Tumori crvuljka

С Википедије, слободне енциклопедије
Tumori crvuljka
Karcinom crvuljka
Specijalnostionkologija, hirurgija
Simptominadimanje, nelagodnost u donjem delu trbuha, otežanodisanje, gubitak apetita.[1][2]
Vreme pojave~50-55 godina starosti[3]
TipoviAdenokarcinom debelog creva, Nekarcinoidni akcesorni tumori, Adenokarcinom ćelijskog prstena
Faktori rizikapušenje, nasleđe[4]
Dijagnostički metodbiopsija, CT, MRI.[5]
Slična oboljenjaRefluks kiseline, sindrom iritabilnog creva, netolerancija na laktozu, rak želuca
LečenjeApendektomija, hemoterapija, zračna terapija [6]
PrognozaPetogodišnja stopa preživljavanja 25-88% (U.S.) [7]
Frekvencija~ 1 osoba na 1.000 stanovnika u Sjedinjenim Američkim Državama godišnje[8]
Smrtnostnepoznat

Tumori crvuljka (lat. neoplasma malignum appendicis vermiforis) su retki benigni (nekancerozni) ili zloćudni (kancerozni) obilici raka ovog dela debelog creva, koji se zbog otsutne simptomatologije retko otkrivaju. Otprilike polovina slučajeva je pronađena kod osoba koje su imale operaciju zbog akutnog zapaljenja crvuljka, dok je druga polovina otkrivena tokom CT dijagnostike sa crvuljkom nepovezanih stanja.[9][10]

Epidemiologija[уреди | уреди извор]

Tumori crvuljka se smatraju podtipom neuroendokrinog karcinoma srednjeg creva, koji može nastati u jejunumu / ileumu, slepom crevu ili crvuljku. Ovi tumori nastaju iz ćelija sličnih enterohromafinu u zidu creva i često proizvode serotonin.

Učestalost javljanja tumora crvuljka je jako mala i na novou je npr. incidencije ~ 0,16 do 1 osoba na 1.000 stanovnika u Sjedinjenim Američkim Državama svake godine.[11] Ova vrednost se smagtra podcenjenom, jer se ovi tumori često smatraju „benignim“ i nisu uključeni u registre karcinoma.

Prava incidencija je nepoznata. Postojeći podaci navode da ANC-i pokazuju malu dominaciju ženskog pola i češće javljanje kod belaca i Afroamerikanaca nego kod ljudi azijskog / pacifičkog porekla.[12]

Prosečna starost pacijenta u momentu dijagnozi je 38 do 48 godina.[13][14]

Incidenca i prognoza tumora crvuljka

Etiopatogeneza[уреди | уреди извор]

Tumori crvuljka mogu biti benigni (nekancerozni) ili zloćudni (kancerozni), ili prema vrstama mogu biti:[15][14][16]

Karcinoidni, adenokarcinoidni i tumori peharastih ćelija crvuljka — koji sporo rastu počinju u crvuljku i predstavljaju otprilike pola do dve trećine slučajeva. Obično ne izazivaju simptome, osim ako se ne šire na druge organe.

Adenokarcinom debelog creva — javlja u oko 10% slučajeva raka debelog creva i razvija se na crvuljku, u blizini debelog creva.[17]

Nekarcinoidni tumor crvuljka — počinje u zidu crvuljka i stvaraju gustu, ljepljivu supstancu nazvanu mucin, i zato nose i naziv nekarcinogeni mucinozni tumor.[18]

Adenokarcinom krioidnih ćelija — je naređi, ali i najagresivniji oblik raka debelog creva

Adenomi i nemucinozni karcinomi — se dešavaju veoma retko.

Postoje i brojne druge prekancerozne izrasline crvuljka kojr se mogu naći tokom apendektomije. Većina se izleči samo uklanjanjem organa, ali neki zahtievaju praćenje jer mogu imati mali rizik od ponovne pojave.[19]

Jedna od ovih vrsta izraslina su mukokele crvuljka ili ciste na zidu crvuljka pronađene na CT snimku. Ova vrsta lezija nije kancerogena, ali rak se ne može isključiti ako se one ne uklone.

Mezenhimalni tumori najčešće vode poreklo od glatkih mišića, poput lejomioma ili ređe lejomiosarkoma. Gastrointestinalni stromalni tumori (GIST), granularni celularni tumori, Kapoši sarkom se dešavaju veoma retko. Limfomi kod dece se najčešće javljaju kao Burkitovi limfomi. Otkriveni su i depoziti u crvuljku kod leukemija.[20][21]

Klinička slika[уреди | уреди извор]

Klinička slika tumora crvuljka može biti bez simptome ili može izazvati nejasne simptome koji se često lako zanemanjuju sa drugim bolestima, sve dok se ne razviju ozbiljni problemi.[22]

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza[уреди | уреди извор]

Diferencijalno dijagnostičke razlike mogućih kliničkih simptoma kod tumora crvuljka.[11]
Glavni simptomi raka crvuljka.[23]
  • Nelagodnost u donjem desnom delu trbuha
  • Nadimanje trbuha
  • Otok trbuha, uzrokovan nakupljanjem tečnosti u trbušnoj duplji (ascites)
  • Refluks želudačnog sadržaja
  • Nedostatak apetita
  • Kratkoća daha (dispneja)
  • Problemi sa varenjem hrane
  • Zatvor i/ili proliv
Simptomi peritonealnog pseudomiksoma
  • Trbuh je natečen zbog nakupljanjem mucina
  • Inguinalna kila kod muškaraca, kada se mucinozni tumor i/ili deo tankog cjeva izboče kroz slabo područje u donjem delu trbuha
  • Masa ili tumor jajnika kod žena
Simptomi zapaljenja crvuljka
  • Bol i/ili oteklina u donjem desnom delu trbuha
  • Groznica, povišena telesna tempertura
  • Povraćanje i/ili mučnina
  • Nedostatak apetita
  • Zatvor i/ili proliv

Terapija[уреди | уреди извор]

Tumori crvuljka као i pseudomiksomi peritoneuma zahtevaju urgentno pre svega operativno lečenje, koje može biti dopunjeno hemoterapijom.[24][25]

U mnogim slučajevima lečenje uključuje citoreduktivnu operaciju uz hipertermičnom intraperitonealnom hemoterapijom (akronim HIPEC).[26][27]

Za izuzetno rietke slučajeve ovih tumora sa udaljenim metastazama u prezentaciji, razmatranje hirurškog lečenja je razumno ako su metastatske lezije ograničene i mogu se ukloniti. Ovo je sporo rastući, indolentni tip tumora, tako da metastasektomija može pružiti korist i povećati mogući ukupn rizik za preživljavanja, iako to nije definitivno prikazano.

Za opsežne, neopozive metastaze u jetri ili kod pacijente koji nisu sposobni za operaciju, pokazalo se da analozi somatostatina poboljšavaju preživljenje bez napredovanja neuroendokrinih karcinoma srednjeg crijeva.[28]

Alternativne sistemske mogućnosti lečenja uključuju terapiju radionuklidima peptidnih receptora i Everolimus.[29] [30]

Lečenje također može započeti tromesečnom sistemskom hemoterapijom, nakon koje sledi citoreduktivna operacija i HIPEC.[31][32][33][34]

Izvori[уреди | уреди извор]

  1. ^ McCusker M E, Coté T R, Clegg L X, Sobin L H. Primary malignant neoplasms of the appendix: a population-based study from the surveillance, epidemiology and end-results program, 1973–1998. Cancer. 2002;94(12):3307–3312. [PubMed] [Google Scholar]
  2. ^ MedStar Georgetown Cancer Institute
  3. ^ Appendix Cancer, Rare Diseases article
  4. ^ Moffitt Cancer Center
  5. ^ Low R N, Barone R M. Combined diffusion-weighted and gadolinium-enhanced MRI scan accurately predict the peritoneal cancer index preoperatively in patients being considered for cytoreductive surgical procedures. Ann Surg Oncol. 2012;19(5):1394–1401. [PubMed] [Google Scholar]
  6. ^ University of Chicago Medicine
  7. ^ Types appendix-cancer statistics Cancer.net
  8. ^ MD Anderson
  9. ^ Davar J, Connolly HM, Caplin ME, et al. Citation:Diagnosing and Managing Carcinoid Heart Disease in Patients With Neuroendocrine Tumors: An Expert Statement. J Am Coll Cardiol 2017;69:1288-1304
  10. ^ „Guide to Appendix Cancer”. WebMD (на језику: енглески). Приступљено 27. 1. 2021. 
  11. ^ а б „Appendix Cancer”. Na sajtu: www.medstargeorgetowncancer.org. Приступљено 7. 1. 2020. 
  12. ^ Yao JC, Hassan M, Phan A. i dr. Sto godina nakon „karcinoida“: epidemiologija i prognostički faktori za neuroendokrine tumore u 35.825 slučajeva u Sjedinjenim Državama. J Clin Oncol. 2008; 26 (18): 3063–3072. [ PubMed ] [ Google Scholar ]
  13. ^ McCusker ME, Coté TR, Clegg LX, Sobin L H. Primarne maligne novotvorine slijepog crijeva: populacijska studija iz programa za nadzor, epidemiologiju i krajnje rezultate, 1973–1998. Rak. 2002; 94 (12): 3307–3312.
  14. ^ а б Benedix F Reimer A Gastinger I Mroczkowski P Lippert H Kube R; Study Group Colon/Rectum Carcinoma Primary Tumor. Primary appendiceal carcinoma—epidemiology, surgery and survival: results of a German multi-center study Eur J Surg Oncol 2010368763–771. [PubMed] [Google Scholar]
  15. ^ Nitecki S S, Wolff B G, Schlinkert R, Sarr M G. The natural history of surgically treated primary adenocarcinoma of the appendix. Ann Surg. 1994;219(1):51–57. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
  16. ^ Tang L H, Shia J, Soslow R A. et al.Pathologic classification and clinical behavior of the spectrum of goblet cell carcinoid tumors of the appendix. Am J Surg Pathol. 2008;32(10):1429–1443. [PubMed] [Google Scholar
  17. ^ „Rak debelog creva (Vakcina)”. Consulta al futuro (на језику: српски). 2019-12-15. Приступљено 2021-01-27. 
  18. ^ Plockinger U, Rindi G, Arnold R, Eriksson, Kreening EP,De Herder WW, Goede A. Chaplin M, Wiedenmann B. Oberg K. RE,Ubi JC. Nilsson O. Della Fave G. Ruszniewski P. Ahlman H. (2005) Guidelines for the diagnosis and Treatment of NET. Neuroendocrinology 80:394-424
  19. ^ „Types of Appendiceal Cancer | Memorial Sloan Kettering Cancer Center”. www.mskcc.org (на језику: енглески). Приступљено 2021-01-27. 
  20. ^ Jelena Antić, Klinički značaj minimalno invazivne hirurgije u terapiji akutnog apendicitisa u dečjem uzrastu, Doktorska disertacija, Univerzitet u Novom Sadu Medicinski fakultet, Novi Sad, 2016.
  21. ^ Alakus H, Babicky M L, Ghosh P. et al.Genome-wide mutational landscape of mucinous carcinomatosis peritonei of appendiceal origin. Genome Med. 2014;6(5):43. [PMC free article] [PubMed]
  22. ^ Davison J M, Choudry H A, Pingpank J F. et al.Clinicopathologic and molecular analysis of disseminated appendiceal mucinous neoplasms: identification of factors predicting survival and proposed criteria for a three-tiered assessment of tumor grade. Mod Pathol. 2014;27(11):1521–1539. [PubMed]
  23. ^ Jacquet P, Sugarbaker P H. Clinical research methodologies in diagnosis and staging of patients with peritoneal carcinomatosis. Cancer Treat Res. 1996;82:359–374. [PubMed] [Google Scholar]
  24. ^ Kelly K J, Nash G M. Peritoneal debulking/intraperitoneal chemotherapy-non-sarcoma. J Surg Oncol. 2014;109(1):14–22. [PubMed] [Google Scholar]
  25. ^ El Halabi H, Gushchin V, Francis J. et al.The role of cytoreductive surgery and heated intraperitoneal chemotherapy (CRS/HIPEC) in patients with high-grade appendiceal carcinoma and extensive peritoneal carcinomatosis. Ann Surg Oncol. 2012;19(1):110–114. [PubMed] [Google Scholar]
  26. ^ McConnell Y J, Mack L A, Gui X. et al.Cytoreductive surgery with hyperthermic intraperitoneal chemotherapy: an emerging treatment option for advanced goblet cell tumors of the appendix. Ann Surg Oncol. 2014;21(6):1975–1982.
  27. ^ Chua T C, Moran B J, Sugarbaker P H. et al.Early- and long-term outcome data of patients with pseudomyxoma peritonei from appendiceal origin treated by a strategy of cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. J Clin Oncol. 2012;30(20):2449–2456. [PubMed] [Google Scholar]
  28. ^ Arnold R, Rinke A, Klose K J. et al.Octreotide versus octreotide plus interferon-alpha in endocrine gastroenteropancreatic tumors: a randomized trial. Clin Gastroenterol Hepatol. 2005;3(8):761–771. [PubMed] [Google Scholar]
  29. ^ Arnold R, Rinke A, Klose K J. et al.Octreotide versus octreotide plus interferon-alpha in endocrine gastroenteropancreatic tumors: a randomized trial. Clin Gastroenterol Hepatol. 2005;3(8):761–771. [PubMed] [Google Scholar]
  30. ^ Boudreaux J P, Klimstra D S, Hassan M M. et al.The NANETS consensus guideline for the diagnosis and management of neuroendocrine tumors: well-differentiated neuroendocrine tumors of the jejunum, ileum, appendix, and cecum. Pancreas. 2010;39(6):753–766. [PubMed] [Google Scholar]
  31. ^ Turaga K, Levine E, Barone R. et al.Consensus guidelines from The American Society of Peritoneal Surface Malignancies on standardizing the delivery of hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) in colorectal cancer patients in the United States. Ann Surg Oncol. 2014;21(5):1501–1505. [PubMed] [Google Scholar]
  32. ^ Baratti D, Kusamura S, Nonaka D. et al.Pseudomyxoma peritonei: clinical pathological and biological prognostic factors in patients treated with cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) Ann Surg Oncol. 2008;15(2):526–534.
  33. ^ Chua T C, Yan T D, Smigielski M E. et al.Long-term survival in patients with pseudomyxoma peritonei treated with cytoreductive surgery and perioperative intraperitoneal chemotherapy: 10 years of experience from a single institution. Ann Surg Oncol. 2009;16(7):1903–1911. [PubMed] [Google Scholar]
  34. ^ . Blackham A U, Swett K, Eng C. et al.Perioperative systemic chemotherapy for appendiceal mucinous carcinoma peritonei treated with cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. J Surg Oncol. 2014;109(7):740–745. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]

Spoljašnje veze[уреди | уреди извор]

Klasifikacija
Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Tumori_crvuljka&oldid=27448501”