Фокална дистонија

С Википедије, слободне енциклопедије
Фокална дистонија
Блефароспазам, један од обила фокалне дистоније
Специјалностинеурологија, педијатрија

Фокална дистонија су невољни покрет, који се карактерише продуженом мишићном контракцијом која доводи до увртања, репетитивних покрета или абнормалног положаја који је резултат коонтракције агонистичких и антагонистичких мишића, који за разлику од генерализоване дистоније захватају само једну регију тела.[1][2][3][4][5][6]

Ова врста дистонија није смртоносна, али може у великој мери смањити квалитет живота болесника.[7][8][9]

Епидемиологија[уреди | уреди извор]

Фокална дистонија је чешћа је од генерализоване дистоније са преваленцијом од 5/100.[10][11]

Врсте дистонија[уреди | уреди извор]

Дистонија је назив за групу стања која укључују невољне трзаје, грчење или помицање мишића. Промене могу захватити део тела, као нпр. очи, врат или уд (жаришна дистонија), већи део тела као врат или руке (сегментна дистонија), руку и ногу исте стране тела (хемидистонија) или циело тиело (генерализирана дистонија).[12][13]

Врсте фокалне дистоније.[12][уреди | уреди извор]

Цервикална дистонија[уреди | уреди извор]

Најчешћа врста фокалне дистоније је цервикална дистонија која се јавља код већине болесника око пете децениј живота.[14] Болест се најчешће развија поступно, уз осећај затезања или повлачења у врату.[15] Потом се јавља тортиколис – абнормалано закретање главе с ротацијом врата у једну страну и елевацијом истостраног рамена. Исто тако може доћи и до нагињања главе које може бити:[3][16]

  • у латералном смеру — према рамену што се назива латероколис,
  • према наприед – антероколис
  • у облику екстензије главе - ретроколис.[11]

Блефароспазам[уреди | уреди извор]

Друга најчешћа фокална дистонија је блефароспазам узрокована контракцијама кружног мишића ока (м. орбицуларис оцули), која може довести од учесталог трептања, које је удружено са осећајем сувоће или иритације очију, па све до озбиљног ометања видне фукције због клоничке или тоничке контракције мишића.[15]

Јавља се углавном у старијем животном добу и то најчешће обострано, мада понекад може бити захваћена само једна страна. Тачна природа болести није до краја позната, а напад може изазвати јако или трепћуће светло, ветар, прашина и други иритирајући фактори.

Оромандибуларна дистонија[уреди | уреди извор]

Оромандибуларна истонија се карактерише захватањем било којег мишића који отвара, затвара чељуст или узрокује протрузију и латерално померање чељусти.[17] Због таквог патофизиолошког механизма, болесник често има потешкоће с говором и гутањем.[18][12]

Ларингеална дистонија[уреди | уреди извор]

Ларингеална дистонија је облик фокалне дистоније код које је узрок спазам гласница, који резултује спазмодичом дисфонијом у аддукторском или абдукторском облику, производећи хипофонију.[17][12]

Пишчева шака[уреди | уреди извор]

Најчешћа радња којом је изазвана фокална дистонија је „пишчев грч“ (енг. wритер'с црамп) или пишчева шака.[17] Код такве акцијске фокалне дистоније постоји ненормалан положај шаке који се јавља током специфичне вољне активности.[11] Такав положај шаке настаје због контракције флексора или екстензора.[17]

Углавном се јавља између 30. и 50. године живота, а праћена је осећајем затезања или бола у прстима руке и подлактици са флексијом палца и кажипрста, пронацијом руке и улнарном девијацијом.[19]

Дијагноза[уреди | уреди извор]

Дијагноза фокалних дистонија често је отежана због њихове веома варијабилне клиничке слике.[12] Први корак је искључити било које стање које опонаша дистонија, или псеудодистонију, а потом је сврстати у одговарајућу категорију према актуалној подјели и класификацији.[1][20]

Неуроимиџинг је користан за приказ неке структурне патологије, а генско тестирање користи се у случајевима када постоји позитивна породична анамнеза. Тестирање се ради код пацијената млађих од 30 година којим је захваћен било који уд или постоји позитивна породична анамнеза рано наступајуће дистоније.[21]

Клиничка слика[уреди | уреди извор]

Болесници с фокалном дистонијом чешће имају лошији квалитет ноћног сна (потребно им је дуже времена да заспу, буде се током ноћи како би обавили нужду, имају ружне снове, трпе болове тијеком ноћи и чешће узимају хипнотик).[22] Док дневна поспаност није израженија у односу на остале врсте дистаоније

Лошија квалитета сна код ових болесника негативно утиче на квалитет живота, примарно ограничењем активности због телесног здравља и телесног бола.[23]

Терапија[уреди | уреди извор]

Лечење дистонија, посебно оних у дечјем узрасту представља велики изазов и потребна су даља истраживања како би се откриле најбоље комбинације различитих терапија које ће довести до задовољавајућих функционалних резултата.[20]

У терапији дистонија примењује се:[12]

  • Медикаментозна терапија: орално (леводопа, антихолинергици, баклофен, бензодиазепини, тизанидин, тетрабеназин) или локално (ботулин токсин).[24][11][25]
  • Друге врсте терапија: дубока мождана стимулација (дееп браин стимулатион-ДБС), као и неинвазивне технике: транскранијална електрична стимулација (трансцраниал дирецт цуррент стимулатион-тДЦС) и транскранијална магнетна стимулација (трансцраниал магнетиц стимулатион- ТМС).[24][26]

Види још[уреди | уреди извор]

Извори[уреди | уреди извор]

  1. ^ а б Wеисс ЕМ, Херсхеy Т, Карими M, Рацетте Б, Таббал СД, Минк ЈW, ет ал. Релативе риск оф спреад оф сyмптомс амонг тхе фоцал онсет примарy дyстониас. Мов Дисорд. 2006;21:1175–1181. [ПубМед] [Гоогле Сцхолар]
  2. ^ Цонти АМ, Пуллман С, Фруцхт СЈ. Тхе ханд тхат хас форготтен итс цуннинг—лессонс фром мусицианс’ ханд дyстониа. Мов Дисорд. 2008;23:1398–1406. [ПубМед] [Гоогле Сцхолар] .
  3. ^ а б Фахн С, Брессман СБ, Марсден CD. Цлассифицатион оф дyстониа. Адв Неурол. 1998;78:1–10. [ПубМед] [Гоогле Сцхолар]
  4. ^ Бреакефиелд XО, Блоод АЈ, Ли Y, Халлетт M, Хансон ПИ, Стандаерт ДГ. Тхе патхопхyсиологицал басис оф дyстониас. Нат Рев Неуросци. 2008;9:222–234
  5. ^ Торрес-Руссотто D, Перлмуттер ЈС. Таск-специфиц дyстониас: а ревиеw. Анн Н Y Ацад Сци. 2008:1142. [ПМЦ фрее артицле] [ПубМед] [Гоогле Сцхолар]
  6. ^ Торрес-Руссотто, Диего; Перлмуттер, Јоел С. (новембар 2008). „Фоцал Дyстониас оф тхе Ханд анд Уппер Еxтремитy”. Тхе Јоурнал оф ханд сургерy. 33 (9): 1657—1658. ИССН 0363-5023. ПМЦ 2662617Слободан приступ. ПМИД 18984354. дои:10.1016/ј.јхса.2008.09.001. 
  7. ^ Мудровчић M, Ђерке Ф, Њирић Н, Пушељић M, Думбровић L, Фабијанић У, и сур. Поремећај покрета. Гyрус. 2015;3(4):206-8.
  8. ^ Стамелоу M, Едwардс МЈ, Халлетт M, Бхатиа КП. Тхе нон-мотор сyндроме оф примарy дyстониа: цлиницал анд патхопхyсиологицал имплицатионс. Браин. 2012;135:1668-81
  9. ^ Вулетић Г, Мујкић А. Што чини особну квалитету живота: студија на узорку хрватске градске популације. Лијечнички вјесник. 2002;124(2):64-70.
  10. ^ Цомелла CL. Дyстониа: Тхен анд ноw. Паркинсонисм Релат Дисорд. 2018 Јан;46(1):66-С69.
  11. ^ а б в г Каји Р, Бхатиа К, Граyбиел АМ. Патхогенесис оф дyстониа: ис ит оф церебеллар ор басал ганглиа оригин? Ј Неурол Неуросург Псyцхиатрy. 2017;јннп-2017-316250.
  12. ^ а б в г д ђ „Дистонија | ХУБПП” (на језику: хрватски). Архивирано из оригинала 24. 01. 2021. г. Приступљено 2021-01-29. 
  13. ^ Торрес-Руссотто D, Перлмуттер ЈС. Таск-специфиц дyстониас: а ревиеw. Анн НY Ацад Сци. 2008;1142:179-9.
  14. ^ Тротти ЛМ, Еспер CD, Феустел ПЈ, Блиwисе DL, Фацтор СА. Еxцессиве даyтиме слеепинесс ин цервицал дyстониа. Паркинсонисм Релат Дисорд. 2009 Дец;15(10):784-6.
  15. ^ а б Албанесе А, Бхатиа К, Брессман СБ, ДеЛонг МР, Фахн С, Фунг ВСЦ, ет ал. Цонцепт анд цлассифицатион оф дyстониа. Мов Дисорд [Интернет]. 2013;28(7):863–73.
  16. ^ Yанг Ј, Схао Н, Сонг W, Wеи Q, Оу Р, Wу Y, ет ал. Нонмотор сyмптомс ин примарy адулт‐онсет цервицал дyстониа анд блепхароспасм. Браин Бехав. 2017;7(2).
  17. ^ а б в г Дресслер D. Ботулинум тоxин фор треатмент оф дyстониа. Еур Ј Неурол. 2010;17(СУППЛ.1):88–96.
  18. ^ „Оромандибуларна дистонија | База ретких болести”. реткеболести.цом. Архивирано из оригинала 08. 02. 2021. г. Приступљено 29. 1. 2021. 
  19. ^ Думбовић L, Ђерке Ф, Фабијанић У, Њирић Н, Мештровић А, Мудровчић M, ет ал.Поремећаји покрета. Гyрус. 2015;3(4):206–8.
  20. ^ а б Албанесе А, Барнес МП, Бхатиа КП, ет ал. А сyстематиц ревиеw он тхе диагносис анд треатмент оф примарy (идиопатхиц) дyстониа анд дyстониа плус сyндромес: репорт оф ан ЕФНС/МДС-ЕС таск форце. Еур Ј Неурол. 2006;13:433–444.
  21. ^ Фариас Ј, Yосхие M. Треатмент еффицацy ин ан ецологицаллy валид неуропсyцологицал треатмент програм оф 120 профессионал мусицианс wитх фоцал дyстониа. Галене Едитионс. Амстердам 2012. I.С.Б.Н.: 978-84-615-5124-8.
  22. ^ Аванзино L, Мартино D, Марцхесе Р, Аниелло МС, Минафра Б, Супербо M, ет ал. Qуалитy оф слееп ин примарy фоцал дyстониа: а цасе–цонтрол студy. Еуропеан Јоурнал оф Неурологy. 2010;17:576–81.
  23. ^ Цумминс РА. Цомпрехенсиве Qуалитy оф Лифе Сцале. 4. изд. Геелонг: Сцхоол оф Псyцхологy Деакин Университy; 1997.
  24. ^ а б Бертуццо M, Теренце С. Цуррент анд емергинг стратегиес фор треатмент оф цхилдхоод дyстониа. Ј Ханд Тхерапy 2015; 28: 185-194.
  25. ^ Роубертие А, Ецхенне Б, Циф L, Ваyссиере Н, Хемм С, Цоубес П. Треатмент оф еарлyонсет дyстониа: упдате анд а неw перцептиве. Цхилд’с Нерв Сyс 2000; 16:334–340.
  26. ^ Минк Ј. Специал цонцернс ин дефининг, студyинг, анд треатинг дyстониа ин цхилдрен. Мовемент Дисордерс 2013;28(7): 921-925.

Литература[уреди | уреди извор]

Спољашње везе[уреди | уреди извор]

Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).