Globotriaozilkeramid

Из Википедије, слободне енциклопедије

Globotriaozilkeramid (CD77, Gb3, keramid triheksozid) je gangliozid.[1][2]. On je jedan od nekoliko klastera diferencijacije koji nisu proteini.

On se formira alfa vezivanjem galaktoze sa laktozilkeramidom posredstvom enzima A4GALT.

Globotriaozilkeramid je supstrat alfa-galaktozidaze, koja hidrolizuje terminalnu alfa vezu.

Klinički značaj[уреди]

Defekti enzima alfa-galaktozidaza dovode do nakupljanja globotriaozilkeramida, i to uzrokuje Fabrijevu bolest.[3]

Globotriaozilkeramid je takođe jedan od bioloških meta Šiga toksina, koji je odgovoran za patogenost bakterije Escherichia coli.

Reference[уреди]

  1. ^ MeSH globotriaosylceramide
  2. ^ Bekri S, Lidove O, Jaussaud R, Knebelmann B, Barbey F (October 2006). „The role of ceramide trihexoside (globotriaosylceramide) in the diagnosis and follow-up of the efficacy of treatment of Fabry disease: a review of the literature“. Cardiovasc Hematol Agents Med Chem 4 (4): 289–97. DOI:10.2174/187152506778520718. PMID 17073606. 
  3. ^ Desnick RJ, Ioannou YA, Eng CM. a-Galactosidase A deficiency: Fabry disease. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The metabolic & molecular bases of inherited disease. 8th ed. Vol. 3. New York: McGraw-Hill, 2001:3733-74.