Конгениталне анамалије и деформације уринарног система

Конгениталне анамалије и деформације уринарног система представља поремећај у развоју плода који настаје у било коме периоду трудноће и могу се испољити у току интраутериног развоја, у перинаталном периоду или касније у току живота.^[1] Иако чине око 30% свих конгениталних аномалија и деформација, још увек се касно откривају, а у 45% случајева узрок су бубрежне (реналне) инсуфицијенције. Да би се омогућило правовремено лечење и спречавање развоја компликација веома важну улогу у раном откривању аномалија и деформације уринарног система има пренатална дијагностика и скрининг у првој години живота новорођеног детета.

Епидемиологија[уреди | уреди извор]

Разлог за појаву конгениталних анамалије и деформације уринарног система је веома сложени заједнички ембрионални развој урогениталног система. Аномалије су чешће спорадичног карактера, али могу бити наследне. Највећ број аномалија уринарног тракта (скраћено АУТ) је опструктивне природе, док је преко две трећине случајева удружен са аномалијама других органских система.

Поремећај развоја уринарног тракта јавља се у 10% популације и чини око 30% свих конгениталних аномалија, и око 40% свих бубрежних болести.^[2]^[3] Инциденца конгениталних аномалија уротракта у живорођене деце је 10%.^[4]^[5]

Емметт је на 1.410 урографских испитивања нашао 9,6% урођених малформација уринарног тракта, док Кухн,^[6] процењује да се месечно, од приближно 2.000 урографија урађених сваке године у Дечијој болници Буфалу, открију једна или две (1-2%) недијагностиковане АУТ.

Велики број аномалија доживотно остаје неоткривен. Њихова преваленца на 245.000 аутопсија износи 1:560.^[7]

Узрок су 50% реналних инсуфицијенција у детињству.

Класификација развојних аномалија бубрега[уреди | уреди извор]

Аномалије облика и положаја

Ектопија бубрега
Малротација бубрега
Фузија бубрега
Дупликација бубрега

Аномалије масе бубрега

Дисплазија бубрега

Мултицистична дисплазија бубрега
Дисплазија удружена са ектопијом уретера, дупли уретер, уретерокела
Дисплазија удружена са опструкцијом доњег уротракта: валвула задње уретре, атрезија уретре, синдром »„велике бешике и уретера”«, Пруне-Беллy синдром
Дисплазија удружена са везикоуретералним рефлуксом
Агенезија - дисплазија синдром (хередитарна ренална дисплазија)
Дисплазија удружена са синдромом мултиплих малформација

Цистична болест бубрега

Аутозмоно рецесивна полицистична болест бубрега
Аутозомна доминантна полицистична болест бубрега
Синдром мултиплих малформација и цистична болест

Медуларне цисте

Медуларно сунђераст бубрег
Различите медуларне цисте

Аномалије мокраћне бешике[уреди | уреди извор]

Екстрофија мокраћне бешике
Дивертикулум мокраћне бешике
Опструкција врата мокраћне бешике

Аномалије мокраћовода[уреди | уреди извор]

Хидрокаликоза

Хидрокаликоза је дилатација једне или више чашица бубрега због опструкције инфундибулума чашице. Може бити унутрашња или спољашња, стечена или конгениталне етиологије. Унутрашња опструкција може настати због инфундибуларне стенозе или ахализије прстенастих мишићних влакана на месту где инфундибулум каликса улази у пелвис. Спољашња опструкција најчешће настаје због васкуларне компресије.

Мегакаликоза
Опструкција пијелоуретеричног врата
Калицеални дивертикулум (циста каликса)
Мегуретер
Дупли уретер

Аномалије у пределу уретеровезикалног споја[уреди | уреди извор]

Аномалије у пределу уретеровезикалног споја могу бити опструктивне и рефлуксивне. Опструкција уретера на уласку у бешику (јукставезикално) може бити једнострана и обострана, а постоје и комбина ције са стенозом уретеропијеличног споја ипсилатерално и комбинације опструкције с једне и рефлукса са друге стране.

Код ових аномалија уретер и пијелокаликсни систем су дилатирани (опструктивна уретерохидронефроза или опструктивни мегауретер). Постоји примарна (обољење само за себе, најчешће адинамичан сегмент аналогно стенози ПУС-а) или секундарна аномалија (узрок лоша функција бешике или инфравезикална опструкција).

Код примарних лечења примењује се реимплантација уретера у бешику, док се код секундарних мора кориговати и основни узрок.

Ектопични уретер
Уретерокела

Уретерокела или уретероцела је цистична дилатација субмукозног интравезикалног (унутарбешичног) дела уретера и најчешће је опструктивна. Уретерокеле су значајно чешће код дупликација уретера.^[8]

Везикуретерални рефлукс

Аномалије мокраћне цеви[уреди | уреди извор]

Атрезија уретре
Удвостручен уретер
Валвула предње уретре
Валвула задње уретре
Хипоспадија уретре
Стриктуре уретре
Дистална стеноза уретре

Дијагностика[уреди | уреди извор]

За дијагностичку евалуацију конгениталне анамалије и деформације уринарног система користе се различите методе, које са мање или више успеха могу одредити о којој се аномалији ради.

Дијагностика се углавном заснива на:

анамнези,
физикалном прегледу,
лабораторијским испитивањима,
ултрасонографском прегледу,
радиолошким прегледима, као што су МЦУГ, ИВУ, томографија, сцинтиграфија, статичка сцинтиграфија, радиоизотопна цистографија, затим МРИ,
уродинамици
ендоскопији.

Значај пренаталне дијагностике у раном откривању конгениталних аномалија[уреди | уреди извор]

Данас је захваљујући примени различитих техника анализе плодове воде и феталних ткива, као и широкој примени ултрасонографије у контроли трудноће, могућа је правовремена пренатална и постнатална дијагностика урођених анамалије и деформације уринарног система, поготово оних инкомпатибилних са животом.^[9]^[10]

После детекције аномалије, битно је проценити да ли је она инкомпатибилна са живо том, и у том случају дати савет за прекид трудноће, а у случају да аномалија има добру прогнозу, неопходно је серијско праћење у циљу утврђивања времена и на- чина довршавања трудноће.^[11] За доношење одлуке неопходан је свестран и мултидисциплинаран приступ и добро познавање исхода појединих аномалија.^[12]

Извори[уреди | уреди извор]

^ Пинто V, Wанкелмутх M, Д’Аддарио V. Генерал аспецтс он ултрасоунд сцреенинг оф цонгенитал аномалиес. Ин: Курјак А, Цхервенак ФА, едиторс. Доналд сцхоол теxтбоок оф ултрасоунд ин обстетрицс анд гyнецологy. 1тх ед. Неw Делхи: Yаyпее бротхерс медицал публисхерс; 2004. п. 365-72.
^ Батинић D. Болести мокраћних и сполних органа. У: Мардешић D. Уредник. Педијатрија Загреб: Школска књига; (2000). стр. 901-957.
^ Дрнасин К, Сарага M. Ултразвучни пробир дојенчади ради откривања аномалија мокраћног сустава. Педиатр Цроат. 2005;49:7-14.
^ Ергун C, Озлем Б. Силент аномалиес оф тхе уринарy трацт ин цхилдрен wитх цонгенитал хеарт дисеасе. Педиатрицс. 1999;14:225-8.
^ Фонг К, Рyан WГ. Диагноситиц ултрасоунд 1 и 2 Ин: Румацк CM. Wилсон СР. Цхарбонеау ЈW, едиторс. Тхе фетал урогенитал трацт. 2.ед. Миссоури: Мосбy Ст. Лоуис; (1998). стр. 1093 –1121.
^ Стеинхарт Ј, Кухн M, Еисенберг ЈП, Ваугхан Б, Маггиоли РАЈ, Цозза ТФ. Ултрасоунд сцреенинг оф хеалтхy инфантс фор уринарy трацт абнормалитиес. Педиатрицс. 1988;82:609-14.
^ Богдановић Р, Николић V, Огњановић M, Тричковић D, Комар П, Стајић Н. Патофизиолошки и клинички поремећаји у опструкционим аномалијама уринарног тракта. У: Марјановић Б, уредник. Проблеми у педијатрији 2000. Београд: Завод за уџбенике и наставна средства; (2001). стр. 235-262
^ Хаутманн, Хуланд: Урологие, 3.Ауфлаге, Спрингер Верлаг 2006, С397 ф
^ Wалсх, П.C., Ретик, А.Б., Ваугхан, Е.D., Wеин. А. Ј: Цамбеллс Урологy, Саундерс, Елсевиер Сциенце, Пхиладелпхиа, 2003.
^ Герхарт ЈП, Ринк РЦ, анд Моуриqуанд ПДЕ : Педиатриц Урологy,Пхиладелпхиа, Саундерс, 2001.
^ Гилленwатер, Ј. Y., Граyхацк, Ј. Т., Стуарт С Хоwардс, С.С. анд МицхаелЕ Митцхелл, M.Е.: Педиатриц Урологy, Пхиладелпхиа, Лппинцотт Wллиамс &Wилкинс, 2002.
^ . Бронсхтеин M, Yоффе Н, Брандес ЈМ. Фирст анд еарлy сецонд триместер диагносис оф фетал уринарy трацт аномалиес усинг трансвагинал сонограпхy. Пренатал Диагн 2005;10(10):653-66.

Литература[уреди | уреди извор]

Росенблум С, Пал А, Реидy К. Ренал девелопмент ин тхе фетус анд прематуре инфант. Семин Фетал Неонатал Мед. 2017 Апр;22(2):58-66
Недима АТИЋ, Изета СОФТИЋ, Јасминка ТВИЦА, Аномалије уринарног тракта у дјеце Педијатрија данас 2007;3(2):149-163

Спољашње везе[уреди | уреди извор]

National Kidney & Urologic Diseases Information Clearinghouse: Polycystic Kidney Disease (језик: енглески)
U.S. National Library of Medicine National Institutes of Health: Генес анд Дисеасе (језик: енглески)

Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).

[1] Пинто V, Wанкелмутх M, Д’Аддарио V. Генерал аспецтс он ултрасоунд сцреенинг оф цонгенитал аномалиес. Ин: Курјак А, Цхервенак ФА, едиторс. Доналд сцхоол теxтбоок оф ултрасоунд ин обстетрицс анд гyнецологy. 1тх ед. Неw Делхи: Yаyпее бротхерс медицал публисхерс; 2004. п. 365-72.

[1.-2] Батинић D. Болести мокраћних и сполних органа. У: Мардешић D. Уредник. Педијатрија Загреб: Школска књига; (2000). стр. 901-957.

[3.-3] Дрнасин К, Сарага M. Ултразвучни пробир дојенчади ради откривања аномалија мокраћног сустава. Педиатр Цроат. 2005;49:7-14.

[4.-4] Ергун C, Озлем Б. Силент аномалиес оф тхе уринарy трацт ин цхилдрен wитх цонгенитал хеарт дисеасе. Педиатрицс. 1999;14:225-8.

[5.-5] Фонг К, Рyан WГ. Диагноситиц ултрасоунд 1 и 2 Ин: Румацк CM. Wилсон СР. Цхарбонеау ЈW, едиторс. Тхе фетал урогенитал трацт. 2.ед. Миссоури: Мосбy Ст. Лоуис; (1998). стр. 1093 –1121.

[6.-6] Стеинхарт Ј, Кухн M, Еисенберг ЈП, Ваугхан Б, Маггиоли РАЈ, Цозза ТФ. Ултрасоунд сцреенинг оф хеалтхy инфантс фор уринарy трацт абнормалитиес. Педиатрицс. 1988;82:609-14.

[7.-7] Богдановић Р, Николић V, Огњановић M, Тричковић D, Комар П, Стајић Н. Патофизиолошки и клинички поремећаји у опструкционим аномалијама уринарног тракта. У: Марјановић Б, уредник. Проблеми у педијатрији 2000. Београд: Завод за уџбенике и наставна средства; (2001). стр. 235-262

[8] Хаутманн, Хуланд: Урологие, 3.Ауфлаге, Спрингер Верлаг 2006, С397 ф

[9] Wалсх, П.C., Ретик, А.Б., Ваугхан, Е.D., Wеин. А. Ј: Цамбеллс Урологy, Саундерс, Елсевиер Сциенце, Пхиладелпхиа, 2003.

[10] Герхарт ЈП, Ринк РЦ, анд Моуриqуанд ПДЕ : Педиатриц Урологy,Пхиладелпхиа, Саундерс, 2001.

[11] Гилленwатер, Ј. Y., Граyхацк, Ј. Т., Стуарт С Хоwардс, С.С. анд МицхаелЕ Митцхелл, M.Е.: Педиатриц Урологy, Пхиладелпхиа, Лппинцотт Wллиамс &Wилкинс, 2002.

[12] . Бронсхтеин M, Yоффе Н, Брандес ЈМ. Фирст анд еарлy сецонд триместер диагносис оф фетал уринарy трацт аномалиес усинг трансвагинал сонограпхy. Пренатал Диагн 2005;10(10):653-66.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]