Pređi na sadržaj

Šarko-Mari-Tutova bolest

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Charcot-Marie-Tooth disease
SinonimiCharcot–Marie–Tooth neuropathy, peroneal muscular atrophy, Dejerine-Sottas syndrome
Stopalo osobe sa Šarko-Mari-Tutovom bolešću: nedostatak mišića, izdubljeno stopalo i prsti kandže su znaci ove genetske bolesti
Specijalnostineurologija, pedijatrija, ortopedija, fizikalna medicina i rehabilitacija
Simptomipad stopala, čekićasti prsti, periferna atrofija mišića potkolenice i donjeg dela ruke/šake
Vreme pojavedetinjstvo - rano odraslo doba
Trajanjedoživotno
Uzrociporodična istorija (genetika)
Faktori rizikaPorodična istorija (genetika), stopala sa visokim svodom, stopala sa ravnim lukom
Dijagnostički metodgenetsko testiranje, studija nervne provodljivosti ili elektromiogram (EMG)
Slična oboljenjamišićna distrofija
LečenjeGenetsko testiranje, studija nervne provodljivosti ili elektromiogram (EMG)
Prognozaprogresivna
Frekvencija1 u 2.500

Šarko-Mari-Tutova bolest (akronim ŠMTB) ili peroneusna mišićna atrofija je heterogena grupa naslednih perifernih neuropatija u kojima je neuropatija jedina ili primarna komponenta poremećaja.[1] Tipičan oblik Šarko-Mari-Tutova bolest je fenotip koji uključuje gubitak mišića distalnog ekstremiteta i gubitak senzora, sa proksimalnim napredovanjem tokom vremena. Međutim, tok bolesti je raznolik, što odražava i genotipsku i fenotipsku heterogenost.[2]

Nazivi[uredi | uredi izvor]

Zbog najteže zahvaćenosti peroneusnog živca bolest se naziva i peroneusna mišićna atrofija, a prema autorima Jean-Martin Charcot (1825–1893), Pierre Marie (1853–1940) i Briton Howard Henry Tooth (1856–1925) koji su je prvi opisali ona je nazvana Šarko-Mari-Tutova bolest.[3]

Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Peroneusna mišićna atrofija je najčešći nasledni neuromišićni poremećaj koji pogađa 1 od 2.500 ljudi.[1]

Bolest nem sklonosti prema određenoj rasi ili polu.[4]

Patogeneza[uredi | uredi izvor]

Autosomno dominantno nasleđivanje je najčešći način nasleđivanja, ali su identifikovani i autozomno recesivni i ŠMTB H-vezani (ŠMTB tip H) oblici. Mutacije takođe mogu nastati de novo tako da možda nema prethodne porodične istorije bolesti.[4]

Većina autozomno dominantnih oblika je podgrupa ŠMTB tipa 1. ŠMTB tip 1A je najčešći tip. ŠMTB tip H1 (H-povezan, dominantan) je drugi najčešći tip.[5]

U većini slučajeva, ŠMTB tipa 1 karakteriše duplikacija gena koja dovodi do proizvodnje abnormalnog mijelina, koji je nestabilan i spontano se raspada. Ovaj proces dovodi do demijelinizacije, što dovodi do ujednačenog usporavanja brzine provodljivosti. Kao odgovor na demijelinizaciju, Švanove ćelije se razmnožavaju i formiraju koncentrične nizove remijelinizacije. Ponavljani ciklusi demijelinizacije i remijelinizacije rezultiraju pojavom lukovice.

ŠMTB tip 2 ( takođe poznat kao nasledna motorna i senzorna neuropatija tipa II (NMSN-II)) je prvenstveno aksonalni poremećaj, a ne demijelinizujući poremećaj. ŠMTB tip 2 dovodi do periferne neuropatije kroz direktnu smrt aksona.

ŠMTB tip 3 (akođe poznat kao Dejerine-Sottas neuropatija) karakteriše se izraženom segmentnom demijelinizacijom, sa stanjivanjem mijelina oko nerva.

ŠMTB tip H i ŠMTB tip 4 (takođe poznat kao Refsumova bolest ) su takođe demijelinizirajuće neuropatije.[6]

Postoje i druge ređe varijante kao što su ŠMTB tip 5 sa piramidalnim zahvatanjem i ŠMTB tip 6 sa optičkom atrofijom.

Klinička slika[uredi | uredi izvor]

Ispoljavanje bolesti može biti veoma različito među članovima iste porodice, zato zato često pored jednog člana porodice s dokazanom mutacijom postoji veliki broj rođaka koji nose mutaciju, a nisu svesni toga.[7]

Početak bolesti je podmukao i lagano progresivan. Tipičan simptomi su:

  • slabost stopala i gležnjeva.
  • početni fizički nalazi su depresivni ili odsutni refleksi tetiva
  • slabost dorzalne fleksije stopala u zglobu.

Obolela odrasla osoba obično ima:

  • bilateralni (obostrani) pad stopala,
  • simetričnu atrofiju mišića ispod kolena (izgled noge rode),
  • izdubljeno stopalo,
  • atrofiju unutrašnjih mišića ruke, posebno mišića tenara palca, i
  • odsutne reflekse tetiva u gornjim i donjim ekstremitetima.[8]

Oblici bolesti[uredi | uredi izvor]

ŠMTB tip 1[uredi | uredi izvor]

Ovo je najčešći oblik bolesti čiji početak se obično javlja u dobi od 10 godina, a karakteriše ga:

  • Slabost i iscrpljenost mišića počevši od unutrašnjih mišića stopala, a postepeno utiču na potkolenicu i potkolenicu. Obrazac distalnog trošenja u nogama ponekad se opisuje kao „obrnute boce šampanjca“. Ruke i podlaktice takođe mogu biti uključene. Istrošenost malih mišića šaka uzrokuje uvijanje prstiju i poteškoće u njihovom ispravljanju ili otmici.
  • Senzorni gubitak prati isti obrazac, počevši od distalnih nogu i ruku sa smanjenim osećajem vibracije i dodira. Proprioceptivni senzorni gubitak može izazvati senzornu ataksiju i koračni hod. Zadaci koji uključuju finu motoričku kontrolu ruku takođe mogu postati sve teži.
  • Bol je retko početni simptom, ali većina pacijenata oseća bol tokom svoje bolesti.[9]
  • Generalizovana arefleksija tetiva.
  • Pad stopala i deformiteta stopala. Izdubljeno stopalo (visoki luk) ima stopu pojavljivanja od 25% u prvoj deceniji života i 67% u kasnijim decenijama. Takođe se vide čekićari na nogama i pes planus (ravna stopala). Pacijenti mogu imati poteškoća u hodanju ili trčanju, često se sapliću. Česte su paralize pritiska.
  • Deformiteti kičme (npr. torakalna skolioza) se javljaju kod 37-50% pacijenata sa ŠMTB tip 1.
  • Ostali uobičajeni simptomi i znaci uključuju drhtanje ruku, grčeve mišića i akrocijanozu, palpacija uvećanih i preterano čvrstih nerava.

ŠMTB tip 2[uredi | uredi izvor]

Primarna periferna aksonska neuropatija (ŠMTB tip 2 ili HMSN-II) sa početkom obično u drugoj deceniji, ali se može pojaviti tek kasnije. Obrazac periferne slabosti i gubitka je sličan ŠMTB tip 1

ŠMTB tip 3[uredi | uredi izvor]

Ovaj oblik se karakteriše infantilnim početkom, obično u drugoj godini života. Početak se može javiti do trenutka rođenja, manifestujući se hipotonijom ili sindromom flopi bebe. To dovodi do teške demijelinizacije sa odloženim motoričkim veštinama, i mnogo je teža od ŠMTB tipa 1.

ŠMTB tip H[uredi | uredi izvor]

ŠMTB tip H1 je obično blag kod žena, ali kod muškaraca postoji umerena do teška periferna neuropatija. Sa drugim ŠMTB tip H oblicima, pogođeni su samo muškarci. Za ŠMTB tip H1 obično postoji subklinička zahvaćenost centralnog nervnog sistema (npr blagi klinički znaci, abnormalnosti bele mase mozga (na MRT) i abnormalnosti na elektroencefalogramu (EEG).

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

CMT se može dijagnostikovati kroz tri različita oblika testova: merenje brzine nervnih impulsa (studije nervne provodljivosti),[10] biopsija nerva i DNK testiranje. DNK testiranje može dati konačnu dijagnozu, ali nisu poznati svi genetski markeri za Šarko-Mari-Tutovu bolest.

Šarko-Mari-Tutova bolest se prvo najviše primećuje kada neko razvije slabost u potkolenici, kao što je pad stopala, ili deformiteti stopala, uključujući čekićaste i visoke lukove, ali samo znake koji ne dovode do dijagnoze.

Da bi uočio znake mišićne slabosti, neurolog može zatražiti od pacijenata da hodaju na petama ili da pomereju deo svoje noge protiv protivničke sile. Da bi identifikovao senzorni gubitak, neurolog testira reflekse dubokih tetiva, kao što je trzaj kolena, koji su smanjeni ili odsutni kod Šarko-Mari-Tutove bolesti. Lekar takođe može da prikupi istoriju pacijenta pošto je Šarko-Mari-Tutova bolest nasledna. Nedostatak porodične istorije ne isključuje Šarko-Mari-Tutovu bolest, ali je od pomoći da se isključe drugi uzroci neuropatije, kao što su šećerna bolest ili izloženost određenim hemikalijama ili lekovima.[11]

Šarko-Mari-Tutova bolest je 2010. godine bio jedna od prvih bolesti kod koje je genetski uzrok bolesti određenog pacijenta precizno određen sekvenciranjem celog genoma obolele osobe. To su uradili naučnici zaposleni u udruženju Šarko-Mari-Tut.[12][13] Dve mutacije su identifikovane u genu, SH3TC2, za koji se zna da izaziva Šarko-Mari-Tutovu bolest. Istraživači su zatim uporedili genom obolelog pacijenta sa genomima pacijentove majke, oca i sedmoro braće i sestara sa i bez bolesti. Majka i otac su imali po jednu normalnu i jednu mutantnu kopiju ovog gena i imali su blage ili nikakve simptome. Potomstvo koje je nasledilo dva mutantna gena u potpunosti je obolelo od ove bolesti.

Histologija[uredi | uredi izvor]

Atrofijom izazvana denervacija mišićnih vlakana tipa II

Stalni ciklus demijelinizacije i remijelinizacije, koji se javlja u Šarko-Mari-Tutovoj bolesti, može dovesti do formiranja slojeva mijelina oko nekih nerava, koji se nazivaju "kriške luka". Ovo se takođe vidi kod hronične inflamatorne demijelinizirajuće polineuropatije.[14]

Mišići pokazuju grupisanje vlakana, sličan nespecifičan nalaz koji ukazuje na ciklus denervacije/reinervacije. Obično mišićna vlakna tipa I i tipa II pokazuju slučajnu distribuciju poput šahovskog polja, mada može da dođe do reinervacije, grupa vlakana povezanih sa jednim nervom istog tipa. Standard za indikaciju tipa vlakna je histoenzimska adenozin trifosfataza (ATPaza na pH 9,4).[15]

Diferencijalna dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Diferencijalno dijagnostički treba imati u vidu sledeća stanja i bolesti:

Terapija[uredi | uredi izvor]

Primene ortoze kod Šarko-Mari-Tutove bolesti

Kako ne postoje efikasni tretmani koji bi preokrenuli ili usporili proces osnovne bolesti, trenutno se nudi suportivna terapija zasnovana na rehabilitaciji i hirurškim korekcijama deformiteta skeleta. Pacijente treba daleči i prati multidisciplinarni tim koji ima iskustva sa ovim poremećajem, uključujući neurologa, genetičara, ortopeda, fizioterapeuta i radnog terapeuta.[16][17]

Rehabilitacija[uredi | uredi izvor]

Blaga do umerena vežba je efikasna i bezbedna za pacijente sa Šarko-Mari-Tutovom bolešću. To dovodi do značajnog poboljšanja hodanja i snage donjih udova. Trening visokog intenziteta otpora je kontroverzan, jer nije jasno da li to poboljšava funkcionalnu sposobnost ili pogoršava slabost.[18]

Gojaznost otežava hodanje i treba je izbegavati.

Svakodnevne vežbe istezanja pete sprečavaju skraćivanje Ahilove tetive, a vežbe dizajnirane da poboljšaju držanje i ravnotežu takođe mogu biti od pomoći.

Ortotski uređaji se široko koriste – na primer, ulošci za stopalo (koriguju položaj stopala), ortoze za skočni zglob (da bi se prevazišao pad stopala i olakšalo hodanje – može biti potrebno prilagođavanje po narudžbini) i ortoze za stezanje (gde je zahvaćenost gornjih ekstremiteta ozbiljno).

Medikamentna terapija[uredi | uredi izvor]

Bol je čest i povezan je sa deformitetima skeleta, posturalnim abnormalnostima, zamorom mišića i oštećenjem nerava. Tretman treba da uključuje fizikalnu terapiju, korektivnu hirurgiju i ortoze, ali mogu biti potrebni i analgetici za neneuropatski i neuropatski bol.

Neurotoksične lekove (npr vinkristin), treba izbegavati jer oni mogu pogoršati stanje i odgovorni su za precipitaciju akutne neuropatije kod pacijenata sa neprepoznatim oblikom Šarko-Mari-Tutove bolesti.[19]

Nijedan od do sada razvijenih lekova nije bio efikasan kao specifična terapija za Šarko-Mari-Tutovu bolest, ali, sa povećanim razumevanjem molekularne osnove Šarko-Mari-Tutove bolesti, rad na istraživanju se nastavlja na osnovu transgenih životinjskih modela.[20]

Hirurška terapija[uredi | uredi izvor]

Kako su problemi sa stopalom i skočnim zglobom najčešće izazvani deformitet kavovarusa,[21] koja ima tendenciju da se razvije kao fleksibilni deformitet tokom detinjstva i adolescencije i postaje fiksiran u odraslom dobu, hirurška terapija obuhvata:

  • Operacije na mekim tkivima - npr plantarna fasciotomija, transfer tetiva i otpuštanje tetiva.
  • Osteotomije na kalkanealnim, metatarzalnim, tarzometatarzalnim i tarzalnim kostima.
  • Trostruka artrodeza (hirurška fuzija talokalkanealnog, talonavikularnog i kalkaneokuboidnog zgloba) – smatra se postupkom spasavanja samo u najtežim slučajevima za ublažavanje bola, ali to može rezultiovati visokom pojavom osteoartritisa drugih zglobova stopala.[22]

Hirurška intervencija se takođe može preduzeti za skoliozu ili za poboljšanje funkcije šake (npr transfer tetiva radi poboljšanja opozicije palca ili proširenja zgloba).

Genetsko savetovanje[uredi | uredi izvor]

Pojedinci i porodice pogođene bolešću treba da shvate moguće implikacije Šarko-Mari-Tutove bolesti kao genetske bolesti i njen relevantan obrazac nasleđivanja da bi mogli da donesu konačnu odluku o reprodukciji.

Prenatalna dijagnostika i preimplantaciona genetska dijagnostika kod Šarko-Mari-Tutove bolesti je moguća i treba ih koristiti pre genetskog savetovanja.[23]

Komplikacije[uredi | uredi izvor]

Zbog najćešćeg gubitka zaštitnog osećaja distalno u sva četiri uda, pacijenti sa Šarko-Mari-Tutovom bolešću su podložni oštećenju kože ili opekotinama, čirevima na stopalima koji ne zarastu i celulitisu oba stopala. Ovo se može sprečiti dobrom negom stopala.

Uganuća i prelomi skočnog zgloba su uobičajeni kao posledica mišićne slabosti.

Laringealna disfunkcija sa aspiracionom pneumonijom jedna je od mogućih komplikacija.

Šarko-Mari-Tutova bolest u trudnoći povećava rizik od komplikacija tokom porođaja i veći rizik od intervencije.[24]

Prognoza[uredi | uredi izvor]

Prognoza Šarko-Mari-Tutovom bolesti zavisi od podtipa bolesti; kliničko oštećenje i invalidnost koreliraju sa gubitkom aksona.

Većina pacijenata sa Šarko-Mari-Tutovom bolešću tip 1A ima normalan životni vek i ostaju u pokretu tokom celog života.[25] Bolest obično napreduje sporo sa manjim invaliditetom, iako postoji značajna varijabilnost bolesti čak i unutar iste porodice.

Šarko-Mari-Tutovom bolešću tip S1 obično se manifestuje u prvoj ili drugoj deceniji kod muškaraca, sa neizbežno progresivnim tokom i značajnim oštećenjem u kasnijem životu.

Najteži oblici (npr Dežerin-Sotasov sindrom) imaju rani početak i smanjen životni vek.

Vidi još[uredi | uredi izvor]

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ a b Saporta, Mario A.; Shy, Michael E. (maj 2013). „Inherited peripheral neuropathies.”. Neurol Clin. 31 (2): 597—619. PMC 3646296 Slobodan pristup. PMID 23642725. doi:10.1016/j.ncl.2013.01.009. . . Epub 2013 Mar 5.
  2. ^ Morena, Jonathan; Gupta, Anirudh; Hoyle, J. Chad (2019). „Charcot-Marie-Tooth: From Molecules to Therapy”. International Journal of Molecular Sciences. 20 (14): 3419. PMC 6679156 Slobodan pristup. PMID 31336816. doi:10.3390/ijms20143419 Slobodan pristup. .
  3. ^ Dyck PJ, Chance P, Lebo R, Carney JA. (1993). „Hereditaty motor and sensory neuropathies”. Ur.: Dyck PJ, Thomas Pk, Griffin JW; et al. Peripheral Neuropathy. Philadelphia: Saunders. str. 1094—136. 
  4. ^ a b Braathen GJ; Genetic epidemiology of Charcot-Marie-Tooth disease. Acta Neurol Scand Suppl. 2012(193):iv-22. Braathen, G. J. (2012). „Genetic epidemiology of Charcot-Marie-Tooth disease”. Acta Neurologica Scandinavica. 126 (193): iv—22. PMID 23106488. S2CID 30341174. doi:10.1111/ane.12013. .
  5. ^ Scherer, Steven S.; Kleopa, Kleopas A. (2012). „X-linked Charcot-Marie-Tooth disease”. Journal of the Peripheral Nervous System. 17 (3): 9—13. PMC 3779456 Slobodan pristup. PMID 23279425. doi:10.1111/j.1529-8027.2012.00424.x. .
  6. ^ „OMIM Entry - # 118300 - CHARCOT-MARIE-TOOTH DISEASE AND DEAFNESS”. www.omim.org. Pristupljeno 2022-01-31. 
  7. ^ Shaffer LG, Kennedy GM, Spikes AS (mart 1997). „Diagnosis of CMT1A duplications and HNPP deletions by interphase FISH: implications for testing in the cytogenetics laboratory”. The American Journal of Medical Genetics. 69 (3): 325—31. .
  8. ^ Fontés, Michel (2018). „Charcot Marie Tooth Disease. A Single Disorder?”. International Journal of Molecular Sciences. 19 (12): 3807. PMC 6321061 Slobodan pristup. PMID 30501086. doi:10.3390/ijms19123807 Slobodan pristup. .
  9. ^ Li, Jun (2012). „Inherited Neuropathies”. Seminars in Neurology. 32 (3): 204—214. PMC 3667957 Slobodan pristup. PMID 23117945. doi:10.1055/s-0032-1329198. 
  10. ^ Cartwright MS, Brown ME, Eulitt P, Walker FO, Lawson VH, Caress JB (jul 2009). „Diagnostic nerve ultrasound in Charcot-Marie-Tooth disease type 1B”. Muscle Nerve. 40 (1): 98—102. .
  11. ^ „How is CMT diagnosed?”. Charcot–Marie–Tooth Association (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2022-01-31. 
  12. ^ „Disease Cause Is Pinpointed With Genome - The New York Times | Ghostarchive”. The New York Times. Arhivirano iz originala 29. 12. 2021. g. Pristupljeno 2022-01-31. 
  13. ^ Lupski, James R.; Reid, Jeffrey G.; Gonzaga-Jauregui, Claudia; Rio Deiros, David; Chen, David C.Y.; Nazareth, Lynne; Bainbridge, Matthew; Dinh, Huyen; Jing, Chyn; Wheeler, David A.; McGuire, Amy L.; Zhang, Feng; Stankiewicz, Pawel; Halperin, John J.; Yang, Chengyong; Gehman, Curtis; Guo, Danwei; Irikat, Rola K.; Tom, Warren; Fantin, Nick J.; Muzny, Donna M.; Gibbs, Richard A. (2010). „Whole-Genome Sequencing in a Patient with Charcot–Marie–Tooth Neuropathy”. New England Journal of Medicine. 362 (13): 1181—1191. PMC 4036802 Slobodan pristup. PMID 20220177. doi:10.1056/NEJMoa0908094. .
  14. ^ Midroni, Gyl; Bilbao, Juan M.; with the technical assistance of Cohen, Sandra M. (1995). Biopsy diagnosis of peripheral neuropathy. Boston: Butterworth-Heinemann. pp. 75–103. Midroni, Gyl; Bilbao, Juan M. (1995). Biopsy Diagnosis of Peripheral Neuropathy. Elsevier Health Sciences. ISBN 9780750695527. .
  15. ^ Dubowitz, Victor; Sewry, Caroline A.; toxic, Anders Oldfors; with contribution on; Lane, drug-induced myopathies by Russell (2013). Muscle biopsy : a practical approach (Fourth ed.). Philadelphia: Saunders/Elsevier. Dubowitz, Victor; Sewry, Caroline A.; Anders Oldfors, MD PhD (april 2013). Muscle Biopsy: A Practical Approach: Expert Consult; Online and Print. Elsevier Health Sciences. ISBN 978-0702043406. .
  16. ^ McCorquodale D, Pucillo EM, Johnson NE (2016). „Management of Charcot-Marie-Tooth disease: improving long-term care with a multidisciplinary approach”. J Multidiscip Healthc. 9: 7—19. 
  17. ^ Mathis S, Magy L, Vallat JM (april 2015). „Therapeutic options in Charcot-Marie-Tooth diseases”. Expert Rev Neurother. 15 (4): 355—66. 
  18. ^ Rose KJ, Burns J, Wheeler DM, et al; Interventions for increasing ankle range of motion in patients with neuromuscular disease. Cochrane Database Syst Rev. 2010 Feb 172:CD006973.
  19. ^ Ichikawa, Mizuho; Suzuki, Daisuke; Inamoto, Jun; Ohshima, Junjiro; Cho, Yuko; Saitoh, Shinji; Kaneda, Makoto; Iguchi, Akihiro; Ariga, Tadashi (2012). „Successful Alternative Treatment Containing Vindesine for Acute Lymphoblastic Leukemia with Charcot-Marie-Tooth Disease”. Journal of Pediatric Hematology/Oncology. 34 (3): 239—241. PMID 22246157. doi:10.1097/MPH.0b013e3182352cf5. .
  20. ^ Fledrich R, Abdelaal T, Rasch L, Bansal V, Schütza V, Brügger B; et al. (avgust 2018). „Targeting myelin lipid metabolism as a potential therapeutic strategy in a model of CMT1A neuropathy”. Nat Commun. 9 (1): 3025. 
  21. ^ Beals, Timothy C.; Nickisch, Florian (2008). „Charcot-Marie-Tooth Disease and the Cavovarus Foot”. Foot and Ankle Clinics. 13 (2): 259—274. PMID 18457773. doi:10.1016/j.fcl.2008.02.004. .
  22. ^ Smith RW, Shen W, Dewitt S, et al; Triple arthrodesis in adults with non-paralytic disease. A minimum ten-year J Bone Joint Surg Am. 2004 Dec86-A(12):2707-13.
  23. ^ „Prenatal Testing”. medlineplus.gov. Pristupljeno 2024-06-19. 
  24. ^ Hoff JM, Gilhus NE, Daltveit AK; (februar 2005). „Pregnancies and deliveries in patients with Charcot-Marie-Tooth disease.”. Neurology. 864 (3): 459—62. .
  25. ^ Fontés, Michel (2018). „Charcot Marie Tooth Disease. A Single Disorder?”. International Journal of Molecular Sciences. 19 (12): 3807. PMC 6321061 Slobodan pristup. PMID 30501086. doi:10.3390/ijms19123807 Slobodan pristup. .

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Klasifikacija
Spoljašnji resursi


Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Шарко-Мари-Тутова_болест&oldid=27877219”