Плазмалоген

С Википедије, слободне енциклопедије
Пример фосфатидилетаноламинског плазмалогена са карактеристичном винилном етарском везом у сн-1 позицији и естарском везом у сн-2 позицији

Плазмалогени су тип етарских фосфолипида, који је особен по присуству винил етарске везе у сн-1 позицији и естарске везе у сн-2 позицији[1][2][3]. Код сисара, сн-1 позиција је типично изведена из C16:0, C18:0, или C18:1 масних алкохола, док је сн-2 позиција углавном попуњена полинезасићеним масним киселинама. Најчешће чеоне групе присутне у плазмалогенима сисара су етаноламин (плазманилетаноламини) или холин (плазменилхолини). Биогенеза плазмалогена одвија се у пероксизомима[4].

Патологија[уреди | уреди извор]

Један од најозбиљнијих пероксизомалних поремећаја је Зелвегеров синдром, који представља смањену функцију или потпуно одсуство пероксизома. Смањена функција је последица мутација на протеинима мембране пероксизома.[5]. Један вид ове болести огледа се у дефицијенцији ензима који учествују у синтези плазмалогена[4]. Како је плазмалоген једна од кључних компонента у производњи мијелина, Зелвегеров синдром доводи до дисмијелинизације и неуродегенеративног аспекта ове болести[4].

Референце[уреди | уреди извор]

  1. ^ Наган, Н.; Зоеллер, Р. А. (2001). „Пласмалогенс: Биосyнтхесис анд фунцтионс”. Прогресс ин Липид Ресеарцх. 40 (3): 199—229. ПМИД 11275267. дои:10.1016/С0163-7827(01)00003-0. 
  2. ^ Горгас, К.; Теиглер, А.; Комљеновиц, D.; Јуст, W. W. (2006). „Тхе етхер липид-дефициент моусе: Трацкинг доwн пласмалоген фунцтионс”. Биоцхимица ет Биопхyсица Ацта (ББА) - Молецулар Целл Ресеарцх. 1763 (12): 1511—1526. ПМИД 17027098. дои:10.1016/ј.ббамцр.2006.08.038. 
  3. ^ Мосер, А. Б.; Стеинберг, С. Ј.; Wаткинс, П. А.; Мосер, Х. W.; Рамасwамy, К.; Сиегмунд, К. D.; Лее, D. Р.; Елy, Ј. Ј.; Рyдер, О. А. (2011). „Хуман анд греат апе ред блоод целлс диффер ин пласмалоген левелс анд цомпоситион”. Липидс ин Хеалтх анд Дисеасе. 10: 101. ПМЦ 3129581 Слободан приступ. ПМИД 21679470. дои:10.1186/1476-511X-10-101. 
  4. ^ а б в Зеллwегер, Ханс (12. 11. 2008). „Тхе Церебро-Хепато-Ренал (Зеллwегер) Сyндроме Анд Отхер Пероxисомал Дисордерс”. Девелопментал Медицине & Цхилд Неурологy. 29 (6): 821—829. дои:10.1111/ј.1469-8749.1987.тб08833.x. 
  5. ^ отхерс], Бруце Албертс [анд севен (2014). Ессентиал целл биологy (Фоуртх едитион. изд.). Неw Yорк, НY: Гарланд Сциенце. ИСБН 978-0-8153-4454-4. 

Спољашње везе[уреди | уреди извор]

Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Plazmalogen&oldid=26779647”