuje duboko zahvaćenost aksona; Biopsija se nekada obično preporučivala većini pacijenata pre imunosupresivne terapije, ali trenutne smernice je više ne preporučuju
Terapija[uredi | uredi izvor]
Hronična inflamatorna demijelinizirajuća poliradikulonuropatija (HIDP) je najčešća hronična inflamatorna polineuropatija posredovana imunitetom. Stanje karakteriše simetrično zahvatanje, sa slabošću proksimalnog i distalnog mišića. Tok bolesti je progresivan, relapsno-remitentan ili monofazni. Pored tipičnog HIPD, postoje atipični podtipovi bolesti , ili varijante, koje mogu imati različite imunopatogeneze i odgovore na lečenje.
HIDP je uzročno lečiv oblik stečene neuropatije. Osnova lečenja je imunosupresivna ili imunomodulatorna intervencija, a ako se identifikuju povezana stanja (HIV infekcija, lupus, paraproteinemija i limfom), indikovana je i istovremeno lečenje ovih bolesti.
Principi lečenja su sledeći:[5]
- HIDP se mora lečiti kako bi se sprečio nagomilavanje invaliditeta koji zahteva fizičku i radnu terapiju, ortoze i dugotrajno lečenje
- Neophodna je pažljiva nega da bi se prilagodio tretman
- Hirurške i ortopedske konsultacije mogu biti potrebne za biopsiju suralnog nerva ili kod teške bolesti sa deformitetima zglobova
- Konsultacija sa neurologom je opravdana
- Konsultacije sa specijalistom fizikalne medicine i rehabilitacije su prikladne za fizikalnu i radnu terapiju i procenu ortotičkih uređaja
- Druge konsultacije mogu biti neophodne ako postoje povezane bolesti
- Treba podsticati fizikalnu terapiju i aktivan način života
Prognoza[uredi | uredi izvor]
Hronična inflamatorna demijelinizirajuća poliradikulonuropatija (HIDP) je retka stečena, progresivna, imunološki posredovana periferna neuropatska bolest koja je češća kod odraslih nego kod dece. Nelečeni, nedijagnostikovani i odloženi slučajevi HIDP-a povezani su sa značajnim, ireverzibilnim invaliditetom; stoga su rana dijagnoza i lečenje neophodni.
Većina pacijenata sa HIDP doživljava progresivno pogoršanje simptoma, od kojih mogu doživeti faze povremenog delimičnog ili potpunog oporavka. Iako je većina slučajeva HIDP podmukla u početku, otprilike 16% pacijenata ima akutni početak bolesti, čija je prezentacija slična onoj kod Gilen-Bareovog sindroma.[2]
Izvori[uredi | uredi izvor]
- ^ Kiprov, Dobri; Pfaeffl, Wolfgang; Parry, Gareth; Lippert, Randolph; Lang, William; Miller, Robert (1988). „Antibody‐mediated peripheral neuropathies associated with ARC and AIDS: Successful treatment with plasmapheresis”. Journal of Clinical Apheresis. 4 (1): 3—7. ISSN 0733-2459. doi:10.1002/jca.2920040103.
- ^ a b „Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy: Practice Essentials, Background, Pathophysiology”. emedicine.medscape.com. 2023-11-06.
- ^ Rajabally, Yusuf A.; Simpson, Benjamin S.; Beri, Sushil; Bankart, John; Gosalakkal, Jayaprakash A. (2009-03-18). „Epidemiologic variability of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with different diagnostic criteria: Study of a UK population”. Muscle & Nerve. 39 (4): 432—438. ISSN 0148-639X. doi:10.1002/mus.21206.
- ^ Gorson, Kenneth C.; van Schaik, Ivo N.; Merkies, Ingemar S. J.; Lewis, Richard A.; Barohn, Richard J.; Koski, Carol L.; Cornblath, David R.; Hughes, Richard A. C.; Hahn, Angelika F. (2010). „Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy disease activity status: recommendations for clinical research standards and use in clinical practice”. Journal of the Peripheral Nervous System. 15 (4): 326—333. ISSN 1085-9489. doi:10.1111/j.1529-8027.2010.00284.x.
- ^ Oaklander, Anne Louise; Lunn, Michael PT; Hughes, Richard AC; van Schaik, Ivo N; Frost, Chris; Chalk, Colin H (2017-01-13). „Treatments for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): an overview of systematic reviews”. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2017 (1). ISSN 1465-1858. doi:10.1002/14651858.cd010369.pub2.
Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]
| Klasifikacija | |
|---|---|
| Spoljašnji resursi |