Пређи на садржај

Перзистентна плућна хипертензија новорођенчета

С Википедије, слободне енциклопедије
Перзистентна плућна хипертензија новорођенчета
СинонимиПерсистент пулмонарy хyпертенсион оф тхе неwборн
Плућна циркулација
Специјалностипедијатрија
Фреквенцијаод 1-2 на 1.000 до 1 на 6-7.000, у зависности од аутора.[1]

Перзистентна плућна хипертензија новорођенчета је поремећај постнаталног смањења плућне васкуларне резистенције, која резултује перзистирајућим десно-левим шантом кроз феталне структуре (лат. дуцтус артериосус и форамен овале) и хипоксемијом. Ово је комплексно клиничко стање јер се код многих беба шант појављује на интрапулмоналном нивоу.[2][3]

Овај патофизиолошки феномен се појављује у хетерогеној групи болести са различитом етиологијом, а у време њене презентације није могуће дефинисати да ли је болест која лежи у њеној основи реверзибилна или не.[1]

Епидемиологија[уреди | уреди извор]

Инциденција перзистентне плућне хипертензије новорођенчета креће се од 1-2 на 1.000 до 1 на 6-7.000, у зависности од аутора, односно прихватања дефиниције и сагледавања фактора ризика у препарталној и интрапарталној контроли.[1][4]

Расне разлике

Анализа Северноамеричке евиденције за дечју плућну хипертензију (за период 2014–2018) утврдила је „значајну расну варијабилност у учесталости подтипова плућне хипертензије и исхода преживљавања међу децом с плућном хипертензијом“.[5] На пример, новорођенчад црне расе имала је већу преваленцију перзистентне плућне хипертензије и повећан ризик од смртности, док су новорођенчад беле расе имала већу преваленцу конгениталне дијафрагмалне киле.[5]

Подела[уреди | уреди извор]

Примарни облик
  • Облик болести који највише одговара уобичајеној, поједностављеној дефиницији.
  • Типично се презентује хипоксемијом убрзо након рођења, код бебе која има нормална плућа, клинички и радиолошки.
  • Највероватније је узрокована примарном дисфункцијом плућних ендотелних вазодилататорних механизама.
Етиологија
  • Идиопатска
  • Фактори ризика од стране мајке (меконијална плодова вода, повишена температура, анемија, болести плућа, инфекција уринарног тракта, дабетес меллитус, примена нестероидних антиреуматика)
  • Фактори ризика од стране плода и новорођенчета (интраутерусна или перинатална асфиксија, фетална анемија, полицитемија, превремено затварање дуцтуса, вирусна или бактеријска инфекција).
Секундарни облик
  • Последица је болести плућног паренхима и вероватно предијагностиковано стање, јер ће већина пацијената са плућном болешћу имати плућни притисак изнад нормалног.
  • Само најтежи болесници (индеx оксигенације > 25 за терминско и > 15 за претерминско новорођенче), имаће плућне притиске приближне или веће од системских.
Етиологија
  • Респираторне болести (меконијална аспирација, тежак облик хијалиномембранске болести, дијафрагмална хернија и друге форме плућне хипоплазије, пнеумонија).
  • Болести срца (опструктивне урођене срчане лезије, миокардне дисфункције у асфиксији и метаболичким болестима и поремећајима - хипогликемија, хипокалцијемија).

Патофизиологија[уреди | уреди извор]

Патофизиолошке промене у перзистентној плућној хипертензији новорођенчета појављују се у хетерогеној групи болести са различитом етиологијом, а у време њене презентације није могуће дефинисати да ли је болест која лежи у њеној основи реверзибилна или не.[1]

Патолошка мускуларизација интраацинусних артерија са задебљањем медије крвног суда вероватно су последица хроничне интраутерусне хипоксемије, настале у току плућне хипоплазије која захвата и алвеоле и крвне судове. Ова аномалија може бити изолована или са конгениталном дијафрагмалном хернијом, олигохидроамнион синдром, ренална агенезија.

Вазоспазам плућних крвних судова (код пацијената са реверзибилном ППХН у хипоксији или сепси) праћен је и дисфункцијом миокарда (превремено затварање дуктуса са инсуфицијенцијом десне коморе која је мање комплијантна - са десно-левим шантом на атријалном нивоу и без повишене плућне васкуларне резистенције. Инсуфицијенција леве коморе доводи до повишеног притиска у плућним венама што резултује о у плућним артеријама и често иде до супрасистемског нивоа са десно-левим шантом на нивоу дуктуса).

Све наведено механички се манифестује малим минутним волуменом и хипервискозношћу крви.

Клиничка слика[уреди | уреди извор]

Клиничком сликом доминирају следећи знаци и симптоми:

  • Цијаноза, која се најчешће јавља уз доминацију симптома основне или пратеће болести;
  • Активан прекордијум
  • Наглашен други тон на срцу, са систолним шумом трикуспидне регургитације ниско парастернално
  • Респираторни дистрес различитог степена.

Дијагноза [1][уреди | уреди извор]

Дијагностичке процедуре Резултати
Гасови у крви
  • ПаО2 низак 4-5 кПа (30-37,5 ммХг);
  • ПаЦО2 низак код примарне ППХН и код превентилираних, а висок код болести плућног паренхима.
  • Градијент у сатурацији од најмање 10% пре и постдуктално, а у одсуству урођене срчане мане, говори у прилог ППХН. Одсуство D-L шанта на нивоу дуктуса не искључује ППХН са изолованим D-L преткоморским шантом.
ЕКГ
  • Доминација десне коморе - нормална за узраст
  • Исхемија миокарда
Радиографија грудног коша
  • Нормална налаз
  • Болест паренхима
  • Аир леак
  • Силуета срца и тимуса нормална или гранично увећана
  • Плућни васкуларни цртеж нормалан или редукован
Ехокардиографија
  • Дефинише интра и екстракардијалне шантове и искључује урођену срчану ману
  • Дефинише притисак у плућној артерији преко трикуспидне регургитације или брзине дукталног шанта
  • Дефинише позицију интервентрикуларног септума (који је обично потиснут ка левој комори)
  • Дефинише присуство, степен и смер шанта кроз дуцтус и форамен овале. Ови шантови су обично мањи него што се претпоставља првенствено јер су плућни притисци углавном субсистемски, а затим и јер се феталне структуре заправо рано затварају
  • Дефинише минутне волумене комора који су обично ниски у раној фази болести.[6]

Диференцијална дијагноза[уреди | уреди извор]

Диференцијална дијагноза перзистентне плућне хипертензије новорођенчета (ППХН) укључује следеће болести и стања:

  • Цијанотична урођена болест срца, као што је транспозиција великих артерија,[7] која укључује аномалију плућне венске везе, трикуспидну атрезију и плућну атрезију са нетакнутим седиштем вентрикула.
  • Примарне паренхимске болести плућа као што су неонатална упала плућа, респираторни дистрес синдром, плућна секвестрација и плућна хипоплазија која резултује хиперкарбијом и респираторном ацидозом
  • Сепса
  • Алвеоларна капиларна дисплазија
  • Мањак сурфактанта протеина Б
  • Респираторна или метаболичка ацидоза било које етиологије
  • Синдром аспирације меконијума
  • Асфиксија

Такође треба имати у виду да се перзистентна плућна хипертензија новорођенчета може појавити изоловано или као резултат било које од горњих дијагноза, осим код структурних оштећења срца.

Терапија[уреди | уреди извор]

Општа начела терапије ППХН укључују одржавање нормалне телесне температуре, корекцију електролита или поремећаја глукозе и метаболичку ацидозу. У том смислу главна стратегија терапије усмерена је на одржавање одговарајућег системског крвног притиска, смањење плућног васкуларног отпора, осигурање оксигенације у ткивима и минимизирање баротрауме изазване високим нивоом удахнутог кисеоника и високим вентилаторним притиском.

Нега новорођенчади с ППХН захтева посебну пажњу према детаљима (континуирано праћење оксигенације, крвног притиска и перфузије која је критична).

За све оне који се брину о болесној новорођенчади важно је да знају да треба да користити минималну стимулацију и минимализирају употребу инвазивних поступака, попут аспирације.

Иако је примарни циљ терапије успоставити ниво артеријске оксигенације што ближи нормалном за адекватну оксигенацију ткива, комплетно нормални ниво концентрације гасове у крви често није могуће постићи. Зато је важно да они буду компатибилни са екстраутерусним животом, и правилно праћени неинвазивним мониторингом и минималним манипулацијама.

Смернице Америчко удружење за срце (АХА) и Америчког торакално друштва (АТС) (2015) за лечење перзистентне плућне хипертензије новорођенчеди [8][уреди | уреди извор]

  • Удисање азот оксида треба користити како би се смањила потреба за екстракорпоралном мембранском оксигенацијом (ЕЦМО) код новорођенчади са ППХН или хипоксемичким респираторним затајењем чији је индекс оксигенације већи од 25.
  • Катетеризацијом срца након неонаталног периода требало би ​​испитивати акутну вазореактивности осим ако нема посебних контраиндикација.
  • Генетско тестирање саветовањем може бити корисно за децу с идиопатском хипертензијом плућне артерије (ПАХ) или у породицама с наследномм ПАХ-ом ради дефинисања патогенезе, одређивања чланова породице у ризику и за планирање породице.
  • Лонгитудинална нега у интердисциплинарном педијатријском програму плућне хипертензије препоручује се за новорођенчад која имају урођену дијафрагматичку хернију, која имају плућну хипертензију или су у ризику од развоја касне плућне хипертензије.
  • Екстракорпорална мембранска оксигенација (ЕЦМО) препоручује се пацијентима са урођеном дијафрагматичном хернијом и с тешком плућном хипертензијом која не реагује на медицинску терапију.
  • Скрининг плућне хипертензије ехокардиограмом препоручује се код новорођенчади са бронхопулмоналном дисплазијом.
  • Процена и лечење плућних болести, укључујући процену хипоксемије, аспирације, структурне болести дисајних путева и потребе за променама у респираторној подршци, препоручују се код новорођенчади с бронхопулмоналном дисплазијом и плућном хипертензијом пре започињања терапије ПАХ-ом.
  • Антикоагулантна терапија се не сме примењивати ​​код мале деце са ПАХ због штетности од хеморагичних компликација.

Види још[уреди | уреди извор]

Извори[уреди | уреди извор]

  1. ^ а б в г д Мирослава Костић Тодоровић Перзистентна плућна хипертензија новорођенчета Протоколи у неонатологији Приступљено: 19.1.2020.
  2. ^ Цлохертy ЈП, Старк АР, едиторс:Мануел оф Неонатал Царе. Пхиладелпхиа: Липпинцот-Равен; 1998.
  3. ^ Греноугх А, Милнер АД, Робертон ЦРН, едиторс: Неонатал респираторy Дисордерс. Лондон: Арнолд; 1996.
  4. ^ Wеијерман МЕ, ван Фуртх АМ, ван дер Моорен MD, ет ал. Преваленце оф цонгенитал хеарт дефецтс анд персистент пулмонарy хyпертенсион оф тхе неонате wитх Доwн сyндроме. Еур Ј Педиатр. 2010 Оцт. 169(10):1195-9.
  5. ^ а б Онг МС, Абман С, Аустин ЕД, ет ал, фор тхе Педиатриц Пулмонарy Хyпертенсион Нетwорк анд Натионал Хеарт, Лунг, ет ал. Рациал анд етхниц дифференцес ин педиатриц пулмонарy хyпертенсион: ан аналyсис оф тхе Педиатриц Пулмонарy Хyпертенсион Нетwорк Регистрy. Ј Педиатр. 2019 Ауг. 211:63-71.е6. [Медлине].
  6. ^ Еванс Н. Ецхоцардиограпхиц ассессмент оф тхе неwборн инфант wитх суспецтед персистент пулмонарy хyпертенсион. Семинарс ин Неонатолигy 1997; 2:37-48.
  7. ^ Саллаам С, Натарајан Г, Аггарwал С. Персистент пулмонарy хyпертенсион оф тхе неwборн wитх D-транспоситион оф тхе греат артериес: манагемент анд прогносис. Цонгенит Хеарт Дис. 2015 Нов 11.
  8. ^ Абман СХ, Хансманн Г, Арцхер СЛ, ет ал. Педиатриц пулмонарy хyпертенсион: гуиделинес фром тхе Америцан Хеарт Ассоциатион анд Америцан Тхорациц Социетy. Цирцулатион. 2015 Нов 24. 132 (21):2037-99. [Медлине].

Спољашње везе[уреди | уреди извор]

Класификација
Спољашњи ресурси
Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Perzistentna_plućna_hipertenzija_novorođenčeta&oldid=27448505”