Cervikofacijalni limfangiom
| Cervikofacijalni limfangiom | |
|---|---|
.jpg) | |
| Novorođenče sa cističnim higromom na desnoj strani vrata | |
| Specijalnosti | onkologija, vaskularna hirurgija |
Cervikofacijalni limfangiom je benigna vaskularna malformacija, ili tumorsko oboljenje limfnih sudova koje se javlja u predelu glave i vrata, i izaziva opstruktivne simptome u gornjim disajnim putevima, kao i estetske anomalije. Ova malformacija je retka a javlja se u predelu glave i vrata u više od 70% slučajeva.[1]
Cervikofacijalni limfangiom se primećuje pre rođenja, po rođenju ili u prvih nekoliko meseci života. Po rođenju ili u prvih nekoliko meseci života javlja se u manje od 50% slučajeva a u dobi od 2 godine u 80-90% slučajeva.[2] Početni izgled cističnog higroma ili limfangioma u odraslom dobu je manje uobičajen. Stopa rasta ove neoplazme je promenljiva. Sporo napredovanje praćeno pseudoregresijom na kraju dovodi do ponovnog pojavljivanja. Brz rast ili nagomilavanje limfe ili krvi često je povezano sa direktnom infekcijom,[3] traumom ili sekundarnom respiratornom ili kožnom infekcijom. Spontana regresija je prijavljena kod čak 15% pacijenata sa cervikofacijalnim limfangiomom. Maligna promena nije prijavljena.[4]
Bez obzira da li su pacijenti sa ovom neoplazmom deca ili odrasle osobe, identifikacija tumorske mase zahteva pravovremenu dijagnozu i plan lečenja. Terapija može biti složena i teška jer proširenje tumorske mase često rezultuje funkcionalnim i kozmetičkim problemima.[1]
Pokušaji klasifikacije kako bi se napravi razlika između kapilarnih, cističnih i kavernoznih oblika cervikofacijalnog limfangioma nisu dali rezultate; jer, histološki izgled nije uvek ujednačen, što ukazuje na promenljiv klinički i patološki izgled u suštini iste bolesti.
Određivanje lokacije, postojanosti, obrazaca rasta i funkcionalnih i kozmetičkih problema povezanih sa limfangiomom obično zahteva potpunu dijagnostičku procenu. Proaktivna terapija izabrana na osnovu pažljive kliničke procene trebalo bi da prati dijagnozu.[1] Poslednjih godina, sklerozirajuća terapija sa OK-432 postala je tretman izbora u lečenju ovih limfnih malformacija. Ipak, čini se da je operacija i dalje terapija izbora za rešavanje simptoma.[4] Kod recidiva treba razmotriti sklerozirajuću terapiju.[5]
Epidemiologija[uredi | uredi izvor]
Frekvencija[uredi | uredi izvor]
Cervikofacijalni limfangiom je neuobičajena promena, koja predstavlja manje od 6% benignih tumora u detinjstvu. Prijavljeno je incidenca manja od 2,8 na 1.000 stanovnika.
Nisu prijavljene seksualne razlike, prevaga ili sklonost prema jednoj strani tela.
Starost[uredi | uredi izvor]
Retrospektivna studija koju su sproveli Cho BC, Kim JB, Lee JW, i saradnici na 40 pacijenata sa cervikofacijalnim limfnim malformacijama pokazala je da je 73% slučajeva imalo simptome unazad 2 godine.[6]
Etiologija[uredi | uredi izvor]
Poreklo limfangioma je kontroverzno. Teorije uključuju limfangiome kao prave neoplazme, hamartome ili kongenitalne displazije limfnih žlezda. Da bi se utvrdila uloga angiogeneze u patogenezi limfangioma, Sidl i saradnici (2005) su ispitivali uzorke pacijenata na ekspresiju faktora rasta vaskularnog endotela (VEGF) angiogenog induktora i faktora koji potiče od pigmentnog epitela (PEDF) pomoću imunohistohemijske analize.[7] Procenjeni su obrasci bojenja VEGF i PEDF. Histološki dokazi povećane angiogeneze, uključujući mikrovaskularnu gustinu, stromalnu fibrozu i inflamaciju, ocenjeni su u svakoj grupi i u korelaciji sa recidivom.
Uzorci limfangioma su pokazali histološke dokaze povećane angiogene aktivnosti uključujući višestruke oblasti povećanog VEGF bojenja u kombinaciji sa malim PEDF bojenjem. Rekurentni uzorci su imali povećane histološke dokaze o angiogenezi, kao i povećani VEGF i smanjenu PEDF aktivnost u poređenju sa neponovljivim lezijama.
Oni su zaključili da limfangiomi pokazuju tumoroliku patogenezu zahvaljujući visokoj ekspresiji angiogenih induktora u poređenju sa niskom ekspresijom inhibitora. Ova neravnoteža angiogenih medijatora može uticati na recidiv. Indikovana su dalja istraživanja sa antiangiogenom terapijom upotrebom agenasa kao što su PEDF analozi ili anti-VEGF receptorska antitela.
Međutim, većina lekara favorizuje teoriju da je displastično limfno tkivo izdvojeno u ciljnom tkivnom prostoru ili organu tokom razvoja fetusa. Sabin (1909) je predložio da limfni sistemi potiču iz primitivnih vena pupanjem endotelnih ćelija.[8] Budući da su jugularne vrećice najveće formacije, velika učestalost u vratu dobro ugovori sa kliničkim studijama i iskustvom. Nepotpuno kanalizacija limfetike izaziva opstrukciju protoka limfe i ciste ili razvoja pećine. Ove formacije su analogne kavernoznim hemangioma kavernoznim krvlju. Ciljni organi i tkiva uključuju retroperitoneum, grudni zid, pluća, mesenteri, pankreas, skrotum, jezik, sprat, grkljan, grkljan, grkljan, prolaz, parotiza, parotiza, akila, dijafragma, zelenu grand, slezinu, lobanja , debelo crevo, dojke, podružni prostor i karlica.
Nedavna serija slučajeva (2013) sprovedan na 141 pacijenta zaključila je da zahvaćenost disajnih puteva zbog limfnih malformacija pretežno utiče na usnu šupljinu i orofarinks, ali da nisu primećeni slučajevi zahvatanja glotisa, subglotisa ili traheje.[9]
Patofiziologija[uredi | uredi izvor]
Makroskopski, limfangiomi su velike kavernozne, cistične ili složene multilokularne mase koje se protežu u fascijalne ravni tkiva. Pacijenti se obično javljaju sa bezbolnom uvećanom masom. Cistični tipovi se infiltriraju u okolno tkivo pomoću višestrukih ekstenzija sličnih prstima. Unutar ovih višestrukih saćastih cista nalazi se bistra do mutna, ponekad krvava, tečnost konzistencije nekuvanog belanaca. Zidovi ciste su nejasni; penetracija i dekompresija ciste je česta pojava tokom hirurške ekscizije. U mnogim slučajevima, cervikalni fetalni limfangioommože se dijagnostikovati pre rođenja ultrazvukom. Pre 30 nedelje gestacije, lezija grlića materice je skoro uvek povezana sa hromozomskim abnormalnostima i urođenim srčanim malformacijama obično u septiranom tipu. Visoka stopa spontanog pobačaja se sreće kod ovog tipa.
Različiti tipovi cervikofacijalnog limfangioma su klasifikovani na sledeći način:
- Limphangiom cirkumskriptnog tipa je jednostavna površinska crvena makularna ili vezikularna lezija sluzokože ili kože.
- Limfangioma kapilarnog tipa je simpleksna lezija proširenih kapilarnih kanala.
- Limfangioma kavernoznog tipa je simpleksna lezija proširenih limfnih kanala sa dubokim proširenjem i bez formiranja ciste.
- Limphangioma cističnog tipa (cistični higrom) se sastoji od velikih limfnih cista koje se šire u susedne ravni mekog tkiva i dobro su definisane, ograničene ili lobulirane.
- Kompleks limfangioma se sastoji od višestrukih slabo definisanih cista koje se protežu na više od jedne anatomske oblasti, ravni tkiva ili sistema organa.
Lokacija različitih klasifikacija cervikofacijalnog limfangioma[uredi | uredi izvor]
Cistična limfna malformacija je češća na vratu, dok se kavernozni tip obično javlja na usnama, jeziku, obrazima i dnu usta. Prednje dve trećine jezika su najčešće intraoralno mesto koje proizvodi makroglosiju. Povećanje ovog urođenog odmora u gornjem aerodigestivnom traktu može dovesti do distresa disajnih puteva, disfagije, aspiracije i poteškoća u dojenju kod deteta. Cistični higroma može biti usamljena ili složena neprozirna masa vrata koja se širi duž više ravni tkiva.
Kavernozni limfangiom može biti dobro ograničen ili difuzan. Produženje u kožu proizvodi plavičastu promenu boje. Difuzni oblik ima tendenciju da se infiltrira u okolne ravni tkiva, oko krvnih sudova i nerava sa slabo definisanim granicama. Prijavljen je pokušaj insceniranja. Ovaj sistem stadijuma limfangioma od rane T1 do kasne T4 bolesti i zasniva se na kozmetičkim promenama, funkcionalnim deficitima, starosti pacijenta pri postavljanju dijagnoze i broju uključenih mesta.
Uobičajena mesta na glavi i vratu u detinjstvu su vratni deo, dno usta i jezik. U prethodnim studijama cervikofacijalne anomalije su pronađene prvenstveno na levoj strani i u području V2-V3 nerava.[6] Orofacijalne manifestacije uključuju deformaciju mandibule ili maksilarne čeljusti, rotaciju i malokluziju (unakrsni zagrižaj). U studiji Orvidasa et al, najčešća uključena lokacija bila je submandibularna regija, a zatim parotid i obraz.[10]
Klinička slika[uredi | uredi izvor]
Približno 90% slučajeva cervikofacijalnog limfangioma postaje klinički očigledan do treće godine života pacijenta.
Limfangiom u glavi i vratu uglavnom uključuje otok ili masu koja je meka na palpaciju i dobro ograničena ili difuzna. Može imati definisane ili loše definisane granice i često je povezan sa plavičastom diskoloracijom kože.
Simptomi i nalazi uključuju sledeće:
Orofacijalne manifestacije uključuju deformaciju mandibule ili maksilarne čeljusti, rotaciju i malokluziju ( unakrsni zagrižaj).[11]
Dijagnoza[uredi | uredi izvor]
Istorija bolesti i fizikalni pregled[uredi | uredi izvor]
- Pažljivo uzeti istoriju bolesti.
- Uradite kompletan pregled glave i vrata, kao i opšti pregled.
- Limfangiom u glavi i vratu uglavnom uključuje otok ili masu koja je meka na palpaciju i dobro ograničena ili difuzna. Može imati definisane ili loše definisane granice i često je povezan sa plavičastom diskoloracijom.
- Česta je regionalna venska kongestija i odsustvo bola.
- Uobičajeni dodatni simptomi i nalazi uključuju diplopiju, proptozu, respiratorni distres, disfagiju i disfoniju.
- Deca sa masivnim limfangiomima glave i vrata i grudnog koša imaju veći mortalitet i morbiditet. Zahvatanje disajnih puteva je važan prognostički faktor.[12]
Slikovna obrada cervikofacijalnog limfangioma[uredi | uredi izvor]
Slikovne obrada uključuju sledeće:
- Gutanje barijuma i/ili gornje i donje gastrointestinalne serije snimanja
- Radiografija grudnog koša
- Kompjuterska tomografija (CT) skeniranje
- Magnetna rezonanca (MRI)
- Ultrasonografija
- Arteriografija
- Skrining ultrasonografija i MRI
- Limfoscintigrafija
- Nuklearna magnetna rezonanca (NMR) i MRI
Ostale dijagnostičke metode[uredi | uredi izvor]
U zavisnosti od anatomske lokacije lezije, druge dijagnostičke studije mogu uključivati sledeće:
- Potpuni neurooftalmološki pregled za orbitalne ili centralne lezije
- Laringoskopija, bronhoskopija i/ili ezofagoskopija za lezije gornjeg aerodigestivnog sistema
- Endoskopija abdomena i/ili kolonoskopija za lezije donjeg dela gastointestinalnog sistema
Patohistologija[uredi | uredi izvor]
Patohistološka dijagnoza tkiva, kao direktna i konačna korelacija sa slikovnim studijama, najbolja je i najdoslednija potvrda limfangioma.
Limfangiomi se histopatološki mogu klasifikovati u dva tipa — kavernozni i cistični tip. Međutim, histološke karakteristike oba tipa su uobičajeni nalaz. Kavernozni tip ima tendenciju da zahvata usne, jezik i dno usta. Na histološkom pregledu, ove mase se sastoje od proširenih cističnih prostora koji sadrže krv ili limfu obložene endotelnim ćelijama sa oskudnom do gustom fibroznom stromom. Tipovi ćelija u stromi uključuju limfocite, limfno tkivo, masnoću ili mišiće. Prostori se razlikuju po veličini, od kapilarnih do kavernoznih kanala koji često podsećaju na uzorak švajcarskog sira. Indiskretne ivice bez inkapsulacije koreliraju sa grubim izgledom kod lobularnih cističnih tipova, koji imaju višestruka proširenja poput prstiju u okolno tkivo.
Diferencijalna dijagnoza[uredi | uredi izvor]
Kod dece i odraslih je neophodna diferencijacija od drugih cervikalnih urođenih masa ili maligniteta. Prisustvo mase u larinksu ili traheji obično je povezano sa kompromitacijom disajnih puteva i može zahtevati diferencijaciju od subglotičnog hemangioma. Prisustvo mase na anatomskoj lokaciji stvara diferencijalnu dijagnozu, posebno kada se kombinuje sa dijagnostičkim studijama. Cistična priroda procesa i plavičasta nijansa često povezana sa ovim rastom često podsećaju na karakteristike hemangioma. Lezije na dnu usta, posebno kada su ispupčene u submentalnom ili submaksilarnom regionu, mogu simulirati uranjajuću ranulu. Druga različita razmatranja u oblasti glave i vrata/aksilarnog regiona uključuju cistu grančijeg rascepa, cistu tireoglosalnog kanala, aksilarnu limfocelu, variks, lipom, švanom,
Kura i Rane (2011) su dokumentovali slučaj cervikofacijalne aktinomikoze koja oponaša limphangioma circumscriptum. Predstavljao se kao „kvrgava vilica“ sa drenažnim sinusima koji su ispuštali karakteristične „granule sumpora“. Dobro je reagovao na penicilin.[13]
Terapija[uredi | uredi izvor]
- Konzervativna terapija
Terapija laserom sa ugljen-dioksidom bila je efikasna u liječenju lezija gornjih disajnih puteva i površinskih mikrocističnih lezija sluzokože.[14]
Intralezijska skleroterapija Streptococcus piogenes grupe A humanog porekla (OK-432) imala je određeni uspeh u kontroli limfangioma.[15]
- Hirurška terapija
Primarna namera u hirurškom lečenju limfangioma je da se izvrši totalna resekcija. Međutim, zbog veličine lezije, lokacije lezije i mnoštva prethodno navedenih varijabli, potpuna resekcija nije uvek moguća.[16]
Kombinovani sekvencijalni pristup se preporučuje za mešovite lezije, kao i za opsežne lezije koje zahvataju i sluzokožu i meka tkiva.[17]
Konkretna hirurška procedura se odnosi na lokaciju limfangioma i uključene strukture.
| Indikacije | Kontraindikacije |
|---|---|
|
|
Izvori[uredi | uredi izvor]
- ^ a b v Ted L, Tewfik (2021-12-23). „Cervicofacial Lymphangiomas: Practice Essentials, Epidemiology, Etiology”. emedicine.medscape.
- ^ Kotsis T, Exarchos G, Metaxa L, Triantos S (2018) Recurrent neck lymphangioma in a young adult: twenty-three years after successful treatment. Vasc Endovascular Surg 29:1538574418814057
- ^ Linnaus ME, Notrica DM (2016) Infected cystic hygroma resulting in septic shock and respiratory failure: a case report. J Pediatr Surg Case Rep 9:19–22.
- ^ a b Grasso, DL; Pelizzo, G; Zocconi, E; Schleef, J (2008). „Lymphangiomas of the head and neck in children”. Acta Otorhinolaryngologica Italica. 28 (1): 17—20. ISSN 0392-100X. PMC 2640069
. PMID 18533550.
- ^ Ricciardelli EJ, Richardson MA. Cervicofacial cystic hygroma patterns of recurrence and management of the difficult case. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1991;117:546-53.
- ^ a b Cho BC, Kim JB, Lee JW, et al. Cervicofacial Lymphatic Malformations: A Retrospective Review of 40 Cases. Arch Plast Surg. 2016 Jan. 43 (1):10-8.
- ^ Sidle DM, Maddalozzo J, Meier JD, et al. Altered pigment epithelium-derived factor and vascular endothelial growth factor levels in lymphangioma pathogenesis and clinical recurrence. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2005 Nov. 131(11):990-5.
- ^ Sabin FR. The lymphatic system in human embryos, with a consideration of the morphology of the system as a whole. Am J Anat. 1909. 9:43-91.
- ^ O TM, Rickert SM, Diallo AM, Scheuermann-Poley C, Otokiti A, Hong M, et al. Lymphatic malformations of the airway. Otolaryngol Head Neck Surg. 2013 Jul. 149(1):156-60.
- ^ Orvidas LJ, Kasperbauer JL. Pediatric lymphangiomas of the head and neck. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2000 Apr. 109(4):411-21. [
- ^ Suzuki N, Tsuchida Y, Takahashi A, Kuroiwa M, Ikeda H, Mohada J, et al. Prenatally diagnosed cystic lymphangioma in infants. J Pediatr Surg 1998;33:1599-604.
- ^ Greinwald J Jr, Cohen AP, Hemanackah S, Azizkhan RG. Massive lymphatic malformations of the head, neck, and chest. J Otolaryngol Head Neck Surg. 2008 Apr. 37(2):169-73.
- ^ Kura MM, Rane VK. Cervicofacial actinomycosis mimicking lymphangioma circumscriptum. Indian J Dermatol. 2011 May. 56(3):321-3.
- ^ Sichel JY, Udassin R, Gozal D, Koplewitz BZ, Dano I, Eliashar R. OK-432 therapy for cervical lymphangioma. Laryngoscope 2004;114:1805-9.
- ^ Ogita S, Tsuto T, Nakamura K, Deguchi E, Tokiwa K, Iwai N. OK-432 therapy for lymphangioma in children: why and how does it work? J Pediatr Surg 1996;31:477-80.
- ^ Galofre M, Judd ES, Perez PE, Harrison EG Jr. Results of surgical treatment of cystic hygroma. Surg Gynecol Obstet 1962;115:319-26.
- ^ Okazaki T, Iwatani S, Yanai T, Kobayashi H, Kato Y, Marusasa T, et al. Treatment of lymphangioma in children: our experience of 128 cases. J Pediatr Surg 2007;42:386-9
Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]
| Klasifikacija | |
|---|---|
| Spoljašnji resursi |
 | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |
