Пређи на садржај

Тригоноцефалија

С Википедије, слободне енциклопедије
Такође погледајте: Краниосиностозе
Тригоноцефалија
Синонимиметопна синостоза
Прерано спојен метопични шав у тригоноцефалији
Специјалностимедицинска генетика

Тригоноцефалија или метопна синостоза једна од најређих врста краниосиностозе, из групе краниофацијалних деформитетета, која настаје ако се метопични шав затвори прерано. Тада врх бебине главе може изгледати троугласто, што значи да је глава уска спреда и широка позади (тригоноцефалија).[1]

Назив[уреди | уреди извор]

Херманн Велцкер сковао је термин тригоноцефалија 1862. године, у свом опису дете са лобањом у облику слова V и расцепом усне.[2]

Историја[уреди | уреди извор]

Перикле је на свим сачуваним уметничким делима искључиво приказиван са шлемом који је скривао деформисану и веома издужену лобању овог државника

Колико је стар јудски род толико су стара и обољења из групе краниофацијалних деформитетета.[3] Најстарији сачувани докази откривени су у фосилним остатацима прачовека у Шпанији, који потичу из периода од пре више од 500.000 година (лобања детета са краниостенотичним деформитетом).[4][5][6]

У прошлости, специфичности малформација у области лица и лобање биле су тумачене као одраз мрачних сила и лошег људског карактера. Ти људи су били вређани и називани потуреном децом или чудовиштима.[7] Водили су скривени живот и кретали се само у кругу породице, или су били смештани у луднице. Често су спектакуларно у јавности били представљани као наказе и чудовишта и њихова појава изазивала је чуђење или презир.[8]

Најранији списи који описују ове малформације везују се за име Херодота (490—425 пре н.е.). Он је описао главу која се састојала од само једне кости, {то је очигледно био слу~чај пансиностозе, посебно окоштавања кранијалних шавпва (сутура).[9]

Један од најстаријих клиничких описа који би могли одговарти краниосиностози датира још из времена Хипократа и Галена, док први историјски навод краниосиностозе потичу из 75. године н.е. из записа Плутарха.[10]

Хипократ је тригоноцефалију описао на следећи начин:

Мушке главе никако нису једнаке, нити су шавови главе свих људи истог облика. Дакле, ко има истакнутост у предњем делу главе (под изразом се подразумева округли избочени део кости који штрчи изван остатка), у њему шавови главе попримају облик грчког слова ταυ — т.[11][12]

Епидемиологија[уреди | уреди извор]

Метопна краниосиностоза је други најчешћи облик синостозе који се јавља у око 20-25% свих случајева краниосиностозе.[13]

Етиопатогенеза[уреди | уреди извор]

А. Фронто-супраорбитални напредак и ремоделовање тригоноцефалије
Б. Фронто-супраорбитални напредак и ремоделовање тригоноцефалије

Метопни шав лобање, који је вертикално позициониран у средини чела, реагује на раст мозга стварајући коштане структуре чела и тако чеоном пределу даје потребну ширину. Метопни шав је једини шав у лобањи који се обично спаја између 3 и 9 месеца старости детета.[14] Када се метопички шав затвори раније (између 3 и 9 месеца старости), настаје метопична краниосиностоза.[15]

Када се метопички шав рано затвори, чеоне кости и чело не могу својим растом одговорти на раст мозга, и настаје облик главе који се назива тригоноцефалија (због трокутастог облика лобање с ненормално зашиљеним, уским челом и широким, равним задњим делом лобање).

Развој тригоноцефалије изазван је превременим окоштавањем метопичне сутуре или шава (која се пружа од бебиног носа до сагиталног шава на врху главе), при чему чело и врх бебине главе попримају троугласти изглед — што значи да је глава (попут троугла) уска спреда и широка позади (тригоноцефалија). Узрок фузије шавова још увек није прецизно дефинисан, али на њега утичу бројни:

  • хормонски,
  • генетски,
  • механички,
  • локални фактори.

Функционално оштећење код детета са тригоноцефалијом је узроковано:

  • директно, развијањем патолошког облика или,
  • индиректно, повећањем интракранијалног притиска.

Клиничка слика[уреди | уреди извор]

Тригоноцефалија

Облик главе и изглед промене у метопичној краниосиностози крећу се од благог сужења чела са изразитим гребеном у средини чела, до најтежег облика са изразито зашиљеним челом.

Уобичајене клиничке карактеристике код пацијената са тешком метопичном синостозом укључују:

  • троугластии облик главе када се гледа одоздо према врху главе.
  • уско чело са уочљивим гребеном у средњој линији лобање,
  • деформација горњег дела очне дупље,
  • очне јабучице које су преблизу једна другој, са наборима капака који прекривају унутрашње углове очију (епикантални набори).[13]

Терапија[уреди | уреди извор]

Циљеви операције су:

  • естетски - да би се обликовало лице како би се побољшала социјална интеграција детета.
  • функционални - да би се обезбедио бинокуларни вид, адекватно дисање и развој говора.

Хируршком интервенцијом повећава се интракранијални волумен (враћа нормална контура чела и горњег дела очних дупљи) и врши се корекција естетског оштећења у предњем делу кранијума.

Овај поступак се обавља између 9 и 12 месеца живота новорођеног детета.[13]

Прогноза[уреди | уреди извор]

Упркос технолошком напретку, оперативне мере представљају само симптоматску терапију и не уклањају узрок болести. Стога, будућа истраживања не би смела да буду усмерена само ка даљем развоју хируршких техника, већ и ка расветљавању патологије ове болести. Мођда ће у буду}ности искључиво истраживања поштедети пацијенте ових компликација.[16]

Види још[уреди | уреди извор]

Извори[уреди | уреди извор]

  1. ^ Зеноне, Тхиеррy (2013). „Сyндроме де Цоган”. Ла Прессе Мéдицале. 42 (6): 951—960. ИССН 0755-4982. дои:10.1016/ј.лпм.2012.09.035. 
  2. ^ Wелцкер Х. Унтерсугунген убер wацхтсум унд бау дес менсцхлисцхен Сцхäделс. Леипзиг: Енгелманн, 1862.
  3. ^ О. Рöхрер-Ертл, К. Сцхнеидер, Цхр. Бецкер-Гааб: Зур тератологисцхен Касуистик вон Тригоноцепхалие нацх Wелцкер ин дер Прäхисторие. Ин: Беитрäге зур Арцхäозоологие унд прäхисторисцхен Антхропологие, Банд III. Констанз 2001, С. 194–195
  4. ^ Грациа А, Мартíнез-Лаге ЈФ, Арсуага ЈЛ, Мартíнез I, Лорензо C, Пéрез-Еспејо МА. Тхе еарлиест евиденце оф труе ламбдоид цраниосyностосис: тхе цасе оф “Бењамина”, а Хомо хеиделбергенсис цхилд. Цхилдс Нерв Сyст 2010; 26:723–7.
  5. ^ Грациа А, Арсуага ЈЛ, Мартíнез-Лаге ЈФ, Лорензо C, Царретеро ЈМ, Бермúдез де Цастро ЈМ, ет ал. Цраниосyностосис ин тхе Миддле Плеистоцене хуман Цраниум 14 фром тхе Сима де лос Хуесос, Атапуерца, Спаин. Проц Натл Ацад Сци УСА. . 106 (16). 2009: 6573—8.  Недостаје или је празан параметар |титле= (помоћ).
  6. ^ Грациа, Ана; Арсуага, Јуан Луис; Мартíнез, Игнацио; Лорензо, Царлос; Царретеро, Јосé Мигуел; Бермúдез де Цастро, Јосé Марíа; Царбонелл, Еудалд (2009-04-21). „Цраниосyностосис ин тхе Миддле Плеистоцене хуман Цраниум 14 фром тхе Сима де лос Хуесос, Атапуерца, Спаин”. Процеедингс оф тхе Натионал Ацадемy оф Сциенцес. 106 (16): 6573—6578. ИССН 0027-8424. дои:10.1073/пнас.0900965106. 
  7. ^ Wеингарт, D.; Росер, M.; Лантос, П. (2001). „Миттелгесицхтсдистрактион нацх ЛеФорт-III-Остеотомие беи краниофазиален Дyсморпхиен”. Мунд-, Киефер- унд Гесицхтсцхирургие. 5 (4): 221—226. ИССН 1432-9417. дои:10.1007/с100060100309. 
  8. ^ Хоффманн-Аxтхелм W. Краниофазиале Цхирургие, Ин: Хоффманн-Аxтхелм W, Неуманн Х-Ј, Пфеиффер Г, Стиебитз Р (Хрсг): Дие Гесцхицхте дер Мунд-, Киеферунд Гесицхтсцхирургие. 1. Ауфл. Qуинтессенз, Берлин Цхицаго Лондон, 1995; 315-319
  9. ^ Лорбер Б. Ентwицклунг унд Ергебниссе дер краниофазиален Цхирургие. Мед. Диссертатион, Университäт Хеиделберг; 1997
  10. ^ Цуннингхам ML, Сето ML, Ратисоонторн C, Хеике CL, Хинг АВ. Сyндромиц цраниосyностосис: фром хисторy то хyдроген бондс. Ортход Цраниофац Рес 2007; 10:67–81
  11. ^ Хиппоцратес. „Он ињуриес оф тхе хеад”. Мед Цлассицс. 3: 145—60. 1938. .
  12. ^ Димопоулос, Вассилиос Г.; Мацхинис, Тхеофилос Г.; Фоунтас, Костас Н.; Робинсон, Јое С. (2005). „Хеад Ињурy Манагемент Алгоритхм ас Десцрибед ин Хиппоцратесʼ "Пери тон ен цепхали трауматон"”. Неуросургерy. 57 (6): 1303—1305. ПМИД 16331180. С2ЦИД 26216660. дои:10.1227/01.НЕУ.0000187321.13149.Б9. 
  13. ^ а б в Др. Дердериан. „Метопиц Сyностосис (Тригоноцепхалy)”. www.дрдердериан.цом. Приступљено 25. 10. 2019. 
  14. ^ Ардингер, ХХ; Аткин, ЈФ; Блацкстон, РД; Елсас, Љ; Цларрен, СК; Ливингстоне, С; Фланнерy, ДБ; Пеллоцк, ЈМ; Харрод, МЈ; Ламмер, Едwард Ј.; Мајеwски, Франк; Сцхинзел, Алберт; Ториелло, Хелга V.; Хансон, Јамес W.; Оптиз, Јохн M.; Реyнолдс, Јамес Ф. (1988). „Верифицатион оф тхе фетал валпроате сyндроме пхенотyпе”. Америцан Јоурнал оф Медицал Генетицс. 29 (1): 171—85. ПМИД 3125743. дои:10.1002/ајмг.1320290123. .
  15. ^ Расмуссен, СА; Yаздy, MM; Цармицхаел, СЛ; Јамиесон, ДЈ; Цанфиелд, МА; Хонеин, МА (2007). "Матернал тхyроид дисеасе ас а риск фацтор фор цраниосyностосис". Обстетрицс анд Гyнецологy. 110 (2 Пт 1): 369–77.
  16. ^ Бибиана Котрикова, Јоацхим Мüхлинг, Тригоноцепхалус цонсидеринг ас еxампле фор цраниосyностосис, Ацта Стоматологица Наисси, Марцх 2005, вол. 21, нумбер 49

Спољашње везе[уреди | уреди извор]

Класификација
Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Trigonocefalija&oldid=27448426”