Plazmalogen

Из Википедије, слободне енциклопедије
Primer fosfatidiletanolaminskog plazmalogena sa karakterističnom vinilnom etarskom vezom u sn-1 poziciji i estarskom vezom u sn-2 poziciji

Plazmalogeni su tip etarskih fosfolipida, koji je osoben po prisustvu vinil etarske veze u sn-1 poziciji i estarske veze u sn-2 poziciji[1][2][3]. Kod sisara, sn-1 pozicija je tipično izvedena iz C16:0, C18:0, ili C18:1 masnih alkohola, dok je sn-2 pozicija uglavnom popunjena polinezasićenim masnim kiselinama. Najčešće čeone grupe prisutne u plazmalogenima sisara su etanolamin (plazmaniletanolamini) ili holin (plazmenilholini). Biogeneza plazmalogena odvija se u peroksizomima[4].

Patologija[уреди]

Jedan od najozbiljnijih peroksizomalnih poremećaja je Zelvegerov sindrom, koji predstavlja smanjenu funkciju ili potpuno odsustvo peroksizoma. Smanjena funkcija je posledica mutacija na proteinima membrane peroksizoma.[5]. Jedan vid ove bolesti ogleda se u deficijenciji enzima koji učestvuju u sintezi plazmalogena[4]. Kako je plazmalogen jedna od ključnih komponenta u proizvodnji mijelina, Zelvegerov sindrom dovodi do dismijelinizacije i neurodegenerativnog aspekta ove bolesti[4].

Reference[уреди]

  1. Nagan, N.; Zoeller, R. A. (2001). „Plasmalogens: Biosynthesis and functions”. Progress in Lipid Research. 40 (3): 199—229. PMID 11275267. doi:10.1016/S0163-7827(01)00003-0. 
  2. Gorgas, K.; Teigler, A.; Komljenovic, D.; Just, W. W. (2006). „The ether lipid-deficient mouse: Tracking down plasmalogen functions”. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Cell Research. 1763 (12): 1511—1526. PMID 17027098. doi:10.1016/j.bbamcr.2006.08.038. 
  3. Moser, A. B.; Steinberg, S. J.; Watkins, P. A.; Moser, H. W.; Ramaswamy, K.; Siegmund, K. D.; Lee, D. R.; Ely, J. J.; Ryder, O. A. (2011). „Human and great ape red blood cells differ in plasmalogen levels and composition”. Lipids in Health and Disease. 10: 101. PMC 3129581Слободан приступ. PMID 21679470. doi:10.1186/1476-511X-10-101. 
  4. 4,0 4,1 4,2 Zellweger, Hans (12. 11. 2008). „The Cerebro-Hepato-Renal (Zellweger) Syndrome And Other Peroxisomal Disorders”. Developmental Medicine & Child Neurology. 29 (6): 821—829. doi:10.1111/j.1469-8749.1987.tb08833.x. 
  5. others], Bruce Alberts [and seven (2014). Essential cell biology (Fourth edition. изд.). New York, NY: Garland Science. ISBN 978-0-8153-4454-4. 

Spoljašnje veze[уреди]