Хронична тромбоемболијска плућна хипертензија

Из Википедије, слободне енциклопедије
Иди на навигацију Иди на претрагу
Хронична тромбоемболијска плућна хипертензија
Видео анимација (на језику: енглески)
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалностпулмологија, кардиологија
ИЦД-10И27.2

Хронична тромбоемболијска плућна хипертензија (скраћено CTEPH) је болест код које долази до опструктивног ремоделовања плућне хипертензије као последице тромбоемболизма великих крвних судова.

Епидемиологија[уреди]

Кумулативна инциденца тромбоемболијске плућне хипертензије (у даљем тексту ЦТЕПХ) износи 0,1 — 9,1 % у прве две године након симптоматске плућне хипертензије.[1] Велики број грешака у инциденци вероватно је узрокован недостатком раних симптома и отежаног разликовања акутне плућне хипертензије од симптома постојеће ЦТЕПХ.[2]

Иако тачна преваленца годишње инциденце ЦТЕПХ није позната, поједини подаци показују да се може јавити код отприлике 5 особа на милион становника.[3]

Просечна старост дијагностикованих пацијената износи 63 године и оба пола су подједнако захваћена; педијатријски случајеви су ретки.[4][5]

Клиничка слика[уреди]

Клинички симптоми и знаци нису специфични или не постоје у раној фази ЦТЕПХ, док знаци попуштања десног срца постају изражени тек у узнапредовалој фази болести. Због тога, рано дијагностиковање ЦТЕПХ остаје изазов, са просечним временом од 14 месеци од почетка симптома до постављања дијагнозе у експертским центрима.[6]

Када постоје, клинички симптоми ЦТЕПХ могу личити на оне код акутне ПЕ или ИПАХ; изузев што су едем и хемоптизије чешће код ЦТЕПХ, а синкопа код ИПАХ.[7]

Дијагноза[уреди]

Дијагноза ЦТЕПХ заснива се на налазима добијеним након најмање тромесечне ефикасне антикоагулације, у циљу разликовања овог стања од субакутне плућне емболије. Ови налази су:

  • средњи плућни артеријски притисак (ПАП ≥2 5 ммХг) уз плућни артеријски wедге притисак (ПАWП ≤1 5 ммХг),
  • неслагање перфузионих и вентилационих дефеката на сцинтиграфији плућа,
  • специфични дијагностички знаци за ЦТЕПХ виђени ЦТ ангиографијом, МР имиџинг-ом или плућном синеангиографијом као што су прстенасте стенозе, пауколике стенозе и хроничне тоталне оклузије (поуцх лезија или узане лезије).

Поједини болесници, посебно они са једностраном оклузијом, могу имати нормалне карактеристике плућне хемодинамике у миру, упркос симптоматској болести. За ове болеснике се такође сматра да имају ЦТЕПХ и под овом дијагнозом се воде.

Док је ЦТ плућна ангиографија метода избора за дијагностиковање акутне плућне емболије, вентилационо-перфузиона сцинтиграфија плућа је главна дијагностичка метода за ЦТЕПХ са сензитивношћу од 96—97 % и специфичношћу 90—95 %. Насупрот овоме, код ИПАХ и плућно вено-оклузивна болести (ПВОД), сцинтиграфија типично не показује сегментне дефекте или је нормална.

ЦТ плућна ангиографија може помоћи и у откривању компликација болести као што је дилатација плућне артерије која доводи до компресије главног стабла коронарне артерије и хипертрофије бронхијалних артеријских колатерала што може довести до хемоптизија.

ЦТ грудног коша високе резолуције даје слике плућног паренхима и открива емфизем, бронхијалну болест или интерстицијалну болест плућа, као и инфаркт, васкуларне и перикардне малформације и деформитете зида грудног коша. Неједнакост перфузије манифестује се мозаичним паренхимом са тамним пољима који одговарају релативно повећаној перфузији.

МР имиџинг плућне васкуларне мреже се још увек сматра инфериорнијим у односу на ЦТ, али ова метода као и купасти ЦТ, ангиоскопија, интраваскуларни ултразвук и оптичка кохерентна томографија, могу се допуњавати и користити према локалном искуству и пракси.

Катетеризација десног срца (скраћено RHC) је суштинска дијагностичка метода. Преоперативни и постоперативни плућни васкуларни отпор је дугорочни предиктор прогнозе.

Селективна плућна ангиографија у антеирорно-постериорној и латералној пројекцији, је завршни корак, дијагностичког алгоритма којом се идентификују прстенасте и пауколике стенозе, кесице, неправилности зида, комплетна васкуларна опструкција и бронхијалне колатерале и даје подршка техничкој процени операбилности.

Диференцијална дијагноза[уреди]

У диференцијалној дијагнози ЦТЕПХ, треба размотрити и лечити следећа стања:

  • сарком плућне артерије,
  • емболизација изазавана туморским ћелијама,
  • паразити (хидатидна циста),
  • емболизација страним телом и
  • конгениталнаили стечена стеноза плућне артерије.

Терапија[уреди]

Хируршка[уреди]

Плућна ендартеректомија (у даљем тексту, скраћено ПЕА) је терапијски метод избора за ЦТЕПХ. Код примене ПЕА У Европи, интрахоспитални морталитет је низак 4.7% и чак нижи у већим центрима.[8] Већина болесника осети значајно побољшање симптома и хемодинамске вредности се скоро нормализују.[9]

Насупрот хируршкој емболектомији код пацијената са акутном плућна емболија, лечење ЦТЕПХ захтева билатералну ендартеректомију кроз медију плућних артерија која се изводи у дубокој хипотермији и циркулаторном аресту, без потребе за можданом перфузијом.[8][10]

Операбилност пацијената са ЦТЕПХ одлучује се на основу многобројних фактора које није једноставно стандардизовати; овде спадају подобност болесника, стручност хируршког тима и доступни извори. Општи критеријуми укључују преоперативну WХО ФЦ II-ИВ,[а] и хируршку доступност тромба у главној, лобарним и сегментним плућним артеријама.

Старији узраст није контраиндикација за хирургију. Не постоји гранична вредност ПВР или мера дисфункције за десну срчану комору која може да спречи примену ПЕА. Постоперативна екстракорпорална оксигенација преко мембране (скраћено ЕЦМО) препоручује се као стандардна нега код тежих случајева у центрима са ПЕА.[11][12][13]

Компликације и прогноза

Рани постоперативни реперфузиони едем моће захтевати венско-артеријску екстракорпоралну оксигенацију преко мембране (ЕЦМО), иако тешка перзистирајућа плућна хипертензија може бити премошћена венско-венском екстракорпоралном оксигенацијом преко мембране до хитне трансплантације плућа. Болесници којима није рађена ПЕА или имају перзистентну и рекурентну плућну хипертензију након плућне ендартеректомије (пост-ПЕА ПХ) имају лошију прогнозу.

Медикаментна[уреди]

Оптимална медикаментна терапија ЦТЕПХ састоји се од примене:

Атикоагуланаса

Препоручује се доживотна антикоагулантна терапија, чак и након ПЕА, а не постоје докази о ефикасности и безбедности нових оралних антикоагуланаса. Иако не постоји консензус, рутинско пласирање кава филтера није оправдано доступним доказима.

Диуретика
Оксигенотерапије у случајевима срчане слабости са хипоксемијом.

Медикаментна специфична циљна терапија код ЦТЕПХ може бити оправдана код из техничких разлога неоперабилних пацијената или код постојања неприхватљивог односа хируршког ризика/бенефита. Такође болесници са перзистентном или рекурентном плућном хипертензијом након плућне ендартеректомије такође могу бити кандидати за специфичну медикаментну терапију. Примена ове терапије код операбилних пацијената који су тешко хемодинамски компромитовани је мост до плућне ендартеректомије, иако за ово нема доказа још увек.

Интервентна[уреди]

Интервентна терапија заснована на балон дилатација плућних артерија (у даљем тексту скраћено BPA) почела је да се примењује 2001.године након што су Феинстеин и сарадници,[14] објавили серију од 18 пацијената са неоперабилном ЦТЕПХ којима је урађена балон дилатација плућних артерија. Упркос значајном смањењу плућног артеријског притиска (скраћено mPAP), 11 болесника је развило реперфузиони плућни едем, а 3 је захтевало механичку вентилацију.

Јапански истраживачи су потом унапредили BPA користећи мање балоне, опрезним ограничењем броја инфлација балоном по сесији на један или два плућна васкуларна сегмента и употребом интраваскуларног имиџинга.[15][16][17]

Просечан број сесија од 4.8 по пацијенту потребан је како би се побољшали параметри функције десне коморе срца. Опрезан приступ са циљним само једним лобусом током сваке сесије и као и опрезност код величине балона, смањиле су инциденцу реперфузионог едема на 2% у појединим центрима.[18]

Иако BPA још увек нема широку примену,[19] великом брзином скреће на себе велику пажњу широм света. БПА треба изводити само у искусним и великог обима центраима за лечење CTEPH.

Прогноза[уреди]

Прогноза болести код болесника са плућном хипертензијом условљена је типом плућне хипертензије и фазом у којој је болест откривена. Болесници са плућном хипертензијом као последицом хроничног тромбоемболизма, а који су индиковани за тромбендартеректомију, имају врло добру прогнозу.

Без обзира на све, постојање сумње да болесник има плућну хипертензију и његово упућивање на диферентну обраду може бити од пресуднога значења за прогнозу болести и, још важније, за квалитет и дужину трајања живота болесника са тромбоемболијском плућном хипертензијом.

Напомене[уреди]

  1. ^ Функционална класа Светске здравствене Организације

Види још[уреди]

Извори[уреди]

  1. ^ Lang IM, Pesavento R, Bonderman D, Yuan JX. Risk factors and basic mechanisms of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a current understanding. Eur Respir J 2013;41:462–468.
  2. ^ Guerin L, Couturaud F, Parent F, Revel MP, Gillaizeau F, Planquette B, Pontal D, Guegan M, Simonneau G, Meyer G, Sanchez O. Prevalence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism. Prevalence of CTEPH after pulmonary embolism. Thromb Haemost 2014;112:598–605.
  3. ^ Pepke-Zaba J, Jansa P, Kim NH, Naeije R, Simonneau G. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: role of medical therapy. Eur Respir J 2013;41:985–990.
  4. ^ Pepke-Zaba J, Delcroix M, Lang I, Mayer E, Jansa P, Ambroz D, Treacy C, D’Armini AM, Morsolini M, Snijder R, Bresser P, Torbicki A, Kristensen B, Lewczuk J, Simkova I, Barberà JA, de Perrot M, Hoeper MM, Gaine S, Speich R, Gomez-Sanchez MA, Kovacs G, Hamid AM, Jaïs X, Simonneau G. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): results from an international prospective registry. Circulation 2011;124:1973–1981.
  5. ^ Berger RM, Beghetti M, Humpl T, Raskob GE, Ivy DD, Jing ZC, Bonnet D, Schulze-Neick I, Barst RJ. Clinical features of paediatric pulmonary hypertension: a registry study. Lancet 2012;379:537–546.
  6. ^ Pepke-Zaba J, Hoeper MM, Humbert M. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: advances from bench to patient management. Eur Respir J 2013; 41:8–9.
  7. ^ Lang IM, Simonneau G, Pepke-Zaba JW, Mayer E, Ambroz D, Blanco I, Torbicki A, Mellemkjaer S, Yaici A, Delcroix M. Factors associated with diagnosis and operability of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. A case-control study. Thromb Haemost 2013;110:83–91.
  8. 8,0 8,1 Madani MM, Auger WR, Pretorius V, Sakakibara N, Kerr KM, Kim NH, Fedullo PF, Jamieson SW. Pulmonary endarterectomy: recent changes in a single institution’s experience of more than 2,700 patients. Ann Thorac Surg 2012;94:97–103.
  9. ^ Mayer E, Jenkins D, Lindner J, D’Armini A, Kloek J, Meyns B, Ilkjaer LB, Klepetko W, Delcroix M, Lang I, Pepke-Zaba J, Simonneau G, Dartevelle P. Surgical management and outcome of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: results from an international prospective registry. J Thorac Cardiovasc Surg 2011;141:702–710
  10. ^ Vuylsteke A, Sharples L, Charman G, Kneeshaw J, Tsui S, Dunning J, Wheaton E, Klein A, Arrowsmith J, Hall R, Jenkins D. Circulatory arrest versus cerebral perfusion during pulmonary endarterectomy surgery (PEACOG): a randomised controlled trial. Lancet 2011;378:1379–1387.
  11. ^ Thistlethwaite PA, Madani MM, Kemp AD, Hartley M, Auger WR,Jamieson SW. Venovenous extracorporeal life support after pulmonaryendarterectomy: indications, techniques, and outcomes.Ann Thorac Surg 2006;82:2139–2145
  12. ^ Berman M, Tsui S, Vuylsteke A, Snell A, Colah S, Latimer R, HallR, Arrowsmith JE, Kneeshaw J, Klein AA, Jenkins DP. Successfulextracorporeal membrane oxygenation support after pulmonarythromboendarterectomy. Ann Thorac Surg 2008;86: 1261–1267.
  13. ^ Mydin M, Berman M, Klein A, Tsui S, Dunning J, Valchanov K,Vuylsteke A, Jenkins DP. Extracorporeal membrane oxygenationas a bridge to pulmonary endarterectomy. Ann Thorac Surg 2011;92:е101–е103.
  14. ^ Feinstein JA, Goldhaber SZ, Lock JE, Ferndandes SM, Landzberg MJ. Balloon pulmonary angioplasty for treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation 2001;103:10–13.
  15. ^ Kataoka M, Inami T, Hayashida K, Shimura N, Ishiguro H, Abe T,Tamura Y, Ando M, Fukuda K, Yoshino H, Satoh T. Percutaneoustransluminal pulmonary angioplasty for the treatment of chronicthromboembolic pulmonary hypertension. Circ CardiovascInterv 2012;5:756–762.
  16. ^ Mizoguchi H, Ogawa A, Munemasa M, Mikouchi H, Ito H, MatsubaraH. Refined balloon pulmonary angioplasty for inoperablepatients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension.Circ Cardiovasc Interv 2012;5:748–755.
  17. ^ Sugimura K, Fukumoto Y, Satoh K, Nochioka K, Miura Y, Aoki T,Tatebe S, Miyamichi-Yamamoto S, Shimokawa H. Percutaneoustransluminal pulmonary angioplasty markedly improves pulmonaryhemodynamics and long-termprognosis in patients withchronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circ J 2012;76:485–488.
  18. ^ Inami T, Kataoka M, Shimura N, Ishiguro H, Yanagisawa R, Taguchi H, Fukuda K, Yoshino H, Satoh T. Pulmonary edema predictive scoring index (PEPSI), a new index to predict risk of reperfusion pulmonary edema and improvement of hemodynamics in percutaneous transluminal pulmonary angioplasty. JACC Cardiovasc Interv 2013;6:725–736.
  19. ^ Andreassen AK, Ragnarsson A, Gude E, Geiran O, Andersen R. Balloon pulmonary angioplasty in patients with inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Heart 2013;99:1415–1420.

Спољашње везе[уреди]


Стар оф лифе.свгМолимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).