Ramsai Huntov sindrom tip 2

Dodaj veze
S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Za druge upotrebe pogledajte stranicu Ramsai Huntov sindrom.
Ramsai Huntov sindrom tip 2
SinonimiHerpes zoster oticus

Ramsai Huntov sindrom tip 2 (akronim RHS) poznat i pod nazivom očni herpes zoster herpes zoster, poremećaj je urokovan reaktivacijom varičela zoster virusa u kolenom ganglionu, koji je u sastavu snopa nervnih ćelija facijalnog nerva.[1]

Ramsai Huntov sindrom tip 2 se obično manifestuje nemogućnošću pokreta mnogih mišića lica, bolom u uhu, gubitkom ukusa na prednjem delu jezika, suvim očima i ustima i vezikularnim osipom.

Manje od 1% infekcija varičela zoster zahvata facijalni nerv i rezultuje RHS.[2]

Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Procenjuje se da Ramsai Huntov sindrom tip 2 predstavlja 12% svih paraliza facijalnog nerva.[3] Javlja se i kod imunokompetentnih i kod imunokompromitovanih osoba sa imunokompromitovanim pacijentima koji često imaju teži oblik bolesti. Ramsai Huntov sindrom tip 2 se može javiti u bilo kojoj starosnoj grupi sa slučajevima prijavljenim kod pacijenata u rasponu starosti od 3 meseca do 82 godine.

Etiologija[uredi | uredi izvor]

Uzročnik Ramsai Huntov sindrom je  varičela zoster virus ,  član porodice humanih herpesvirusa. Tačnije, deo je  podfamilije alphaherpesvirinae, zajedno sa virusima herpes simpleksa 1 i 2 (HHV-1 i HHV-2). Varičela zoster virus je dvolančana DNK koja sadrži virus, tehnički poznatiji kao ljudski alfaherpesvirus 3 (HHV-3).[4]  Kada se klinička infekcija varičela zoster virusum javi, kao vodene boginje, virus i nakon izlečenja bolesti ostaje latentan u ganglijama kranijalnog nerva ili dorzalnom korenu i može se naknadno reaktivirati u vremenima fiziološkog stresa ili imunokompromisa, što dovodi do herpes zoster, poznatog kao „zoster“ bilo gde na telo ili kao Ramsai Huntov sindrom kada je uključena paraliza lica.[5]

Dok se učestalost varičela i zostera dramatično smanjila otkako je uvedana vakcinacija protiv varičela zoster virusa postala široko dostupna od 1995. godine, zoster i Ramsai Huntov sindrom su ipak prijavljeni kod pacijenata koji nikada nisu oboleli od varičela, ali koji su vakcinisani živim atenuiranim varičela zoster virusom.[6][7][8]

Patofiziologija[uredi | uredi izvor]

Ramsai Huntov sindrom tip 2 odnosi se na zoster kolenog gangliona, dela facijalnih nerava. Nakon početne infekcije poznate kao vodene boginje (varičela), varičela zoster virus miruje u nervnim ćelijama u telu, gde ga imuni sistem drži pod kontrolom. Ako je imuni sistem na bilo koji način potisnut (na primer tokom bolesti, tokom stresa ili hemoterapije), virus putuje do kraja nervne ćelije. Ako zahvaćene nervne ćelije leže unutar nerava lica, on izaziva opisane simptome pod nazivom Ramsai Huntov sindrom tip 2 ili jednostavno RHS.[9][10]

Zahvaćeni ganglion je odgovoran za pokrete mišića lica, osećaj dodira dela uva i ušnog kanala, funkciju ukusa prednjih dve trećine jezika i vlaženje očiju i usta. Sindrom se posebno odnosi na kombinaciju ovog entiteta sa slabošću mišića koju aktivira facijalni nerv.(kada nosi naziv Belova paraliza).[11]

Međutim, kao i kod zostera, nedostatak lezija ne isključuje definitivno postojanje herpes infekcije. Čak i pre erupcije vezikula, varičela zoster virus se može izolovati sa kože uha.

Klinička slika[uredi | uredi izvor]

Rani znaci i simptomi uključuju intenzivan bol u jednom uhu, vilici na jednoj strani ili vratu na jednoj strani koji može prethoditi akutnoj paralizi lica nedelju dana ili više.

Akutni simptomi uključuju:

  • akutnu paralizu facijalnog nerva,
  • bol u uhu, vilici i/ili vratu
  • gubitak ukusa u prednje dve trećine jezika,
  • suva usta i oči,
  • eritematozni vezikularni osip u ušnom kanalu, jeziku i/ili tvrdom nepcu. [12]

Pošto se vestibulokohlearni nerv nalazi u blizini kolenog gangliona, on takođe može biti zahvaćen, a pacijenti takođe mogu patiti od:

  • tinitusa,
  • gubitak sluha,
  • hiperakuzija
  • vrtoglavica.

Refleks gutanja takođe može biti pogođen. a zahvaćenost trigeminalnog nerva može izazvati utrnulost lica.

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Remzi Hantov sindrom tipa 2 može se dijagnostikovati na osnovu kliničkih karakteristika, međutim, u dvosmislenim slučajevima PCR ili direktna imunofluorescentna analiza vezikularne tečnosti može pomoći u dijagnozi.

Laboratorijske analize kao što su broj belih krvnih zrnaca, ESR i elektroliti treba da se pribave da bi se razlikovala infektivna i inflamatorna etiologija.

Klinička dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Prilikom fizičkog pregleda traži se vezikularni egzantem na spoljašnjem slušnom kanalu, ili ušnoj školjki i suve oči sa mogućim oštećenjem epitela donjeg dela rožnjače usled nepotpunog zatvaranja očnih kapaka. Moguće je dijagnostikovati i Ramsai Huntov sindrom tipa 2 bez prisustva spoljašnjeg osipa i može se javiti kod do 30% pacijenata.

Dijagnostičke procedure[uredi | uredi izvor]

Ramsai Huntov sindrom tip 2 se obično može dijagnostikovati na osnovu kliničkih karakteristika. Međutim, za sumnjive slučajeve sa nejasnom prezentacijom, varičela zoster virus se može izolovati iz tečnosti vezikula. PCR kulture suza može imati pozitivan nalaz varičela zoster virus . Međutim, 25-35% pacijenata sa Belovom paralizom može imati lažno pozitivan nalaz varičela zoster virusa u suzama.

Ako se sumnja na komplikacije centralnog nervnog sistema kao što su meningitis, ventrikulitis ili meningoencefalitis, preporučuje se brza lumbalna punkcija sa analizom kičmene tečnosti i snimanjem (CT glave).

MRI sa kontrastom se može naručiti ako je dijagnoza dvosmislena kako bi se isključili drugi uzroci akutne paralize lica kao što su moždani udar, lajmska bolest, multipla skleroza, rak ili tumori. Ovaj test se najčešće naručuje ako pacijent ima atipično RHS sinusni herpes.

Prevencija[uredi | uredi izvor]

Zoster se sprečava imunizacijom protiv uzročnika varičela zoster virusa, primenom vakcine protiv zostera. Vakcinacija koja se preporučuje odraslima od 50 i više godina,[13] dostupna je u dve verzije, kao živa i oslabljena vakcina Zostavak (sada ukinut u SAD, u suštini vakcina protiv varičele sa većom dozom) i proteinska podjedinica Shingrix.[14]

Terapija[uredi | uredi izvor]

Tretmani za Ramsai Huntov sindrom tipa 2 koriste se za smanjenje daljeg oštećenja uzrokovanog virusnom infekcijom. Ovi lekovi neće sanirati štetu koja je već nastala u vreme kada su propisani.

Početni tretman sa kortikosteroidom kao što je prednizon i antivirusnim lekom kao što je aciklovir (500 miligrama pet puta dnevno), valaciklovir (1.000 mg tri puta dnevno) ili famciklovir (500 mg tri puta dnevno) u trajanju od 5 do 7 dana je standardan oblik lečenja. Međutim, kako su neke studije pokazale kasnije oštećenje facijalnog nerva, preporučuje se da primena terapije antivirusnih lekova traje najmanje 21 dan.[15][12]

Studije pokazuju da tretman započet u roku od 72 časa od pojave paralize lica poboljšava šanse da pacijent doživi značajan oporavak.[16] Čini se da se šanse za oporavak smanjuju kada se lečenje odloži. Odlaganje lečenja može dovesti do trajne paralize facijalnog nerva. Međutim, neke studije pokazuju da čak i kada se steroidi započnu brzo, samo 22% svih pacijenata postigne potpuni oporavak od paralize lica.[17] Tretman očigledno nema efekta na oporavak od gubitka sluha.

Meklizin i benzodiazepini kao što su diazepam i vestibularna terapija se ponekad koriste za lečenje vrtoglavice.

Tokom faze akutnog oporavka, oko na zahvaćenoj strani lica možda neće u potpunosti ili uopšte da trepće i možda se neće čvrsto ili uopšte zatvoriti kada pacijent spava. Ako je oko suvo ili se oseća nadraženo, ovo je jak pokazatelj da oko ne trepće pravilno ili se potpuno ne zatvara. Korišćenje veštačkih suza svakih 5 do 20 minuta dok je budan i zaštita oka dok spava su veoma važni za održavanje zdravlja oka. Pre spavanja treba naneti gela za oči a preko noći treba koristiti medicinske trake za osetljivu kožu ili flastera za oči da bi se oko držalo zatvorenim ili komore za održavanje vlažnosti oka. Preduzimanje ovih mera predostrožnosti je izuzetno važno za očuvanje zdravlja i funkcionalnosti oka i sprečavanje abrazija rožnjače i čireva na rožnjači.[18]

Nuralgični bol povezan sa Ramsai Huntovim sindromom može biti ekstreman i lokalizovan u uhu, vratu, obrazu, vilici i licu. Ovaj nervni bol možda neće dobro reagovati na standardne tretmane bola uključujući NSAIL i opioide. Lekovi posebno za bol u nervima, kao što su triciklični antidepresivi i gabapentin, pokazali su se efikasnim za neuropatski bol i post-herpetičku neuralgiju uobičajenu za Ramsai Huntov sindrom.[12]

Fizikalna terapija, prekomerno kretanje ili električna stimulacija praktikovani tokom prve godine oporavka uveliko povećavaju šanse za dugotrajne komplikacije uključujući hiperaktivne mišiće i sinkinezu, koji su trajni. Najčešći oblik sinkineze kod pacijenata sa Ramsai Huntovim sindrom uključuje spajanje oka sa ustima (treptanje dok govori, suzenje tokom jela) i udubljenje na bradi (udubljenja na bradi se formiraju prilikom govora). Mnogi oblici sinkineze se mogu lečiti korišćenjem medicinskog botoksa koji primenjuje dobro edukovan lekar.[18]

Lekovi koji se propisuju za lečenje zostera
Tip Namena Način upotrebe Metod
Antivirusni lekovi, uključujući aciklovir, valaciklovir i famciklovir Za smanjenje bolova i ubrzanje oporavka 2 do 5 puta dnevno, kako vam je propisao lekar Oralno
Antiinflamatorni lekovi, uključujući ibuprofen Za ublažavanje bolova i otoka Svakih 6 do 8 sati Oralno
Narkotični lekovi ili sredstva protiv bolova Da se smanji bol Verovatno će biti propisan jednom ili dva puta dnevno Oralno
Antikonvulzanti ili triciklični antidepresivi Za lečenje produženog bola Jednom ili dva puta dnevno Oralno
Antihistaminici, kao što je difenhidramin (Benadril) Za lečenje svraba Svakih 8 sati Oralno
Kreme za umrtvljivanje, gelovi ili flasteri, kao što je lidokain Da se smanji bol Primeniti po potrebi Lokalno
Kapsaicin (Zostrik) Kako bi se smanjio rizik od nervnog bola zvanog postherpetična neuralgija, koji se javlja nakon oporavka od šindre Primeniti po potrebi Lokalno

Komplikacije[uredi | uredi izvor]

Osim prisutnih simptoma poput: bola, osipa, paralize lica, disgeuzije, gubitka sluha, zujanja u ušima, vrtoglavice, promuklosti, dizartrije i drugih gore navedenih, kratkoročnih komplikacija Ramsai Huntov sindrom uključuju abraziju rožnjače i keratopatiju izloženosti, depresiji i socijalnu anksioznost, ali i prenošenje varičela na nevakcinisane ili imunokompromitovane osobe u bliskom kontakta.[12]

Dok je mlitava paraliza na duži rok malo verovatna, razvoj sinkineze je vrlo čest. Druge dugoročne komplikacije uključuju postherpetičnu neuralgiju, ožiljke od vezikula i upornu depresiju i/ili socijalnu anksioznost zbog gubitka funkcije lica.[12]

Prognoza[uredi | uredi izvor]

Sveukupno između 30% i 70% pacijenata sa Ramsai Huntovim sindromom tipa 2 oporavlja većinu funkcionalnih ispada u zavisnosti od rane dijagnoze i lečenja, a šanse za oporavak padaju na 50% ako se lečenje odloži više od 72 časa.[12]

Kada se aktivna infekcija ukloni antivirusnim lekovima, facijalni nervi će početi da ponovo vraća funkciju približno 1 mm dnevno. Proces oporavka od Ramsai Huntovog sindrom je znatno duži od Belove paralize. U proseku, kod pacijenti sa Ramsai Huntovim sindromom simptomi nestaju između 5 i 12 meseci nakon postavljanja dijagnoze a može se očekivati da će se povlačenje simptoa nastaviti i do 2 godine nakon postavljanja dijagnoze. Povremeno, pacijenti mogu doživeti manja poboljšanja posle 2 godine.

Redosled kojim se simptomi povlače je veoma individualan. Iako će većina pacijenata doživeti određeni oporavak; potpuni oporavak bez dugotrajnih simptoma javlja se u manjem broju slučajeva. Glavni faktori koji utiču na ukupnu prognozu su ozbiljnost simptoma na početku, starost i opšte zdravstveno stanje i vreme inicijalnog lečenja

Uobičajeni dugoročni efekti Ramsai Huntovog sindroma uključuju:

  • Trajna paraliza lica nekih ili svih zahvaćenih facijalnih nerava
  • Abrazija rožnjače i/ili čirevi ako se ne vodi odgovarajuća briga o obolelom oku, što može uticati na dugotrajan vid
  • Neuropatski bol i post-herpetična neuralgija obično mogu da traju duže od 3 meseca, a godinu do 18 meseci nije neuobičajeno. Više od 50% pacijenata prijavljuje postherpetičnu neuralgiju.[12]
  • Postherpetički umor je takođe uobičajena dugotrajna nuspojava i može trajati nekoliko meseci do godinu dana ili više.
  • Slabost u pogođenim mišićima lica
  • Osetljivost na hladnoću i toplotu u zahvaćenim mišićima lica
  • Sinkineza uključujući treperenje očiju, udubljenje na bradi i suzenje očiju
  • Hiperaktivni mišići koji se neadekvatno kontrahuju
  • Manje uobičajeni dugoročni efekti uključuju:
  • Nedostaci verbalne obrade uključujući izgovaranje netačne reči (afazija)
  • Nedostaci pamćenja uključujući nedostatke u kratkoročnom pamćenju
  • Vertigo
  • Delimični ili potpuni gubitak sluha
  • Hiperakuzija
  • Hiperaktivni mišići, posebno na vratu i obrazima
  • Tinitus
  • Neki pacijenti prijavljuju povećanu osetljivost na barometarski pritisak sa promenama vremenskih prilika koje izazivaju bol na zahvaćenoj strani lica.

Vidi još[uredi | uredi izvor]

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ Hunt, James Ramsay (1907-01-01). „On herpetic inflammations of the geniculate ganglion. A new syndrome and its complications”. doi:10.1001/archneur.1968.00470350143016. 
  2. ^ Sommer, Taylor; Karsy, Michael; Driscoll, Meghan J.; Jensen, Randy L. (2018). „Varicella-Zoster Virus Infection and Osteomyelitis of the Skull”. World Neurosurgery. 115: 297—300. ISSN 1878-8769. PMID 29733991. doi:10.1016/j.wneu.2018.04.194. 
  3. ^ Paiva, Aline Lariessy Campos; Araujo, João Luiz Vitorino; Ferraz, Vinicius Ricieri; Veiga, José Carlos Esteves (2017). „Facial paralysis due to Ramsay Hunt syndrome - A rare condition”. Revista Da Associacao Medica Brasileira (1992). 63 (4): 301—302. ISSN 1806-9282. PMID 28614529. doi:10.1590/1806-9282.63.04.301. 
  4. ^ Al-Turab M, Chehadeh W. Varicella infection in the Middle East: Prevalence, complications, and vaccination. J Res Med Sci. 2018;23:19. [PMC free article] [PubMed]
  5. ^ Paiva ALC, Araujo JLV, Ferraz VR, Veiga JCE. Facial paralysis due to Ramsay Hunt syndrome - A rare condition. Rev Assoc Med Bras (1992). 2017 Apr;63(4):301-302
  6. ^ Civen R, Chaves SS, Jumaan A, Wu H, Mascola L, Gargiullo P, Seward JF. The incidence and clinical characteristics of herpes zoster among children and adolescents after implementation of varicella vaccination. Pediatr Infect Dis J. 2009 Nov;28(11):954-9.
  7. ^ Nakamura Y, Matsumoto H. [Case of atypical Ramsay-Hunt syndrome who presented with severe vertigo and vomiting]. No To Hattatsu. 2012 Jan;44(1):66-8. [PubMed]
  8. ^ Rafferty E, McDonald W, Qian W, Osgood ND, Doroshenko A. Evaluation of the effect of chickenpox vaccination on shingles epidemiology using agent-based modeling. PeerJ. 2018;6:e5012.
  9. ^ Sweeney, C. J.; Gilden, D. H. (2001). „NOSOLOGICAL ENTITIES?: Ramsay Hunt syndrome”. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 71 (2): 149—154. PMC 1737523 Slobodan pristup. PMID 11459884. doi:10.1136/jnnp.71.2.149. 
  10. ^ Pitton Rissardo, Jamir; Fornari Caprara, Ana Letícia (2019). „Herpes Zoster Oticus, Ophthalmicus, and Cutaneous Disseminated: Case Report and Literature Review”. Neuro-Ophthalmology. 43 (6): 407—410. ISSN 0165-8107. PMC 7053943 Slobodan pristup. PMID 32165902. doi:10.1080/01658107.2018.1523932. 
  11. ^ Kim, In Sup; Shin, Seung-Ho; Kim, Jinna; Lee, Won-Sang; Lee, Ho-Ki (2007). „Correlation between MRI and Operative Findings in Bell's Palsy and Ramsay Hunt Syndrome”. Yonsei Medical Journal. 48 (6): 963. PMC 2628199 Slobodan pristup. PMID 18159587. doi:10.3349/ymj.2007.48.6.963. 
  12. ^ a b v g d đ e Crouch, A. E.; Hohman, M. H.; Moody, M. P.; Andaloro, C. (2024). Ramsay Hunt Syndrome. StatPearls. PMID 32491341. 
  13. ^ „Shingles: Symptoms, Treatment, and Prevention”. Healthline (na jeziku: engleski). 2022-01-26. Pristupljeno 2022-03-19. 
  14. ^ CDC (2020-10-05). „Get the Shingrix Vaccine If You Are 50 or Older”. Centers for Disease Control and Prevention (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2022-03-19. 
  15. ^ "Facial paralysis due to Ramsay Hunt syndrome - A rare condition". Rev Assoc Med Bras (1992). 63(4): 301–302.
  16. ^ Murakami, Shingo; Hato, Naohito; Horiuchi, Joji; Honda, Nobumitsu; Gyo, Kiyofumi; Yanagihara, Naoaki (1 March 1997). "Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir-prednisone: Significance of early diagnosis and treatment". Annals of Neurology. 41 (3): 353–357
  17. ^ Finsterer, Josef (2008). „Management of peripheral facial nerve palsy”. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology. 265 (7): 743—752. PMC 2440925 Slobodan pristup. PMID 18368417. doi:10.1007/s00405-008-0646-4. .
  18. ^ a b „How Can Botox Help Treat Synkinesis? | FPI”. Pristupljeno 2022-03-19. 

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Klasifikacija
Spoljašnji resursi


Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Рамсаи_Хунтов_синдром_тип_2&oldid=27756727”