Глоботриаозилкерамид
Глоботриаозилкерамид (CD77, Gb3, керамид трихексозид) је ганглиозид.[1][2]. Он је један од неколико кластера диференцијације који нису протеини.
Он се формира алфа везивањем галактозе са лактозилкерамидом посредством ензима A4GALT.
Глоботриаозилкерамид је супстрат алфа-галактозидазе, која хидролизује терминалну алфа везу.
Клинички значај[уреди | уреди извор]
Дефекти ензима алфа-галактозидаза доводе до накупљања глоботриаозилкерамида, и то узрокује Фабријеву болест.[3]
Глоботриаозилкерамид је такође један од биолошких мета Шига токсина, који је одговоран за патогеност бактерије Escherichia coli.
Референце[уреди | уреди извор]
- ^ глоботриаосyлцерамиде на US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
- ^ Бекри С, Лидове О, Јауссауд Р, Кнебелманн Б, Барбеy Ф (2006). „Тхе роле оф церамиде трихеxосиде (глоботриаосyлцерамиде) ин тхе диагносис анд фоллоw-уп оф тхе еффицацy оф треатмент оф Фабрy дисеасе: а ревиеw оф тхе литературе”. Цардиовасц Хематол Агентс Мед Цхем. 4 (4): 289—97. ПМИД 17073606. дои:10.2174/187152506778520718. Архивирано из оригинала 14. 04. 2013. г. Приступљено 20. 09. 2020.
- ^ Desnick RJ, Ioannou YA, Eng CM. a-Galactosidase A deficiency: Fabry disease. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The metabolic & molecular bases of inherited disease. 8th ed. Vol. 3. New York: McGraw-Hill, 2001:3733-74.
