Криглер—Најаров синдром

С Википедије, слободне енциклопедије
Криглер—Најаров синдром
Билирубин
Класификација и спољашњи ресурси
СпецијалностПедијатрија, hepatology
MKB-10E80.5
MKB-9-CM277.4
OMIM218800 606785
DiseasesDB3176
MedlinePlus001127
eMedicinemed/476
Patient UK[https://patient.info/doctor/crigler-najjar-syndrome crigler-najjar-syndrome Krigler—Najarov sindrom]
MeSHD003414

Krigler—Najarov sindrom ili Sindrom Krigler—Najar (engl. Crigler–Najjar syndrome или ЦНС) редак је наследни поремећај метаболизма билирубина, који се хемијски формира разлагањем хема у црвеним крвним зрнцима.[1][2] Поремећај доводи до формирања нехемолитичке жутице, при којој се јављају високи нивои некоњугованог билирубина и често долази до оштећења мозга код одојчади. Болест се наслеђује у аутозомално рецесивном маниру.

Овај синдром се дели у тип I и II, при чему се овај каснији понекад назива Аријасовим синдромом. Ова два типа, заједно са Гилбертовим синдромом, Дубин—Џонсоновим синдромом и Роторовим синдромом, су пет познатих наследних дефеката у билирибинском метаболизму. За разлику од Гилбертовог синдрома, само пар стотина ЦНС случајева је познато.[3]

Референце[уреди | уреди извор]

  1. ^ Цриглер ЈФ Јр, Најјар ВА (1952). „Цонгенитал фамилиал нонхемолyтиц јаундице wитх керництерус; а неw цлиницал ентитy”. АМА Америцан Јоурнал оф Дисеасес оф Цхилдрен. 83 (2): 259—60. ИССН 0096-8994. ПМИД 14884759. 
  2. ^ synd/86 на сајту Who Named It
  3. ^ Фоx ИЈ, Цхоwдхурy ЈР, Кауфман СС, Гоертзен ТЦ, Цхоwдхурy НР, Wаркентин ПИ, Дорко К, Саутер БВ, Стром СЦ (1998). „Треатмент оф тхе Цриглер–Најјар сyндроме тyпе I wитх хепатоцyте трансплантатион”. Тхе Неw Енгланд Јоурнал оф Медицине. 338 (20): 1422—6. ПМИД 9580649. дои:10.1056/НЕЈМ199805143382004. 

Спољашње везе[уреди | уреди извор]


Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Krigler—Najarov_sindrom&oldid=27447996”