Urođeni varičela sindrom

Dodaj veze
S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Urođeni varičela sindrom
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnostinfektologija, pedijatrija
MKB-10B01
MKB-9-CM052
DiseasesDB29118
MedlinePlus001592
eMedicineped/2385 derm/74, emerg/367
MeSH
C02.256.466.175

Urođeni varičela sindrom izuzetno je redak poremećaj u kome obolela novorođenčad imaju karakteristične abnormalnosti (urođene anomalije) pri rođenju zbog infekcije majke varičela zoster virusom u ranom periodu trudnoće (do 20 nedelja gestacije).[1][2]

Pogođena novorođenčad mogu imati nisku porođajnu težinu i karakteristične abnormalnosti kože udova (ruke, noge, šake i/ili stopala) mozga, očiju i/ili, u retkim slučajevima i drugih delova tela. Obim i ozbiljnost povezanih simptoma i fizičkih nalaza mogu značajno da variraju od slučaja do slučaja u zavisnosti od toga kada se infekcija virusom varičela zoster kod majke dogodila tokom fetalnog razvoja.[3]

Ako trudnica oboli od varičele bolest se može lečiti oralnim antivirusnim lekove da bi se ubrzao oporavak. Lek je najefikasniji kada se daje u roku od 24 sata od pojave osipa. Ako novorođenče oboli od varičele tokom trudnoće, beba bi mogla biti lečena imunoglobulinima ubrzo nakon rođenja kako bi se sprečiio urođeni varičela sindrom. Ako beba dobije varičelu u prve dve nedelje života, mogu joj se dati i antivirusni lekovi.[4]

Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Urođeni varičela sindrom je izuzetno redak poremećaj za koji se smatra da pogađa mušku i žensku novorođenčad u jednakom broju.[5]

Simptomi i fizičke karakteristike povezane sa poremećajem su očigledne pri rođenju.

Učestalost urođenog varičela sindroma je oko 1-7 slučajeva na 10.000 trudnoća.

Ako se urođeni varičela sindrom razvije u poslednjim danima pre porođaja, ili u roku od dan ili dva nakon poročaja, postoji rizik od urođene varičele koja može biti teška, pa čak i opasna po život.[5]

Etiologija[uredi | uredi izvor]

Varičela zoster virus (VZV)

Urođeni varičela sindrom izuzetno je redak poremećaj u kome obolela odojčad pokazuju karakteristične abnormalnosti pri rođenju zbog infekcije majke varičelama (varičela zosterom majke) rano tokom trudnoće.

Varičela zoster virus (VZV) je jedan od nekoliko virusa koji pripadaju porodici herpesvirusa. Početna izloženost osetljive osobe virusu (preko disanja ili direktnog kontakta sa vezikularnom tečnošću obolelih osoba) obično dovodi do varičele, veoma zarazne bolesti. Iako većina pojedinaca oboli od ovčijih boginja tokom detinjstva, oni koji to ne obole ostaće sumnjivi na poremećaj tokom odraslog doba.

Ako se žena koja nije imala ovaj poremećaj zarazi varičelom tokom trudnoće, moguće je da se fetus u razvoju takođe zarazi. U otprilike dva procenta takvih slučajeva, izloženost fetusa virusu tokom prvih 20 nedelja trudnoće (naročito tokom šeste do 20. nedelje gestacije) može dovesti do urođenog varičela sindroma.

Prema istraživačima, kada se infekcija VZV javi kasnije tokom trudnoće (sredinom drugog ili trećeg tromesečja), odbrambeni mehanizmi fetusa u razvoju na infekciju (imunološki sistem fetusa) mogu biti u stanju da podignu odgovor na invaziju organizma, što obično rezultuje dobročudnim (benignim) tokom. Međutim, kada se infekcija VZV javi rano tokom fetalnog razvoja, nezreli imuni sistem fetusa možda neće biti u stanju da se bori protiv virusa koji napada, što može dovesti do urođenog varičela sindroma.[6]

Mnogi istraživači veruju da su simptomi i znaci urođenog varičela sindroma posledica oštećenja nervnog sistema tokom ranog fetalnog razvoja. Virus varičele zoster napada fetalne nerve (npr optičko stablo, vratnu vrpcu, lumbosakralna vrpca) što dovodi do smanjenog razvoja nervnog snabdevanja i/ili oštećenog provođenja nervnih signala (denervacija) do određenih tkiva (npr u očima, ekstremitetima, itd.). Ovo oštećenje dovodi do mnogih abnormalnosti povezanih sa poremećajem. Iako nije u potpunosti shvaćeno zašto se čini da su određene oblasti tela posebno pogođene fetalnom VZV infekcijom, istraživači spekulišu da virus može uticati na ona tkiva koja prolaze kroz brzi razvoj, kao što su one oblasti fetusa u razvoju koje se razlikuju od onih u ekstremitetetima (pupoljci udova).

Klinička slika[uredi | uredi izvor]

Kliničku sliku urođenog varičela sindromkara kterišu:

Niska porođajna težina

Sindrom prati kašnjenja rasta koji se javlja tokom razvoja fetusa (intrauterino usporavanje rasta), što rezultuje kod većine pogođenih novorođenčadi abnormalno malom porođajnom težinom.

Promene na koži

Karakteristične promene na koži ruku, nogu, šaka i/ili stopala (ekstremiteta) koje se manifestuju u vidu ožiljnog tkiva (cikatriksa) koje je zadebljano i obraslo (hipertrofično). Takvi ožiljci se mogu pojaviti u karakterističnom „cik-cak“ uzorku, a okolna koža može biti abnormalno otvrdnuta (indurirana) i izgledati crveno i upaljeno (eritem). U većini slučajeva, ožiljci se javljaju na jednoj ili više ruku i/ili nogu.

Zahvaćene ruke i/ili noge i/ili prsti na rukama ili nogama takođe mogu biti deformisani, nerazvijeni (hipoplastični).

Promene na mozgu

Neka novorođenčad sa urođenim varičela sindromom mogu imati oštećenje mozga i/ili drugih delova centralnog nervnog sistema. Mala glava (mikrocefalija) ili nekontrolisani električni poremećaji u mozgu (napadi) su među simptomima koji se ponekad sreću. U nekim slučajevima, cerebrospinalna tečnost se može akumulirati u šupljim prostorima mozga (ventrikula) što dovodi do povećanja glave (hidrocefalus).

„Utonuće“ očne jabučice, spuštanje gornji kapak (ptoza), podignuti donji kapak, abnormalno suženje zenice,

Može biti prisutna kašnjenja u razvoju uključujući različite stepene mentalne retardacije.

U nekim slučajevima, zahvaćena novorođenčad može imati Hornerov sindrom, stanje koje je rezultat oštećenja ili abnormalnosti nervnih vlakana (simpatičkih nervnih vlakana) koja prolaze od kičmene moždine do određenih područja lica, očiju i očnih kapaka.[7] Povezani simptomi, koji utiču na jednu stranu lica, mogu uključivati „utonuće“ očne jabučice, spuštanje gornjeg kapka (ptoza), podignuti donji kapak, abnormalno suženje zenice, crvenilo i odsustvo znojenja (anhidroza) na zahvaćenoj strani lica.

Pored toga, u nekim slučajevima, zbog oštećenja simpatičkih nervnih vlakana koja prelaze u karlični deo, zahvaćena novorođenčad može doživeti oštećenje funkcionisanja određenih traka mišićnih vlakana (sfinktera) koji pomažu da se obezbedi pravilan prolaz fecesa (disfunkcija analnog sfinktera) i urina. (uretralni sfinkter). Kao rezultat toga, pogođena deca mogu iskusiti nemogućnost dobrovoljnog zadržavanja izmeta u rektumu (fekalna inkontinencija), kao i nevoljno, nekontrolisano mokrenje (urinarna inkontinencija).

Promene u očima

Mogu biti prisutne i karakteristične abnormalnosti očiju. To može uključivati:

  • abnormalno malo oko (unilateralna ili bilateralna mikroftalmija),
  • abnormalno zamućenje očnih sočiva (katarakta)
  • i/ili nevoljni, brzi, bočni pokreti očiju (pendularni nistagmus).

Pored toga, membrana bogata nervima koja oblaže unutrašnjost zadnjeg dela očiju (mrežnjače) i tanak membranski sloj krvnih sudova iza mrežnjače (horoidee) mogu pokazati upalu (horioretinitis) što može dovesti do ožiljaka (horioretinalni ožiljci). Takve inflamatorne promene i horioretinalni ožiljci mogu, zauzvrat, dovesti do zamućenog vida i abnormalne osetljivosti na svetlost (fotofobija).

Promene u drugim delovima tela

Deca sa urođenim varičela sindromom mogu imati povećanu osetljivost na infekciju, npr hrpes zoster u prve dve godine života, koji nastaje kao rezultat reaktivacije virusa varičela zoster koji je ostao neaktivan u određenim nervnim tkivima.

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Elektronska mikrografija varičela zoster virusa

Dijagnoza urođenog varičela sindroma obično se postavlja potvrdom infekcije varičela zoster virusom majke rano tokom trudnoće i prisustvom određenih karakterističnih simptoma i fizičkih nalaza kod fetusa ili novorođenčeta u razvoju.[8]

U nekim slučajevima, prenatalne ultrazvučne studije mogu otkriti karakteristične malformacije udova, kraniofacijalne abnormalnosti i/ili druge karakteristične nalaze koji upućuju na poremećaj.[9]

U drugim slučajevima, uzorak tečnosti koji okružuje fetus u razvoju (amniocenteza) i/ili uzorak tkiva iz dela placente (uzimanje uzoraka horionskih resica) može se proučavati da bi se potvrdila infekcija virusom varičela zostera (VZV).

Nekoliko testova se može koristiti za analizu tečnog dela krvi (seruma) za dokazivanje infekcije varičela zoster virusom (serološki testovi) kod obolele dece.[8] Na primer, serumski testovi mogu otkriti prisustvo antitela (IgG, VZV-specifični IgM) na virus varičela zoster (VZV) do nekoliko meseci ili više nakon rođenja.[10]

Diferencijalna dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Simptomi sledećih poremećaja koji mogu biti slični onima kod urođenog varičela sindroma, od posebnog su značaja za diferencijalnu dijagnozu:

Neonatalne vodene boginje karakteriše infekcija varičela zoster (varičela) ubrzo nakon rođenja. U većini slučajeva, obolela odojčad ispoljava infekciju varičelom zosterom zbog infekcije majke varičelama (varičela zoster kod majke) tokom poslednjih nedelja ili dana trudnoće.

U drugim slučajevima, urođeni varičela sindrom može nastati usled izloženosti zahvaćenog deteta virusu ubrzo nakon rođenja. Zbog vremenskog raspona koji se obično javlja između izlaganja virusu i početnih simptoma (period inkubacije od približno 10 do 14 dana), ako je majka u početku dobila varičelu više od nedelju dana pre porođaja, obolelo novorođenče je možda dobilo antitela od majke koja pomažu u borbi protiv virusa (transplacentalno anti-VZV antitelo). Međutim, ako je interval od VZV infekcije majke do rođenja bio kraći od nedelju dana, novorođenče možda nije dobilo zaštitna antitela od majke. U takvim slučajevima, urođen varičela sindrom može dovesti do ozbiljnih simptoma.

Tkom prve godine života, varičela ima tendenciju da budu teška bolest. Simptomi koji se obično povezuju sa varičelama uključuju nisku temperaturu, bezvoljnost, nedostatak apetita (anoreksija) i pojavu osipa (pruritičnog) koji svrbi. Osip se sastoji od malih, crvenih tačaka koje postaju plikovi ispunjeni tečnošću, koji se, zauzvrat, na kraju suše, prekrivaju se i otpadaju, potencijalno ostavljajući male rupice na koži. Novorođenčad sa varičelom može biti pod povećanim rizikom za ozbiljnije komplikacije koje mogu biti povezane sa infekcijom varičela zosterom, kao što je upala jetre (hepatitis), pluća (pneumonija) i/ili mozga (encefalitis).

Herpes zoster, je uobičajena infekcija uzrokovana reaktivacijom virusa varičela zoster kod osoba koje su ranije imale varičelu. U većini slučajeva, kada se pojedinci zaraze virusom varičela zostera (VZV), oni su imuni na buduće pojave varičela. Međutim, iako je većina virusnih organizama uništena, neki prežive i ostaju neaktivni (uspavani) unutar određenih senzornih nerava (ganglija dorzalnog korena). U nekim slučajevima, posebno kod starijih osoba i/ili kod onih koji doživljavaju smanjenje efikasnosti imunog sistema, virus VZV se „reaktivira“, što rezultiuje pojavom herpes zostera. Stanje, koje je infekcija nerava koji snabdevaju (inerviraju) određene delove kože, u početku izaziva osetljivost na određenim delovima kože, a zatim bol. U roku od nekoliko dana, na takvim mestima se pojavljuje osip, koji se sastoji od malih, crvenih, podignutih tačaka koje ubrzo postaju plikovi. Plikovi se zatim osuše, prekriju se i otpadaju, potencijalno ostavljajući male rupice na koži. Osip, koji obično pogađa jednu stranu tela, može se pojaviti na koži preko rebara, vrata, donjeg dela tela ili u nekim slučajevima, gornje polovine lica, potencijalno zahvatajući oko (herpes zoster oftalmicus). Koža kapaka i/ili samo oko mogu biti zahvaćeni, što može dovesti do upale određenih oblasti oka (uveitis) i/ili ulceracije providnog dela oka kroz koji prolazi svetlost (rožnjača). U nekim slučajevima, pogođeni pojedinci mogu nastaviti da doživljavaju bol nakon infekcije herpes zosterom zbog oštećenja nerva koje je rezultat ovog stanja.

Mogu postojati i drugi poremećaji u kojima pogođena novorođenčad mogu imati abnormalnosti pri rođenju (urođene) slične onima koje se javljaju u vezi sa urođenim varičela sindromom zbog izlaganja majke određenim zaraznim bolestima ili izloženosti lekovima tokom trudnoće.

Terapija[uredi | uredi izvor]

Standardna terapija[uredi | uredi izvor]

Lečenje urođenog varičela sindroma usmereno je na specifične simptome koji su očigledni kod svakog pojedinca. Lečenje može zahtevati koordinirane napore tima specijalista. Pedijatri, specijalisti za infektivne bolesti, neurolozi, specijalisti za oči (oftalmolozi), hirurzi, fizioterapeuti i/ili drugi zdravstveni radnici možda će morati multidisciplinarno da pripreme sistematske i sveobuhvatne planove za lečenje obolele bebe.[2]

Ako je trudnica koja nije imuna izložena varičeli, varičela zoster imunoglobulin (VZIG) treba primeniti što je pre moguće nakon izlaganja. VZIG je očigledno najefikasniji ako se koristi u roku od 72 časa od izlaganja. Međutim, neke studije pokazuju da postoje koristi za majku i dete od primene VZIG-a i do 10 dana nakon izlaganja infekciji.[2]

Novorođenčad zaraženih majki treba dati VZIG što je pre moguće nakon rođenja. Čini se da takav tretman smanjuje težinu neonatalne bolesti ili, u nekim slučajevima, sprečava neonatalnu bolest.

Vakcinacija[uredi | uredi izvor]

Vakcina protiv varičele

U mnogim slučajevima, lekari mogu preporučiti da žene u reproduktivnom dobu koje nisu obolele od varičela (seronegativne osobe) budu imunizovane vakcinom protiv varičele kako bi se sprečila pojava infekcije varičela zoster virusom tokom trudnoće i na taj način izbegao potencijalni urođeni varičela sindrom.[11] Pošto vakcina protiv varčele sadrži žive, oslabljene sojeve zoster virusa (živi oslabljeni virus varičele), vakcinacija može, u nekim retkim slučajevima, dovesti do bolesti kod određenih žena sa oslabljenim imunim sistemom (npr zbog bolesti primarne imunodeficijencije, lečenja sa imunosupresivima itd.).[2]

Vidi još[uredi | uredi izvor]

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ Mirlesse V, Lebon P. [Chickenpox during pregnancy] Arch Pediatr. 2003;10:1113-18. French.
  2. ^ a b v g „Congenital Varicella Syndrome”. NORD (National Organization for Rare Disorders) (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2022-12-28. 
  3. ^ Sauerbrei A, Wutzler P. The congenital varicella syndrome. J Perinatal. 2000;17:253-56.
  4. ^ „Chickenpox and pregnancy: What are the concerns?”. Mayo Clinic (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2022-12-28. 
  5. ^ a b McCarter-Spaulding DE. Varicella infection in pregnancy. J Obstet Gynecol Neonatal Nurs. 2001;30:667-73
  6. ^ Dimova PS, Karparov AA. Congenital varicella syndrome: case with isolated brain damage. J Child Neurol. 2001;16:595-97.
  7. ^ Hageman, G., Ippel, P. F., te Nijenhuis, F. C. A. M. Autosomal dominant congenital Horner's syndrome in a Dutch family. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 55: 28-30, 1992.
  8. ^ a b Cooper C, Wojtulewicz J, Ratnamohan VM, et al. Congenital varicella syndrome diagnosed by polymerase chain reaction – scarring of the spinal cord, not the skin. J Paediatr Child Health. 2000;36:186-88.
  9. ^ Hartung J, Enders G, Chaoui R, et al. Prenatal diagnosis of congenital varicella syndrome and detaction of varicella-zoster virus in the fetus: a case report. Prenat Diagn. 1999;19:163-66.
  10. ^ Koren G. Risk of varicella infection during late pregnancy. Can Fam Physician. 2003;49:1445-46.
  11. ^ Varicella Vaccine – FAQs Related to Pregnancy. National Immunization Program. CDC. Last modified on February 15, 2001. 4pp.

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Урођени_варичела_синдром&oldid=27442521”