Тромбоцитичка тромбоцитопенична пурпура
| Тромбоцитичка тромбоцитопенична пурпура | |
|---|---|
| Класификација и спољашњи ресурси | |
| Специјалност | хематологија |
| МКБ-10 | М31.1 (ИЛДС М31.110) |
| МКБ-9-CM | 446.6 |
| ОМИМ | 274150 |
| ДисеасесДБ | 13052 |
| МедлинеПлус | 000552 |
| еМедицине | емерг/579 неуро/499 мед/2265 |
| МеСХ | Д011697 |
Тромбоцитичка тромбоцитопенична пурпура или Мосцхцоwитзев синдром[1] (скраћено ТТП) је ретка болест узрокована поремећајем коагулације због чега у малим крвним жилама настају крвни угрушци.[2] Ретки наследни облик ТТП се назива Упсхаw-Сцхüлманов синдром. Болест је названа према лекару Ели Мосцхцоwитз који је први описао случај у болници у Њујорку 1925.године.
Симптоми[уреди | уреди извор]
Симптоми које узрокује ТТП нису специфични за болест, али постоји комбинација пет симптома (тзв. пентада)[3] која упућује на болести, иако неки симптоми код ТТП могу и изостати:
- неуролошки симптоми, нпр. халуцинације, промене понашања, промена менталног стања, мождани удар, главобоља
- затајење бубрега
- повишена телесна температура
- тромбоцитопенија
- микорангиопатска хемолитичка анемија (жутица, анемија)
Узроци[уреди | уреди извор]
До настанка ТТП, као и осталих микроангиопатских хемолитичких анемија, долази због спонтане агрегације тромбоцита и активације коагулацијског система у малим крвним судовима. ТТП се може у грубо по патогенези поделити на:
- идиопатска ТТП чији настанак се повезује са инхибицијом металопротеиназе АДАМТС13 антителима. АДАМТС13 је ензим који разграђује вон Wилебрандов фактор (vWF), бјаланчевину која суделује у повезивању тромбоцита у крвни угрушак, те због недостатка тога ензима, повећана количина вWФ повећава склоност згрушавању крви. Ова теорија се назива Фурлан-Тсаи хипотеза, а њој у прилог говоре подаци о 80% оболелих од идиопатске ТТП код којих је активност ензима АДАМТС13 смањена на мање од 5%, те податак да је код 44-56% оболелих од идиопатске ТТП утврђен инхибитор ензима АДАМТС13.[4][5][6]
- секундарни ТТП настаје када одређена стања (тумор, лијекови, инфекција вирусом ХИВ, трудноћа) узрокују ТТП
- Упсхаw-Сцхüлманов синдром је ретки наследни дефицит[7][8][9] ензима металопротеиназе АДАМТС13.[10] ТТП симптоми се јављају тек када нека друга болест повиси количину vWF (нпр. инфекција).
Лечење[уреди | уреди извор]
У лечењу болести користи се плазмафереза[11], имуноспресивна терапија, глукокортикостероидима, винкртистином, и циклофосфамидом. Болесници су и спленектомирани.
Референце[уреди | уреди извор]
- ^ Јамес & Бергер 2006, стр. 822
- ^ Моаке, ЈЛ (2002). „Тхромботиц мицроангиопатхиес”. Н. Енгл. Ј. Мед. 347 (8): 589—600. ПМИД 12192020. дои:10.1056/НЕЈМра020528.
- ^ Амороси ЕЛ, Ултманн ЈЕ (1966). „Тхромбоцyтопиц пурпура: репорт оф 16 цасес анд ревиеw оф тхе литературе”. Медицине (Балтиморе). 45: 139—159.
- ^ Моаке, ЈЛ (1998). „Мосцхцоwитз, мултимерс, анд металлопротеасе”. Н. Енгл. Ј. Мед. 339 (22): 1629—31. ПМИД 9828253. дои:10.1056/НЕЈМ199811263392210.
- ^ Фурлан M; Роблес Р; Галбусера M; et al. (1998). „von Willebrand factor-cleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic-uremic syndrome”. N. Engl. J. Med. 339 (22): 1578—84. PMID 9828245. doi:10.1056/NEJM199811263392202.
- ^ Tsai HM, Lian EC (1998). „Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura”. N. Engl. J. Med. 339 (22): 1585—94. PMID 9828246. doi:10.1056/NEJM199811263392203.
- ^ Schulman I, Pierce M, Lukens A, Currimbhoy Z (1960). „Studies on thrombopoiesis. I. A factor in normal human plasma required for platelet production; chronic thrombocytopenia due to its deficiency”. Blood. 16: 943—57. PMID 14443744. Архивирано из оригинала (PDF) 16. 11. 2007. г. Приступљено 17. 10. 2010.
- ^ Upshaw, JD (1978). „Congenital deficiency of a factor in normal plasma that reverses microangiopathic hemolysis and thrombocytopenia”. N. Engl. J. Med. 298 (24): 1350—2. PMID 651994. doi:10.1056/NEJM197806152982407.
- ^ Levy GG; Nichols WC; Lian EC; et al. (2001). „Мутатионс ин а мембер оф тхе АДАМТС гене фамилy цаусе тхромботиц тхромбоцyтопениц пурпура”. Натуре. 413 (6855): 488—94. ПМИД 11586351. дои:10.1038/35097008.
- ^ Моаке, ЈЛ (2004). „вон Wиллебранд фацтор, АДАМТС-13, анд тхромботиц тхромбоцyтопениц пурпура”. Семин. Хематол. 41 (1): 4—14. ПМИД 14727254. дои:10.1053/ј.семинхематол.2003.10.003.
- ^ Зхенг XL, Кауфман РМ, Гоодноугх ЛТ, Садлер ЈЕ (2004). „Еффецт оф пласма еxцханге он пласма АДАМТС13 металлопротеасе ацтивитy, инхибитор левел, анд цлиницал оутцоме ин патиентс wитх идиопатхиц анд нонидиопатхиц тхромботиц тхромбоцyтопениц пурпура”. Блоод. 103 (11): 4043—9. ПМИД 14982878. дои:10.1182/блоод-2003-11-4035.
Литература[уреди | уреди извор]
- Јамес, Wиллиам D.; Бергер, Тимотхy Г. (2006). Андреwс' Дисеасес оф тхе Скин: цлиницал Дерматологy. Саундерс Елсевиер. ИСБН 978-0-7216-2921-6.
 | Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |
