Транспозиција великих крвних судова

Транспозиција великих крвних судова
Илустрација транспозиције великих крвних судова
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалност	медицинска генетика[*]
ICD-10	Q20.3
ICD-9-CM	745.1
OMIM	608808
DiseasesDB	13259
MedlinePlus	001568
eMedicine	пед/2548
Patient UK	Транспозиција великих крвних судова
MeSH	Д014188

Транспозиција великих крвних судова (скраћено ТГВ од енглеске речи transposition of the great vessels) је урођена неподударност комора и великих крвних судова (пре свега аорте и плућне артерије) и најчешћи узрок неонаталне цијанозе. Основна карактеристика ове аномалије која чини 5% свих урођених срчаних мана је да аорта излази из десне коморе, а плућна артерија из леве (вентрикуло-артеријска дискорданца).

Историја

Транспозиције великих крвних судова без урођеног споја завршавале су смрћу унутар првих тнедеља живота све до 1966. када је Расхкинд обавио прву атриосептостомију (којом се одлаже непосредне животна угроженост код великог броја новорођенчади).

Коначне операције за наведену групу срчаних аномалија почеле су да се изводе десетак година каксније, када је преусмеравање крви на нивоу великих артерија (енгл. arterial switch operation — ASO) увео Јатене 1975. године. Овај захват, данас је стандард за једноставне транспозиције или оне с урођеним коморским дефектом септума. Ова орерација, која се обавља се у прве два недеље живота новорођенчета, изводе се тако: да се замене места плућне артерије и аорте са реимплантацијом коронарних артерија.

Физиологија

Десна срчана комора прво прима системску венску крв, а потом враћа кисеоником сиромашну венску крв у аорту и системски артеријски крвоток. Са друге стране, лева срчана комора прима кисеоником богату крв из плућа преко плућних вена и леве преткоморе, а преко плућне артерије враћа је у плућну циркулацију.

Генетика

Транспозиција великих крвних судова није повезана са синдромима или хромозомским аномалијама па се самим тим сматра да није наследна. Два пута чешће оболева мушкарци од жена.

Патофизиологија

Из леве коморе излази плућна артерија, а из десне аорта. Гледајући из сагиталне равни, аорта лежи испред плућне артерије. Преткоморе су у физиолошком односу с коморама. Уколико уз постојећу транспозицију нема додатних аномалија, онда је ријеч о једноставном облику ТГА. Мада, транспозиција великих крвних судова може бити удружена с аномалијом попут коморског или вентрикуларног септалног дефекта (скраћено ВСД) у 45% случајева, опструкцијом излазног тракта леве коморе у 25%, или коарктацијом аорте у 5% случајева.

Код болесника са транспозицијом великих крвних судова функција системског и плућног крвоток је нарушена. Наиме код изоловане транспозиције великих крвних судова плућна и системска циркулација су паралелне (а не нормално у серији) и не постоји могућност да се крв богата кисеоником допреми ткивима, што резултује цијанозом, израженом ацидозом и миокардном исхемијом. Недостатак адекватног мешања крви може довести до смрти већ током прва 24 сата живота новорођенчета. Преживљавање болесника са транспозицијом великих крвних судова зависи од степена мешања крви између системске и пулмоналне циркулације.

Преживљење ових болесника је могуће само ако постоји удружена аномалија попут кретања крви у подручју форамена овале уз перзистентни дуцтус Боталли или коморског септалног дефекта. Док постоји могућност протока крви кроз форамен овале и дуцтус Боталли, доста венске крви прелази из аорте у плућа, тако да артеријске крви из плућа и леве преткоморе доспева у системски крвоток. Такође, коморски септални дефект може омогућити боље мешање венске и артеријске крви, али уз већу опасност од брзог развоја плућне хипертензије и инсуфицијенције срца.

Уколико не постоји урођени спој потребно је одмах по рођењу интервенцијском катетеризацијом срца створити тај спој у подручју преткомора проширењем форамена овале балоном (атриосептостомија по Расхкинд-у) У противном код нелечених болесника нормалан физиолошки процес затварања овалног форамена и дуктуса резултира смртним исходом код 90% болесника током првих 6 месеци живота.

Дијагноза

Појава цијанозе убрзо након рођења је иницијални налаз код болесникаа са транспозицијом великих крвних судова. Парцијални притисак кисеоника у артеријској крви (pO2) је низак и не расте при удисању 100% кисеоника (хипероксични тест).

Радиографиа срца и плућа

Рендген срца и плућа приказује сужење супериорног медијастинума, које је узроковано антеропостериорним односом аорте и плућне артерије.

Ехокардиографија

Данас је 2-D и доплер ехокардиографија заменили катетеризацију срца код болесника са изолованом транспозицијом великих крвних судова и транспозицијом удруженом са дефектом вентрикуларног септума. Ехокардиографијом је могуће приказати проксимални део коронарних артерија, тако да катетеризацију срца треба урадити само ако постоји сумња на аномално исходиште коронарних артерија (што се виђа код 10—15% болесника).

Терапија

Супортивна и медикаментна терапија

Супортивне мере и медикаментна терапија

Када се посумња на транспозицију великих артерија, одмах треба започети са инфузијом простагландина Е1 да би се одржала проходност дуктус артериозуса и поправила оксигенацију. Болесникаа треба утоплити јер хипотермија додатно продубљује метаболичку ацидозу насталу хипоксијом. Такође је неопходна брза корекција ацидозе и хипогликемије.

Балон атријална септостомија (Расхкинд)

Наредна мера је Расхкиндова атријална септостомија, коју треба спровести код свих пацијената ако не постоје услови за брзу хируршку интервенцију. Овом процедуром се постиже адекватно мешање између системске и пулмоналне циркулације.

Хируршки третман

Базични принцип дефинитивног третмана је креирање циркулације у серији уместо две паралелне циркулације. То се може постићи укрштањем циркулације или на атријалном нивоу (Сеннингова операција) или на нивоу великих крвних судова. Атријални сwитцх је процедура која је веома успешно примењивана код болесника старијих од 6 недеља током дугог низа година (рано преживљавање у око 90% случајева).

Процедура подразумева доста рада на преткоморама и често је праћена касним компликацијама (болест синусног чвора са тахиаритмијама или брадиаритмијама, атријални флатер, изненадна смрт).

Анатомска корекција (артеријски сwитцх) подразумева трансекцију аорте и трункуса артерије пулмоналис. Након пажљиве експлорације коронарне анатомије, остијуми коронарних артерија се ексцидирају са дугметом околног аортног ткива и реимплантирају у неоаорту (слика 75). При реимплантацији коронарних артерија не сме бити ангулација, кинкинга или тензије. Анатомску корекцију је најбоље урадити током прве две недеље живота, пре него маса леве коморе постане неадекватна да подржи системску циркулацију. За ову операцију постоји крива учења, а центри са искуством објављују рани морталитет од 2 до 5%. Резултати средњег и дугог праћења пацијената код којих је урађена анатомска корекција указују на нормалну величину и функцију леве коморе, а тестови оптерећења су нормални

Неопулмонална артерија (из које су ексцидиране коронарне артерије) се репарира перикардијалним патцхом. Пре извођења анастомозе неоаорте са дисталном аортом најчешће се изводи Лецомпте маневар (пулмонална бифуркација се доведе у позицију испред аорте), чиме је олакшана директна анастомоза између проксималне плућне артерије и дисталне бифуркације плућне артерије.

Затварање дефекта интератријалног септума се изводи током кратког периода циркулаторног арреста у дубокој хипотермији.

Прогноза

Преживљење након операције по Сеннинг/Мустарду је 25 година у 75-80% случајева.

Двадесетогодишње преживљење након Растелли операције је само 50-60%, иако су актуална истраживања охрабрујућа.

После Јатене операције након 15 година је живо око 90% болесника.

Spoljašnje veze

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).