Grejvs-Bazedovljeva bolest

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Grejvs-Bazedovljeva bolest
Klasifikacija i spoljašnji resursi
SpecijalnostEndokrinologija

Grejvs-Bazedovljeva bolest je jedna od najčešćih autoimunih i endokrinih bolesti u čijoj osnovi se nalazi specifičan poremećaj funkcije tiroidne žlezde.[1] Bolest je vrsta hiperfunkcije štitne žlezde, koja spada u autoimune bolesti jer je uzrokuju sopstvena antitela koja utiču na funkciju žlezdanog tkiva tako što ga stimulišu da stvara veće količine tireoidnog hormona. Kako bolest zahvata celu štitnu žlezdu ona nosi naziv i difuzna toksična gušavost (u potpunosti uvećana tireoidna žlezda koja luči previše hormona štitnjače).[2]

Grejvs-Bazedovljeva bolest spada u kosmopolitsko oboljenje po globalnoj zastupljenosti od oko 1%.[3] Posebno je često prisutna u područjima bogatim jodom u kojima pogađa 4,6% žena i 1,1% muškaraca.[4]

Kliničku sliku hipertireoze pored karakterističnih simptoma (osećaja toplote, nemira, nervoze, pojačanog znojenje, povišenog bazalnog metabolizma, mršavljenja) prati i trijasa simptoma: ubrzan rad srca, egzoftalmus (Grejvsova oftalmija) i difuzna struma. Ponekad se svaka jače izražena hipertireoza pogrešno naziva Bazedovljeva bolest iako nema sva tri navedena karakteristična simptoma.[5]

Nazivi bolesti[uredi | uredi izvor]

  • U zemljama nemačkog govornog područja, bolest je dobila ime po nemačkom lekaru Karlu Bazedovu (nem. Carl Adolph von Basedow, 1799—1854) koji je prvi opisao bolest 1840. godine. Ovaj naziv je prihvaćen u Srbiji kao kolokvijalni naziv bolesti.
  • U zemljama u kojim se govori engleskim jezikom bolest je dobila ime po Robertu Grejvsu (engl. Robert James Graves, 1797—1853) koji je bolest pod nazivom gušavost opisao 1835. godine.
  • Drugi nazivi su autoimunotireopatija tip 3, imunotireopatija ili imunohipertireoza.
  • Grejvsova bolest je takođe poznat i pod mnogim drugim nazivima; Begbijeva bolest, Flajnova bolest, Flajn-Bazedova bolest, Maršanova bolest, Perijeva bolest (engl. Begbie’s disease, Flajani’s disease, Flajani-Basedow syndrome, Marsh’s disease, Parry’s disease). Ovi nazivi se često mogu naći u literaturi.[1]

Istorijat[uredi | uredi izvor]

Karl Adolf fon Bazedov

Tomas Varton (engl. Thomas Wharton, 1614–1673) engleski lekar i antom prvi je 1656. godine opisao posebnu anatomsku strukturu na vratu koju je on nazvao štitasta (tireoidna) žlezde. Tomas je prvi uočio da se ona razlikuje od grkljana (engl. lariynx), kao posebna anatomska struktura, za koju se vekovima unazad, još iz perioda Andreasa Vezalijusa engl. Andreas Vesalius, 516—564} smatralo da je ona žlezda grkljana. To otkriće nastalo je skoro 200 godina pre nego što funkcija štitne žlezde razjašnjene.[6]

Eponim „Flajan-Grejvs-Bazedovljeva bolest“ nastao je od imena; irskog lekara Roberta Grejvsa Džejmsa, koji je prvi objavio opis bolesti 1835. godine,[7] nemačkog lekara Karl Adolfa fon Bazedova, koji je simptome bolesti opisao nezavisno od njegovog britanskog kolege 1840. godine[8] i italijanskog lekara Đuzepa Flajana koji je 1805. godine opisao kliničku sliku bolesti koja se karakteriše egzoftalmusom i lupanjem srca.[9][10]

Pre ovih lekara kliničku sliku bolesti uočio je i engleski lekar Peri (Caleb Hillier Parry), čak i pre pre napred navednih lekara 1786. godine, ali je opis bolesti objavljen 1825. godine, 20 godina nakon Flajna i 10 godina pre Grejvsa.[11]

U Evropi, bolest je prvenstveno poznat pod nazivom „Grejvsova bolest“ ili "„Flajn-Bazedova bolest“, dok je u Irskoj, SAD i drugim zemljama sa engleskim jezikom najpoznatiji kao „Grejvsova bolest“.[12]

Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Kod oko 6% bolesnika sa Grejvsovom oftalmopatijom javljaju se izražene promene na rožnjači (ulkusa rožnjače) koje zahtevaju hiruršku intervenciju (orbitalnu dekompresiju).[13]

Polne razlike

Kao i kod većine autoimunih bolesti, incidencija bolesti je veća kod žena. Kod Graves bolesti žensko—muški odnos hipertireoze je 7-8:1. Žensko—muški odnos za pretibijalni miksedem je 3.5:1.[14]

Starosne razlik

Gravesova bolest je primarno oboljenje mladih žena, koje se može javiti i u osoba bilo kog uzrasta. Tipičan opseg starosti je 20-40 godina. Bolešću su najviše pogođene žene uzrasta od 30 do 60 godina.[15]

Etiopatogeneza[uredi | uredi izvor]

Grejvs-Bazedovljeva bolest nastaje kao rezultat interakcije genetičkih faktora i faktora spoljne sredine koji dovode do autoimunske reaktivacije T i B ćelija na receptore tireoicita, što ima za posledicu apsorpciju joda, hipersekreciju tireostimulišućeg hormona (TSH) i uvećanje štitne žlezde.[16][17][18]

Histološki prikaz štitnjače: 1. folikul, 2. folikularne epitelne ćelije, 3. endotelne ćelije

Kod bolesnika sa Grejvs-Bazedovljevom bolešću cela štitnjača je najčešće izraženo hiperplastična. Volumen joj je dva do tri puta uvećan nego normalno, a u njoj se javlja izraženo nabiranje folikularnog epitela i unutrašnjosti folikula, tako da je povećanje broja ćelija još nekoliko puta veće nego što je povećanje volumena žlezde. U takvim uslovima sekrecija (lučenje) svake pojedine ćelije je dosta pojačano. Tako je na osnovu brojnih istraživanja utvrđeno, da ovako hiperplastične žlezde luče od 5 do 15 puta više tiroidnih hormona nego u normalnim uslovima.

I pored toga što navedene promene u štitnjači liče promenama koje nastaju nakon davanja većih doza tireostimulišućeg hormona (TSH), istraživanja su pokazala da koncentracija TSH ne samo da nije povećana već je smanjena, skoro do nule. Nasuprot tome u krvi većine bolesnika nađena je druga supstanca koja je po dejstvu nalik tireostimulišućem hormonu (TSH). To su imunoglobulinska antitela koja se vezuju za membranu ćelija štitnjače (receptore membrane za koje se vezuje i TSH). Na taj način nastaje trajno aktiviranje sistema cikličnog AMP-a ćelija, što posledično dovodi do razvoja hipertireoze.

Neka od ovih antitela nalazimo kod 50—80% bolesnika sa Grejvs-Bazedovljevom bolesti. Ona nose naziv „dugotrajni stimulator štitnjače“ (engl. long-acting thyroid stimulator, LATS). Ova antitela su dugotrajna jer nadražuju štitnu žlezdu i do 12 časova, za razliku od TSH, čije dejtvo traje najviše do jednog časa. Visok nivo hormona štitne žlezde izazvan „dugotrajnim stimulatorima štitnjače“ potiskuje proizvodnju TSH u adenohipofizi.

Na ulogu genetičkih faktora u nastanku Grejvs-Bazedovljeve bolesti ukazuje familijarnost obolelih. Osobe, sa Grejvs-Bazedovljevom bolesti u porodičnoj anamnezi, imaju i do četiri puta veći rizik da i same obole. Veći rizik postoji među osobama čiji su srodnici prvog stepen, a boluju od gušavosti i/ili od neke druge autoimunske bolesti štitne žlezde.[19][20] Naime smatra se da su se kod takvih osoba (sklonih razboljevanju) pre razvoja bolesti oslobodili tireocitni antigeni, koji su kod njih u određenom periodu života doveli do produkcije antitela protiv tkiva štitnjače.

Bolest je povezana i sa drugim autoimunim bolestima štitne žlezde, Hašimotovim tiroiditisom, u manjoj meri, sa drugim autoimunim bolestima u drugim endokrinim žlezdama i u većoj meri sa autoimunim bolestima u drugim sistemima, jer kod ovih bolesti postoji snažna familijarna povezanost.[21]

Klinička slika[uredi | uredi izvor]

Tok bolesti na oku (Grejvsova oftalmija) karakteriše se pojavom imunoinflamatorne reakicije orbitalnog vezivnog, masnog tkiva i spoljašnjih očnih mišića, sa karakterističnim egzoftalmusom.

Terapija[uredi | uredi izvor]

Serijska scintigrafija radiokativnim jodom u toku lečenja hipertireoze
Orbitalna dekompresija

Indikacija za orbitalnu dekompresiju kod Grejvsove oftalmije su pored ulkusa rožnjače, optička neuropatija i neuspešne konzervativne terapija.[22]

Hirurška terapija se zasniva na tehnici dekompresije središnjeg (medijalnog), donjeg i spoljnjeg (lateralnog) orbitalnog zida.[23][24] Takođe se primenjuje i modifikovan pristup u kome se izvodi tehnika dekompresije središnjeg i donjeg orbitalnog zida, u kombinaciji sa bočnom dekompresijom.[24]

Dekompresija središnjeg zida sa očuvanjem središnjeg dela sa periostom, između etmoidalne šupljine i donjeg zida i dekompresija lateralnog zida, sa/ili bez dekompresije donjeg zida, može obezbediti efikasnu redukciju egzoftalmusa, bez većeg rizika od razvoja postoperativnih diplopija, posebno kod bolesnika kod kojih postoji kozmetoestetska indikacija.[24]

Plastični hirurzi često koriste u hirurškoj terapiji i transkutane ili transkonjuktivalni (tzv niski pristup), u kome se donji zid orbite odvaja od periosta i veziva i naknadno remodulira.[25]

U ranom postoperativnom periodu primenom lokalne oftalmološke terapije (veštačke suze), sistemske primene kortikosteroida, i adekvatnim ritmom kontrola na jedan, dva i šest meseci i godinu dana obezbeđuje se uspešno održavanje i poboljšanje oštrine vida i opšteg stanja operisanog bolesnika.

Terapija zračenjem

Terapija zračenjem može se primeniti u akutnoj fazi bolesti i kod bolesnika sa promenama na rožnjači. Ova terapija se najčešće kombinuje sa imunosupresivima kod bolesnika kod koji ne postoji indikacija za hirurški tretman.[26]

Komplikacije[uredi | uredi izvor]

Tireotoksična kriza[uredi | uredi izvor]

Tireotoksična kriza (TTK) ili „tireotoksična oluja“ je teško kliničko stanje i najteži oblik komplikacija Grejvs-Bazedovljeve bolesti, ili polinodozne strume. Ovo izuzetno teško i urgentno stanje u endokrinologiji, karakteriše se sledećim kliničkim znacima i simptomima:

  • Povišena temperatura sa suvom toplom, vlažnom kožom i cijanotičnim usnama.
  • Dehidratacija sa pratećim kardiovaskularnim i neuropsihijatrijskim poremećajima, izazvanim poremećanjem u želudačnocrevnom sistemu (proliv i povraćanje) i visokom temperaturom.
  • Izražena hipertenzija, tahikardija (i do 200 otkucaja/min), aritmija (pretkomorska fibrilacija ilio flater)
  • Srčana slabost hiperkinetičkog tipa (snažan puls, ubrzana cirkulacija krvi sa početnim uvećanjem minutnog volumena srca).
  • Neuropsihijatrijski poremećaji (tremor, anksioznost, adinamija, konfuzija, psihomotorni nemir, koma).

Ukoliko se dijagnoza ne postavi na vreme, a terapija ne započne enrgično, bez dužeg čekanja na opservaciju, prognoza tireotoksične krize je fatalna.

Prognoza[uredi | uredi izvor]

Prognoza Grejvs-Bazedovljeve bolesti, ako se pravilno i pravovremeno počne sa lečenjem povoljna. Nakon hirurškog lečenja mož se razviti postoperativna hipotireoza.

Pacijenti bi trebalo da izbegavaju izlaganje suncu i zloupotrebu joda koji mogu sadržati pojedini lekovi i namirnice bogate jodom.

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ a b www.whonamedit.com, Basedow’s syndrome or disease.
  2. ^ Zivanović, D.; Sipetić, S.; Stamenković-Radak, M.; Milasin, J. (2008). „Graves-Basedow disease and potential risk factors” (PDF). Vojnosanitetski Pregled. 65 (8): 633—638. PMID 18751345. doi:10.2298/VSP0808633Z. 
  3. ^ Corenblum B, Adediji OS, Killian P. Goiter, diffuse toxic. In Gambert SR, Talavera F, Shenker Y, Cooper M, Griffing GT, edi tors. Endocrinology. e-Medicine, Sept 12, 2007
  4. ^ Lind, P.; Langsteger, W.; Molnar, M.; Gallowitsch, H. J.; Mikosch, P.; Gomez, I. (1998). „Epidemiology of thyroid diseases in iodine sufficiency”. Thyroid. 8 (12): 1179—83. PMID 9920375. doi:10.1089/thy.1998.8.1179. .
  5. ^ Weetman, A. P. (2000). „Graves' disease”. N Eng J Med. 343 (10): 1236—48. PMID 11071676. doi:10.1056/NEJM200010263431707. .
  6. ^ Wilson JD, Foster DW. The thyroid gland. In: Williams Textbook of Endocrinology. 8th ed. Harcourt Brace & Co; 1992:463-465.
  7. ^ Weetman, A. P. (2003). „Grave's disease 1835-2002”. Hormone Research. 59 (Suppl 1): 114—118. PMID 12638522. S2CID 46783238. doi:10.1159/000067837. 
  8. ^ Meng, W. (1999). „Carl Adolph von Basedow--on the 200th anniversary of his birth”. Zeitschrift Fur Arztliche Fortbildung und Qualitatssicherung. 93 (Suppl 1): 5—10. PMID 10355042. 
  9. ^ Sopra un tumor freddo nell'anterior parte del collo detto broncocele, in Collezione d'osservazioni e riflessioni di chirurgia, III: 270-273, 1805
  10. ^ Ole Daniel Enersen, Malattia di Basedow-Graves, in Who Named It?.
  11. ^ Hull, G. (jun 1998). „Caleb Hillier Parry 1755-1822: A notable provincial physician”. Journal of the Royal Society of Medicine. 91 (6): 335—338. PMC 1296785Slobodan pristup. PMID 9771526. doi:10.1177/014107689809100618. 
  12. ^ Bürgi, H. (2009). „Thyroid eye disease: A historical perspective”. Orbit (Amsterdam, Netherlands). 28 (4): 226—30. PMID 19839879. S2CID 22451196. doi:10.1080/01676830903104561. 
  13. ^ Furszyfer, J.; Kurland, L. T.; McConahey, W. M.; Elveback, L. R. (septembar 1970). „Graves' disease in Olmsted County, Minnesota, 1935 through 1967”. Mayo Clin Proc. 45 (9): 636—44. PMID 5469087. .
  14. ^ Tunbridge WM, Evered DC, Hall R, et al. The spectrum of thyroid disease in a community: the Whickham survey. Clin Endocrinol (Oxf). . 7 (6). decembar 1977: 481—93.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć).
  15. ^ Vanderpump MP, Tunbridge WM, French JM, et al. The incidence of thyroid disorders in the community: a twenty-year follow-up of the Whickham Survey. Clin Endocrinol (Oxf). . 43 (1). jul 1995: 55—68.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć).
  16. ^ Brix, T. H.; Kyvik, K. O.; Christensen, K.; Hegedüs, L. (2001). „Evidence for a major role of heredity in Graves' disease: A population-based study of two Danish twin cohorts”. J Clin Endocrinol Metab. 86 (2): 930—4. PMID 11158069. doi:10.1210/jcem.86.2.7242. .
  17. ^ Prummel, M. F.; Strieder, T.; Wiersinga, W. M. (2004). „The environment and autoimmune thyroid diseases”. Eur J Endocrinol. 150 (5): 605—18. PMID 15132715. S2CID 27815452. doi:10.1530/eje.0.1500605. .
  18. ^ Holm, I. A.; Manson, J. E.; Michels, K. B.; Alexander, E. K.; Willett, W. C.; Utiger, R. D. (2005). „Smoking and other lifestyle factors and the risk of Graves' hyperthyroidism”. Arch Intern Med. 165 (14): 1606—11. PMID 16043678. doi:10.1001/archinte.165.14.1606. .
  19. ^ Winsa, B.; Adami, H. O.; Bergström, R.; Gamstedt, A.; Dahlberg, P. A.; Adamson, U.; Jansson, R.; Karlsson, A. (1991). „Stressful life events and Graves' disease”. Lancet. 338 (8781): 1475—9. PMID 1683917. S2CID 22322337. doi:10.1016/0140-6736(91)92298-G. .
  20. ^ Janković, S. M.; Radosavljević, V. R.; Marinković, J. M. (1997). „Risk factors for Graves' disease”. Eur J Epidemiol. 13 (1): 15—8. PMID 9062773. S2CID 28533284. doi:10.1023/A:1007304830553. .
  21. ^ Abraham-Nordling, M.; Törring, O.; Hamberger, B.; Lundell, G.; Tallstedt, L.; Calissendorff, J.; Wallin, G. (novembar 2005). „Graves' disease: A long-term quality-of-life follow up of patients randomized to treatment with antithyroid drugs, radioiodine, or surgery”. Thyroid. 15 (11): 1279—86. PMID 16356093. doi:10.1089/thy.2005.15.1279. .
  22. ^ Mirjana A. Janićijević-Petrović, Tatjana S. Šarenac-Vulović, Katarina M. Janićijević, Andrijana B. Popović,. Grejvsova bolest i orbitalna dekompresija-prikaz slučaja, Timočki medicinski glasnik, UDK 616.441-008.61-089, ISSN 035-2899, 38(2013) br.4, pp. 210-213
  23. ^ Sellari-Franceschini, S.; Muscatello, L.; Seccia, V.; Lenzi, R.; Santoro, A.; Nardi, M.; Mazzi, B.; Pinchera, A.; Marcocci, C. (2008). „Reasons for revision surgery after orbital decompression for Graves' orbitopathy”. Clin Ophthalmol. 2 (2): 283—90. PMC 2693988Slobodan pristup. PMID 19668717. doi:10.2147/opth.s2416Slobodan pristup. .
  24. ^ a b v Graham, S. M.; Brown, C. L.; Carter, K. D.; Song, A.; Nerad, J. A. (2003). „Medial and lateral orbital wall surgery for balanced decompression in thyroid eye disease”. Laryngoscope. 113 (7): 1206—1209. PMID 12838020. S2CID 2024307. doi:10.1097/00005537-200307000-00017. .
  25. ^ Paridaens, D. A.; Verhoeff, K.; Bouwens, D.; Van Den Bosch, W. A. (2000). „Transconjunctival orbital decompression in Graves' ophthalmopathy: Lateral wall approach ab interno”. Br J Ophthalmol. 84 (7): 775—781. PMC 1723529Slobodan pristup. PMID 10873993. doi:10.1136/bjo.84.7.775. .
  26. ^ Baldeschi, L.; MacAndie, K.; Koetsier, E.; Blank, L. E.; Wiersinga, W. M. (2008). „The influence of previous orbital irradiation on the outcome of rehabilitative decompression surgery in graves orbitopathy”. Am J Ophthalmol. 145 (3): 534—540. PMID 18191092. doi:10.1016/j.ajo.2007.10.018. .

Literatura[uredi | uredi izvor]

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Klasifikacija
Spoljašnji resursi


Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).