Granulomatozni heilitis

Granulomatozni heilitis
Granulomatozni heilitis
Sinonimi	granulomatous cheilitis, cheilitis granulomatosa, cheilitis granulomatosis, oral granulomatosis
	[uredi na Vikipodacima]

Granulomatozni heilitis (GH) (lat. cheilitis granulomatosa) ili granulomatoza usana retka je inflamatorna bolest usana opisan prvi put sredinom 20. veka . Klinički se karakteriše bezbolnim uvećanjem jedne ili obe usne, koje je primarno prisutno kod mladih osoba. Iako u početku oticanje usana može biti u epizodama, dugotrajno posmatrano, ovo uvećanje usana je stalno. Histološki se viđaju granulomi bez nekroze, kao i edem, limfangiektazije i perivaskularni limfocitarni infiltrati.

Ova vrsta heilitisa može biti deo Melkerson – Rozentalovog sindroma, pored paralize facijalnog nerva i lat. lingue plicatаe. Kako se retko sva tri simptoma javljaju u isto vreme, često se dijagnoza ovog sindroma postavlja posle nekoliko godina praćenja pacijenata.

Termnologija

Termin orofacijalna granulomatoza je počeo da se upotrebljava da bi obuhvatio široki spektar granulomatoznih i nekrotizirajućih inflamatornih procesa u oralnom i facijalnom regionu, uključujući tu i pacijente sa:^[1]

granulomatoznim heilitisom,
Melkerson-Rozentalovim sindromom,
sarkoidozom,
Kronovom bolešću,
tuberkulozom,
nekim drugim infektivnim bolestima.

Ovaj termin tako obuhvata raznolike bolesti, i dozvoljava mogućnost prikaza nekoliko raznovrsnih etioloških mehanizama, slične kliničke i patohistološke prezentacije.^[2]

Epidemiologija

Granulomatozni heilitis je retka bolest nedefinisane incidencije i prevalencije. Jedna studija je procenila da je incidenca 0,08% u opštoj populaciji. Prijavljeni su i retki porodični slučajevi.^[3]

Starost

GH se može javiti u svim starosnim grupama, ali se najčešće primećuje kod odraslih, a najveća incidenca je prijavljena između 20 i 40 godina starosti. Retko pogađa decu. Međutim, u dva nedavno objavljena članka opisano je 30 slučajeva kod pedijatrijskih pacijenata.^[4]

Pol

Većina literature sugeriše jednaku polnu distribuciju; međutim, neki autori su izvestili da se GH češće javlja kod žena.^[4]

Etiologija i patogeneza

Razlog nastanka ovog heilitisa je nepoznat. Zbog činjenice da se nekada javlja samostalno, a nekada u sklopu Melkerson - Rozentalovog sindroma, ili kao njegova nekompletna varijanta, neki autori sugerišu genetsku predispoziciju (autozomno dominantno nasleđe sa varijabilnom ekspresijom.^[5] Postoji mogućnost da se radi o odvojenim bolestima. Kod nekoliko pacijenata sa orofacijalnom granulomatozom, uključujući i pacijente sa granulomatoznim heilitisom u toku epikutanog testiranja pronađena je preosetljivost na kobalt i aditive iz hrane, mada te reakcije nisu klinički relevantne i ne postoje sigurni dokazi da je pojava ovog heilitisa vezana za atopiju ili infektivne agense, mada je kod nekih pacijenata došlo do poboljšanja simptoma heilitisa nakon eliminacije dentogenih fokusa. Granulomatozni heilitis je takođe prikazivan kao ekstraintestinalna Kronova bolest sa oralnim manifestacijama, mada još uvek nije najjasnije da li je to samo koincidenca, ili povezanost. Statistički posmatrano, granulomatozni heilitis je nađen kod 0,5% pacijenata koji boluju od Kronove bolesti, mada neki autori tvrde da su ovi pacijenti predisponirani za nastanak Kronove bolesti. Tako, pacijente sa granulomatoznim heilitisom i čestim tegobama sa gastrointestnalnim traktom treba uputiti gastroenterologu radi dodatne dijagnostike.

Histopatologija

Biopsija otekle usne ili facijalnog tkiva tokom ranih stadijuma bolesti, obično samo pokazuje edem i perivaskularnu agregaciju limfocita. U nekim slučajevima koji duže traju takođe postoje samo ovakve promene, ali u nekima infiltrat u submukoznom vezivnom tkivu postaje gušći i formiraju se fokalni granulomi bez nekroze, sa epteloidnim i Langhansovim ćelijama. Teško ih je razlikovati od granuloma koji se formiraju kod sarkoidoze i Kronove bolesti. Slične promene mogu biti prisutne i u submandibularnim i cervikalnim limfnim žlezdama.^[6] Zbog isključivanja specifičnih infekcija, potrebno je uraditi briseve na bakterije i gljivice.

Klinička slika

Prva klinička manifestacija granulomatoznog heilitis najčešće je difuzni otok koji zahvata gornju, a ređe donju usnu. Prva epizoda otoka ili edema obično se sasvim povlače nakon nekoliko sati do nekoliko dana, pa u početku angioedem može predstavljati diferencijalno dijagnostičku poteškoću.

Kako bolest napreduje, rekurentni bezbolni perzistentni otoci su sve češći i sve duže traju, a uvećanje usana je tvrđe. Posle nekoliko godina, oticanje se može malo smanjiti, a opisani su i slučajevi delimične spontane regresije.^[2]

Kod pacijenata sa Melkerson–Rozental-ovim sindromom u 75% slučajeva se javlja ovaj tip heilitisa. U nekim slučajevima se pored promena na usnama mogu javiti i intraoralne promene, na gingivi, palatinalnoj mukozi, sublingvalno, na jeziku, i čak na farinksu i larinksu.

Dijagnoza

Mada se dijagnoza granulomatoznog heilitisa može postaviti na osnovu anamneze i kliničkog nalaza, uzimanje biopsije je indikovano da bi se isključile neke 45 druge bolesti, kao što su amiloidoza i neoplazije. Nekada se može pokušati i sa citološkim nalazom, nakon aspiracije tankom iglom, ali je histološki nalaz pouzdaniji i apsolutno se preporučuje.^[2]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalno dijagnostički kliničkim pregledom je potrebno isključiti druge razloge za oticanje i uvećanje usana.

Terapija

Racionalni tretman granulomatoznog heilitisa je težak zbog njegove nepoznate etiologije. Evaluacija terapije je otežana prirodom same bolesti koja se karakteriše rekurentnim tokom. Nekada je od pomoći eliminacija dentogenih fokusa.^[6] Inicijalna terapija antihistaminicima, olakšava sam početak boleti, većini pacijenata. Treba razmotriti mogućnosti alergije na neke vste hrane i izbegavati ih. Većina terapijskih protokola uključuje kortikosteroidnu terapiju, bilo lokalnu, intralezionu ili sistemsku, kao empirijski pristup ovoj inflamatornoj bolesti.^[6]^[7] Odgovor na ovu vrstu terapije je generalno zadovoljavajući, ali kratkotrajan.

Za blaže forme dovoljna je lokalna aplikacija kortikosterodnih masti, a ukoliko je teža forma, dobre rezultate daje intraleziona aplikacija steroida u početku u razmacima od po dve nedelje, a kasnije jedanput mesečno, sve do postizanja željenog rezultata. Nekada se ova vrsta terapije može kombinovati sa hirurškom redukcijom usana. Ova intervencija se radi samo u slučajevima kada se medikamentoznom terapijom bolest ne može kontrolisati. Rezultati samo hirurškog lečenja nisu zadovoljavajući.

Prognoza

Zbog oskudnosti literature, slabog razumevanja patofiziologije i skromnog odgovora na terapiju, ukupna prognoza GH spektra ili OFG nije ohrabrujuća. Monosimptomatski oblik, može se rešiti u terapiji navedenim tretmanima. Melkerson-Rozentalovim sindromom (MRS) ima najlošiju prognozu bez objavljenih dokaza o odgovoru neuroloških komplikacija MRS na lečenje.^[4]

Komplikacije

Iako je GH dobroćudni ( benigni) poremećaj, kako on može biti deo MRS, pojava paralize lica kasnije je jadna od mogućnosti. Ako je GH kod pojedinca povezan sa Kronovom bolešću, mogu se pojaviti i komplikacije inflamatorne bolesti creva.^[4]

Izvori

^ Rogers III, Roy S. (2000-12-01). „Granulomatous Cheilitis, Melkersson-Rosenthal Syndrome, and Orofacial Granulomatosis”. Archives of Dermatology. 136 (12). ISSN 0003-987X. doi:10.1001/archderm.136.12.1557.
^ ^a ^b ^v Van Der Waal, RIF; Schulten, EAJM; Van De Scheur, MR; Wauters, IMPMJ; Starink, TM; Van Der Waal, I (2001). „Cheilitis granulomatosa”. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. 15 (6): 519—523. ISSN 0926-9959. doi:10.1046/j.1468-3083.2001.00353.x.
^ Cancian, Mauro; Giovannini, Stefano; Angelini, Annalisa; Fedrigo, Marny; Bendo, Raffaele; Senter, Riccardo; Sivolella, Stefano (2019-01-05). „Melkersson–Rosenthal syndrome: a case report of a rare disease with overlapping features”. Allergy, Asthma & Clinical Immunology. 15 (1). ISSN 1710-1492. doi:10.1186/s13223-018-0316-z.
^ ^a ^b ^v ^g Jamil, Radia T.; Agrawal, Mahima; Gharbi, Amani; Sonthalia, Sidharth (2024), Cheilitis Granulomatosa, StatPearls Publishing, PMID 29261927, Pristupljeno 2024-02-21
^ Smeets, E.; Fryns, J. P.; Van den Berghe, H. (1994). „Melkersson‐Rosenthal syndrome and de novo autosomal t(9;21)(p11;p11) translocation”. Clinical Genetics. 45 (6): 323—324. ISSN 0009-9163. doi:10.1111/j.1399-0004.1994.tb04041.x.
^ ^a ^b ^v Worsaae, N.; Christensen, K. C.; Schiødt, M.; Reibel, J. (1982). „Melkersson-Rosenthal syndrome and cheilitis granulomatosa. A clinicopathological study of thirty-three patients with special reference to their oral lesions”. Oral Pathol. 54 (4): 404—13. PMID 6959055. doi:10.1016/0030-4220(82)90387-5.
^ Williams, P. Michele; Greenberg, Martin S. (1991). „Management of cheilitis granulomatosa”. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology. 72 (4): 436—439. ISSN 0030-4220. doi:10.1016/0030-4220(91)90555-q.

Spoljašnje veze

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).

[1] Rogers III, Roy S. (2000-12-01). „Granulomatous Cheilitis, Melkersson-Rosenthal Syndrome, and Orofacial Granulomatosis”. Archives of Dermatology. 136 (12). ISSN 0003-987X. doi:10.1001/archderm.136.12.1557.

[:0-2] v Van Der Waal, RIF; Schulten, EAJM; Van De Scheur, MR; Wauters, IMPMJ; Starink, TM; Van Der Waal, I (2001). „Cheilitis granulomatosa”. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. 15 (6): 519—523. ISSN 0926-9959. doi:10.1046/j.1468-3083.2001.00353.x.

[3] Cancian, Mauro; Giovannini, Stefano; Angelini, Annalisa; Fedrigo, Marny; Bendo, Raffaele; Senter, Riccardo; Sivolella, Stefano (2019-01-05). „Melkersson–Rosenthal syndrome: a case report of a rare disease with overlapping features”. Allergy, Asthma & Clinical Immunology. 15 (1). ISSN 1710-1492. doi:10.1186/s13223-018-0316-z.

[:2-4] v ^g Jamil, Radia T.; Agrawal, Mahima; Gharbi, Amani; Sonthalia, Sidharth (2024), Cheilitis Granulomatosa, StatPearls Publishing, PMID 29261927, Pristupljeno 2024-02-21

[5] Smeets, E.; Fryns, J. P.; Van den Berghe, H. (1994). „Melkersson‐Rosenthal syndrome and de novo autosomal t(9;21)(p11;p11) translocation”. Clinical Genetics. 45 (6): 323—324. ISSN 0009-9163. doi:10.1111/j.1399-0004.1994.tb04041.x.

[:1-6] v Worsaae, N.; Christensen, K. C.; Schiødt, M.; Reibel, J. (1982). „Melkersson-Rosenthal syndrome and cheilitis granulomatosa. A clinicopathological study of thirty-three patients with special reference to their oral lesions”. Oral Pathol. 54 (4): 404—13. PMID 6959055. doi:10.1016/0030-4220(82)90387-5.

[7] Williams, P. Michele; Greenberg, Martin S. (1991). „Management of cheilitis granulomatosa”. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology. 72 (4): 436—439. ISSN 0030-4220. doi:10.1016/0030-4220(91)90555-q.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]