Срце са три преткоморе

Из Википедије, слободне енциклопедије
Иди на навигацију Иди на претрагу
Срце са три преткоморе
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалностмедицинска генетика
ICD-10Q24.2
ICD-9-CM746.82
DiseasesDB31741
eMedicineped/2507 med/458
MeSHD003310

Срце са три преткоморе (лат. cor triatriatum) је урођена аномалија срца код које новорођенче има три срчане преткоморе. Преткоморе су подељене траком срчаног ткива, мембраном или фибромускуларне траком која варира по величин и облику (може бити левкастог, тракастог, дијафрагме, траке и перфориране траке).[1][2]

Код деце ова урођена аномалија, може бити удружена са другим урођеним дефектима, као што су тетралогија Фалот, коарктација аорте, транспозиција аорте на десну комору (код које аорта и плућна артерија излазе из десне коморе), урођена аномалија плућне вене (које нормално снабдева крвљу леву преткомору, спаја са са десном преткомором), преткоморски септални дефект,[3] коморски септални дефект, преткоморскокоморски септални дефект и заједнички преткоморскокоморски канал.[4]

Код одраслих особа, срце са три преткоморе, може бити удружено са преткоморским септалним дефектом, проширеним (дилатираним) коронарним синусом због транспозиције горње шупље вене и дволисне аортне валвуле.[5]

Облици[уреди]

Постоје два облика овог обољења:

Лево срце са три преткоморе

Лево срце са три преткоморе (лат. cor triatriatum sinister) је облик обољења код кога је лева преткомора подељена на два дела.[6]

Десно срце са три преткоморе

Десно срце са три преткоморе (лат. cor triatriatum dexter) је облик обољења код кога је десна преткомора подељена на два дела.[7] Мембрана дели десну преткомору на проксимални - горњи и дистални - доњи део. Горњи део добија крв од обе шупље вене, док је доњи део у контакту са тролистним залистком. Десно срце са три преткоморе је јако ретка болест и настаје због перзистеног залистка десног синуса ембрионалног срца.[8]

Епидемиологија[уреди]

На глобалном нивоу инциденца обољења варира:

  • од 0,1 до 0,.4 %, а код болесника са конгениталним манама након аутопсије
  • око 0,4 % код пацијената на трансезофагусној ехокардиографија
  • око 0,2 % на клиникама које се баве ехокардиографијом инциденца (око 1 на 10.000).
Морталитет/морбидитет

Морталитет код левог срца са три преткоморе је висок код симптоматске деце. То је последица постојања рестриктивне мембране и удружености болести са тешким ацијанотичним или цијанотичним срчаним манама. Морталитет је већи од 75% код нелечене деце са симптомима.

Значајне последице се не везују за десно срце са три преткоморе, јер овај поремећај најчешће није удружен са тешким урођеним срчаним манама. Десно срце са три преткоморе се изузетно ретко јавља, док лево срце са три преткоморе може бити погрешно дијагностиковано као бронхијална астма или митрална стеноза.

Расне разлике

Расне разлике нису од утицаја на учесталост јављања срца са три преткоморе.

Полне разлике

Не постоји јасна разлика (или су оне минималне) код обољевања мушких и жениских пацијената. Срце са три преткоморе нешто учесталије са јавља код особа мушког пола. Мушко женски однос је 1,4:1.

Старосне разлике

Десно срце са три преткоморе може се дијагностиковати у било ком узрасту, мада се дијагноза у највећем броју случајева поставља у раном детињству. У каснијем животном добу срце са три преткоморе дијагностикује се обично у каснијем детињству или раној зрелости. Око 85% болесника су млађи од 40 година. Болест се ретко среће код болесника у осмој или деветој деценији живота.

Етиологија[уреди]

Срце са три преткоморе, као и друге урођене срчане мане, настаја у сложеној интеракција генетских чинилаца и фактора средине. Врло ретко се може открити узрок ове конгениталне срчане малформације а ка могући узрок наводе се: рубеола мајке или хронично прекомерно уживање алкохола мајке у току ембриогенезе. Различити фактори као хипоксија, јонизујуће зрачење, неки медикаменти такође имају тератогени ефекат.

Како је ризик појаве урођене срчане мане код деце родитеља са конгениталном срчаном малформацијом јако низак, 2-5%, та чињеница не би требало да представља препреку приликом планирања потомства.

Патофизиологија[уреди]

Срце са три преткоморе изузетно је ретка конгенитална (присутна на рођењу) срчана мана. Нормално, људско срце има четири коморе од којих су два преткомора. Ове две одвојене су једна од друге преткоморском преградном (атријалним септумом). Друге две коморе, познате као лева и десна срчана комора (вентрикулум) такође су одвојене септумом. Код срца са три преткоморе постоји и мала или екстра комора изнад леве преткоморе срца. Плућна вена која, враћа крв из плућа, доводи је у ову или екстра "трећу преткомору." Пролаз крви из плућа кроз срце (између леве преткоморе и коморе) успорен је постојањем ове екстра коморе. Тако, током времена, као крајња последица ове срчане аномалије може настати карактеристична конгестивна срчана инсуфицијенције и опструкција.

Лево срце са три преткоморе[уреди]

Патофизиолошке промене се класификује према Лефлеровој класификацији из 1949. године, у зависности од величине и броја отвора на акцесорној мембрани у левој преткомори.

Лефлерова класификација

Група Карактеристике групе
Прва
(тип-1)
  • Код овог типа нема отвора на акцесорној мембрани, већ се проксимални део леве преткоморе празни у десну преткомору.
Друга
(тип-2)
  • Карактерише се постојањем, на акцесорној мембрани, једног или више узаних отвора (фенестрација), што доводи до значајног отпора протоку ка левој комори.
Трећа
(тип-3)
  • Карактерише се великим фенестрацијама на мембрани, које не ометају проток крви ка левој комори. Код новорођенчади и деце обично нема фенестрација на мембрани, док се код одраслих обично налазе релативно велики отвори.

Клиничке манифестације зависе од величине отвора у септуму и удружених срчаних мана. Код већине болесника проток крви је јако отежан, а сама мана се клинички манифестује симптомима сличним митралној стенози. Код одраслих симптоми дуго нису манифестни, због малог отпора протоку крви.

Код асмиптоматских болесника, срце са три преткоморе се обично открива случајно током рутинских прегледа или након дијагностиковања шума на срцу. Код пацијената са присутним симптомима прелазак из асимптоматске у симптоматску фазу узрокује фиброзу или калцификацију отвора акцесорне мембране, појавау митралне регургитације или фибрилације преткомора.

Десно срце са три преткоморе[уреди]

Клиничке манифестације десног срца са три преткоморе зависе од: степена преграде десне преткоморе и величине синоатријалног отвора. Код асимптоматских болесника, мана се дијагностикује случајно током рутинских прегледа, катетеризације десног срца, операције удружених мана, или постмортално.[9][10]

Клиничка слика[уреди]

Тип Симптоматологија
Лево срце са три преткоморе [11]
  • диспнеја при напору,
  • ортопнеа
  • брзо замарање или нетолеранција на напора,
  • хемоптизија,
  • палпитације у пресрчаном пределу (изазване фибрилацијом преткомора),
  • знаци системске тромбоемболије
Десно срце са три преткоморе
  • палпитације у пресрчаном пределу (изазване рекурентним суправентрикуларним аритмијама)
  • појава асцитеса
  • оток доњих удова

Дијагноза[уреди]

Рана дијагноза омогућава правовремено хируршко лечење и обезбеђује добре резултате терапије и квалитет живота, пацијената, који пате од срчане са три преткоморе изазване инсуфицијенције.

Дијагноза срца са три преткоморе поставља се на основу; анамнезе, физикалног налаза, ЕКГ тестови, радиолошких испитивања.

ЕКГ тестови[уреди]

На ЕКГ код болесника са овом срчаном маном региструје се:

  • Синусни ритам
  • Честе, појединачни, поремећаји срчаног ритма
  • Леви и/или десни поремећаји преткомора
  • Девијација срчане осе у десно
  • Хипертрофија десне коморе

Радиолошка испитивања[уреди]

Катетеризација срца[уреди]

Катетеризација десног срца'
  • У десној преткомори притисак је већи од 5 mm Хг.
  • У десној комори притисак је већи од 30/5 mm Хг.
  • Плућни артеријски притисак већи од 30/12 mm Хг.[12]
  • Плућни артеријски клин (лева преткомора) притисак већи од 12 mm Хг
  • Дијастолни градијент притиска између притискс у плућном капиларном клину и левој комори и дијастолном притисаку.
  • Изражени В талас притиска у десној преткомори (због трикуспидне регургитације)
  • Кашњење у визуелизацији дисталном леве преткоморе коморе у венској фази десне коморе (плућна артеријска) ангиографског.[13]
Катетеризација левог срца
  • Нормално изглед леве коморе и централног притиска аорте
  • Системска хипотензија може бити присутан ако је лева преткоморска мембрана рестриктивна а као резултат. те промене смањен је ударни волумен.

Ангиографија срца[уреди]

Коронарна артеријска болест или аномалије коронарниха артерија могу се наћи као независна болест, која није део уобичајене презентације код срца са три преткоморе.

Диференцијална дијагноза[уреди]

  • Преткоморски миксом.[14]
  • Митрална стеноза.[15]
  • Констриктивни перикардитис.[16]
  • Плућна хипертензија (примарна).[17]
  • Плућна хипертензија (секундарна)
  • Трикуспидална стеноза.[18]

Компликације[уреди]

У најчешће компрликације срца са три преткоморе сврставају се:

  • едем плућа,
  • плућна хипертензија,
  • попуштање (инсуфицијенција) десног срца,
  • фибрилација преткомора
  • плућна и системска емболија
  • цереброваскуларни инсулт (спада у ређе компликације срца са три преткоморе).

Извори[уреди]

  1. ^ Marin-Garcia J, Tandon R, Lucas RV Jr, et al. Cor triatriatum: study of 20 cases. Am J Cardiol. Jan 1975;35(1):59-66.
  2. ^ Niwayama G. Cor triatriatum. Am Heart J. Feb 1960;59:291-317
  3. ^ Liu YY, Huang YK, Tseng CN, Chang YS, Tsai FC, Chu JJ, Lin PJ. Atrioventricular septal defect with cor triatriatum sinister. Chang Gung Med J. 2007 May-Jun;30(3):270-3.
  4. ^ Starc TJ, Bierman FZ, Bowman FO Jr, Steeg CN, Wang NK, Krongrad E. Pulmonary venous obstruction and atrioventricular canal anomalies: role of cor triatriatum and double outlet right atrium. J Am Coll Cardiol. 1987 Apr;9(4):830-3.
  5. ^ Hansing CE, Young WP, Rowe GG. Cor triatriatum dexter. Persistent right sinus venosus valve. Am J Cardiol. Oct 1972;30(5):559-64
  6. ^ Ostman-Smith I, Silverman NH, Oldershaw P, Lincoln C, Shinebourne EA. Cor triatriatum sinistrum. Diagnostic features on cross sectional echocardiography. Br Heart J. Feb 1984;51(2):211-9.
  7. ^ Caliskan M, Erdogan D, Gullu H, Muderrisoglu H. Int J Cor triatriatum dexter in two adult patients. Cardiovasc Imaging. 2006 Jun-Aug;22(3—4):383-7. Epub 2005 Nov 9.
  8. ^ Joe BN, Poustchi-Amin M, Woodard PK. Case 56: cor triatriatum dexter. Radiology. Mar 2003;226(3):701-5.
  9. ^ Topuzović N, Karner I, Rusić A, Krstonosić B, Jurić M, Giesler O, Kristek B, Mrdjenović S. Cor triatriatum dextrum an unusual variant of triatrial heart. Nuklearmedizin. 1996 Jun;35(3):99-101.
  10. ^ Galli MA, Galletti L, Schena F, Salvini L, Mosca F, Danzi GB. J, A rare case of neonatal cyanosis due 'cor triatriatum dexter' and a review of the literature. Cardiovasc Med (Hagerstown). 2009 Jul;10(7):535-8. doi: 10.2459/JCM.0b013e32832a574f. Review.
  11. ^ Tahernia AC, Ashcraft KW, Tutuska PJ. The diagnosis of cor triatriatum sinistrum in children: a continuing dilemma. South Med J. 1999 Feb;92(2):218-22.
  12. ^ Schluter M, Langenstein BA, Thier W, Schmiegel WH, Krebber HJ, Kalmar P. Transesophageal two-dimensional echocardiography in the diagnosis of cor triatriatum in the adult. J Am Coll Cardiol. Nov 1983;2(5):1011-5.
  13. ^ Thakrar A, Shapiro MD, Jassal DS, Neilan TG, King ME, Abbara S. Cor triatriatum: the utility of cardiovascular imaging. Can J Cardiol. Feb 2007;23(2):143-5.
  14. ^ Larsson S, Lepore V, Kennergren C. Atrial myxomas: results of 25 years' experience and review of the literature. Surgery. Jun 1989;105(6):695-8.
  15. ^ Waller BF. Morphological aspects of valvular heart disease: Part II. Curr Probl Cardiol. Nov 1984;9(8):1-74.
  16. ^ Chen CA, Lin MT, Wu ET, et al. Clinical manifestations and outcomes of constrictive pericarditis in children. J Formos Med Assoc. Jun 2005;104(6):402-7.
  17. ^ Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, Celermajer D, Denton C, Ghofrani A, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. Dec 24 2013;62(25 Suppl):D34-41.
  18. ^ Morgan JR, Forker AD, Coates JR, Myers WS. Isolated tricuspid stenosis. Circulation. Oct 1971;44(4):729-32.

Литература[уреди]

  • Church WS. Congenital malformation of heart: abnormal septum in left auricle. Trans Path Soz. 1868;19:188-190. Griffith TW. Note on a Second Example of Division of the Cavity of the Left Auricle into Two Compartments by a Fibrous Band. J Anat Physiol. Apr 1903;37:255-7.
  • Anderson RH. Understanding the nature of congenital division of the atrial chambers. Br Heart J. Jul 1992;68(1):1-3.
  • Richardson JV, Doty DB, Siewers RD, et al. Cor triatriatum (subdivided left atrium). J Thorac Cardiovasc Surg. Feb 1981;81(2):232-8.
  • Trento A, Zuberbuhler JR, Anderson RH, et al. Divided right atrium (prominence of the eustachian and thebesian valves). J Thorac Cardiovasc Surg. Sep 1988;96(3):457-63.
  • Jennings RB Jr, Innes BJ. Subtotal cor triatriatum with left partial anomalous pulmonary venous return. Successful surgical repair in an infant. J Thorac Cardiovasc Surg. Sep 1977;74(3):461-6.
  • Tuccillo B, Stümper O, Hess J, et al. Transoesophageal echocardiographic evaluation of atrial morphology in children with congenital heart disease. Eur Heart J. Feb 1992;13(2):223-31.
  • Wolf WJ. Diagnostic features and pitfalls in the two-dimensional echocardiographic evaluation of a child with cor triatriatum. Pediatr Cardiol. 1986;6(4):211-3. [Medline].
  • Beller B, Childers R, Eckner F, et al. Cor triatriatum in the adult. Complicated by mitral insufficiency and aortic dissection. Am J Cardiol. May 1967;19(5):749-54.
Star of life.svgМолимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).