Pređi na sadržaj

Perzistentna fetalna vaskulatura

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Perzistentna fetalna vaskulatura
SinonimiPersistent Hyperplastic Primary Vitreous, Congenital Retinal Detachment, Non-Syndromic Congenital Retinal Non-Attachment
Ovaj termin naglašava etiologiju poremećaja, uključuje pun stepen bolesti i nudi bolji opis različitih kliničkih manifestacija povezanih sa neuspehom regresije fetalne vaskulature.
Falciformni nabor odvojene displastične retine okružuje hijaloidnu arteriju koja se proteže od glave optičkog nerva do retrolentne mase.
Specijalnostioftalmologija
SimptomiDefekti uključuju glaukom, kataraktu, falciformne retinalne nabore, odvajanje retine u obliku levka ili stabljike, spontano krvarenje iz očnog dna i urođeno malo oko.
KomplikacijeOdvajanje mrežnjače, slepilo i glaukom, između ostalih hroničnih bolesti.
Vreme pojaveNeonatal, most often within 1-2 weeks of birth.
TrajanjePermanent.
TipoviUnilateral and bilateral presentations of anterior, posterior, and combination types are possible.
UzrociUnknown; genetic factors prevalent in bilateral cases.
Faktori rizikaPremature birth.
Dijagnostički metodAdvanced medical imaging required, symptoms of concern include strabismus, nystagmus, and amblyopia.
Prevencijanepoznata
LečenjeHirurška intervencija za očuvanje zahvaćenog oka. Savetuje se opsežno praćenje.
PrognozaVaries; even if treated early, visual outcomes are often poor, though will not generally deteriorate later in life.
FrekvencijaNepoznata

Perzistentna fetalna vaskulatura (PFV), poznata i kao sindrom perzistentne fetalne vaskulature (SPFV), a od 1997. godine označava se kao perzistentno hiperplastično primarno staklasto telo (PHPST),[1] retka je urođena anomalija oka. Javlja se vkada krvni sudovi unutar oka u razvoju (poznati kao embrionalna hijaloidna vaskulaturna mreža), ne uspevaju da se povuku kao što bi to inače činili intraureino nakon što je oko fetusa potpuno razvijeno.[2] Defekti koji nastaju usled nedostatka u vaskularnoj regresiji raznovrsni su pa kao rezultat toga, prezentacija, simptomi i prognoza obolelih pacijenata uveliko variraju, u rasponu od kliničke beznačajnosti do ireverzibilnog slepila.

Epidemiologija

[uredi | uredi izvor]

Prevalencija klinički značajnog PFV ostaje nepoznata, iako se veruje da je bolest prilično retka. Nedavna pilot studija sprovedena u Kini navodi podatak da je stopa perzistentne hijaloidne arterije, kao strukturne anomalije povezane sa PFV, dijagnostikovana nedelju dana nakon rođenja bila prisutna u 54 od 15.398 slučajeva (ili po stopi od 0,351%). Međutim, kako dalja istraživanja nisu sprovedene, za sada dugoročni ishod bolesti kod onih sa dijagnozom perzistentna hijaloidni arterija nije poznat.[3]

Etiopatogeneza

[uredi | uredi izvor]

Osnovni strukturalni uzroci PFV se smatraju relativno čestim, i velika većina slučajeva ne zahteva dodatnu intervenciju.[4] Međutim, kada se simptomi manifestuju, oni su često značajni, jer uzrokuju štetno i nepovratno oštećenje funkcije vida.[5]

Perzistentna fetalna vaskulatura povećava doživotni rizik od glaukoma, katarakte, intraokularnih krvarenja i odvajanja mrežnjače, što predstavlja gubitak vida u skoro 5% slepih u razvijenom svetu.[6] U dijagnostikovanim slučajevima PFV, približno 90% pacijenata je sa jednostranim oblikom bolesti i lošim vidom u zahvaćenom oku.[7]

Prikaz perzistentne fetalne vaskulature se generalno klasifikuje u tri oblika: čisto prednji, čisto zadnji ili mešavina oba oblika.[8] Kombinovani izrazi obe klasifikacije su daleko najčešća prezentacija, čineći do 62% svih slučajeva.[9] Čisto uadnja prezentacija se često smatra najekstremnijom varijantom jer imaju najmanje uspešni hirurški i vizuelnih ishoda.[10] Većina slučajeva PFV je jednostrana, a otprilike 2,4% do 11% slučajeva koji je obostran[9] uglavnom imaju loše vidne rezultate i zahtevaju pojačanu intervenciju bez obzira na prezentaciju. Oni takođe mogu da prate autozomno recesivni ili autosomno dominantni obrazac nasleđivanja, dok za jednostrane slučajeve nisu utvrđeni nikakvi obrasci nasleđivanja.[11]

Klinička slika

[uredi | uredi izvor]

Najčešći znaci i simptomi su leukokorija, uzrokovana retrolentnom fibroplazijom i/ili kataraktom, mikroftalmija i karakteristično povlačenje cilijarnih nastavka ponekad vidljivih na periferiji kroz proširenu zenicu.

Kliničke manifestacije PFV su raznovrsne i brojne, i utiču na prednje i/ili zadnje segmente, u rasponu od minimalnih izolovanih lezija do složenih interaktivnih sekundarnih komplikacija.

Najčešći uzrok leukokorije je primarno staklasto telo koje se koristi u formiranju oka tokom fetalnog razvoja, koje kod PFV ostaje delimično ili u celini u oku po rođenju, i čije je tkivo zamagljeno i sa ožiljcima.[6] U jednostranim slučajevima, abnormalno oko će često biti nešto manje veličine od pacijentovog nezahvaćenog oka, iako to nije uvek slučaj. Razlika u disparitetu se često smanjuje ili briše pre odraslog doba. Rast očiju tokom adolescencije generalno ne menja PFV, iako povezana stanja, posebno glaukom, mogu uticati na to od slučaja do slučaja.[12]

Među slučajevima koji su dovoljno klinički značajni da opravdavaju intervenciju, najčešći hronični simptomi su slepilo i oštećenje vida. Bez lečenja, i do 70% ozbiljnih slučajeva dovodi do slepila.[13]

U gotovo svim slučajevima, kada se jednom ošteti ili izgubi, vizuelni kapacitet on se ne može vratiti. Precizan stepen i obim ovog oštećenja određen je dijagnostičkom brzinom i efikasnošću hirurške intervencije, koja može imati različite praktične ishode kod inače identičnih pacijenata, ili čak divergentne ishode na svakom oku, ako pacijent pati od obostrane ekspresije bolesti.[9] Odvajanje mrežnjače, kada se primeni hirurška intervencija, često može sačuvati periferni vid u zahvaćenom oku. Pored toga, strukturne anomalije svojstvene PFV-u ne rastu s vremenom, što može da promeni vizuelne ili kozmetičke izglede na duži rok, pošto mišići oko oka reaguju i prilagođavaju se oštećenju.[14]

Dijagnoza

[uredi | uredi izvor]

Jasna i brza dijagnoza je kritična komponenta za obezbeđivanje snažnih vidnih i kozmetičkih rezultata.[5] Dok se strukturni elementi PFV javljaju u čak 3% svih porođaja, anomalije koje su dovoljno teške da zahtevaju medicinsku pomoć su veoma retke. Iako se PFV javlja skoro isključivo u nedeljama neposredno nakon rođenja, dobijanje tačne dijagnoze može potrajati mesecima, jer su višestruka stanja povezana sa PFV ili obuhvataju aspekte njegove kliničke prezentacije. Preklapanje između ovih stanja, kao i širina njihovih simptoma, i problemi identifikovanja pogođenih pacijenata, komplikuju dijagnozu. Ovi povezani uslovi uključuju:[15]

  • Vaskularna mreža sočiva (kapilarna mreža koja se grana od hijaloidne arterije i pokriva površinu sočiva) ako opstane nakon roženja, utiče na nepravilno formiranje sočiva; uključuje prednje i zadnje delove koji okružuju ljudsko sočivo. Sa prednje strane, vaskularna mreža sočiva ima spojeve koji se protežu do zenice irisa i na prednju površinu sočiva; Pozadi, vaskularna mreža sočiva anastomoza sa hijaloidnim sistemom i pričvršćena je za cilijarni nastavak.
  • Hijaloidni sistem: takođe se naziva primarni staklasto telo; sastoji se od hijaloidnog krvnog suda koji se proteže od optičkog nerva do zadnjeg dela sočiva, kao i od vaskulature koja ispunjava staklastu šupljinu i ima mnogo veza za površinu mrežnjače; normalno regresira do 28 do 30 nedelja gestacije. Uključuje vaso hyaloidea proprea, tunica vasculosa lentis i zeničnu membranu.[16]
  • Sindrom prednjeg PFV: sa promena u očima uglavnom u vaskularnoj tuniki
  • Sindrom zadnjeg PFV:sa promena u očima uglavnom u hijaloidnim arterijama
  • Mitendorf tačka: završetak normalno regresiranog prednjeg dela hijaloidne arterije, koji se nalazi blago na nazalnoj strani intraokularnog prostora dok se arterija približava zadnjem polu sočiva; benigni nalaz osim ako nije povezan sa drugim intraokularnim perzistentnim vaskulaturama Mitendorfova tačka anastomozira sa zaostalim krvnim sudovima zadnje vaskularna mreža sočiva;
  • Bergmajsterova papila: ostatak zadnjeg dela fibroznog omotača hijaloidne arterije na optičkom disku; za koji nije poznato da izaziva bilo kakve poremećaje vida; vizualizovan kao linearna, siva struktura ispred optičkog diska.

Zbog bliske sličnosti PFV-a sa retinoblastomom, posebno, konačna identifikacija PFV-a putem naprednog medicinskog snimanja je blagovremena i ključno za tačnu dijagnozu. Retinoblastom se manifestuje vidljivom kalcifikacijama, prisustvo kalcifikacije potvrđuje malignitet izvan efekata PFV.[17] I kompjuterizovana tomografija i magnetna rezonantna tomografija takođe su od koristi, iako je ultrazvuk savršeno izvodljiva opcija, a praktičari ga uglavnom preferiraju zbog relativne lakoće metode.[18]

Diferencijalna dijagnoza

[uredi | uredi izvor]

Diferencijalna dijagnoza PFV uključuje kongenitalnu kataraktu, retinopatiju nedonoščadi, Norijevu bolest, porodičnu eksudativnu vitreoretinopatiju i retinoblastom. PFV se može razlikovati od nekomplikovane kongenitalne katarakte po prisustvu fibrovaskularne stabljike i drugim karakteristikama kao što su izduženi cilijarni procesi i plitka prednja komora. PFV se može razlikovati od retinopatije nedonoščadi po jednostranoj pojavi kod zdrave deonešene novorođenčadi. Norijeva bolest se može razlikovati od PFV-a po nasleđivanju povezanom sa H povezanim sistemskim manifestacijama i obično je bilateralno. Retinoblastom se obično razlikuje od PFV-a po nedostatku mikroftalmije i katarakte.[9][19][20]

Terapija

[uredi | uredi izvor]

Lečenje PFV varira od pacijenta do pacijenta i zavisi od težine i prisustva određenih karakteristika bolesti. Manje teški slučajevi mogu se jednostavno pratiti od starne pedijatrijskog oftalmolog.

Tokom terapije neophodno je kontinuirano praćenje rezultata lečenja i eventualno upotreba naočara, kontaktnih sočiva, lečenje ambliopije, praćenje intraokularnog pritiska da bi se otkrio razvoj glaukoma i dodatne operacije ako se pojave drugi problemi u oku.

U težim slučajevima može biti potrebna:

  • operacija katarakte da se zameni zamućeno sočivo,
  • operacija očnih mišića radi ispravljanja strabizma
  • operacija mrežnjače ako se mrežnjača odvoji (odlubi) od zadnjeg dela oka.  

Prognoza

[uredi | uredi izvor]

Vid se razlikuje od osobe do osobe, ali ponekad može biti prilično loš kod teškog PFV. Čak i nakon uspešne operacije, razvoj vida može biti ozbiljno pogođen.

Prirodni tok bolesti može dovesti do rane katarakte i glaukoma zatvorenog ugla. Dugoročno, enukleacija može biti neizbežna zbog terminalnog glaukoma, intraokularnog krvarenja, odvajanja mrežnjače, uveitisa.

Izvori

[uredi | uredi izvor]
  1. ^ „Persistent Fetal Vasculature (PFV)”, Encyclopedia of Ophthalmology, Springer Berlin Heidelberg, 2018, str. 1354, ISBN 978-3-540-68292-9, doi:10.1007/978-3-540-69000-9_101340, Pristupljeno 2023-06-15 
  2. ^ Hartnett, Mary Elizabeth (2005). Pediatric retina. Philadelphia [etc.]: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-0-7817-4782-0. 
  3. ^ Zheng, Xiao Ke; Li, Ke Ke; Wang, Yan Zhi; Feng, Wei Sheng (2008). „A new dihydrobenzofuran lignanoside from Selaginella moellendorffii Hieron.”. Chinese Chemical Letters. 19 (1): 79—81. ISSN 1001-8417. doi:10.1016/j.cclet.2007.11.019. 
  4. ^ Nelson, L. B. (2021). "Color atlas & synopsis of Clinical Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology". Detskaя oftalьmologiя. Cvetnoй atlas i kratkoe rukovodstvo po kliničeskoй oftalьmologii. GEOTAR-Media Publishing Group. pp. 1–304
  5. ^ a b Hunt, A (2005-07-01). „Outcomes in persistent hyperplastic primary vitreous”. British Journal of Ophthalmology. 89 (7): 859—863. ISSN 0007-1161. PMC 1772745 Slobodan pristup. PMID 15965167. doi:10.1136/bjo.2004.053595. 
  6. ^ a b Taharaguchi, Satoshi; Yoshida, Kazuhiko; Tomioka, Yukiko; Yoshino, Saori; Uede, Toshimitsu; Ono, Etsuro (2005-05-01). „Persistent Hyperplastic Primary Vitreous in Transgenic Mice Expressing IE180 of the Pseudorabies Virus”. Investigative Opthalmology & Visual Science. 46 (5): 1551—1556. ISSN 1552-5783. PMID 15851549. doi:10.1167/iovs.04-0743. 
  7. ^ Jain, TarunP (2009). „Bilateral persistent hyperplastic primary vitreous”. Indian Journal of Ophthalmology. 57 (1): 53—54. ISSN 0301-4738. PMC 2661510 Slobodan pristup. PMID 19075412. doi:10.4103/0301-4738.44487. 
  8. ^ Silbert, Mira; Gurwood, Andrew S. (2000). „Persistent hyperplastic primary vitreous”. Clinical Eye and Vision Care. 12 (3–4): 131—137. ISSN 0953-4431. PMID 11137427. doi:10.1016/s0953-4431(00)00054-0. 
  9. ^ a b v g Pollard, Zane F (1985). „Treatment of Persistent Hyperplastic Primary Vitreous”. Journal of Pediatric Ophthalmology & Strabismus. 22 (5): 180—183. ISSN 0191-3913. PMID 4045646. doi:10.3928/0191-3913-19850901-05. 
  10. ^ Sanghvi, DA; Sanghvi, CA; Purandare, NC (2005). „Bilateral persistent hyperplastic primary vitreous”. Australasian Radiology. 49 (1): 72—74. ISSN 0004-8461. PMID 15727615. doi:10.1111/j.1440-1673.2005.01402.x. 
  11. ^ „Persistent Hyperplastic Primary Vitreous”. 2017-12-12. Arhivirano iz originala 12. 12. 2017. g. Pristupljeno 2023-06-15. 
  12. ^ Schulz, Elisabeth; Griffiths, Birgit (2006). „Long-Term Visual Function and Relative Amblyopia in Posterior Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV)”. Strabismus. 14 (2): 121—125. ISSN 0927-3972. PMID 16760119. S2CID 6852872. doi:10.1080/09273970600701242. 
  13. ^ Walsh MK, Drenser KA, Capone A, Trese MT (April 2010). "Early vitrectomy effective for bilateral combined anterior and posterior persistent fetal vasculature syndrome". Retina. 30 (4 Suppl): S2–S8.
  14. ^ „Persistent Fetal Vasculature (PFV) - American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus”. aapos.org (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2023-06-15. 
  15. ^ E Shultz, B. G. (2006). Long-term visual function and relative amblyopia in posterior persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV). Strabismus, 14, 121-125.
  16. ^ Lutty, Gerard A.; McLeod, D. Scott (2018). „Development of the hyaloid, choroidal and retinal vasculatures in the fetal human eye”. Progress in Retinal and Eye Research. 62: 58—76. ISSN 1350-9462. PMC 5776052 Slobodan pristup. PMID 29081352. doi:10.1016/j.preteyeres.2017.10.001. 
  17. ^ Mittra RA, Huynh LT, Ruttum MS, Mieler WF, Connor TB, Han DP,; et al. (septembar 1998). „Visual outcomes following lensectomy and vitrectomy for combined anterior and posterior persistent hyperplastic primary vitreous”. Archives of Ophthalmology. 116 (9): 1190—1194. .
  18. ^ Deshmukh S, Magdalene D, Gupta K (2018). „Persistent fetal vasculature”. TNOA Journal of Ophthalmic Science and Research. 56 (2): 132. .
  19. ^ Pollard ZF (1985). „Treatment of persistent hyperplastic primary vitreous”. Journal of Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 22 (5): 180—183. PMID 4045646. doi:10.3928/0191-3913-19850901-05. 
  20. ^ Olitsky, S. (2004). „Ophthalmology, second edition Myron Yanoff and Jay S. Duker. Mosby: St. Louis, MO; 2004.1652 pages $229.00 USD Media type: Textbook”. American Journal of Ophthalmology. 137 (4): 794—795. ISBN 0-323-01634-0. ISSN 0002-9394. doi:10.1016/s0002-9394(04)00263-6. 

Spoljašnje veze

[uredi | uredi izvor]
Klasifikacija
Spoljašnji resursi
Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Перзистентна_фетална_васкулатура&oldid=27442674”