Пређи на садржај

Тумори црвуљка

С Википедије, слободне енциклопедије
Тумори црвуљка
Карцином црвуљка
Специјалностионкологија, хирургија
Симптоминадимање, нелагодност у доњем делу трбуха, отежанодисање, губитак апетита.[1][2]
Време појаве~50-55 година старости[3]
ТиповиАденокарцином дебелог црева, Некарциноидни акцесорни тумори, Аденокарцином ћелијског прстена
Фактори ризикапушење, наслеђе[4]
Дијагностички методбиопсија, ЦТ, МРИ.[5]
Слична обољењаРефлукс киселине, синдром иритабилног црева, нетолеранција на лактозу, рак желуца
ЛечењеАпендектомија, хемотерапија, зрачна терапија [6]
ПрогнозаПетогодишња стопа преживљавања 25-88% (У.С.) [7]
Фреквенција~ 1 особа на 1.000 становника у Сједињеним Америчким Државама годишње[8]
Смртностнепознат

Тумори црвуљка (лат. neoplasma malignum appendicis vermiforis) су ретки бенигни (неканцерозни) или злоћудни (канцерозни) обилици рака овог дела дебелог црева, који се због отсутне симптоматологије ретко откривају. Отприлике половина случајева је пронађена код особа које су имале операцију због акутног запаљења црвуљка, док је друга половина откривена током ЦТ дијагностике са црвуљком неповезаних стања.[9][10]

Епидемиологија

[уреди | уреди извор]

Тумори црвуљка се сматрају подтипом неуроендокриног карцинома средњег црева, који може настати у јејунуму / илеуму, слепом цреву или црвуљку. Ови тумори настају из ћелија сличних ентерохромафину у зиду црева и често производе серотонин.

Учесталост јављања тумора црвуљка је јако мала и на новоу је нпр. инциденције ~ 0,16 до 1 особа на 1.000 становника у Сједињеним Америчким Државама сваке године.[11] Ова вредност се смагтра подцењеном, јер се ови тумори често сматрају „бенигним“ и нису укључени у регистре карцинома.

Права инциденција је непозната. Постојећи подаци наводе да АНЦ-и показују малу доминацију женског пола и чешће јављање код белаца и Афроамериканаца него код људи азијског / пацифичког порекла.[12]

Просечна старост пацијента у моменту дијагнози је 38 до 48 година.[13][14]

Инциденца и прогноза тумора црвуљка

Етиопатогенеза

[уреди | уреди извор]

Тумори црвуљка могу бити бенигни (неканцерозни) или злоћудни (канцерозни), или према врстама могу бити:[15][14][16]

Карциноидни, аденокарциноидни и тумори пехарастих ћелија црвуљка — који споро расту почињу у црвуљку и представљају отприлике пола до две трећине случајева. Обично не изазивају симптоме, осим ако се не шире на друге органе.

Аденокарцином дебелог црева — јавља у око 10% случајева рака дебелог црева и развија се на црвуљку, у близини дебелог црева.[17]

Некарциноидни тумор црвуљка — почиње у зиду црвуљка и стварају густу, љепљиву супстанцу названу муцин, и зато носе и назив некарциногени муцинозни тумор.[18]

Аденокарцином криоидних ћелија — је наређи, али и најагресивнији облик рака дебелог црева

Аденоми и немуцинозни карциноми — се дешавају веома ретко.

Постоје и бројне друге преканцерозне израслине црвуљка којр се могу наћи током апендектомије. Већина се излечи само уклањањем органа, али неки захтиевају праћење јер могу имати мали ризик од поновне појаве.[19]

Једна од ових врста израслина су мукокеле црвуљка или цисте на зиду црвуљка пронађене на ЦТ снимку. Ова врста лезија није канцерогена, али рак се не може искључити ако се оне не уклоне.

Мезенхимални тумори најчешће воде порекло од глатких мишића, попут лејомиома или ређе лејомиосаркома. Гастроинтестинални стромални тумори (ГИСТ), грануларни целуларни тумори, Капоши сарком се дешавају веома ретко. Лимфоми код деце се најчешће јављају као Буркитови лимфоми. Откривени су и депозити у црвуљку код леукемија.[20][21]

Клиничка слика

[уреди | уреди извор]

Клиничка слика тумора црвуљка може бити без симптоме или може изазвати нејасне симптоме који се често лако занемањују са другим болестима, све док се не развију озбиљни проблеми.[22]

Дијагноза и диференцијална дијагноза

[уреди | уреди извор]
Диференцијално дијагностичке разлике могућих клиничких симптома код тумора црвуљка.[11]
Главни симптоми рака црвуљка.[23]
  • Нелагодност у доњем десном делу трбуха
  • Надимање трбуха
  • Оток трбуха, узрокован накупљањем течности у трбушној дупљи (асцитес)
  • Рефлукс желудачног садржаја
  • Недостатак апетита
  • Краткоћа даха (диспнеја)
  • Проблеми са варењем хране
  • Затвор и/или пролив
Симптоми перитонеалног псеудомиксома
  • Трбух је натечен због накупљањем муцина
  • Ингуинална кила код мушкараца, када се муцинозни тумор и/или део танког цјева избоче кроз слабо подручје у доњем делу трбуха
  • Маса или тумор јајника код жена
Симптоми запаљења црвуљка
  • Бол и/или отеклина у доњем десном делу трбуха
  • Грозница, повишена телесна темпертура
  • Повраћање и/или мучнина
  • Недостатак апетита
  • Затвор и/или пролив

Терапија

[уреди | уреди извор]

Тумори црвуљка као и псеудомиксоми перитонеума захтевају ургентно пре свега оперативно лечење, које може бити допуњено хемотерапијом.[24][25]

У многим случајевима лечење укључује циторедуктивну операцију уз хипертермичном интраперитонеалном хемотерапијом (акроним ХИПЕЦ).[26][27]

За изузетно риетке случајеве ових тумора са удаљеним метастазама у презентацији, разматрање хируршког лечења је разумно ако су метастатске лезије ограничене и могу се уклонити. Ово је споро растући, индолентни тип тумора, тако да метастасектомија може пружити корист и повећати могући укупн ризик за преживљавања, иако то није дефинитивно приказано.

За опсежне, неопозиве метастазе у јетри или код пацијенте који нису способни за операцију, показало се да аналози соматостатина побољшавају преживљење без напредовања неуроендокриних карцинома средњег цријева.[28]

Алтернативне системске могућности лечења укључују терапију радионуклидима пептидних рецептора и Еверолимус.[29] [30]

Лечење такођер може започети тромесечном системском хемотерапијом, након које следи циторедуктивна операција и ХИПЕЦ.[31][32][33][34]

Извори

[уреди | уреди извор]
  1. ^ МцЦускер M Е, Цотé Т Р, Цлегг L X, Собин L Х. Примарy малигнант неопласмс оф тхе аппендиx: а популатион-басед студy фром тхе сурвеилланце, епидемиологy анд енд-ресултс програм, 1973–1998. Цанцер. 94 (12): 3307—3312. 2002.  Недостаје или је празан параметар |титле= (помоћ). [ПубМед] [Гоогле Сцхолар]
  2. ^ МедСтар Георгетоwн Цанцер Институте
  3. ^ Аппендиx Цанцер, Раре Дисеасес артицле
  4. ^ Моффитт Цанцер Центер
  5. ^ Лоw Р Н, Бароне Р M (2012). „Цомбинед диффусион-wеигхтед анд гадолиниум-енханцед МРИ сцан аццурателy предицт тхе перитонеал цанцер индеx преоперативелy ин патиентс беинг цонсидеред фор цyторедуцтиве сургицал процедурес”. Анналс оф Сургерy Онцол. 19 (5): 1394—1401. . [ПубМед] [Гоогле Сцхолар]
  6. ^ Университy оф Цхицаго Медицине[мртва веза]
  7. ^ Тyпес аппендиx-цанцер статистицс Цанцер.нет
  8. ^ MD Андерсон
  9. ^ Давар Ј, Цонноллy ХМ, Цаплин МЕ; et al. (2017). „Citation:Diagnosing and Managing Carcinoid Heart Disease in Patients With Neuroendocrine Tumors: An Expert Statement.”. Journal of the American College of Cardiology. 69: 1288—1304. 
  10. ^ „Guide to Appendix Cancer”. WebMD (на језику: енглески). Приступљено 27. 1. 2021. 
  11. ^ а б „Appendix Cancer”. Na sajtu: www.medstargeorgetowncancer.org. Приступљено 7. 1. 2020. 
  12. ^ Yao JC, Hassan M, Phan A. i dr. Sto godina nakon „karcinoida“: epidemiologija i prognostički faktori za neuroendokrine tumore u 35.825 slučajeva u Sjedinjenim Državama. J Clin Oncol. 26 (18): 3063—3072. 2008.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [ PubMed ] [ Google Scholar ]
  13. ^ McCusker ME, Coté TR, Clegg LX, Sobin L H. Primarne maligne novotvorine slijepog crijeva: populacijska studija iz programa za nadzor, epidemiologiju i krajnje rezultate, 1973–1998. Rak. 94 (12): 3307—3312. 2002.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ).
  14. ^ а б Benedix F Reimer A Gastinger I Mroczkowski P Lippert H Kube R; Study Group Colon/Rectum Carcinoma Primary Tumor. Primary appendiceal carcinoma—epidemiology, surgery and survival: results of a German multi-center study Eur J Surg Oncol 2010368763–771. [PubMed] [Google Scholar]
  15. ^ Nitecki S S, Wolff B G, Schlinkert R, Sarr M G (1994). „The natural history of surgically treated primary adenocarcinoma of the appendix”. Annals of Surgery. 219 (1): 51—57. . [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
  16. ^ Tang L H, Shia J, Soslow R A; et al. (2008). „Pathologic classification and clinical behavior of the spectrum of goblet cell carcinoid tumors of the appendix”. Am J Surg Pathol. 32 (10): 1429—1443. . [PubMed] [Google Scholar
  17. ^ „Rak debelog creva (Vakcina)”. Consulta al futuro (на језику: српски). 2019-12-15. Приступљено 2021-01-27. 
  18. ^ Plockinger U, Rindi G, Arnold R, Eriksson, Kreening EP,De Herder WW, Goede A. Chaplin M, Wiedenmann B. Oberg K. RE,Ubi JC. Nilsson O. Della Fave G. Ruszniewski P. Ahlman H. (2005) Guidelines for the diagnosis and Treatment of NET. Neuroendocrinology. 80: 394—424.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ)
  19. ^ „Types of Appendiceal Cancer | Memorial Sloan Kettering Cancer Center”. www.mskcc.org (на језику: енглески). Приступљено 2021-01-27. 
  20. ^ Jelena Antić, Klinički značaj minimalno invazivne hirurgije u terapiji akutnog apendicitisa u dečjem uzrastu, Doktorska disertacija, Univerzitet u Novom Sadu Medicinski fakultet, Novi Sad, 2016.
  21. ^ Genome Med. 6 (5): 43. 2014.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PMC free article] [PubMed]
  22. ^ Davison J M, Choudry H A, Pingpank J F. et al.Clinicopathologic and molecular analysis of disseminated appendiceal mucinous neoplasms: identification of factors predicting survival and proposed criteria for a three-tiered assessment of tumor grade. Mod Pathol. 27 (11): 1521—1539. 2014.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PubMed]
  23. ^ Jacquet P, Sugarbaker P H (1996). „Clinical research methodologies in diagnosis and staging of patients with peritoneal carcinomatosis”. Cancer Treat Res. 82: 359—374. . [PubMed] [Google Scholar]
  24. ^ Kelly K J, Nash G M. Peritoneal debulking/intraperitoneal chemotherapy-non-sarcoma. J Surg Oncol. 109 (1): 14—22. 2014.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PubMed] [Google Scholar]
  25. ^ El Halabi H, Gushchin V, Francis J. et al.The role of cytoreductive surgery and heated intraperitoneal chemotherapy (CRS/HIPEC) in patients with high-grade appendiceal carcinoma and extensive peritoneal carcinomatosis. Annals of Surgery Oncol. 19 (1): 110—114. 2012.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PubMed] [Google Scholar]
  26. ^ McConnell Y J, Mack L A, Gui X. et al.Cytoreductive surgery with hyperthermic intraperitoneal chemotherapy: an emerging treatment option for advanced goblet cell tumors of the appendix. Annals of Surgery Oncol. 21 (6): 1975—1982. 2014.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ).
  27. ^ J Clin Oncol. 30 (20): 2449—2456. 2012.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PubMed] [Google Scholar]
  28. ^ Arnold R, Rinke A, Klose K J. et al.Octreotide versus octreotide plus interferon-alpha in endocrine gastroenteropancreatic tumors: a randomized trial. Clin Gastroenterol Hepatol. 3 (8): 761—771. 2005.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PubMed] [Google Scholar]
  29. ^ Arnold R, Rinke A, Klose K J. et al.Octreotide versus octreotide plus interferon-alpha in endocrine gastroenteropancreatic tumors: a randomized trial. Clin Gastroenterol Hepatol. 3 (8): 761—771. 2005.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PubMed] [Google Scholar]
  30. ^ Boudreaux J P, Klimstra D S, Hassan M M. et al.The NANETS consensus guideline for the diagnosis and management of neuroendocrine tumors: well-differentiated neuroendocrine tumors of the jejunum, ileum, appendix, and cecum. Pancreas. 39 (6): 753—766. 2010.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PubMed] [Google Scholar]
  31. ^ Turaga K, Levine E, Barone R. et al.Consensus guidelines from The American Society of Peritoneal Surface Malignancies on standardizing the delivery of hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) in colorectal cancer patients in the United States. Annals of Surgery Oncol. 21 (5): 1501—1505. 2014.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PubMed] [Google Scholar]
  32. ^ Baratti D, Kusamura S, Nonaka D. et al.Pseudomyxoma peritonei: clinical pathological and biological prognostic factors in patients treated with cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) Annals of Surgery Oncol. 15  (2):  526–534.
  33. ^ Chua T C, Yan T D, Smigielski M E. et al.Long-term survival in patients with pseudomyxoma peritonei treated with cytoreductive surgery and perioperative intraperitoneal chemotherapy: 10 years of experience from a single institution. Annals of Surgery Oncol. 16 (7): 1903—1911. 2009.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [PubMed] [Google Scholar]
  34. ^ . Blackham A U, Swett K, Eng C; et al. (2014). „Perioperative systemic chemotherapy for appendiceal mucinous carcinoma peritonei treated with cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy”. J Surg Oncol. 109 (7): 740—745. . [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]

Spoljašnje veze

[уреди | уреди извор]
Klasifikacija
Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Tumori_crvuljka&oldid=28525912”