Akutna motorna aksonalna neuropatija
| Akutna motorna aksonalna neuropatija | |
|---|---|
| Sinonimi | Acute pure motor Guillain-Barré syndrome |
| Specijalnosti | neurologija |
Akutna motorna aksonalna neuropatija (AMAN) jedna je od dve varijante retkog i čisto motornog aksonalnog oblika Gilen-Bareovog sindroma. Karakteriše je akutna paraliza i gubitak refleksa bez senzornog gubitka. Patološki, postoji motorna aksonalna degeneracija sa antitelom posredovanim napadima motornih nerava i Ranvierovih suženja.[1]
Epidemiologija[uredi | uredi izvor]
Ukupna godišnja incidencija Gilen-Bareovog sindroma procenjuje se na između 1/91.000 i 1/55.000.[2] Aksonalni oblici akutna motorna aksonalna neuropatija (AMAN) i akutna senzorna aksonalna neuropatija, (AMSAN) čine samo 3-5% slučajeva u zapadnim zemljama, ali su mnogo češći (30%-50% slučajeva GBS) u Aziji i Latinskoj Americi.[2]
Akutna motorna aksonalna neuropatija (AMAN) je čista motorna varijanta GBS koja se najčešće viđa u Kini, Japanu i Meksiku i čini skoro polovinu slučajeva. Dok je u Evropi i Severnoj Americi prisutna u samo 5–20% slučajeva (klinički verovatno blizu 5%). U Kini se AMAN javlja u sezonskim epidemijama, kada pogađa više dece i snažno je povezan sa infekcijom gram-negativnom bakterijom Campylobacter jejuni iz roda Campylobacter.
Etiologija[uredi | uredi izvor]
U većini slučajeva, AMAN se javlja nakon infekcije gram-negativnom bakterijom Campylobacter jejuni, posebno nakon infekcije sojevima C jejuni koji izazivaju enteritis.
Iako tačan patološki mehanizam nije u potpunosti shvaćen, AMAN je povezan sa prisustvom antigangliozidnih antitela (prvenstveno, anti-GM1/GD1a) i može biti uzrokovan primarnom degeneracijom aksona posredovanom antitelom ili inhibicijom napon-zavisnih natrijumovih kanala izazvanih antitelom.[3]
Iako je akson perifernog nerava primarni imunološki cilj u ovom poremećaju, njegov klinički tok i tempo oporavka su često veoma slični akutnoj inflamatornoj demijelinizirajućoj poliradikuloneuropatiji (AIDP) što sugeriše da je većina povreda nerava uzrokovana paranodalnom ili veoma distalnom povredom nerava posredovanom antitelima, koja se brzo popravlja.[4]
Klinička slika[uredi | uredi izvor]
Akutna motorna aksonalna neuropatija se klinički manifestuje:
- brzim početkom slabosti mišića
- odsustvom refleksa.
Klinički tok kod akutne motorne aksonalne neuropatijre nastoji da bude teži nego kod češćeg, demijelinizirajućeg oblika GBS, akutne inflamatorne demijelinizirajuće poliradikuloneuropatije (AIDP), sa povećanim brojem pacijenata kojima je potrebna veštačka ventilacija zbog respiratorne slabosti. Međutim, kod akutne motorna aksonalne neuropatije nema senzornog deficita a zahvaćenost kranijalnih nerva je retka.
Dijagnoza[uredi | uredi izvor]
Akutna motorna aksonalna neuropatija klinički oponaša akutnu inflamatornu demijelinizirajuću poliradikuloneuropatiju (AIDP), ali fulminantni motorički deficiti akutne motorne aksonalna neuropatije nisu povezani sa senzornim deficitima. Neurofiziološke studije u akutnoj motornoj aksonalnoj neuropatiji pokazuju normalnu brzinu provodljivosti perifernih nerava , smanjenu amplitudu i disperziju amplituda složenog motornog akcionog potencijala sa normalnim senzornim odgovorima i elektromiografski m dokazom o denervaciji.
Patološke studije potvrđuju diskretnu uključenost perifernih motornih aksona, uz očuvanost dorzalnih korenova kičmenog nerava i senzornih aksona.
Histologija nerva pokazuje inflamatorne mononuklearne infiltrate sa fagocitozom motornih aksona posredovanom makrofagom. Ova upala je često povezana sa razvojem IgG antitela protiv GM1 i/iliGD1a gangliosides.
Terapija[uredi | uredi izvor]
Većina pacijenata ima potpuno nestajanje simptoma petodnevnom intravenskom terapijom imunoglobulinom (IV Ig). Pacijenti sa AMAN-om nastavljaju da vide poboljšanja u pokretu i funkcionalnoj sposobnosti do četiri godine nakon dijagnoze.
Fizioterapijska procena i lečenje mogu pomoći u sprečavanju pada funkcionalnog statusa i održavanju funkcionalne nezavisnosti, snage mišića, držanja, ravnoteže i kardio-respiratorne kondicije.[5]
Prognoza[uredi | uredi izvor]
Iako klinički tok u početku može biti težak u akutnoj motornoj aksonalnoj neuropatiji oporavak može biti brz. Međutim, oporavak može biti i značajno produžen kod pacijenata sa ekstenzivnom degeneracijom aksona.
Izvori[uredi | uredi izvor]
- ^ Physiopedia. „Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN), a Variant of Guillain-Barre Syndrome: A Case Study”. Physiopedia. Physiopedia. Pristupljeno 2. 1. 2024.
- ^ a b McGrogan, Anita; Madle, Gemma C.; Seaman, Helen E.; de Vries, Corinne S. (2008-12-17). „The Epidemiology of Guillain-Barré Syndrome Worldwide”. Neuroepidemiology. 32 (2): 150—163. ISSN 0251-5350. doi:10.1159/000184748.
- ^ Kuwabara, Satoshi; Ogawara, Kazue; Mizobuchi, Keiko; Mori, Masahiro; Hattori, Takamichi (2001). <288::aid-mus150>3.0.co;2-h „Mechanisms of early and late recovery in acute motor axonal neuropathy”. Muscle & Nerve. 24 (2): 288—291. ISSN 0148-639X. doi:10.1002/1097-4598(200102)24:2<288::aid-mus150>3.0.co;2-h.
- ^ Gabriel, C M (2005-05-01). „Prognosis in the acute motor axonal form of Guillain-Barre syndrome”. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 76 (5): 622—622. ISSN 0022-3050. doi:10.1136/jnnp.2004.055376.
- ^ Physiopedia. „Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN), a Variant of Guillain-Barre Syndrome: A Case Study”. Physiopedia. Physiopedia. Pristupljeno 2. 1. 2024.
Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]
| Klasifikacija | |
|---|---|
| Spoljašnji resursi |
 | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |
