Пређи на садржај

Хемидистонија

Додај везе
С Википедије, слободне енциклопедије
Хемидистонија
Базалне ганглије чије структурне лезија доводе до хемидистоније
Специјалностинеурологија, педијатрија
СимптомиХемидyстониа

Хемидистонија је облик дистоније који погађа само једну страну тела. Карактерише се патолошким покретима — на левој нози, понекад и левој руци и левој страни лица; или на десној руцу, десној нози и понекад на десној страни лица, који настају као последица структурне лезије контралатералних базалних ганглија или таламуса.[1] Мождани удар, траума и перинатална повреда најчеђћи су узроци хемидистоније, која обично напредује годинама након чега у већини случајева долази до стабилизације болести.[2][3]

Реакција хемидистоније на медицинску терапију је углавном слаба и често је ограничена споредним ефектима. Међутим, многи пацијенти могу имати користи од бензодиазепина или антихолинергичких лекова. Хируршка интервенција може бити успешнија, али резултати могу бити пролазни. Таламичка или палидална дубока стимулација мозга може бити разумна алтернатива лезији.[2][4]

Етиопатогенеза[уреди | уреди извор]

Мождани удар је један од узрока хемидистоније

Већина случајева хемидистоније узрокована је неким другим (примарним) узроком, који може бити:[1]

  • мождани удар,
  • тумор,[5]
  • проблеми при рођењу (церебрална парализа),
  • повреде главе,
  • проблем са крвним судовима
  • мултипла склероза (МС).

Хемидистонија може настати када једно од горе наведених стања изазове оштећење само на једној страни мозга (која је супротна страни тела од оне са симптомима хемидистоније). Обично су та оштећења локализована унутар подручја званог базалне ганглије.[6][7]

Може доћи и до значајног кашњења између почетка основног стања и накнадног развоја хемидистоније, посебно у случају перинаталне и повреде главе. Брзина развоја зависи од појединачних карактеристика и може се појавити одмах након оштећења базалних ганглија или 7 до 30 дана, па чак и годину дана касније. Најдуже кашњење је између догађаја и развоја хемидистоније јавља се након перинаталне повреде и повреде главе.[8]

Облици хемидистоније[уреди | уреди извор]

Стечена, секундарна или симптоматска хемидстонија

Настаје када једно од горе наведених стања изазове оштећење унутар подручја званог базалне ганглије само на једној страни мозга (која је супротна од страни тела са симптомима хемидистоније).[9][10]

Сматра се да је најчешћи узрок стечене, секундарне или симптоматске хемидстоније оштећење мозга након можданог удара, оштечења мозга око рођења и повреда главе.[11]

Будући да се стечена хемидистонија развија након оштећења мозга, очекује се да су симптоми релативно статични. Први симптоми су често изненадни напад слабости на једној страни тијела. Тада се дистонија може појавити кад се слабост опорави - али дистонија нема тенденцију ширења након овог почетног раздобља.[12]

Идиопатска хемидистонија

Ако не постоји неко основно стање или препознати окидач за развој хемидистоније, таква дистонија се назив идиопатска хемидистонија. У тим случајевима није могуће открити абнормалности нити на једном испитивању/истраживању мозга, па је нејасно зашто се дистонија појавила, и зашто је локализована само на једној страни тела.

За разлику од стечене, идиопатска хемидистонија се може се ширити спорије. Симптоми се могу проширити кроз погођену страну током првих неколико месеци до година, након чега следи могући период стабилизације.

Клиничка слика[уреди | уреди извор]

Симптоми који се кодове болести јављају само на једној страни тела, могу укључивати:[1]

  • Закривљени положаји ногу и руку.
  • Увртање стопала и/или ноге, и/или руке.
  • Мишићне грчеве на лицу или устима што изазива необичне покрете и изглед лица.

Диференцијална дијагноза[уреди | уреди извор]

Док генерализована дистонија утиче на обе стране тела, хемидистонија погађа само једну страну тела.[1][13]

Сегментална дистонија захвата два подручја тела која су једно поред другог, као што су мишићи лица и врата; мишићне групе врата и надлактице.

Мултифокална дистонија захвата два или више неповезана подручја тела, попут капака, врата или руку.

Такође код сегменталне или мултифокалне дистоније нога најчешће није погођена, док је код хемидистоније нога захваћена заједно са руком, а понекад и лицем.[14]

Терапија[уреди | уреди извор]

Хемидистонија се лечи на сличан начин као и генерализирана дистонија - првенствено применом различитих оралних лекова.[1] [15]Анатихолинергички лек као што је трихексифенидил често може бити од помоћи у контроли мишићних спазама и тремора. Лекови друге линије могу укључивати ​​клоназепам (јак мишићни релаксант) или тетрабеназин (који помажу у контроли тремора и нехотичног спазма) и баклофен (ефикасан мишићни релаксант). Често неуролози саветују комбиновану примену лекова. Ови лекови могу имати нуспојаве о којима треба пацијент да поразгова са лекаром.[16]

Ињекције ботулинског токсина могу бити од помоћи код ублажавања симптома у неким изолованим подручјима, али теже је користити такве ињекције за лечење већих подручја попут ногу, јер често постоји превише мишића одговорних за ненормалне покрете у које би требало убризгати лек. Убрузгавање у свих овим мишићима није практично ни изводљиво јер се само један број јединица токсина ботулина може убризгати у било којем тренутку. Из тог разлога, ињекције су ограничене на мања одређена подручја као што су лице, ручни зглоб, шака, прсти, глежањ, стопало, ножни прсти итд.[17]

Оперативни захват, дубока стимулација мозга (ДБС) , може бити од помоћи у неким случајевима, али је вероватније је да ће он бити прихватљивији за идиопатску хемидистонију, а не за стечену хемидистонију. Захват се заснива на уметању финих електрода у мозак да би се њима пригушили лажни сигнали који изазивају грчеве мишића. Одабир пацијената врши се пажљиво уз опсежно претходно тестирање како би се осигурало.[18][19]

Види још[уреди | уреди извор]

Извори[уреди | уреди извор]

  1. ^ а б в г д Цхуанг, C.; Фахн, С.; Фруцхт, С. Ј. (2002-01-01). „Тхе натурал хисторy анд треатмент оф ацqуиред хемидyстониа: репорт оф 33 цасес анд ревиеw оф тхе литературе”. Јоурнал оф Неурологy, Неуросургерy & Псyцхиатрy (на језику: енглески). 72 (1): 59—67. ИССН 0022-3050. ПМИД 11784827. дои:10.1136/јннп.72.1.59. 
  2. ^ а б L, Јанковиц Ј. Хемидyстониа: а репорт оф 22 патиентс анд а ревиеw оф тхе литературе. Ј Неурол Неуросург Псyцхиатрy1985;48:650–7
  3. ^ Гироуд M, Лемесле M, Мадиниер Г, ет ал. Строке ин цхилдрен ундер 16 yеарс оф аге. Цлиницал анд етиологицал дифференце wитх адултс. Ацта Неурол Сцанд1997;96:401–6.
  4. ^ Петтигреw L, Јанковиц Ј. Хемидyстониа: а репорт оф 22 патиентс анд а ревиеw оф тхе литературе. Ј Неурол Неуросург Псyцхиатрy1985;48:650–7.
  5. ^ Сциарра D, Спрофкин БЕ. Сyмптомс анд сигнс реферабле то тхе басал ганглиа ин браин тумор. Арцх Неурол Псyцхиатрy1953;69:450–61.
  6. ^ Андреw Ј, Фоwлер C, Харрисон МЈГ. Хемидyстониа дуе то фоцал басал ганглиа лесион афтер хеад ињурy анд импровед бy стереотаxиц тхаламотомy. Ј Неурол Неуросург Псyцхиатрy1982;45:276
  7. ^ Марсден CD, Обесо ЈА, Зарранз ЈЈ, ет ал. Тхе анатомицал басис оф сyмптоматиц хемидyстониа. Браин1985;108:463–83.
  8. ^ Костиц ВС, Стојановиц-Светел M, Кацар А. Сyмптоматиц дyстониас ассоциатед wитх струцтурал браин лесионс: репорт оф 16 цасес. Цан Ј Неурол Сци1996;23:53–6
  9. ^ Краусс ЈК, Јанковиц Ј. Хемидyстониа сецондарy то царотид артерy гунсхот ињурy. Цхилдс Нервоус Сyстем1997;13:285–8.
  10. ^ Бурке РЕ, Фахн С, Голд АП. Делаyед-онсет дyстониа ин патиентс wитх “статиц” енцепхалопатхy. Ј Неурол Неуросург Псyцхиатрy 1980;43:789–97.
  11. ^ Краусс ЈК, Мохадјер M, Браус ДФ, ет ал. Дyстониа фоллоwинг хеад траума: а репорт оф нине патиентс анд ревиеw оф тхе литературе. Мов Дисорд1992;7:263–72.
  12. ^ Мидгард Р, Аарли ЈА, Јулсруд ОЈ, ет ал. Сyмптоматиц хемидyстониа оф делаyед онсет. Магнетиц ресонанце демонстратион оф патхологy ин тхе путамен анд тхе цаудате нуцлеус. Ацта Неурол Сцанд1989;79:27–31
  13. ^ Нардоцци Н, Зорзи Г, Грисоли M, ет ал. Ацqуиред хемидyстониа ин цхилдхоод: а цлиницал анд неурорадиологицал студy оф 13 патиентс. Педиатр Неурол1996;15:108–13.
  14. ^ Доолинг ЕЦ, Адамс РД. Тхе патхологицал анатомy оф постхемиплегиц атхетосис. Браин1975;98:29–48.
  15. ^ Марсден CD, Марион M-Х, Qуинн Н. Тхе треатмент оф севере дyстониа ин цхилдрен анд адултс. Ј Неурол Неуросург Псyцхиатрy1984;47:1166–73.
  16. ^ Кумар Р, Дагхер А, Хутцхисон WД, ет ал. Глобус паллидус дееп браин стимулатион фор генерализед дyстониа: цлиницал анд ПЕТ инвестигатион. Неурологy1999;53:871–4.
  17. ^ Цоурбес П, Роубертие А, Ваyссиере Н, ет ал. Треатмент оф ДYТ-1-генералисед дyстониа бy стимулатион оф интернал глобус паллидус. Ланцет2000;355:2220–1.
  18. ^ Тронниер ВМ, Фогел W. Паллидал стимулатион фор генерализед дyстониа. Репорт оф тхрее цасес. Ј Неуросург2000;92:453–6.
  19. ^ Цоурбес П, Ецхенне Б, Роубертие А, ет ал. Траитемент де ла дyстоние генералисее а дебут прецоце пар стимулатион цхрониqуе билатерале дес глобус паллидус интернес. Неуроцхирургие1999;45:139–44.

Спољашње везе[уреди | уреди извор]


Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemidistonija&oldid=27448448”