Vaskulitis mrežnjače
| Vaskulitis mrežnjače | |
|---|---|
 | |
| Arterija mređnjače |
Vaskulitis mrežnjače ili retinalni vaskulitis zapaljenje je vaskularnih grana retinalne arterije, uzrokovano ili primarnim procesom očne bolesti, ili kao specifična prezentacija bilo kog sistemskog oblika vaskulitisa.
Poznavanje simptomatologije i patogeneze vaskulitisa mrežnjače ima veliki značaj za pravilnu dijagnozu i terapiju bolesti.[1]
Definicije[uredi | uredi izvor]
Vaskulitis je klinički, patološki proces koji karakterišu zapaljenje i nekroza krvnih sudova koji se mogu pojaviti u bilo kom delu tela.[1]
Vaskulitis mrežnjače ili retinalni vaskulitis koristi se kao deskriptivni termin da bi se objasnio konglomerat tipičnih kliničkih manifestacija uključujući perivaskularni omotač ili manžetne, vaskularnog krvarenja i/ili okluzije (začepljenja). Može biti povezano sa znacima ishemije mrežnjače, uključujući mrlje poput vate i intraretijalno krvarenje.[2]
Zahvaćenost vena mrežnjače zbog upale naziva se flebitis, dok se zahvaćenost arteriola retine naziva arteriolitis.[2]
Istorija[uredi | uredi izvor]
Koncept upale krvnih sudova mređnjače uveo je Džon Hanter 1784. godine, u izveštaju Zapažanja o inflamaciji unutrašnjih omotača vena. Od tada su postojale različite epidemiološke, slikovne i kliničko-patološke studije kako bi se poboljšalo razumevanje ovog stanja.[3]
Pošto je zapaljenje zida krvnog suda mrežnjače klinički vidljivo, u literaturi se pojavilo veliko interesovanje za proučavanje ove bolesti. U početku se smatralo da je vaskulitis mrežnjače produžetak sistemske bolesti. Međutim, postoje velike razlike između ova dva entiteta, zbog jedinstvene mikrostrukture krvih sudova mrežnjače. Na primer, za razliku od sistemskog vaskulitisa, vaskulitis mrežnjače nije povezan sa vaskularnom nekrozom.[3]
Epidemiologija[uredi | uredi izvor]
Vaskulitis mrežnjače može biti povezan sa različitim kliničkim stanjima. Obično se vaskulitis mrežnjače javlja kao deo očne ili sistemske bolesti. Retko, može biti izolovano, idiopatsko stanje, nazvano idiopatskim vaskulitisom mrežnjače. Takođe se može pojaviti kao početna manifestacija osnovnog poremećaja. Izolovani vaskulitis mrežnjače se primećuje u približno 3% slučajeva sa dijagnozom uveitisa. Godišnja incidencija vaskulitisa mrežnjače je 1-2 na 10.000. U jednoj seriji, približno 55% pacijenata sa retinalnim vaskulitisom je imalo udruženu sistemsku inflamatornu bolest. U drugoj većoj seriji koja uključuje više od 1300 pacijenata, vaskulitis mrežnjače je primećen kod približno 15% pacijenata sa uveitisom. U ovoj seriji, sistemski vaskulitis je bio povezan sa vaskulitisom mrežnjače u samo 1,4% slučajeva.
Vaskulitis mrežnjače može biti češći kod osoba mlađih od 40 godina, sa blagom prevagom kod žena. Prosečna starost dijagnoze retinalnog vaskulitisa je 34 godine bez ikakvih polnih razlika. Ovaj poremećaj je obično bilateralni i predstavlja opasnost za vid. Čak jedna trećina pacijenata može da pati od ozbiljnog gubitka vida (<20/200) kao posledica vaskulitisa mrežnjače i njegovih komplikacija.
Etiologija[uredi | uredi izvor]
Vaskulitis mrežnjače je inflamatorna bolest krvnih sudova mrežnjače koja može biti povezana sa primarnim očnim stanjima ili sa inflamatornim ili infektivnim oboljenjima u drugim delovima tela (sistemske bolesti). Najčešća sistemska oboljenja povezana sa vaskulitisom mrežnjače su: Behčetova bolest, sarkoidoza, multipla skleroza ili bilo koji oblik sistemskog nekrotizirajućeg vaskulitisa kao što je temporalni arteritis, nodozni poliarteritis i granulomatoza sa poliangiitisom, ili zbog lupusa eritematozusa, ili reumatoidnog artritisa.[4][5] Elesova bolest, pars planitis, ptičja retinohoroidopatija (autoimuni bilateralni zadnji uveitis) i Fuksov heterohromni iridociklitis (FHI) takođe mogu izazvati vaskulitis mrežnjače.[4] Infektivni patogeni kao što su bacil tuberkuloze, visceralna larva migrans takođe mogu izazvati vaskulitis mrežnjače.[4]
Vaskulitis može biti izazvan lekovima, kao što je to slučaj kod vaskulitisa izazvanog metamfetaminom.[6]
Klasifikacija[uredi | uredi izvor]
Sistemski vaskultis je klasifikovan na Međunarodnoj Konsenzusnoj konferenciji Čapel Hil 2012. o nomenklaturi vaskulitisa.
Vaskulitis mrežnjače se može podeliti na dve kategorije:
- 1. Prema pretežno zahvaćenim krvnim sudovima
- Bolest arterija - akutna nekroza mređnjače (ARN), idiopatski vaskulitis mrežnjače, aneurizma i neuroretinitis (IRVAN) , sistemski eritematozni lupus (SLE) , nodoza poliarteritisa (PAN), sifilis, progresivna nekroza spoljašnje retine (PORN) i Churss-me
- Vein-Ealesova bolest, srednji uveitis, sarkoidoza, multipla skleroza , tuberkuloza, Birdshot horioretinitis, HIV paravirusni sindrom.
- Bolest arterija i vena - angiitis smrznutih grana, toksoplazmoza , relapsirajući polihondritis, granulomatoza sa poliangiitisom (ranije Vegenerova bolest), Kronova bolest.
- 2. Zahvatačenosti perifernih krvnih sudova ili krvnih sudova oko zadnjeg pola.
Faze[uredi | uredi izvor]
Vaskulitis mrežnjače je klasično podeljen na:[7]
| Faza | Karakteristike |
|---|---|
| Stadijum inflamacije | Označava aktivnu upalu i klinički se označava perivaskularnim segmentnim beličastim infiltratima sa nejasnim granicama (manžetne), edemom mrežnjače, krvarenjima u mrežnjači, cistoidnim makularnim edemom, u nekim slučajevima snežnim grudvicama u staklastom telu, inflamacijom vaskularne blokade vene možda nisu u području aktivnog vaskulitisa koje možda ne odgovara arteriovenskom spoju).
Aktivni horoiditis, retinitis (npr citomegalovirusni retinitis), srednji uveitis i prednji uveitis (panuveitis) se takođe može videti. Očne bolesti ili sistemske bolesti koje uzrokuju vaskultis mrežnjače treba lečiti prema protokolu. Infektivne uzroke treba isključiti i po potrebi lečiti. |
| Stadijum ishemije | Klinički se karakteriše sklerozom krvnih sudova i vijugavim kolateralima. Mogu se videti zarasle paravaskularne pigmentne horoiditske mrlje. Fluoresceinski angiogram pokazuje neperfuziju kapilara retine (CNP) iako se neovaskularizacija ne vidi. Većina oftalmologa će pratiti takve slučajeve. Kolaterale ne treba laserirati jer to može označiti odgovor zarastanja na revaskularizaciju područja koje je pretrpelo ishemiju usled inflamatorne okluzije venske retine. |
| Faza neovaskularizacije | Ova faza se najčešće manifestuje krvarenjem u staklasto telo. |
| Stadijum komplikacija | Komplikacije su neizležavajuće krvarenje u staklasto telo, trakciono odvajanje mrežnjače , kombinovano regmatogeno i trakciono odvajanje retine, epiretinalna membrana , neovaskularni glaukom , neovaskularizacija šarenice i dr. |
Patofiziologija[uredi | uredi izvor]
Uprkos preciznoj kliničkoj vizualizaciji mikrovaskulature mrežnjače, tačan patofiziološki mehanizam ovog stanja nije jasan. Da bi se razumela patogeneza vaskulitisa mrežnjače kod ljudi, pripremljeni su eksperimentalni životinjski modeli. Manifestacije vaskularnog omotača i manžetne dovele su do uverenja da vaskulitis mrežnjače nastaje usled reakcije preosetljivosti tipa III.[8] Međutim, ne postoji dokazan ljudski ili životinjski model koji podržava ovu hipotezu. Verovatniji je slom krvno-retinalne barijere usled intraokularnog ili sistemskog zapaljenja, što rezultuje kliničkim karakteristikama ove bolesti. Zbog karakteristične perivaskularne lokacije upale, termini kao što su perivaskulitis i periflebitis su predloženi za označavanje osnovne patologije.[9]
Studije pokazuju prisustvo ili fokalne, segmentne ili difuzne retinalne perivaskularne proliferacije limfoplazmacitnih infiltrata u očima sa retinalnim vaskulitisom. Kod granulomatoznih bolesti kao što je sarkoidoza, može postojati kolekcija brojnih epiteloidnih ćelija. U očima sa srednjim uveitisom i vaskulitisom mrežnjače koji je sekundarno nastao limfomu, histopatološke studije pokazuju prisustvo limfocitne manžetne sa zahvaćenošću retinalnih vena.[10] Karakterizacija limfocitnih ćelija u perivaskularnom regionu otkriva dominaciju CD4+ T ćelija u poređenju sa CD8+ T ćelijama ili B limfocitima. Postoji pojačana regulacija različitih inflamatornih ćelijskih markera uključujući integrine i molekule ćelijske adhezije. Povećana ekspresija molekula ćelijske adhezije duž krvnih sudova mrežnjače i ćelija krvno-retinalne barijere može igrati važnu ulogu u regrutovanju inflamatornih ćelija. Serumi pacijenata sa retinalnim vaskulitisom pokazuju povećanje nivoa interferona tipa 1, uglavnom interferona-β. Ostali molekuli koji su regulisani naviše uključuju E-selektin i s-intracelularne adhezione molekule.[11]
Iako postoji velika patološka raznolikost etiologija vaskulitisa mrežnjače, manifestacije inflamatornih promena u mnogome liče. Kod pacijenata sa infektivnim vaskulitisom mrežnjače, kultura živih organizama kao što su mikobakterije može biti moguća iz različitih sistemskih žarišta. Infektivni organizmi mogu uključiti vaskulaturu mrežnjače različitim mehanizmima, osim direktne povrede vaskularnog endotela. Oni mogu dovesti do oslobađanja toksina i mogu povećati regulaciju molekula kao što su proteini toplotnog šoka. Molekularna mimikrija može rezultovati aberantnom aktivacijom imunoloških puteva što rezultuje patološkim manifestacijama.[11]
U podskupini pacijenata sa vaskulitisom mrežnjače, postoji okluzija protoka krvi kroz krvne sudove mrežnjače. Patologija okluzivnog vaskulitisa mrežnjače može se razlikovati od vaskulitisa bez dokaza o obliteraciji krvotoka. Dostupna literatura sugeriše da oči sa okluzivnim vaskulitisom imaju lošiju prognozu sa većim brojem komplikacija kao što su cistoidni makularni edem (CME), neovaskularizacija i formiranje epiretinalne membrane. Slučaj okluzivnog vaskulitisa mrežnjače koji je dijagnostikovan fluoresceinskom angiografijom.[11]
Klinilka slika[uredi | uredi izvor]
Klinička slika vaskulitis mrežnjače manifestuje se kao:[4]
- bezbolna, smanjenje oštrine vida (zamagljen vid),
- plutajuća tela u vidnom polju,
- skotomi (tamna tačka u vidnom poljau),
- smanjena sposobnost razlikovanja boja,
- metamorfopsija (izobličenje slika kao što su npr linearne slike).
Dijagnoza[uredi | uredi izvor]
Većina pacijenata sa izolovanim vaskulitisom mrežnjače nema pridruženu ozbiljnu sistemsku bolest. Međutim, važno je u potpunosti proceniti svakog pacijenta. U tom cilju uzima se pažljiva anamneza i obavlja fizički pregled praćen ciljanim laboratorijskim i radiološkim testiranjem.
Pregledom mrežnjače obično se otkriva omotač (beličasto-žuta manžetna materijala koja okružuje krvni sud) zahvaćene vaskulature mrežnjače povezane sa varijabilnim vitritisom (zapaljenje ćelija iza sočiva u staklastom telu). Često se primećuju sužavanje krvnih sudova mrežnjače, krvarenje u zadnjem delu oka i rast novih krvnih sudova. Blagi prednji uveitis se može videti kod pacijenata sa vaskulitisom mrežnjače. Upala horoida, kada je prisutna, može sugerisati dijagnozu sarkoidoze ili specifičnog sindroma uveitisa kao što je retinohoroidopatija ptica ili pretpostavljeni sindrom očne histoplazmoze.[4]
Većina evaluacija uključuje testove krvi, analizu urina, rendgenski snimak grudnog koša i možda fluoresceinsku angiografiju, koja često otkriva curenje iz zahvaćenih krvnih sudova mrežnjače i može dalje pokazati područja diskretne okluzije krvnih sudova mrežnjače, edem mrežnjače, neovaskularizaciju i zahvaćenost horoida.
Terapija[uredi | uredi izvor]
Terapiju određuju znaci i simptomi pacijenta. Ako je upala blaga, vid je dobar i nema dokaza fluoresceinskom angiografijom za ekstenzivno zahvaćenost mrežnjače, onda se može indicirati pračenje uz primenu kortikosteroidnih kapi za oči ili periokularnih injekcija kortikosteroida.[4]
Sistemska terapija (oralni ili intravenski lekovi) je indikovana u teškim slučajevima (kada postoji gubitak vizuelne funkcije, dokaz makularnog edema ili rašireno agresivno oboljenje mrežnjače). Kada se postigne kontrola bolesti, počinje postepeno smanjenje doze kortikosteroida.
Drugi agensi kao što su azatioprin, metotreksat i ciklosporin mogu se koristiti kod refraktornih pacijenata ili kao agensi koji štede steroide. Tokom terapije ovim lekovima mora se pažljivo pratiti eventualna pojava terapijskih komplikacija.[12]
Jednostrani neinfektivni vaskulitis retine koji zahvata zadnji pol, izaziva cistoidni makularni edem ili opadanje vida leči se periokularnim steroidima (posteriorni subtenonski triamcinolon, PST ili intravitrealnim triamcinolonom) nakon što se isključi glaukom ili steroidni odgovor. Oralni steroid takođe ostaje opcija u slučajevima kada je periokularni steroid kontraindikovan. Uloga sistemskog ili lokalnog steroida u perifernom neinfektivnom vaskulitisu koji ne uključuje makulu je kontroverzna. Bilateralni aktivni neinfektivni vaskulitis mrežnjače koji uključuje makulu može se lečiti oralnim steroidima (nakon isključivanja infekcije) ili sekvencijalnim PST.[12]
- Hirurška terapija
Hirurške terapije kao što su laserska fotokoagulacija ili vitrektomija generalno nisu indikovane osim u lečenju uporne neovaskularizacije (rast novih krvnih sudova) ili u slučajevima komplikacija kao što je krvarenja u staklastom telu ili kod glaukoma.
Prognoza[uredi | uredi izvor]
Prognoza za pacijente sa vaskulitisom mrežnjače je promenljiva a teško je i predvideti klinički tok za pojedinačnog pacijenta u vreme pojave bolesti.[4]
Mnogi pacijenti mogu biti podvrgnuti relativno benignom toku ili će imati znalajan odgovor na sistemsku imunosupresivnu terapiju uz očuvanje vida i vizuelne funkcije.
Ostali pacijenti koji su otporniji na terapiju uprkos upotrebi agresivnog lečenja imaće trajni gubitak vidne funkcije.[4]
Izvori[uredi | uredi izvor]
- ^ a b Jelena Paović, Predrag Paović, Miroslav Vukosavljević (2009). „Kliničke i imunološke karakteristike retinalnog vaskulitisa u sistemskim oboljenjima”. Vojnosanitetski pregled. 66 (12): 961—965.
- ^ a b „Definitions - Retinal Vasculitis - EyeWiki”. eyewiki.aao.org (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2023-06-25.
- ^ a b „History U:Retinal Vasculitis - EyeWiki”. eyewiki.aao.org (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2023-06-25.
- ^ a b v g d đ e ž „Retinal Vasculitis”. 2010-07-31. Arhivirano iz originala 31. 07. 2010. g. Pristupljeno 2023-06-25.
- ^ Bolster, Marcy B.; Collier, Virginia U.; Bass, Anne R.; Brasington, Richard D.; Brown, Alan N.; Jonas, Beth; Staudt, Leslie S. (2009). Medical Knowledge Self-Assessment Program (MKSAP-15): Rheumatology. ACP (American College of Physicians). pp. 71–3.
- ^ Guo, Jingli; Tang, Wenyi; Liu, Wei; Zhang, Yongjin; Wang, Ling; Wang, Wenji (September 2019). "Bilateral methamphetamine-induced ischemic retinopathy". American Journal of Ophthalmology Case Reports. 15: 100473. Nedostaje ili je prazan parametar
|title=(pomoć) - ^ a b J. Jennette, J. C. (oktobar 2013). „Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides”. Clin Exp Nephrol. 17 (5): 603—606. PMC 4029362
. PMID 24072416. doi:10.1007/s10157-013-0869-6.. d
- ^ Abu El-Asrar AM, Herbort CP, Tabbara KF. (decembar 2005). „Retinal vasculitis”. Ocular Immunology and Inflammation. 13 (6): 415—433. PMID 16321886. S2CID 14714717. doi:10.1080/09273940591003828..
- ^ Perez, V. L.; Chavala, S. H.; Ahmed, M.; Chu, D.; Zafirakis, P.; Baltatzis, S.; Ocampo, V.; Foster, C. S. (2004). „Ocular manifestations and concepts of systemic vasculitides”. Surv Ophthalmol. 49 (4): 399—418. PMID 15231396. doi:10.1016/j.survophthal.2004.04.008..
- ^ Levy-Clarke GA, Nussenblatt R. (2005). Spring. 45 (2): 99—113. Nedostaje ili je prazan parametar
|title=(pomoć). - ^ a b v Hughes, E. H.; Dick, A. D. (2003). „The pathology and pathogenesis of retinal vasculitis”. Neuropathology and Applied Neurobiology. 29 (4): 325—340. PMID 12887593. S2CID 38290342. doi:10.1046/j.1365-2990.2003.00499.x.
- ^ a b Whitcup, S. M.; Salvo Jr, E. C.; Nussenblatt, R. B. (1994-07-15). „Combined cyclosporine and corticosteroid therapy for sight-threatening uveitis in Behçet's disease”. American Journal of Ophthalmology. 118 (1): 39—45. PMID 8023874. doi:10.1016/S0002-9394(14)72840-5..
Literatura[uredi | uredi izvor]
- Jennette, J. C.; Falk, R. J.; Andrassy, K.; Bacon, P. A.; Churg, J.; Gross, W. L.; Hagen, E. C.; Hoffman, G. S.; Hunder, G. G.; Kallenberg, C. G. (1994). „Nomenclature of systemic vasculitides: The proposal of an international consensus conference”. Arthritis Rheum. 37 (2): 187—192. PMID 8129773. doi:10.1002/art.1780370206.
- Jennette, J. C.; Falk, R. J.; Bacon, P. A.; Basu, N.; Cid, M. C.; Ferrario, F.; Flores-Suarez, L. F.; Gross, W. L.; Guillevin, L.; Hagen, E. C.; Hoffman, G. S.; Jayne, D. R.; Kallenberg, C. G.; Lamprecht, P.; Langford, C. A.; Luqmani, R. A.; Mahr, A. D.; Matteson, E. L.; Merkel, P. A.; Ozen, S.; Pusey, C. D.; Rasmussen, N.; Rees, A. J.; Scott, D. G.; Specks, U.; Stone, J. H.; Takahashi, K.; Watts, R. A. (2013). „2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides”. Arthritis Rheum. 65 (1): 1—11. PMID 23045170. doi:10.1002/art.37715.
- Guillevin, L.; Lhote, F.; Amouroux, J.; Gherardi, R.; Callard, P.; Casassus, P. (1996). „Antineutrophil cytoplasmic antibodies, abnormal angiograms and pathological findings in polyarteritis nodosa and ChurgStrauss syndrome: indications for the classification of vasculitides of the polyarteritis Nodosa Group”. Br J Rheumatol. 35 (10): 958—64. PMID 8883433. doi:10.1093/rheumatology/35.10.958.
- Jennette JC, Falk RJ, Hu P, Xiao H. (2013). „Pathogenesis of Anti-neutrophil Cytoplasmic Autoantibody Associated Small Vessel Vasculitis”. Annu Rev Pathol Mech Dis. 8: 139—60. PMC 5507606 . PMID 23347350. doi:10.1146/annurev-pathol-011811-132453.
- Lyons, Paul A.; et al. (2012). „Genetically distinct subsets within ANCA-associated vasculitis”. New England Journal of Medicine. 367 (3): 214—23. PMC 3773907 . PMID 22808956. doi:10.1056/NEJMoa1108735.
- Lionaki, S.; Blyth, E. R.; Hogan, S. L.; Hu, Y.; Senior, B. A.; Jennette, C. E.; Nachman, P. H.; Jennette, J. C.; Falk, R. J. (2012). „Classification of antineutrophil cytoplasmic autoantibody vasculitides: The role of antineutrophil cytoplasmic autoantibody specificity for myeloperoxidase or proteinase 3 in disease recognition and prognosis”. Arthritis Rheum. 64 (10): 3452—62. PMC 3462364 . PMID 23023777. doi:10.1002/art.34562.
- Falk, R. J.; Gross, W. L.; Guillevin, L.; Hoffman, G.; Jayne, D. R.; Jennette, J. C.; Kallenberg, C. G.; Luqmani, R.; Mahr, A. D.; Matteson, E. L.; Merkel, P. A.; Specks, U.; Watts, R. (2011). „Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): An alternative name for Wegener's granulomatosis”. Annals of the Rheumatic Diseases. 70 (4): 704. PMID 21372195. S2CID 12409848. doi:10.1136/ard.2011.150714.
- Sinico, R. A.; Di Toma, L.; Maggiore, U.; Tosoni, C.; Bottero, P.; Sabadini, E.; Giammarresi, G.; Tumiati, B.; Gregorini, G.; Pesci, A.; Monti, S.; Balestrieri, G.; Garini, G.; Vecchio, F.; Buzio, C. (2006). „Renal involvement in Churg-Strauss syndrome”. Am J Kidney Dis. 47 (5): 770—9. PMID 16632015. doi:10.1053/j.ajkd.2006.01.026.
- Suzuki, H.; Kiryluk, K.; Novak, J.; Moldoveanu, Z.; Herr, A. B.; Renfrow, M. B.; Wyatt, R. J.; Scolari, F.; Mestecky, J.; Gharavi, A. G.; Julian, B. A. (2011). „The pathophysiology of IgA nephropathy”. J Am Soc Nephrol. 22 (10): 1795—803. PMC 3892742 . PMID 21949093. doi:10.1681/ASN.2011050464.
Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]
| Klasifikacija |
|---|
 | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |
