Eozinofilni granulom

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Eozinofilni granulom
SinonimiHuman eosinophilic granuloma
Promene na nosu kod EG
Specijalnostionkologija, imunologija

Eozinofilni granulom (EG) je najblaža varijanta histiocitoze Langerhansovih ćelija koje potiču iz meloidnih dendritskih ćelija, a ne iz kože. EG je najčešći oblik histiocitoze Langerhansovih ćelija.[1] EG je dobroćudni rak sličan poremećaju koji se karakteriše abnormalnom proliferacijom ćelija dendritskog porekla koje predstavljaju antigen, poznat kao Langerhansova ćelija.

Bolest najviše pogađa aksijalni skelet, odnosno lobanju, kost vilice, kičmu, karlicu, rebra i duge kosti. Lezije dugih kostiju se prvenstveno nalaze u dijafizi. U kostima to je tumoru - slična proliferacija Lanferhansovih ćelija. EG lezije u kostima mogu biti solitarne ili multifokalne. Pored kosti EP često zahvata meka tkiva. Napadnuto mesto na kosti različito je kod dece i odraslih. Kod dece najčešće zahvaćena kost je lobanja (čeona kost), za razliku od odraslih, gde je vilica češće zahvaćena. Grudna kičma je najčešće zahvaćena kod dece, za razliku od vratne kičme kod odraslih.[2][3] Ostala manje često zahvaćena mesta uključuju kožu, hipofizu, pluća, mozak, jetru, slezinu i gastrointestinalni trakt.[4][5][6][7] EG čini manje od 1% svih tumora kostiju.

Klinička slika se ispoljava bolovima u predelu oštećene kosti. Mogu da se jave patološki prelomi i neurološke komplikacije.

Rendgenski se utvrđuje razređenje medulskog dela kosti. Na mestu promene nema opštih znakova. Dijagnozu jedino potvrđuje histološki pregled tkiva.

Prezentacija EG je ili izolovana (koja retko zahteva lečenje), ili multisistemska, koja zahteva agresivnu terapiju. Lečenje se sastoji u kiretaži ili primeni X zraka samo onda kada postoje promene na kostima koje mogu ugroziti život.

Istorija[uredi | uredi izvor]

Lichtenstein i Jaffee prvi su uveli 1940. godine termin eozinofilni granulom. Lichtenstein je nešto kasnije (1953. godine) svrstao eozinofilni granulom, Hand-Schuller-Christian-ovu bolest i Letterer-Siwe-ovu bolest pod poremećaj histiocitoze H koji se odnosi na proliferaciju histiocita (Langerhansovih ćelija) nepoznate etiologije.[8]

Ovaj poremećaj je danas poznati kao histiocitoza Langerhansovih ćelija (HLĆ).

Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Eozinofilni granulom (EG) je redak poremećaj sa incidencom od:

  • 4 do 5 slučajeva na milion godišnje kod dece mlađe od 15 godina,
  • 1 do 2 slučaja na milion godišnje kod odraslih.[9]

Rasne razlige

Incidencija je veća kod bele populacije severnoevropskog porekla i Hispanaca nego kod crne rase.

Srarosne razlike

Pogađa decu, adolescente i mlade odrasle osobe, pri čemu je najčešće obolela starosna grupa od 5 do 10 godina. Prosečna starosna grupa pacijenata sa pojedinačnim lezijama kostiju je 5,5 godina, a sa višestrukim lezijama kostiju 4,5 godine.

Polne razlike

Muškarci su nešto više pogođeni nego žene, sa muško-ženskim odnosom1,2:1.

Nasleđivanje

Malo je prijavljenih slučajeva EG kod istih članova porodice. Obrazac nasleđivanja nije dobro prepoznat.

Eozinofilni granulom u plućima

Eozinofilni granulom u plućima je redak poremećaj, a prava prevalencija nije poznata. Manje od 5% pacijenata koji su imali biopsiju pluća za intersticijsku bolest pluća dijagnostikovan je sa EG pluća.[10] Japanska studija je procenila prevalenciju EG pluća na 0,27 muškaraca i 0,07 žena na 100.000 stanovnika na osnovu otpustne dijagnoze tokom jedne godine.[11]

Etiologija[uredi | uredi izvor]

U toku je rasprava o tome da li je eozinofilni granulom (EG) reaktivan ili neoplastični proces. Ranije se smatralo da je histiocitoza obolenje slično kanceru, ali odnedavno naučnici smatraju da je u pitanju autoimuni fenomen u kome oštećene ćelije napadaju telo radije nego da se bore protiv infekcije Neke forme su inasledne.[12]

Abnormalna proliferacija Langerhansovih ćelija karakteriše EG. Langerhansove ćelije su izvedene iz mononuklearne ćelije i prekursora dendritske linije. Obično se nalaze u koštanoj srži sa sposobnošću da migriraju u tkiva i deluju kao ćelije koje predstavljaju antigen T limfocitima.

Proliferacija Langerhansovih ćelija može biti izazvana virusnom infekcijom (Epštajn-Bar virusom, Humanim Herpes virusom-6), bakterijama i imunološkom disfunkcijom što dovodi do povećanja citokina kao što su interleukin-1 i interleukin-10.[13]

EG pluća ima jaku vezu sa pušenjem cigareta.[14] Histiocitoza Langerhansovih ćelija se sada smatra inflamatornom mijeloidnom neoplazmom u revidiranoj klasifikaciji Histiocitnog društva iz 2016. godine.[15] Akumulacija Langerhansovih ćelija u plućima nastaje kao odgovor na izlaganje dimu cigareta. U prilog ovoj hipotezi ide nalaz da su početni histološki i radiografski nalazi peribronhijalni. Za bolest je verovatno odgovorna antigena stimulacija iz jedne ili više komponenti dima cigareta.

Patofiziologija[uredi | uredi izvor]

Patofiziologija eozinofilnog granuloma (EG) nije jasno shvaćena. Langerhansove ćelije su diferencirane ćelije dendritskog ćelijskog sistema i usko su povezane sa linijom monocita-makrofaga. Ove ćelije koje predstavljaju antigen se normalno nalaze u koži, retikuloendotelnom sistemu, srcu, pleuri i plućima. Mogu se identifikovati imunohistohemijskim bojenjem ili prisustvom Birbekovih granula putem elektronskog mikroskopa. Veruje se da to može biti ili zbog reaktivnog ili neoplastičnog procesa. Bilo je izveštaja koji sugerišu somatske mutacije (mutacija povećanja funkcije) u genu BRAF V600E u 50% slučajeva.[16] Takođe, mutacije MAP2K1 se nalaze u 21% slučajeva.[17]  Histiocitoza Langerhansovih ćelija bila je povezana sa mutacijama Ras-ERK puta.[17]

Studije su od tada izvestile da 100% slučajeva pokazuje fosforilaciju ERK.[15]  Protein koji proizvodi BRAF gen je deo signalnog puta poznatog kao RAS/MAPK put koji reguliše proliferaciju, diferencijaciju, migraciju i apoptozu ćelija. Ova mutacija dovodi do prekomerno aktivnog proteina koji konstantno šalje signal jezgru za rast i proliferaciju, što potom dovodi do stvaranja EG usled abnormalne proliferacije Langerhansovih ćelija. Ovo može uključivati skeletni sistem ili druge organske sisteme. U zavisnosti od faze sazrevanja dendritske ćelije kada dođe do mutacije, to je klinička slika — što je ćelija zrelija, to je manje sistemsko zahvaćenost. Otkriveno je da Langerhansove ćelije koje infiltriraju više organskih sistema imaju mutaciju gena BRAF, što je pokazalo dobar odgovor na hemoterapiju.[15][16][18]

Histopatologija[uredi | uredi izvor]

Histopatološki pregled je neophodan za dijagnozu eozinofilne granulomatoze (EG) da bi se razlikovala od drugih stanja kao što su infekcije, malignitet i benigni tumori kosti pošto su njihova klinička slika i laboratorijski nalazi donekle slični.

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ Bang, Woo-Seok; Kim, Kyoung-Tae; Cho, Dae-Chul; Sung, Joo-Kyung (2013). „Primary Eosinophilic Granuloma of Adult Cervical Spine Presenting as a Radiculomyelopathy”. Journal of Korean Neurosurgical Society. 54 (1): 54. ISSN 2005-3711. doi:10.3340/jkns.2013.54.1.54. 
  2. ^ Islinger, Richard B.; Kuklo, Timothy R.; Owens, Brett D.; Horan, Patrick J.; Choma, Theodore J.; Murphey, Mark D.; Temple, H. Thomas (2000). „Langerhans??? Cell Histiocytosis in Patients Older Than 21 Years”. Clinical Orthopaedics and Related Research. 379: 231—235. ISSN 0009-921X. doi:10.1097/00003086-200010000-00027. 
  3. ^ Cochrane, Lesley-Ann; Prince, Mark; Clarke, Kevin (2003). „Langerhans' Cell Histiocytosis in the Paediatric Population: Presentation and Treatment of Head and Neck Manifestationsy”. The Journal of Otolaryngology. 32 (01): 033. ISSN 0381-6605. doi:10.2310/7070.2003.35266. 
  4. ^ Sherwani, R. K.; Akhtar, K.; Qadri, S.; Ray, P. S. (2014-04-03). „Eosinophilic granuloma of the mandible: a diagnostic dilemma”. Case Reports. 2014 (apr03 1): bcr2013200274—bcr2013200274. ISSN 1757-790X. doi:10.1136/bcr-2013-200274. 
  5. ^ Bajracharya, Anu; Saha, Rachana; Shakya, Archana (2015-03-02). „Pregnancy Outcome in Gestational Diabetes Mellitus”. Journal of Kathmandu Medical College. 3 (3): 107—112. ISSN 2091-1793. doi:10.3126/jkmc.v3i3.12246. 
  6. ^ Prasad, Govindaraju Lakshmi; Divya, Siddalingappa (2019). „Eosinophilic Granuloma of the Cervical Spine in Adults: A Review”. World Neurosurgery. 125: 301—311. ISSN 1878-8750. doi:10.1016/j.wneu.2019.01.230. 
  7. ^ Öğrenci, Ahmet; Batçık, Osman Ersegun; Ekşi, Murat Şakir; Koban, Orkun (2015-12-12). „Pandora’s box: eosinophilic granuloma at the cerebellopontine angle—should we open it?”. Child's Nervous System. 32 (8): 1513—1516. ISSN 0256-7040. doi:10.1007/s00381-015-2982-1. 
  8. ^ Jha, Suman K.; De Jesus, Orlando (2023), Eosinophilic Granuloma, StatPearls Publishing, PMID 32644464, Pristupljeno 2023-12-12 
  9. ^ Allen, Carl E.; Ladisch, Stephan; McClain, Kenneth L. (2015-07-02). „How I treat Langerhans cell histiocytosis”. Blood. 126 (1): 26—35. ISSN 0006-4971. doi:10.1182/blood-2014-12-569301. 
  10. ^ Gaensler, Edward A.; Carrington, Charles B. (1980). „Open Biopsy for Chronic Diffuse Infiltrative Lung Disease: Clinical, Roentgenographic, and Physiological Correlations in 502 Patients”. The Annals of Thoracic Surgery. 30 (5): 411—426. ISSN 0003-4975. doi:10.1016/s0003-4975(10)61291-x. 
  11. ^ WATANABE, Reiko; TATSUMI, Koichiro; HASHIMOTO, Shuji; TAMAKOSHI, Akiko; KURIYAMA, Takayuki; The Respiratory Failure Research Group of Japan (2001). „Clinico-Epidemiological Features of Pulmonary Histiocytosis. X.”. Internal Medicine. 40 (10): 998—1003. ISSN 0918-2918. doi:10.2169/internalmedicine.40.998. 
  12. ^ Ezra E.W., Cohen M.D.: Histiocytosis Overview, Causes, Risk Factors Department of Medicine, The University of Chicago, Chicago, IL. Review provided by VeriMed Healthcare Network, 2003.
  13. ^ Chadha M, Agarwal A, Agarwal N, Singh MK. Solitary eosinophilic granuloma of the radius. An unusual differential diagnosis. Acta Orthop Belg. 2007 Jun;73(3):413-7.
  14. ^ Ma J, Laird JH, Chau KW, Chelius MR, Lok BH, Yahalom J. Langerhans cell histiocytosis in adults is associated with a high prevalence of hematologic and solid malignancies. Cancer Med. 2019 Jan;8(1):58-66.
  15. ^ a b v Kobayashi, Masayuki; Tojo, Arinobu (2018-10-30). „Langerhans cell histiocytosis in adults: Advances in pathophysiology and treatment”. Cancer Science. 109 (12): 3707—3713. ISSN 1347-9032. doi:10.1111/cas.13817. 
  16. ^ a b Badalian-Very, Gayane; Vergilio, Jo-Anne; Degar, Barbara A.; MacConaill, Laura E.; Brandner, Barbara; Calicchio, Monica L.; Kuo, Frank C.; Ligon, Azra H.; Stevenson, Kristen E. (2010-09-16). „Recurrent BRAF mutations in Langerhans cell histiocytosis”. Blood. 116 (11): 1919—1923. ISSN 0006-4971. doi:10.1182/blood-2010-04-279083. 
  17. ^ a b Tran, Gary; Huynh, Thy N.; Paller, Amy S. (2018). „Langerhans cell histiocytosis: A neoplastic disorder driven by Ras-ERK pathway mutations”. Journal of the American Academy of Dermatology. 78 (3): 579—590.e4. ISSN 0190-9622. doi:10.1016/j.jaad.2017.09.022. 
  18. ^ Kumar, Neeta; Sayed, Shahin; Vinayak, Sudhir (2011-01-20). „Diagnosis of Langerhans Cell Histiocytosis on Fine Needle Aspiration Cytology: A Case Report and Review of the Cytology Literature”. Pathology Research International. 2011: 1—5. ISSN 2042-003X. doi:10.4061/2011/439518. 

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Klasifikacija


Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Еозинофилни_гранулом&oldid=27442861”