Kajzer-Flajšerov prsten

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Kajzer-Flajšerov prsten
Kajzer-Flajšerov prsten
Specijalnostioftalmologija

Kajzer-Flajšerov prsten (eng. Kayser–Fleischer ring) je smeđi prsten na ivici šarenice koji izgleda kao da okružuju rožnjaču oka. Nastaje zbog taloženja bakra u Descemetovoj membrani kao rezultat određenih bolesti jetre.[1]

Etimologija i istorija[uredi | uredi izvor]

Kajzer-Flajšerov prsten ime je dobio po nemačkim oftalmolozima Bernhardu Kajzeru i Brunu Flajšeru koji su ga prvi opisali 1902. i 1903. godine.[2][3][4] koji su smatrali da ovaj presten nastake zbog akumulacije srebra, da bi se po prvi put 1934. godine pokazano da on sadrži bakar.[5]

Kasnije studije (1936. godine) dokazale su odsustvo srebra u predelu prstena i prisustvo bakra, koji se infiltrira iz očne vodice kroz endotelne ćelije u Descemetovu membranu, zbog velikog afiniteta bakra za bazalne membrane.

Godine 1976, Belkin i kolege su koristili spektrometriju ekscitacije rendgenskim zracima da odrede prisustvo bakarnih jona u rožnjači u slučajevima Kajzer-Flajšerovih prstenova koji se ne mogu otkriti biomikroskopijom sa proreznomlampom, kako bi objektivno izmerili količinu bakra u rožnjači pre i posle tretmana , što je obećavajuće. rezultati. Ova metoda pokazala je nedostatke, instrument nije široko dostupan a postoji i potencijalni rizik od slučajnog zračenja sočiva.[6]

Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Kajzer-Flajšerovi prstenovi se vide kod većine pacijenata sa neurološkim promena kod Vilsonove bolesti,[7] u oko otprilike 5% ovih pacijenata.

Kajzer-Flajšerovi prstenovi su prisutni kod samo 50% pacijenata sa izolovanim oblikom bolesti jetre i kod pacijenata bez simptoma.

Kod pacijenata sa fulminantnom bolešću i kod većine dece Kajzer-Flajšerovi prstenovi mogu biti odsutni

Etiologija[uredi | uredi izvor]

Kajzer-Flajšerov prsten je tamni prsten koji izgleda kao da okružuju šarenicu oka. Nastaje zbog taloženja bakra u delu Descemetove membrane na mestu gde se rožnjača spaja sa sklerom. Prvo se pojavljuju kao polumesec na vrhu rožnjače, potom kao drugi polumesec koji se formira ispod, na „poziciji šest sati“, i na kraju se oba polumesaca spajaju i u potpuno okružuje rožnjaču.[8][9]

Nastaje kao posledica oboljenja jetre.

Patofiziologija[uredi | uredi izvor]

Taloženje bakra na Descemetovoj membrani rožnjače

Kajzer-Flajšerovi prstenovi su uzrokovani taloženjem viška bakra na unutrašnjoj površini rožnjače u Descemet membrani koja se proteže do trabekularne mreže. Bakar se taloži kao zrnasti kompleks sa sumporom koji prstenu daje karakterističnu boju. Treba napomenuti da je bakar prisutan u celoj rožnjači, međutim, zbog strujanja tečnosti, bakar ima tendenciju da se akumulira superiorno i inferiorno, pre nego što zahvati šarenicu po obodu. Bakar se takođe može deponovati u sočivu u prednjoj i zadnjoj kapsuli izazivajući suncokretovu kataraktu koja ima centrifugalna proširenja koja zrače. I Kajzer-Flajšerov prsten i suncokretova katarakta ne izazivaju nikakvo oštećenje vida. Međutim depozicija viška bakra u bazalnim ganglijama u mozgu dovodi do neuroloških i psihijatrijskih manifestacija Vilsonove bolesti.[10][11][12][13]

Klinička slika[uredi | uredi izvor]

Iako su naslage bakra ravnomerno raspoređene po celoj rožnjači, granule kompleksa sumpor-bakar pronađene su samo na periferiji Descemetove membrane i vidljive su samo u perifernom delu rožnjače.[6] Ovo objašnjava nedostatak korelacije između gustine Kajzer-Flajšerovog prstena i količine bakra rožnjače merene rendgenskom ekscitacionom spektrometrijom. Kajzer-Flajšerovi prsten ne ometa vizuelnu funkciju.[6]

Posebno kod pacijenata sa svetlom dužicom Kajzer-Flajšerovi prstenovi mogu biti vidljivi golim okom.[8]

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Difuzno osvetljenje rožnjače

Kajzer-Flajšerovi prstenovi ne izazivaju nikakve simptome. Obično se vidi kao zlatni, smeđi prsten na perifernoj rožnjači. Počinje od Švalbeove linije i proteže se manje od 5 mm na rožnjaču. Prsten može izgledati kao zelenkasto-žuta, rubin crvena, svetlo zelena ili ultramarin plava. Skoro uvek je obostran i pojavljuje se prvo superiorno, zatim inferiorno, a onda kasnije postaje obodna promena.[1]

U početnim fazama, Kajzer-Flajšerovi prstenovi se obično vide pri pregledu prorezanom lampom; međutim, kako bolest napreduje, mogu se videti golim okom, posebno kada je šarenica blago pigmentisana i postoji velika preopterećenja bakrom. Zbog toga je pregled prorezanom lampom obavezan za postavljanje dijagnoze.

Gonioskopija može otkriti rane oblike Kajzer-Flajšerovih prstenova.

Diferencijalna dijagnoza[uredi | uredi izvor]

  • Hronična hipertenzivna encefalopatija
  • Embolična teritorijalna infekcija
  • Japanski encefalitis[15]
  • Primarni limfom CNS-a[16]
  • Tuberkulozni meningoencefalitis[17]
  • Encefalitis zapadnog Nila[18]

Terapija[uredi | uredi izvor]

Kada se dijagnoza postavi, lečenje se sprovodi helatnim agensima. Ovi agensi vezuju višak bakra u telu i pojačavaju izlučivanje urina. Dva najčešće korišćena leka su penicilamin i trientin. Oba ova leka treba uzimati oralno, a lečenje je obično doživotno. Sredstva kao što je cink acetat sprečavaju prekomernu apsorpciju bakra i takođe se koriste u kombinaciji sa helatnim agensima, kao terapija održavanja kod pacijenata koji su debakirani, i kao privremena mera u trudnoći. Pacijenti treba da se striktno pridržavaju dijete sa malo bakra. Pacijentima koji imaju akutnu insuficijenciju jetre biće potrebna hitna evaluacija transplantacije jetre jer je samo medicinski tretman neefikasan kod takvih pacijenata.[19][20]

Kaiser-Fleischer prstenovi obično nestaju tokom lečenja i ponovo se pojavljuju sa progresijom bolesti. Kada je prisutan, to je koristan klinički znak za praćenje usklađenosti sa lečenjem. Prstenovi nestaju sa helacionom terapijom tokom tri do pet godina kod do 80% pacijenata

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ a b Pandey, Nivedita; John, Savio (2023), Kayser-Fleischer Ring, StatPearls Publishing, PMID 29083643, Pristupljeno 2024-01-21 
  2. ^ Kayser B (1902). „Über einen Fall von angeborener grünlicher Verfärbung des Cornea”. Klin Monatsbl Augenheilk. 40 (2): 22—25. 
  3. ^ Fleischer B (1903). „Zwei weitere Fälle von grünlicher Verfärbung der Kornea”. Klin Monatsbl Augenheilk. 41 (1): 489—491. 
  4. ^ synd/1758 na sajtu Who Named It
  5. ^ Gerlach, Werner; Rohrschneider, W. (1934). „Besteht das Pigment des Kayser-Fleischerschen Hornhautringes aus Silber?”. Klinische Wochenschrift (na jeziku: nemački). 13 (2): 48—49. ISSN 0023-2173. doi:10.1007/BF01799043. 
  6. ^ a b v Midena, Edoardo; Frizziero, Luisa; Parrozzani, Raffaele (2019), Eye Signs of Wilson Disease, Elsevier, str. 227—235, Pristupljeno 2024-01-21 
  7. ^ „Wilson Disease - NIDDK”. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2024-01-21. 
  8. ^ a b Joshi, G; Dhingra, D; Tekchandani, U; Kaushik, S (2019-01-23). „Kayser–Fleischer ring in Wilson’s disease”. QJM: An International Journal of Medicine. 112 (8): 629—629. ISSN 1460-2725. doi:10.1093/qjmed/hcz027. 
  9. ^ Grupchev, Dimitar Ivanov; Radeva, Mladena Nikolaeva; Georgieva, Miglena; Grupcheva, Christina N. (2018). „In vivo confocal microstructural analysis of corneas presenting Kayser-Fleischer rings in patients with Wilson’s disease”. Arquivos Brasileiros de Oftalmologia. 81 (2). ISSN 0004-2749. doi:10.5935/0004-2749.20180030. 
  10. ^ Grupchev DI, Radeva MN, Georgieva M, Grupcheva CN. In vivo confocal microstructural analysis of corneas presenting Kayser-Fleischer rings in patients with Wilson's disease. Arq Bras Oftalmol. 2018 Apr;81(2):137-143.
  11. ^ Telinius N, Ott P, Hjortdal J. Comment on Advantages of Anterior Segment Optical Coherence Tomography Evaluation of the Kayser-Fleischer Ring in Wilson Disease. Cornea. 2017 Aug;36(8):e19.
  12. ^ Sridhar MS, Rangaraju A, Anbarasu K, Reddy SP, Daga S, Jayalakshmi S, Shaik B. Evaluation of Kayser-Fleischer ring in Wilson disease by anterior segment optical coherence tomography. Indian J Ophthalmol. 2017 May;65(5):354-357.
  13. ^ Matsuura, Hiroki; Murata, Akiko; Shimazaki, Takeru; Sogabe, Yuka (2017-05-03). „Kayser–Fleischer ring: Wilson’s disease”. QJM: An International Journal of Medicine. 110 (8): 531—531. ISSN 1460-2725. doi:10.1093/qjmed/hcx094. 
  14. ^ Mamelak, Adam N; Jacoby, Douglas B (2007). „Targeted delivery of antitumoral therapy to glioma and other malignancies with synthetic chlorotoxin (TM-601)”. Expert Opinion on Drug Delivery (na jeziku: engleski). 4 (2): 175—186. ISSN 1742-5247. doi:10.1517/17425247.4.2.175. 
  15. ^ „Japanski encefalitis”. Impfservice Wien (na jeziku: bošnjački). Pristupljeno 2024-01-21. 
  16. ^ Milenković, S. (2007). Primarni limfomi CNS-a. Materia medica, 23(3), 23-31.
  17. ^ „Tuberkulozni meningitis, Neurologija, bolest”. Stetoskop.info (na jeziku: srpski). Pristupljeno 2024-01-21. 
  18. ^ „Virus Zapadnog Nila, encefalitis ili meningitis”. Stetoskop.info (na jeziku: srpski). Pristupljeno 2024-01-21. 
  19. ^ Członkowska A, Litwin T, Chabik G. Wilson disease: neurologic features. Handb Clin Neurol. 2017;142:101-119.
  20. ^ Verma, Rajesh; Holla, VikramV; Pandey, Suchit; Rizvi, Imran (2016). „Multifocal myoclonus as a heralding manifestation of Wilson disease”. Journal of Pediatric Neurosciences. 11 (4): 358. ISSN 1817-1745. doi:10.4103/1817-1745.199468. 

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Klasifikacija


Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Кајзер-Флајшеров_прстен&oldid=27442931”