Plućna arterijska hipertenzija kod dece

Из Википедије, слободне енциклопедије
Иди на навигацију Иди на претрагу
Plućna arterijska hipertenzija kod dece
Video animacija (на језику: енглески)
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnostpulmologija, kardiologija, neonatologija
ICD-10I27.0

Plućna arterijska hipertenzija kod dece (skraćeno IPAH) je patofiziološki poremećaj koji može obuhvatiti više kliničkih stanja i komplikovati većinu kardiovaskularnih i plućnih bolesti, i može se javiti u bilo kom dečijem uzrastu, od neonatalnog perioda do odraslog doba.

Epidemiologija[уреди]

Morbiditet

Nedavni podaci iz statističkog registra otkrili su prevalencu i incidencu lučne hipertenzije kod dece. Tako na primer u Holandiji, incidenca i prevalenca IPAH iznosi 0.7 i 4.4 na milion dece.[1] Slični podaci dobijeni su u Ujedinjenom Kraljevstvu, sa godišnjom incidencom IPAH 0.48 na milion dece i prevalencom od 2.1 na milion.[2] Takođe, važna je i učestalost PH udružene sa bolestima pluća.[3]

Nacionalni registri ili uključuju samo decu,[4]ili su posvećeni samo deci i opisuju različite etiologije PH, najčešće IPAH, HPAH i CHD-PAH.[3][5]

Mortalitet

Pre otkrića epoprostenola, prognoza bolesti kod dece bila je loša, sa srednjom vrednošću preživljavanja 10 meseci u poređenju sa 2.8 godina kod odraslih; sa novom ciljanom terapijom, prognoza je značajno poboljšana.[4][6]

Etiopatogeneza[уреди]

Plućna hipertenzija kod dece ima svoje specifičnosti koje se ne mogu naći kod plućne hipertenmzije odraslih, a koje obuhvataju prenatalne etiološke faktore i postnatalne poremećaje u parenhimskom i vaskularnom razvoju pluća.[7]

Klasifikacija[уреди]

Dana Point klasifikacija

Dana Point klasifikacija iz 2009. godine obuhvatila je većinu pedijatrijskih uzroka plućne hipertenmzije, pa se stekao utisak da je potreban bolji opis ove etiologije.

Panama klasifikacija

U 2011. godine predložena je Panama klasifikacija sa deset različitih podgrupa pedijatrijske plućne hipertenmzije.[8]

Nice klasifikacija

Tokom 2013.godine predložena Nice klasifikacija uključila je nove grupe i etiolgoije specifične za decu,[6] kao što su kongenitalna i stečena opstrukcija ulaznog/izlaznog trakta leve komore i segmentnaplućna hipertenzija; ovo je nadalje adaptirano za aktuelne ESC/ERS vodiče sa kliničkom i patofiziološkom klasifikacijom kongenitalnih sistemsko-plućnih šantova udruženih sa plućnom arterijskom hipertenzijom (PAH) i razvojnom bolesti pluća. PPHN ostaje i dalje u grupi PAH ali je pomeren u podgrupu jer se smatra posebnim entitetom sa nestalnim tokom u većini slučajeva.

Klinička slika[уреди]

U kliničkoj slici dominiraju sledeći znaci i simptomi:

Simptomatska slabost desna komora (RV) kasno razvija i dete može umreti usled naprasne smrti pre nego se slabost desna komora (RV) manifestuje.[4][3]

Dijagnoza[уреди]

Prema novijim preporukama specifične dijagnostičke postupake, treba isključiti pre postavljanja definitivne dijagnoze idiopatske plućne arterijska hipertenzija (IPAH).[4]

Anamneza

Temeljna porodična i lična anamneza, treba da uključi trudnoću, porođaj i postnatalne događaje.[9]

Dijagnostički testovi

Dijagnoza mora biti potvrđena kateterizacijom srca i vazoreaktivnim testom. Kako kateterizacija kod dece može pretstavljati veći rizik nego kod odraslih, treba je izuzetno koristiti kod mlađeg uzrasta (< 1 godine) zbog lošije funkcionalne klase (FC) na primer funkcionalna klasa Svetske zdravstvene Organizacije IV (WHO-FC IV) kao faktoru rizika. U tom smislu preporučuje se izvođenje kateterizacije srca samo u ekspertskim centrima.[9]

Opšta šema dijagnostičkog algoritma za odrasle pacijente sa PH (Slika 1) može biti usvojena i za decu, uz adaptaciju koja se odnosi na različitu epidemiologiju.[6]

Kao i kod odraslih, klinički dokazi slabosti RV, progresija simptoma, WHO-FC III/IV i povišeni nivoi moždani natriuretski peptid (BNP) udruženi su sa većim rizikom od smrti.

Kod dece, izostanak napredovanja, hemodinamski parametri kao što je odnos srednjeg plućnog arterijskog pritisak (PAPm) i sistemskog arterijskog pritiska, pritisak desne pretkomore (RAP) > 10 mmHg i plućni vaskularni otpor (PVR) sa indeksom > 20 WU/m2 takođe su udruženi sa većim rizikom od smrti, dok šestominutna distanca hoda (6MWD) nije prognostički parametar.[10][11][12]

Terapija[уреди]

Zbog nedostatka randomizovanih studija, što otežava terapiju.[13][14] preporučuje se specifični terapijski algoritam, sličan onom koji se koristi kod odrasli.

Takođe su kod dece predložene determinante rizika i stratifikacija rizika.[6] Blokatori kalcijumskih kanala (CCB) se primenjuju kod respondera, ali je potrebno obavezno često praćenje, obzirom da kod nekih pacijenata dugoročna terapija ne daje uspeh.

Indikacije za epoprostenol slične su onima kod odraslih. Optimalna doza varira između pacijenata i potrebna je individualna adaptacija.[15][16]

Prijavljena je u literaturi i intravenska primena iloprosta i trepostinila, kao i subkutana primena trepostinila.[17] Primena inhalacionog iloprosta je teška ali je u nekim izveštajima pokazala efikasnost, uglavnom u kombinaciji sa drugim terapijama.[18]

U pojedinim zemljama se koristi oralni beraprost ali je problem nedostatak dokaza o efikasnosti. Farmakokinetika bosentana je ispitivana u dve studije.[19][20]

Danas sve više raste broj pedijatrijskih pacijenata koji su na kombinovanoj terapiji, iako još uvek nema dovoljno dokaza.[21]

Strategije dekompresije desne komore srca uključuju atrioseptostomiju,[22] u slučaju otvorenog duktusa arteriosusa stentiranje duktusa,[23] i hirurški formiranje Pott-ovog šanta.[24] Predlaže se i formiranje Pott-ovog šanta perkutano kateterom.[25]

Transplatacija pluća ostaje kao značajna opcija kod pedijatrijskih pacijenata sa plućnom hipertenzijom.

Vidi još[уреди]

Izvori[уреди]

  1. ^ van Loon RL, Roofthooft MTR, Hillege HL, ten Harkel ADJ, van OschGevers M, Delhaas T, Kapusta L, Strengers JLM, Rammeloo L, Clur SA, Mulder BJM, Berger RMF. Pediatric pulmonary hypertension in the Netherlands: epidemiology and characterization during the period 1991 to 2005. Circulation 2011;124: 1755–1764.
  2. ^ Moledina S, Hislop AA, Foster H, Schulze-Neick I, Haworth SG. Childhood idiopathic pulmonary arterial hypertension: a national cohort study. Heart 2010;96: 1401–1406.
  3. 3,0 3,1 3,2 Berger RM, Beghetti M, Humpl T, Raskob GE, Ivy DD, Jing ZC, Bonnet D, Schulze-Neick I, Barst RJ. Clinical features of paediatric pulmonary hypertension: a registry study. Lancet 2012;379:537–546
  4. 4,0 4,1 4,2 4,3 Barst RJ, McGoon MD, Elliott CG, Foreman AJ, Miller DP, Ivy DD. Survival in childhood pulmonary arterial hypertension. Circulation 2012;125:113–122.
  5. ^ Hansmann G, Hoeper MM. Registries for paediatric pulmonary hypertension. Eur Respir J 2013;42:580–583.
  6. 6,0 6,1 6,2 6,3 Ivy DD, Abman SH, Barst RJ, Berger RMF, Bonnet D, Fleming TR, Haworth SG, Raj JU, Rosenzweig EB, Schulze Neick I, Steinhorn RH, Beghetti M. Pediatric pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013;62:D117–D126
  7. ^ Barst RJ, Ertel SI, Beghetti M, Ivy DD. Pulmonary arterial hypertension: a comparison between children and adults. Eur Respir J 2011;37:665–677.
  8. ^ Cerro MJ, Abman S, Diaz G, Freudenthal AH, Freudenthal F, Harikrishnan S, Haworth SG, Ivy D, Lopes AA, Raj JU, Sandoval J, Stenmark K, Adatia I. A consensus approach to the classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease: report from the PVRI Pediatric Taskforce, Panama 2011. Pulm Circ 2011;1:286–298.
  9. 9,0 9,1 Beghetti M, Berger RM, Schulze-Neick I, Day RW, Pulido T, Feinstein J, Barst RJ, Humpl T. Diagnostic evaluation of paediatric pulmonary hypertension in current clinical practice. Eur Respir J 2013;42:689–700
  10. ^ Dhillon R. The management of neonatal pulmonary hypertension. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2012;97:F223–F228.
  11. ^ Hoeper MM, Bogaard HJ, Condliffe R, Frantz R, Khanna D, Kurzyna M, Langleben D, Manes A, Satoh T, Torres F,Wilkins MR, Badesch DB. Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013;62(Suppl):D42–D50
  12. ^ Kovacs G, Berghold A, Scheidl S, Olschewski H. Pulmonary arterial pressure during rest and exercise in healthy subjects A systematic review. Eur Respir J 2009;34: 888–894.
  13. ^ Schulze-Neick I, Beghetti M. Issues related to the management and therapy of paediatric pulmonary hypertension. Eur Respir Rev 2010;19:331–339.
  14. ^ Adatia I, Haworth SG, Wegner M, Barst RJ, Ivy D, Stenmark KR, Karkowsky A, Rosenzweig E, Aguilar C. Clinical trials in neonates and children: report of the Pulmonary Hypertension Academic Research Consortium Pediatric Advisory Committee. Pulm Circ 2013;3:252–266.
  15. ^ Lammers AE, Hislop AA, Flynn Y, Haworth SG. Epoprostenol treatment in children with severe pulmonary hypertension. Heart 2007;93:739–743.
  16. ^ Barst RJ, Maislin G, Fishman AP. Vasodilator therapy for primary pulmonary hypertension in children. Circulation 1999;99: 1197–1208.
  17. ^ Levy M, Celermajer DS, Bourges-Petit E, Del Cerro MJ, Bajolle F, Bonnet D. Add-on therapy with subcutaneous treprostinil for refractory pediatric pulmonary hypertension. J Pediatr 2011;158:584–588.
  18. ^ Ivy DD, Doran AK, Smith KJ, Mallory GB Jr, Beghetti M, Barst RJ, Brady D, Law Y, Parker D, Claussen L, Abman SH. Short- and longterm effects of inhaled iloprost therapy in children with pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2008; 51:161–169.
  19. ^ Barst R, Ivy D, Widlitz AC, Moore K, Doran A, Nguyen N, Gaitonde M. Pharmacokinetics, safety, and efficacy of bosentan in pediatric patients with pulmonary arterial hypertension. Clin Pharmacol Ther 2003;73:372–382. 119a ESC/ERS Guidelines, Downloaded from http://eurheartj.oxfordjournals.org/ by guest on November 10, 2016
  20. ^ Rosenzweig EB, Ivy DD, Widlitz A, Doran A, Claussen LR, Yung D, Abman SH, Morganti A, Nguyen N, Barst RJ. Effects of long-term bosentan in children with pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2005;46:697–704.
  21. ^ Douwes JM, Roofthooft MT, Van Loon RL, Ploegstra MJ, Bartelds B, Hillege HL, Berger RM. Sildenafil add-on therapy in paediatric pulmonary arterial hypertension, experiences of a national referral centre. Heart 2014;100:224–230.
  22. ^ Micheletti A, Hislop AA, Lammers A, Bonhoeffer P, Derrick G, Rees P, Haworth SG. Role of atrial septostomy in the treatment of children with pulmonary arterial hypertension. Heart 2006;92:969–972}-
  23. ^ Boudjemline Y, Patel M, Malekzadeh-Milani S, Szezepanski I, Levy M, Bonnet D. Patent ductus arteriosus stenting (transcatheter Potts shunt) for palliation of suprasystemic pulmonary arterial hypertension: a case series. Circ Cardiovasc Interv 2013;6:e18–e20.
  24. ^ Baruteau AE, Belli E, Boudjemline Y, Laux D, Levy M, Simonneau G, Carotti A, Humbert M, Bonnet D. Palliative Potts shunt for the treatment of children with drug-refractory pulmonary arterial hypertension: updated data from the first 24 patients. Eur J Cardiothorac Surg 2015;47:e105–e110
  25. ^ Esch JJ, Shah PB, Cockrill BA, Farber HW, Landzberg MJ, Mehra MR, Mullen MP, Opotowsky AR, Waxman AB, Lock JE, Marshall AC. Transcatheter Potts shunt creation in patients with severe pulmonary arterial hypertension: initial clinical experience. J Heart Lung Transplant 2013;32:381–387.

Spoljašnje veze[уреди]


Star of life.svgMolimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).