Uthofov fenomen

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Uthofov fenomen
SinonimUhthoff's syndrome, Uhthoff's sign, Uhthoff's symptom
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnostneurologija

Uthofov fenomen (akronim UF) je klinički sindrom koji se manifestuje kao privremeno, kratkotrajno (manje od 24 časa) i stereotipno pogoršanje neuroloških funkcija kod pacijenata sa multiplom sklerozom i drugim demijelinizirajućih bolesti nervnog sistema kao odgovor na povećanje telesne temperature ili temperature okoline iz bilo kog razloga (na primer, po toplom vremenu, tokom vežbanja, uzbuđenja, straha, stresa, anksioznosti, depresije, groznice (hipertermije). Iako Uthofov fenomen bilo koje etiologije, posebno sa javlja tokom prehlada i drugim zaraznim bolestima, tokom hiperfunkcije štitaste žlezde - tireotoksikoze, prilikom korišćenja tople kupke ili toplog tuša, prilikom odlaska u saunu ili kupatilo).[1]

Opšte je prihvaćeno da Uthofov fenomen nastaje usled negativnog uticaja povišenih temperatura na provodljivost nervnih vlakana. Na ovaj negativan uticaj posebno su osetljiva demijelinizovana ili oštećena nervna vlakna,[2] jer na povišenoj telesnoj temperaturi provođenje nervnih impulsa kroz takva nervna vlakna provođenje impulsa postaje otežano ili usporeno. Nakon što se telesna temperatura vrati u normalu, nervna provodljivost se može poboljšati ili vratiti na prvobitni (pre porasta telesne temperature) nivo, i u vezi sa tim, simptomi multiple skleroze izazvani ili povećani temperaturom mogu da se smanje ili privremeno nestati.[3]

Privremeno pogoršanje neuroloških funkcija kao odgovor na izlaganje toploti utiče na fizičku i kognitivnu funkciju pacijenata sa multiplom sklerozom i ometa njihove aktivnosti u svakodnevnom životu i funkcionalne kapacitete.[4] Ovo pogoršanje treba razlikovati od pravog relapsa ili pogoršanja multiple skleroze. Razumevanje ovog fenomena i njegove patofiziologije je stoga neophodno za prepoznavanje i odgovarajući tretman.

Nazivi[uredi | uredi izvor]

Uthofov fenomen - Uthofov sindrom[5] - Uthofov znak[5] - Uthofov simptom - Simptom tople kupke

Istorija[uredi | uredi izvor]

Ovu pojavu je prvi opisao neuro-oftalmolog Vilhelm Uthof (Wilhelm Uhthoff) 1890. godine  kao privremeno oštećenje vida tokom vežbanja kod pacijenata sa optičkim neuritisom. Godine 1961. ovom fenomenu je G. Ricklefs dao naziv, Uthofov fenomen (UF).[6] Kod četiri od 100 pacijenata sa multiplom sklerozom, Uthof je primetio pojavu reverzibilnih optičkih simptoma izazvanih povećanjem telesne temperature, „izraženo pogoršanje vidne oštrine tokom fizičkog vežbanja i iscrpljivanje“.[7] Kasnija zapažanja su pokazala da je isti fiziološki mehanizam odgovoran za disfunkciju vida u uslovima izlaganja toploti, odgovoran za niz drugih neuroloških simptoma koje doživljavaju pacijenti sa multiplom sklerozom (MS).[8] Kada je Uthof proučavao ovaj fenomen, smatralo se da je vežbanje etiologija, a značaj povišenja telesne temperature nije primetio.

Šest decenija kasnije, 1950. godine, na osnovu ovog fenomena razvijen je test vruće kupke i korišćen je kao dijagnostički test za multiplu sklerozu.[9] Do 1980. godine, sa napretkom u neuroimadžingu, test tople kupke je počeo da se zamenjuje drugim dijagnostičkim testovima kao što su MRI i analiza cerebrospinalne tečnosti zbog njegove nespecifične prirode i potencijalnih komplikacija.

Novije studije su otkrile vezu između neuroloških simptoma kao što su gubitak vida i povećana proizvodnja toplote ili smanjeni gubitak toplote, a Uthofova početna ideja da je samo vežbanje uzrok oštećenja vida kod ovih pacijenata ustupila je mesto ideji da je razlog za pogoršanje neuroloških simptoma (ne obavezno vida) kod ovih pacijenatauzrokovano povećanom proizvodnjom toplote ili smanjenim prenosom toplote, što dovodi do povećanja telesne temperature tela iz bilo kog razloga. [10] To su potvrdile studija iz 2011. godine koje su pokazale da je osetljivost na toplotu takođe može da pogorša i druge simptome MS, uključujući: umor, bol, teškoće prilikom koncentracije, funkcije urinarnog sistema.

Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Uthofov fenomen može uticati na bilo koju osobu sa demijelinizirajućom bolešću.[traži se izvor] Ovo je najčešća forma multipne skleroze, koja se može javiti i kod poremećaja neuromijelinskih poremećaja optičkog spektra.[1][11]

Između 60% do 80% pacijenata sa multiplom sklerozom (MS) pokazuje Uthofov fenomen sa izlaganjem toploti. U jednoj studiji, 52% ispitanika je prijavilo da je iskusilo Uthofov fenomen, sa rasponom praćenja od 1 do 20 godina.

Od svih pacijenata sa MS sa Uthofovim fenomenom:[12][13]

  • 88% je iskusilo nevizuelne fenomene povezane sa toplotom u poređenju sa 30% pacijenata bez Uhthoffovog fenomena.
  • oko 16% pacijenata je doživelo potpuni oporavak za 8 nedelja.

Etiologija[uredi | uredi izvor]

Uthofov fenomen se najčešće primećuje kod multiple skleroze, ali se može javiti i kod drugih optičkih neuropatija ili poremećaja aferentnih puteva,[14]  na primer kod optičkog neuromijelitisa.[15]  

Kod multiple skleroze, nekoliko faktora uključujući blokadu jonskih kanala, proteine toplotnog šoka, promene u cirkulaciji, efekte kalcijuma u serumu i neidentifikovane humoralne supstance su pretpostavljeni i istraženi kao uzrok Uthofovog fenomena.

Temperaturno osetljiva blokada provodljivosti delimično demijelinizovanih aksona u demijelinizovanim plakovima (slika levo) je najšire prihvaćen mehanizam Uthovovog fenomena. Nakon oporavka nervnog vlakna simptomi se povlače (slika desno)[16]

Faktori rizika[uredi | uredi izvor]

Kao mogući okidači (faktori rizika) za Uthofov fenomen u literaturi se navede:[17]

  • perimenstrualni period,
  • fizičko vežbanje,
  • groznica,
  • sunčanje,
  • vrući tuš, sauna,
  • psihološki stres,
  • topli obrok i
  • pušenje cigareta.[17]

Klinička slika[uredi | uredi izvor]

Mnogi pacijenti sa multiplom sklerozom doživljavaju povećan umor, slabost , umor i povećanje drugih simptoma multiple skleroze, kao što su:

  • bol,
  • grčevi mišića,
  • poremećeni hod i koordinacija pokreta,
  • smanjena pažnja i pamćenje,
  • fluktuacije ili pogoršanje raspoloženja i opšteg mentalnog statusa,
  • pojačan imperativni nagon za mokrenjem do urinarne inkontinencije, pri izlaganju povišenim temperaturama okoline, na primer, u kupatilima, saunama, toplim kupatilima, toplim tuševima ili pri fizičkom naporu, uz uzbuđenje, strah, stres, anksioznost.

Kao rezultat toga, mnogi pacijenti sa multiplom sklerozom imaju tendenciju da izbegavaju saune, tople kupke ili tuševe, preterani fizički napor, stres i uzbuđenje. Koriste klima uređaj kod kuće i u radnim prostorima po toplom vremenu. Na izlaze iz kuće po vrućem vremenu i ne rade na poslovima koji zahtevaju prisustvo u neuslovnim prostorijama ili toplim radnjama i izbegavaju i druge izvore toplote, ili nose određene rashladne uređaje na telu.

Istraživanja funkcije perifernih nerava kod ovih pacijenata pokazala su da čak i povećanje telesne temperature od samo 0,1-0,2 °C može usporiti ili čak potpuno blokirati provođenje nervnih impulsa duž demijelinizovanih nervnih vlakana, koja za razliku od zdravih nervnih vlakana, mnogo su osetljiviji na promene temperature svog mikrookruženja.

Sa višim stepenom demijelinizacije nervnih vlakana (odnosno uznapredovalim oboljenjem) potrebno je manje povećanje temperature nervnog mikrookruženja da bi se značajno usporilo provođenje nervnih impulsa. Dakle, kako bolest napreduje, preosetljivost na visoke temperature životne sredine i njihova netolerancija imaju tendenciju povećanja.

Fizički i neuropsihički stres i svakodnevni kućni poslovi mogu izazvati značajno povećanje telesne temperature kod pacijenata sa multiplom sklerozom, posebno zbog činjenice da demijelinizacija autonomnih termoregulacionih centara u hipotalamusu i moždanom stablu remeti prirodnu regulaciju telesne temperature kod pacijenata i sposobnost telo da održava relativno konstantnu telesnu temperaturu uprkos povećanom opterećenju ili povišenoj temperaturi okoline.

Drugi razlog značajnog povećanja telesne temperature pacijenata, čak i pri relativno malom fizičkom naporu ili obavljanju dnevnih obaveza, je njihova smanjena mehanička efikasnost usled upotrebe raznih pomagala za kretanje, izražena ataksija, poremećena koordinacija pokreta, spastičnost, teška ataksija, poremećaji koordinacije pokreta. slabost i detrening mišića. Ovo objašnjava brzo razvijajući zamor, slabost i pogoršanje neuroloških simptoma kod takvih pacijenata sa relativno niskim fizičkim i neuropsihičkim stresom i stresom, ili pri obavljanju svakodnevnih kućnih obaveza. Ipak, pokazalo se da su umerene fizičke vežbe, u meri fizičke snage i mogućnosti pacijenta, kao i izvodljivog obavljanja kućnih i profesionalnih obaveza, korisne i indikovane za pacijente sa multiplom sklerozom, i pomažu u suočavanju sa simptomi multiple skleroze, smanjuju rizik od komorbidnih bolesti i poboljšavaju opšte stanje pacijenata.

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Fenomen Uthoffa je toliko karakterističan (patognomoničan) za multiplu sklerozu i, uopšte, za demijelinizujuća oboljenja nervnog sistema da se nekada čak smatrao neophodnim znakom za dijagnozu multiple skleroze, a pacijentima sa sumnjom na multiplu sklerozu nuđena je „test tople kupke“ (svesna primena tople kupke ili kupanja kako bi se lekaru pružila mogućnost da prati i evidentira pogoršanje neuroloških i mentalnih simptoma i da se uveri da se ono zaista dešava, da pacijent ne simulira ili pogoršava simptomima itd., kao i da je ovo pogoršanje zaista objektivno uočljivo, odnosno proverljivo, nesubjektivno i ne može se objasniti drugim razlozima).

Trenutno se „test tople kupke“ za dijagnozu multiple skleroze više ne preporučuje niti koristi. Revizija stavova prema „testu u vrućoj kupki“ nastala je ne samo zbog prisustva savremenih dijagnostičkih kriterijuma, koji više ne zahtevaju prisustvo Uthofovog fenomena za dijagnozu multiple skleroze već i zbog dostupnosti savremene laboratorije. metode istraživanja, kao što su CT i MRI mozga i kičmene moždine, proučavanje vizuelnih, slušnih i somatosenzornih evociranih potencijala, citološko (za limfocite) i imunohemijsko (za oligoklonalne imunoglobuline, profil citokina i dr.) proučavanje likvora, ali i zbog potencijalne nesigurnosti likvora. "test tople kupke" - u nekim slučajevima izazvano njihovo neurološko i/ili mentalno pogoršanje možda neće dugo nestati ili čak postati uporno, ili izazvati nastanak drugog recidiva bolesti.

Diferencijalna dijagnoza[uredi | uredi izvor]

  • Sindrom antifosfolipidnih antitela
  • Behčetova bolest
  • CNS lupus
  • CNS limfom
  • CNS vaskulitis
  • Nedostatak bakra
  • HIV
  • Humani T limfotropni virus (HTLV)
  • Leukodistrofije
  • Lajmska bolest
  • sarkoidoza[traži se izvor]
  • Sjogren-ov sindrom
  • Bolest malih sudova
  • Sindrom osmotske demijelinacije[traži se izvor]

Terapija[uredi | uredi izvor]

Korišćenje prednosti rashladnih svojstava hladne vode (njenog visokog toplotnog kapaciteta i toplotne provodljivosti) može pomoći u smanjenju problema povezanih sa osetljivošću na toplotu kod pacijenata sa MS. Tako, u studiji koju su sproveli Vajt i saradnici 2000. godine, preliminarno (pre vežbanja) hlađenje potapanjem donjih dve trećine tela u hladnu vodu na temperaturi od 16-17 °C u trajanju od 30 minuta omogućilo je visoko osetljivo na pregrevanje. pacijenti sa multiplom sklerozom za izvođenje fizičkih vežbi.vežbanje sa većom udobnosti i manje neželjenih efekata minimiziranjem porasta telesne temperature tokom vežbanja. Hidroterapija (vežbanje u umereno hladnoj vodi na temperaturi od 27-29 °C) takođe može biti veoma korisna za pacijente sa multiplom sklerozom. Ne preporučuje se upotreba vode sa temperaturom ispod 27 °C za hidroterapiju zbog povećanog rizika od izazivanja povećanja spastičnosti mišića tokom hipotermije.

Pacijentima sa multiplom sklerozom se takođe savetuje da izbegavaju saune, kupke, tople i tople kupke ili tuševe, preterano fizičko naprezanje (istovremeno je korisna umerena fizička aktivnost, koliko god može i mogućnosti pacijenta), korišćenje klima uređaja. kod kuće i na radnim mestima po toplom vremenu, ne napuštajte kuću po vrućem vremenu, ne radite na poslovima koji zahtevaju prisustvo u neuslovnim prostorijama ili toplim radnjama, izbegavajte druge izvore toplote, nosite određene rashladne uređaje na telu. Tirotoksikozu, ako se otkrije, treba adekvatno nadoknaditi.

Pacijentima sa multiplom sklerozom preporučuje se i uzimanje antipiretika ( paracetamol ) ili NSAIL ( aspirin , ibuprofen ) za prehlade i druge interkurentne zarazne bolesti , čak i uz relativno mali, subfebrilni porast telesne temperature, koji kod zdrave osobe obično ne zahteva upotreba antipiretika i/ili NSAIL.

Pacijentima sa multiplom sklerozom se savetuje da izbegavaju stres, neuropsihičko preopterećenje, nedostatak sna, prekomerni rad, hipotermiju, zloupotrebu psihostimulansa i drugih surfaktanata (kao što su kofein , nikotin , amfetamin , alkohol ), kao stres i veliki neuropsihički stres, nedostatak sna, prekomerni rad, hipotermija, kao i zloupotreba stimulansa, povećanjem koncentracije adrenalina u krvi, doprinose povećanju telesne temperature.

Prognoza[uredi | uredi izvor]

Prognoza ovog fenomena je dobra sve dok se izbegavaju pokretači pseudo egzacerbacije.[1] Perzistentnost ovog znaka duže od 2 meseca može biti marker loše remijelinacije.[12][13]

Lečenje osnovnog neuroimunološkog poremećaja je ključno za izbegavanje recidiva i dobru prognozu.[1][18]

Komplikacije[uredi | uredi izvor]

Nisu poznate komplikacije u vezi sa lečenjem ovog simptoma. Uobičajeni neželjeni događaji povezani sa upotrebom dalfampridina uključuju disuriju, hematuriju, učestalost mokrenja i bol u leđima. Manje uobičajene nuspojave uključuju:[1]

  • probleme sa pamćenjem,
  • probleme sa raspoloženjem,
  • dizartriju,
  • disfagiju,
  • difuzni umor,
  • crevnu i urinarnu inkontinenciju.

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ a b v g d Panginikkod, Sreelakshmi; Rayi, Appaji; Rocha Cabrero, Franklyn; Rukmangadachar, Lokesh A. (2022), Uhthoff Phenomenon, StatPearls Publishing, PMID 29261916, Pristupljeno 2022-03-03 
  2. ^ Davis, S. L.; Frohman, T. C.; Crandall, C. G.; Brown, M. J.; Mills, D. A.; Kramer, P. D.; Stuve, O.; Frohman, E. M. (2008). „Modeling Uhthoff's phenomenon in MS patients with internuclear ophthalmoparesis”. Neurology. 70 (13 Pt 2): 1098—1106. PMID 18287569. S2CID 24002003. doi:10.1212/01.wnl.0000291009.69226.4d. 
  3. ^ Flensner, Gullvi; Ek, Anna-Christina; Söderhamn, Olle; Landtblom, Anne-Marie (2011). „Sensitivity to heat in MS patients: A factor strongly influencing symptomology - an explorative survey”. BMC Neurology. 11: 27. PMC 3056752 Slobodan pristup. PMID 21352533. doi:10.1186/1471-2377-11-27 Slobodan pristup. 
  4. ^ Smith KJ, McDonald WI. The pathophysiology of multiple sclerosis: the mechanisms underlying the production of symptoms and the natural history of the disease. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 1999 Oct 29;354(1390):1649-73. [PMC free article] [PubMed] [Reference list]
  5. ^ a b Panginikkod, Sreelakshmi; Rayi, Appaji; Cabrero, Franklyn Rocha; Rukmangadachar, Lokesh A. (January 2021). "Uhthoff phenomenon". StatPearls. PMID 29261916.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć)
  6. ^ Opara JA, Brola W, Wylegala AA, Wylegala E. Uhthoff`s phenomenon 125 years later - what do we know today? J Med Life. 2016 Jan-Mar;9(1):101-105.
  7. ^ Pearce JM. Early observations on optic neuritis and Uhthoff's sign. Eur Neurol. 2010;63(4):243-7. [PubMed] [Reference list]
  8. ^ Ontaneda D, Rae-Grant AD. Management of acute exacerbations in multiple sclerosis. Ann Indian Acad Neurol. 2009 Oct;12(4):264-72.
  9. ^ Rolak LA, Ashizawa T. The hot bath test. JAMA. 1983 Dec 23-30;250(24):3281-2.
  10. ^ Smith KJ, McDonald WI. The pathophysiology of multiple sclerosis: the mechanisms underlying the production of symptoms and the natural history of the disease. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 1999 Oct 29;354(1390):1649-73.
  11. ^ Park, Kwiyoung; Tanaka, Keiko; Tanaka, Masami (2014). „Uhthoff's Phenomenon in Multiple Sclerosis and Neuromyelitis Optica”. European Neurology. 72 (3–4): 153—156. PMID 25195501. S2CID 46704524. doi:10.1159/000361045. 
  12. ^ a b Opara JA, Brola W, Wylegala AA, Wylegala E. Uhthoff`s phenomenon 125 years later - what do we know today? J Med Life. 2016 Jan-Mar;9(1):101-105. [PMC free article] [PubMed] [Reference list]
  13. ^ a b Fraser CL, Davagnanam I, Radon M, Plant GT. The time course and phenotype of Uhthoff phenomenon following optic neuritis. Mult Scler. 2012 Jul;18(7):1042-4. [PubMed] [Reference list]
  14. ^ Lepore FE. Uhthoff's symptom in disorders of the anterior visual pathways. Neurology. 1994 Jun;44(6):1036-8. [PubMed] [Reference list]
  15. ^ Park K, Tanaka K, Tanaka M. Uhthoff's phenomenon in multiple sclerosis and neuromyelitis optica. Eur Neurol. 2014;72(3-4):153-6.
  16. ^ Guthrie TC, Nelson DA. Influence of temperature changes on multiple sclerosis: critical review of mechanisms and research potential. J Neurol Sci. 1995 Mar;129(1):1-8.
  17. ^ a b Perkin GD, Rose FC. Uhthoff's syndrome. Br J Ophthalmol. 1976 Jan;60(1):60-3.
  18. ^ Davis, Scott L.; Jay, Ollie; Wilson, Thad E. (2018). „Thermoregulatory dysfunction in multiple sclerosis”. Thermoregulation: From Basic Neuroscience to Clinical Neurology, Part II. Handbook of Clinical Neurology. 157. str. 701—714. ISBN 9780444640741. PMID 30459034. doi:10.1016/B978-0-444-64074-1.00042-2. 

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]


Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Утхофов_феномен&oldid=27442323”