Difalija

Difalija
Sinonimi	Difalija, umnožavanje penisa ( PD ), difalična terata ili difalasparatus
Klasifikacija i spoljašnji resursi

Difalija, umnožavanje penisa ( PD ), difalična terata ili difalasparatus , je izuzetno retka razvojna abnormalnost u kojoj se muškarac rađa sa dva penisa.  Prvi prijavljeni slučaj bio je od strane Johana Džejkova Vekera a 1609.  Njegova pojava je 1 od 5,5 miliona dečaka u Sjedinjenim Državama.

Kada je prisutna difalija, obično je praćena bubrežnim, vertebralnim, zadnjim ,anorektalnim ili drugim urođenim anomalijama. Takođe postoji veći rizik od spina bifide. Deca rođena sa PB i srodnim stanjima imaju višu stopu smrtnosti od raznih infekcija povezanih sa njihovim složenijim bubrežnim ili kolorektalnim sistemima.

Smatra se da se difalija javlja kod fetusa između 23. i 25. dana gestacije kada povreda, hemijski stres ili neispravni homeobok geni ometaju pravilnu funkciju kaudalne ćelijske mase fetalnog mezoderma dok se urogenitalni sinus odvaja od genitalnog tuberkula i rektuma za formiranje penisa.

Prvi slučaj prijavio je Veker u Bolonji, u Italiji, 1609. godine, a od tada je zabeleženo oko sto slučajeva. Ovo stanje postoji kod ljudi od davnina.  Dve spoljašnje genitalije mogu se razlikovati po veličini i obliku,  ili leže jedna pored druge u sagitalnoj ravni ili jedna iznad druge u frontalnoj ravni.

Prema Šnajderovoj klasifikaciji iz 1928. godine, dupli penis je klasifikovan u tri grupe: (a) glans diphallia, (b) bifid diphallia i (c) potpuna difalija ili dupli penis.  Prema Vilanori i Raventosu, 1954. je dodata četvrta grupa pod nazivom pseudodifalija.

Sadašnja široko prihvaćena klasifikacija, koju je Aleem uveo 1972. godine, klasifikuje dupli penis u dve grupe: prava difalija i bifidni falus.  Prava difalija je uzrokovana cepanjem pubičnog tuberkula; bifidni falus je uzrokovan odvajanjem pubičnog tuberkula . Svaka od ove dve grupe se dalje deli na delimične ili potpune.  Prava difalija je kada svaki falus ima dva kavernoza tela i jedno spongiozum telo koje sadrži uretru. Prava difalija može biti ili kompletna sa oba penisa slične veličine, ili delimična kada je jedan od falija manje veličine ili nezreo, iako je strukturno isti kao veći falus.  Kod bifidnog falusa, svaki falus ima samo jedno kavernozno telo i jedno spongiozno telo koje sadrži uretru.  Odvajanje penisa do osnove penisa je potpuno bifid, dok je do glansa delimično bifid.  Za potpuni bifidni falus povezan sa anomalijama, prednja uretra je odsutna iz svakog penisa, a prostatična uretra se nalazi u koži između dva penisa.  Kod delimičnog bifidnog falusa, dupliranje uretre, kavernozna telai spongiozum u jednom penisu je nekompletan, a postoji samo kavernozno telo i spongiozum koji okružuju funkcionalnu uretru u drugom penisu.

Značajni klinički slučajevi

Difalija je obično praćena sistemskim anomalijama; njihov obim varira, u rasponu od nepostojanja pridružene anomalije do višestrukih anomalija uključujući urogenitalni, gastrointestinalni i mišićno-skeletni sistem.  Duplikacija penisa takođe varira od jednog penisa sa duplim glansom do kompletnih duplih penisa. Meatus može biti normalan na vrhu glavića, hipospadija ili epispadija; skrotum može biti normalan ili bifid.  Prava difalija je verovatnije praćena pridruženim anomalijama i malformacijama u poređenju sa bifidnim falusom.  Deca rođena sa difalijom imaju veću stopu smrtnosti zbog infekcija povezanih sa anomalijama.

Potpuna prava difalija sa pridruženim anomalijama

Dvodnevno muško novorođenče,  povezano sa složenom genitourinarnom i anorektalnom malformacijom. Imao je nezupčani anus, hipospadiju , bifidni skrotum, meatuse na obe žlezde, dve bešike i dva debelog creva, i normalne testise , bubrege i uretere .

Delimična prava difalija ili pseudodifalija, bez pridruženih anomalija

Delimična prava difalija odgovara pseudodifaliji.  Pseudodifalija se formira samo od erektilnog tkiva, nediferencirana i nefunkcionalna.  Nezavisan je od normalnog penisa  i može se ukloniti hirurški bez problema.  Ovaj redak slučaj je prijavljen,  na osnovu starosti 83-godišnjeg muškarca kada je difalija otkrivena tek tada kada je hospitalizovan, kao i zbog odsustva drugih anatomskih malformacija. Mali, nezreli i nefunkcionalni penis virio je na jednoj strani velikog, normalnog penisa. Sekundarni penis je imao glans ali bez urinarnog kanala.

Potpuna bifidna difalija sa pridruženim anomalijama

12-godišnji dečak,  povezan sa bifidnim skrotumom , epispadijom i dijastazom pubične simfize . Imao je dva odvojena penisa, slične veličine i oblika, svaki penis je imao epispadiju uretralnog kanala. Imao je bifid skrotum, po jedan testis sa svake strane skrotuma. Struktura u obliku petlje creva nalazila se iznad pubisa. Ova struktura nije imala komunikaciju ni sa jednom drugom strukturom. Imao je jednu normalnu bešiku i ureter.

Delimična bifidna difalija bez pridruženih anomalija

Dečak od 15 godina,  osim što je imao dva penisa, imao je normalne spoljašnje genitalije. Njegova dva testisa bila su unutar normalnog skrotuma i normalno postavljena. Imao je dva glavića nejednake veličine na vrhu debelog penisa i mokrio je samo kroz veći glavić. Imao je otvoren anus, jednu bešiku, jednu normalnu uretru, normalan gastrointestinalni i genitourinarni sistem.

Uzrok

Uzrok difalije je nepoznat,  a takođe zbog toga što se povezane anomalije u velikoj meri razlikuju, nemoguće je dati jednostavno, jedno objašnjenje njenog uzroka.  Ali smatra se da je počelo od umnožavanja kloakalne membrane u ranim fazama embrionalnog razvoja fetusa, između treće i šeste nedelje gestacije,  jer je normalan razvoj kloakalnih nabora u fetusu završen između ovaj put.

Normalan razvoj penisa se javlja fuzijom kloakalnih tuberkula na prednjem kraju urogenitalnog sinusa. Mezenhim migrira oko kloakalne membrane, razmnožava se i širi oko kloakalne ploče, formirajući par kloakalnih nabora koji se spajaju i formiraju genitalni tuberkul koji se razvija u penis.  Ako se kloakalna membrana udvostruči, mezenhim će migrirati i okružiti obe kloakalne membrane, što će dovesti do formiranja dva para kloakalnih nabora oko dve kloakalne membrane, što će rezultirati formiranjem dva genitalna tuberkula, a time i dva penisa . Koncept sindroma kaudalne duplikacije koristi se za objašnjenje simptoma difalije sa pridruženim kompleksnim anomalijama u donjem delu stomaka i urinarnom traktu.  Dalje, kako mezenhim migrira iz više od jedne oblasti, neuspeh u migraciji i fuziji mezoderma dovodi do formiranja dva genitalna tuberkula  i duplih penisa, kao i do stvaranja povezanih anomalija kao što su duple bešike , dupla uretra, dupla debelo crevo i nezupčani anus.  Neuspeh u pravilnom spajanju uretralnih nabora dovodi do hipospadije.  Neuspeh u migraciji ćelija mezoderma dovodi do epispadije.

Difalija je retka abnormalna spoljašnja genitalija. Uzrok je nesiguran, ali većina naučnika se slaže da je difalija defekt genitalnog tuberkula i da se javlja oko treće nedelje gestacije, kada je kaudalna ćelijska masa mezoderma pod uticajem različitih spoljnih faktora okoline, uključujući lekove, infekcije i neispravne geneoboks gene .

Tretman

Tretman je analiza od slučaja do slučaja koja uzima u obzir medicinske i etičke razloge i uključuje hiruršku eksciziju penisa koji ne funkcioniše.

Reference

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).