Акантоцит

С Википедије, слободне енциклопедије
Акантоцити у периферном размазу крви.[1]

Акантоцит (од грчке речи ацантха, што значи „трн“), у биологији и медицини односи се на облик црвене ћелије крви (еритроцит) који има шиљасту ћелијску мембрану, због абнормалних трновитих наставака. Сличан термин су шпур ћелије. Често се могу мешати са ехиноцитима или шистоцитима. Акнтоцити имају грубе, чудно распоређене, варијације величине различитих димензија, и подсећају на звезде са много шиљака.[2][3][4][5]

Оне се могу видети на крвним размножила, између осталог код абеталипопротеинемија, болести јетре, корејска акантоцитоза, МцЛеод синдрома и неколико наследних неуролошких и других поремећаја, као што су неуроакантхоцитоза,[6] анорекисиа нервоза, инфантилна пикноцитоза, хипотиреоза, идиопатски неонаталитис , алкохолизам, конгестивна спленомегалија, Зиеве синдром и хронична грануломатозна болест.[7]

Физиологија[уреди | уреди извор]

Акантоцити су спикулирани еритроцити, који на својој површини имају 2 до 10 испупчења која су на њиховим крајевима често пригушена или уплетена угласто.
Еритроцити

Еритроцит или црвена ћелија крви је функционално зрела ће- лија периферне крви, специфичног облика, прилагођена преносу кисеоника из плућа у периферна ткива, да би се задовољиле потребе организма за кисеоником.[3] Кисеоник је неопходан за стварање енергије, чиме се регулише и одржава функционална способност и унутрашња равнотежа ћелије. Транспорт кисеоника је биохемијски активан процес.[8][9]

Акантоцити

Акантоцити су спикулирани еритроцити, који на својој површини имају 2 до 10 испупчења која су на њиховим крајевима често пригушена или уплетена угласто. Промењљивих су изгледа и променљиве дужине испупчења која су најчешће неправилно распоређене на ћелији. Синоним за ове еритроците је и спур ћелија.[3][10]

Механизам стварања акантоцита није сасвим изучен, па може постојати више механизама њиховог стварања у зависности од стања са којим су повезани.

Патофизиогија[уреди | уреди извор]

Акантоцитоза[уреди | уреди извор]

Акантоцитоза је болест из групе хемолитицких анемија које настају због стеченог поремећаја на мембрани еритроцита.[4] Поремећај се карактерише еритроцитима необичног облика, са многобројним бодљама. Настаје у тешким болестима јетре. Због дисфункцији јетре, аполипопротеин А-II, иначе дефицијентни липопротеин, акумулира се у плазми, узрокујући повећани ниво холестерола у еритроцитима. Ово узрокује абнормалност мембране еритроцита што доводи до ремоделовања у слезини и формирања акантоцита.[11][12][13][14]

Клиничком сликом доминира, жутица због тешког обољења јетре, умерена до тешка анемија, повећање слезине, поремећаји мождане функције.[4] Лечење трансфузијама није од велике користи јер се и тако унети еритроцити мењају. Одстрањење слезене спречава прерано разарање еритроцита, али је тај захват високо ризичан у болесника са тешком јетреном болешцу.[15]

Абеталипопротеинемија[уреди | уреди извор]

Акантоцитоза у размазу крви болесника са абалипопротеинемијом

Аантоцити чине 50% или више еритроцита у абеталипопротеинемији, па се могу користити као скрининг алат. Ненормални липидни састав одговоран је за ову морфолошку абнормалност са шиљастом мембраном црвених ћелија.[16] [3]Преживљавање акантоцита у црвеним ћелијама може се скратити, што резултује хипербилирубинемијом и ретикулоцитозом, мада не и анемијом.[17] Акантоцити имају мало спојева и различитих су величина, док такозвани ехиноцити обично имају назубљене обрисе са малим уједначеним испупчењима, мање или више равномерно распоређене по површини. Ехиноцити су уобичајени артефакти у брише има крви.[18] Да би се избегли могући артефакти, важно је потражити акантоците са стандардизованим протоколом у размазу крви разблаженом 1:1 хепаринизованим физиолошким раствором из свеже крви. С обзиром на техничке проблеме и потенцијалне замке у препознавању акантоцита, врло низак ниво холестерола може бити мање захтевна опција скрининга за абеталипопротеинемију.[19]

Неуроакантоцитоза[уреди | уреди извор]

Акантоцитоза се, за разлику од абеталипопротеининемије, јавља и у три веома различита синдрома неуроакантхоцитозе, као:[3][4]

  • кореоакантитоцитоза,[3]
  • МцЛеод синдром и
  • неуродегенерација повезана са пантотен киназом.[20] Измена структурних протеина ћелијске мембране која се јавља у неуроакантоцитози и МцЛеодовом синдрому, је доминантни поремечај у акантоцитима.[21]

Диференцијалне дијагнозе[уреди | уреди извор]

Акантоцити у поређењу са другим облицима поикилоцитозе.

Дијагнозу акантоцитозе треба разликовати од:[22]

  • акутне или хроничне анемије,
  • хепатитиса А, Б и C,
  • хепатореналног синдрома,
  • хипопитуитаризма,
  • синдрома малапсорпције и
  • неухрањености.[22]

Акантоцитоза која је последица неухрањености, као што су анорексија нервоза и цистична фиброза, повлачи се са решавањем нутритивног дефицита.[23]

Ћелије сличне акантоцитима могу се наћи код хипотиреозе, после спленектомије и код мијелодисплазије.[23]

Акантоците треба разликовати од ехиноцита, који се још називају и шиљасте челије , које су, иако су створене, различите по томе што имају вишеструке мале, избочене шпикулације у правилним интервалима на ћелијској мембрани.[23][24]

Бур ћелије обично имплицирају уремију, али се виде у многим стањима, укључујући благу хемолизу код хипомагнеземије и хипофосфатемије, хемолитичку анемију код тркача на дуге стазе и недостатак пируват киназе. [22] Бур ћелије такође могу настати ин витро услед повишеног пХ, складиштења крви, смањења АТП-а, акумулације калцијума и контакта са стаклом.[22]

Акантоците такође треба разликовати од кератоцита, званих „рогасте ћелије“ које имају неколико веома великих избочина.[23]

Види још[уреди | уреди извор]

Извори[уреди | уреди извор]

  1. ^ „Ацантхоцyте”. имагебанк.хематологy.орг. Приступљено 2021-01-31. 
  2. ^ „Ацантхоцyтес: Ассоциатед Цондитионс анд Сyмптомс”. Хеалтхлине (на језику: енглески). 2020. Приступљено 31. 1. 2021. 
  3. ^ а б в г д ђ „Ацантхоцyте - ан овервиеw | СциенцеДирецт Топицс”. www.сциенцедирецт.цом. Приступљено 2021-01-31. 
  4. ^ а б в г Схах, Партх Р.; Хамад, Хуссеин (2020), Ацантхоцyтосис, СтатПеарлс Публисхинг, ПМИД 31747195, Приступљено 2021-01-31 
  5. ^ „Интéрêт де ла дéтерминатион дес аномалиес éрyтхроцyтаирес ау цоурс дес хéпатопатхиес : ацантхоцyтосе ассоциéе à уне циррхосе билиаире примитиве”. Приступљено 17. 1. 2022. 
  6. ^ Рамполди, L.; Данек, А.; Монацо, А. П. (2002). „Цлиницал феатурес анд молецулар басес оф неуроацантхоцyтосис”. Ј Мол Мед. 80 (8): 475—91. ПМИД 12185448. С2ЦИД 21615621. дои:10.1007/с00109-002-0349-з. .
  7. ^ Сиегл C, Хаммингер П, Јанк Х, Ахтинг У, Бадер Б, Данек А, ет ал. Алтератионс оф ред целл мембране пропертиес ин ннеуроацантхоцyтосис. ПЛоС Оне. 2013 Оцт 3. 8(10):е76715.
  8. ^ Бруце, Леслеy Ј. (2008). „Ред целл мембране транспорт абнормалитиес”. Цурр Опин Хематол. 15 (3): 184—90. ПМИД 18391782. С2ЦИД 21082462. дои:10.1097/МОХ.0б013е3282ф97б0а. .
  9. ^ Томасзеwски, Цхристиан А.; Тхом, Степхен Р. (1994). „Усе оф хyпербариц оxyген ин тоxицологy”. Емерг Мед Цлин Нортх Ам. 12 (2): 437—59. ПМИД 8187691. дои:10.1016/С0733-8627(20)30437-5. .
  10. ^ „Ацантхоцyтес - Глоссаире | Лаборатоире, радиологие, соммеил ет гéнéтиqуе | Бирон”. www.бирон.цом (на језику: француски). Приступљено 17. 1. 2022. 
  11. ^ I. M. Левине: А Хередитарy Неурологицал Дисеасе wитх Ацантхоцyтосис. Неурологy, Цлевеланд, Охио, 1964, 16: 272.
  12. ^ I. M. Левине, Ј. W. Естес, Ј. M. Лоонеy: Хередитарy Неурологицал Дисеасе wитх Ацантхоцyтосис. А неw Сyндроме. Арцхивес оф Неурологy, Цхицаго, 1968, 19: 403-409.
  13. ^ Е. M. Р. Цритцхлеy, D. Б. Цларк, А. Wиклер: Ан адулт Форм оф Ацантхоцyтосис. Трансацтионс оф тхе Америцан Неурологица Ассоциатион, Неw Yорк, 1967, 92: 132-137.
  14. ^ Е. M. Р. Цритцхлеy, ет ал: Ацантхоцyтосис, нормолипопротеинемиа анд мултипле тицс. Постградуате Медицал Јоурнал, Леицестер, 1970, 46: 698-701.
  15. ^ Сиегл C, Хаммингер П, Јанк Х, Ахтинг У, Бадер Б, Данек А, ет ал. Алтератионс оф ред целл мембране пропертиес ин ннеуроацантхоцyтосис. ПЛоС Оне. 2013 Оцт 3. 8(10):е76715.
  16. ^ Брански D. Дисордерс оф малабсорптион. Ин: Клиегман РМ, Стантон БФ, Ст. Геме ЈW, Сцхор НФ, едс. Нелсон Теxтбоок оф Педиатрицс. 20тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016:цхап 338.
  17. ^ ^ Wанг ЛР, МцИнтyре АД, Хегеле РА. Цомплеx генетиц арцхитецтуре ин севере хyпобеталипопротеинемиа. Липидс Хеалтх Дис. 2018 Мар 14. . 17 (1): 48.  Недостаје или је празан параметар |титле= (помоћ).
  18. ^ Лее, Ј.; Хегеле, Р. А. (2014). „Ј Инхерит Метаб Дис”. 2014 Маy. 37 (3): 333—9. ПМИД 24288038. С2ЦИД 22263846. дои:10.1007/с10545-013-9665-4. 
  19. ^ Магноло, Луциа; Најах, Мохамед; Фанцелло, Татиана; Ди Лео, Енза; Пинотти, Елиса; Брини, Инес; Гуеддицхе, Неји M.; Цаландра, Себастиано; Слимене, Нацеур M.; Таруги, Патризиа (2013-01-01). „Новел мутатионс ин САР1Б анд МТТП генес ин Тунисиан цхилдрен wитх цхyломицрон ретентион дисеасе анд абеталипопротеинемиа”. Гене. 512 (1): 28—34. ПМИД 23043934. дои:10.1016/ј.гене.2012.09.117. 
  20. ^ БАССЕН ФА; КОРНЗWЕИГ АЛ (1950). „Малформатион оф тхе ерyтхроцyтес ин а цасе оф атyпицал ретинитис пигментоса”. Блоод. 5 (4): 381—87. ПМИД 15411425. дои:10.1182/блоод.В5.4.381.381. .
  21. ^ Wалкер, РХ; Јунг, ХХ; Данек, А (2011). "Неуроацантхоцyтосис". Хандбоок оф Цлиницал Неурологy. 100: 141–51.
  22. ^ а б в г „Ацантхоцyтосис Дифферентиал Диагносес”. емедицине.медсцапе.цом. Приступљено 2022-01-17. 
  23. ^ а б в г Хоффман, Р; Бенз, ЕЈ; Силберстеин, ЛЕ; Хеслоп, Х; Wеитз Ј; Анастаси, Ј. . Хематологy: Басиц Принциплес анд Працтице . Елсевиер. (6тх изд.). 2012. ИСБН 978-1-4377-2928-3.  Недостаје или је празан параметар |титле= (помоћ).
  24. ^ „Цаусес оф спицулатед целлс (ецхиноцyтес анд ацантхоцyтес) анд таргет целлс”. www.уптодате.цом. Приступљено 2022-01-17. 

Литература[уреди | уреди извор]

  • Јоханнессен V. Ј. Елецтрон Мицросцопy ин Хуман Медицине. Вол. 1 МцГраw - Хилл Интернатионал Боок Цомпанy, 1977.
  • Јандл Ј. Х. Теxтбоок оф Хематологy. Цхаптер 3: Ерyтхроцyтес. Литтле, Броwн Цомп, Бостон, 1987.
  • Тассос П. Ф. Еxпериментал пхyсиологy анд апплиед биологy. Цамбридге, Массацху-сеттс. Мице1972; 175-6.
  • Ерслев А. Ј, Габурда Т. Г. Патхопхyсиологy оф Блоод. Ерyтхроцyтес. Саундерс, Пхиладелпхиа, 1985.
  • Репка, Т.; Хеббел, Р. П. (1991). „Хyдроxyл радицал форматион бy сицкле ерyтхроцyте мембранес: Роле оф патхологиц ирон депоситс анд цyтопласмиц редуцинг агентс”. Блоод. 78 (10): 2753—8. ПМИД 1668610. дои:10.1182/блоод.В78.10.2753.2753. .
  • Каплан Б. Х, Wиллиамс W. Ј. ет ал. Хематологy. МцГраw Хилл, Неw Yорк, 1986; 287.
  • Харрис Ј. W, Келлермеyер Р. W. Тхе Ред Целл. Харвард Университy Прес, Цамбридге (Масс), 1970.
  • Ерслев А. Ј, Габузда Т. Г, Содеман W. А, Содеман Т. M. Патхологиц Пхyсиологy. Сандерс, Пхиладелпхиа, 1979; 587.
  • Бессис M, Wиллиамс V. Ј, ет ал. Хематологy. МцГраw Хилл, Неw Yорк, 1986;257.

Спољашње везе[уреди | уреди извор]

Медији везани за чланак Акантоцит на Викимедијиној остави


Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).