Пређи на садржај

Плућна хипертензија

С Википедије, слободне енциклопедије
(преусмерено са Pulmonarna hipertenzija)
Плућна хипертензија
Видео анимација (језик: енглески)
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалностпулмологија, кардиологија
Патиент УКПлућна хипертензија

Плућна хипертензија (акроним ПХ) је патофизиолошки поремећај који може обухватити више клиничких стања и компликовати већину кардиоваскуларних и плућних болести. Настаје због пораста притиска у плућној артерији (од 25 мм Хг), плућним венама, плућној капиларној мрежи, или свеукупно гледано у целој плућној васкулатури,[1] што доводи до неподношења напора, отежаног дисања (диспнеје), опште слабости, пресинкопе (или синкопе) и клиничких симптома попуштања деснога срца.[2]

Плућна артеријска хипертензија је брзо прогресивна и фатална болест са инциденцом од око 3 случаја на милион становника, док је инциденца плућне хипертензије као последице болести левог срца присутна код чак 60—70% ових болесника. Рани клинички симптоми и знаци су веома дискретни и неспецифични у облику диспнеје при напору, слабости, пресинкопе и прогресивног смањења толеранције физичког напора док највећи број болесника има тежи стадијум болести са функционалном класом Светске здравствене организације III или IV на првом прегледу. Дијагностика плућне хипертензиеј има за циљ евалуацију две основне анатомске компоненте: плућна васкулатура и десна комора срца са циљем постављања дијагнозе и идентификовања једне од пет група плућне хипертензије. Терапија пацијената са плућном артеријском хипертензијом се састоји из три дела: опште мере и супортивна терапија; иницијална терапија блокаторима калцијумских канала код вазореактивних односно специфичних лекова за плућну артеријску хипертензију код невазореактивних болесника било појединачно или у комбинацијама итрансплантација плућа. Све болеснике са плућном артеријском хипертензијом је потребно збринути у експертским центрима за дијагностику и лечење плућне хипертензије.

Дефиниције

[уреди | уреди извор]
Плућна хипертензија — пораст притиска у плућној артерији (од 25 мм Хг), плућним венама, плућној капиларној мрежи, или свеукупно гледано у целој плућној васкулатури, доводи до неподношења напора, отежаног дисања (диспнеје), опште слабости, пресинкопе (или синкопе) и клиничких симптома попуштања деснога срца
Плућна хипертензија

Плућна хипертензија (ПХ) — је хемодинамско и патофизиолошко стање које се дефинише — као повећање средњег плућног артеријског притиска (ПАПм) ≥ 25 ммХг у миру, процењено катетеризацијом десног срца (РХЦ). Плућна хипертензија се може наћи у бројним клиничким стањима.[3]

Плућни артеријски притисак (ПАПм)

Доступни подаци показали су да је нормална вредност ПАПм у миру 14 ± 3 ммХг са горњом границом од 20 ммХг.[3][4] Клиничка значајност вредности ПАПм између 21 и 24 ммХг је још увек предмет тумачења. Пацијенте са плућним артеријским притиском у овом опсегу треба пажљиво пратити јер су под ризиком за развој ПАХ, нпр.пацијенти са болешћу везивног ткива (ЦТД) или чланови породице пацијента са наследном ПАХ (ХПАХ)].[3]

Плућна хипертензија изазвана напором

У недостатку поузданих података који дефинишу који ниво напором индукованих промена вредности ПАПм или ПВР има прогностички утицај, ентитет болести ПХ изазвана напором не може бити дефинисан и не треба га користити.

Недавна ретроспективна студија предложила је дефиницију плућне хипертензије изазване напором у комбинацији са повећањем средњег плућног артеријског притиска (ПАПм) и укупним ПВР, али још увек нема објављених резултата проспективне студије.[5]

Плућна артеријска хипертензија (ПАХ)

Термин ПАХ описује клиничко стање код пацијената са ПХ који се хемодинамски карактеришу присуством прекапиларне ПХ, и плућног васкуларног отпора > 3 Wоод јединице (WУ) у одсуству других узрока прекапиларне ПХ као што је плућна хипертензија узрокована болестима плућа, хронична тромбоемболијска ПХ или друге ретке болести. ПАХ обухвата различите форме које имају сличну клиничку слику и наизглед идентичне патолошке промене у плућној микроциркулацији као што је ПХ узрокована болестима плућа, ЦТЕПХ или другим ретким болестима.[3]

Према различитим комбинацијма ПАП, ПАWР, минутног волумена (MV) градијента дијастолног притиска и ПВР, процењених у стабилним клиничким стањима, различите дефиниције ПХ показане се у доњим табелама заједно са одговарајућом клиничком класификацијом.

Историја

[уреди | уреди извор]
Абел Аyерза, по коме је ПХ прво названа Аyерза синдром

У 1865. години, немачки лекар Јулиус Клоб међу првима је објавио обдукцијски налаз болесника са прогресивним отоком, отежаним дисањем и цијанозом, који је умро у 59 години живота. Као узрок смртног исхода, Клоб је навео болести срца узроковану атеросклеротским сужењем малих грана плућне артерије.[6]

У 1891. години, познати немачки лекар Ернст вон Ромберг описао је сличну клиничку слику код мушкарца старог 24 године. На обдукцији пацијента осим склерозе плућних крвних судова пронађена је и хипертрофије десне коморе срца.[7]

У 1897. години, Виктор Еисенменгер описао је болест код пацијент старог 32 године, који је од детињства има симптоме отежаног дисања и цијаноза. У каснијем периоф живота, код болесника се развила акутна срчана инсуфицијенција и масовно крварење у плућима, што је на крају довело до његове смрти. На аутопсији покојника, откривен је велики вентрикулосптални дефект и дисекција аорте.[8]

У 1901. години, професор Медицинског факултета у Буенос Аиресу, Аргентина, Абел Аyерза први је одржао предавање студентима о синдрому који је укључивао симптоме као што су хроничне цијаноза, диспнеја и полицитемија, повезан са плућном артеријском склерозом. Неколико година касније, један од његових ученика Ф. Арилаж дао је име овом синдром име свог професора — Аyерза синдром.[9] Овај синдром је потом идентификован као примарна плућна хипертензија, која је нешто касније класификовани као идиопатска и породична плућна хипертензија.

У 1983. години, амерички лекари С. Рицх и C. Лам први пут су извели балон преткоморску септостомију (скраћено БАС) код пацијената са плућном хипертензијом, јер лечење лековима није било ефикасно.[10]

Епидемиологија

[уреди | уреди извор]

Према подацима из литературе о инциденци плућне хипертензије, на глобалном нивоу, јако су сиромашни. Тако на пример:

  • У Великој Британији је преваленца 97 случаја према милион са женско : мушким односом 1 : 8.
  • Смртност од плућне хипертензије у Сједињеним Америчким Државама према старости износи 4,5 и 12,3 на 100.000 становника.
  • Компаративни епидемиолошки подаци о преваленци у различитим групама плућне хипертензије нису доступни, али је сигурно да је слабост левог срца (група 2’’. Плућна хипертензија због болести левог срца, из клалсификације) најчешћи узрок плућне хипертензије, иако значајна плућна хипертензија овде није уобичајена.
  • Глобално, плућна артеријска хипертензија (скраћено ПАХ) удружена са шистозомијазом и плућна хипертензија повезана са изложеношћу великим висинама значајна су брига човечанства.

Најнижа преваленца плућне артеријске хипертензије (скраћено ПАХ) и идиопатске плућне артеријске хипертензије (скраћено ИПАХ) је 15 случајева на 5.9 милиом одрасле популације. Најнижа инциденца ПАХ је 2.4 случаја на милион одраслих годишње. У Европи, преваленца и инциденца ПАХ су у опсегу 15-60 на милион популације и 5-10 случајева на милион годишње.[11] У регистрима, око половина ПАХ пацијената има идиопатску, наследну или лековима узроковану ПАХ. У подгрупи стања удружених са удруженом плућном артеријском хипертензијом (АПАХ), водећи узрок је болест везивног ткива (скраћено ЦТД), углавном системска склероза (скраћено ССц).[12]

Патоанатомска класификација

[уреди | уреди извор]

Данас се, на основу бројних сазнања о плућној хипертензији, за ову болест говори као о врло хетерогеном ентитету који се може поделити у пет категорија:

1 — плућна артеријска хипертензија,
2 — плућна хипертензија због болести левога срца (или плућна венска хипертензија),
3 — плућна хипертензија узрокована плућним болестима и/или хипоксијом,
4 — хронична тромбоемболијска плућна хипертензија
5 — друге опструкције плућне артерије и плућна хипертензија са нејасним и/или мултифакторијалним механизмима.[13]

Клиничка класификација плућне хипертензије

[уреди | уреди извор]

Клиничка класификација плућне хипертензије намењена је да групише различита клиничка стања у пет група према сличности клиничке презентације, патолошким налазима, хемодинамским карактеристикама и стратегији лечења. Она је подложна ажурирању када буду доступни нови подаци или када се размотре нови клинички ентитети.

Свеобухватна клиничка класификација плућне хипертензије (ажурирано према Симоннеау и сар).[13]

1. Плућна артеријска хипертензија (ПАХ)
1.1. Идиопатска.[13]
1.2. Наследна
1.2.1. БМПР2 (енгл. - боне морпхогенетиц протеин рецептор тип 2)
1.2.3. АЛК-1 (енгл. - ацитивин рецептор лике кинасе 1 гене), ЕНГ, СМАД9, ЦАВ1, КЦНК3
1.2.3. Непозната
1. 3. Лековима или токсинима индукована плућна хипертензија
1. 4. Плућна хипертензија удружена са
1. 4. 1. Болестима везивних ткива
1. 4. 2. ХИВ инфекцијом
1. 4. 3. Порталном хипертензијом
1. 4. 4. Урошеном срчаном маном
1. 4. 5. Шистосомијазом
1. 4. 6. Хроничном хемолитичном анемијом
1. 5. Перзистетна плућна хипертензија новорођенчади
1’. Плућна венооклузивна болест и/или плућна капиларна хемангиоматоза
И΄.1. Идиопатска
И΄.2. Наследна
И΄.2.1. ЕИФ2АК4 мутација
И΄.2.2. Друге мутације
И΄.3 Узрокована лековима, токсинима и зрачењем
И΄.4. Удружена са
И΄.4.1. Болестима везивног ткива
И΄.4.2. ХИВ инфекцијом
2’’. Плућна хипертензија због болести левог срца
2.1. Систолна дисфункција леве коморе
2.2. Дијастолна дисфункција леве коморе
2.3. Валвуларне болести
2.4. Конгениталне/стечене опструкције излазног/улазног тракта леве коморе и конгениталне кардиомиопатије
2.5. Конгениталне/стечене стенозе плућних вена
3. Плућна хипертензија узрокована плућним болестима и/или хипоксијом
3.1. Хронична опструктивна болест плућа
3.2. Интерстицијалне болести плућа
3.3. Друге плућне болести са мешовитим рестриктивним и опструктивним поремећајима
3.4. Поремећаји дисања повезани са спавањем
3.5. Алвеоларна хиповентилација
3.6. Хронична изложеност великим висинама
3.7. Развојна плућна болест (Wеб табела III)
4. Хронична тромбоемболијска плућна хипертензија и друге опструкције плућне артерије
4.1. Хронична тромбоемболијска плућна хипертензија
4.2. Друге опструкције плућне артерије
4.2.1. Ангиосарком
4.2.2. Други интраваскуларни тумори
4.2.3. Артеритис
4.2.4. Конгениталне стенозе плућне артерије
4.2.5. Паразити (хидатидоза)
5. Плућна хипертензија са нејасним и/или мултифакторијалним механизмима
5.1. Хематолошки поремећаји
5.1.1. Хронична хемолитичка анемија
5.1.2. Мијелопролиферативне болести
5.1.3. Спленектомија
5.2. Системске болести
5.2.1. Саркоидоза
5.2.2. Плућна хистиоцитоза
5.2.3. Лимфангиолеиомиоматоза
5.2.3. Неурофиброматоза
5.3 Метаболички поремећаји
5.3.1. Болест депоновања гликогена,
5.3.2. Гауцхер-ова болест
5.3.2. Тиреоидни поремећаји
5.4. Остало
5.4.1. Плућна туморска тромботична микроангиопатија,
5.4.2. Фиброзирајући медијастинитис,
5.4.3. Хронична бубрежна слабост (са/без дијализе)
5.4.4. Сегментна плућна хипертензија
БМПР2 = морфогенетски протеински рецептор за кост тип 2; ЕИФ2АК4 = еукариотски фактор иницијације транслације 2 алфа киназе 4; ХИВ=хумани

вирус имунодефицијенције.

Етиопатогенеза

[уреди | уреди извор]

Без обзира на иницијални узрок, патогенеза плућна артеријска хипертензија укључује вазоконстрикцију и задебљање и ремоделацију средње великих плућних артерија и артериола.[4][5] Тај феномен означава оптерећење притиском десне коморе срца, која иницијално и концентрично хипертрофира.

Промене у смислу ремоделације плућне артеријске циркулације на крају тог процеса воде према фибрози и облитерацији крвних судова, што додатно условљава још израженији пораст притиска у плућној циркулацији и оптерећење десне коморе, са последичним развојем хроничнога плућног срца.

Како је количина крви која долази у лево срце мања и слабије оксигенирана, леву комору је теже задовољити перфузијским потребама периферних органа и ткива за кисиком, што је врло изражено током физичка активности.[4][5]

Патогенеза плућне венске хипертензије (плућне хипертензије због болести левога срца) сасвим је другачија. У њој нема опструкције у плућним крвним судовима, већ долази до пораста притиска у плућној циркулацији због заостајања крви у плућним венама (препуњености венскога базена) као последици компромитоване систолне и/или дијастолнефункције левога срца, што резултује развојем плућног едема и могуће плеуралних излива (обично десностраних). [14]

У групи плућних хипертензија које су последица болести плућа и/или хипоксије, ниске концентрације кисеоника узрокују вазоконстрикцију артеријске компоненте плућне циркулације са секундарном ремоделацијом крвних судова, врло слично као и код плућне артеријске хипертензије.[15]

Плућна хипертензија која настаје као последица хроничнога плућног тромбоемболизма лако је разумљива, јер је рекурзија емболијских инцидената са опструкцијом у плућној артеријској циркулацији и секундарним порастом притиска у истој.[16]

Перзистентна плућна хипертензија новорођенчета (акроним ППХН) дефинише се као поремећај у нормалном циркулацијском прелазу, који настаје након рођења. То је синдром који се карактерише израженом плућном хипертензијом која изазива хипоксемију и секундарну промену у крви са десна на лево због формирања овалног отвора и артеријског дуктуса.[17][18][19][20][21]

Посебну групу чине плућне хипертензије нејасна или/и вишефакторским механизмима изазване за које постоје претпостављени патофизиолошки модели који захтевају мултимодални приступ за разумевање.[22]

Ажурирани нивои ризика лекова и токсина који индукују плућну артеријску хипертензију

Дефинитивни Вероватни Могући
  • Аминореx
  • Фенилфлурамин
  • Деxфенилфлурамин
  • Токсична уљана репица
  • Бенфлуореx
  • Селективни инхибитор преузимања серотонина.[н. 1]
  • Амфетамини
  • Дасатиниб
  • L-триптофан
  • Метамфетамини
  • Кокаин
  • Фенилпропаноламин
  • Кантарион
  • Лекови слични амфетамину
  • Интерферон α и β
  • Неки хемиотерапеутски агенси као што су алкилирајући агенси (митомицин C, циклофосфамид).[н. 2]

Клиничка слика

[уреди | уреди извор]

Симптоми болести развијају се поступно, болесници неретко одлазе лекару са тегобама неколико година након што је патофизиолошки процес који доводи до пораста притиска у плућној циркулацији започео. Типични симптоми на које треба обратити пажњу након њихове појаве су:

Изражене атеросклеротске промене на плућној артерији, код болесника са плућном хипертензијом
  • задиханост,
  • неподношење напора,
  • слабост уз сумаглицу или склоност синкопама,
  • непродуктивни кашаљ,
  • ангинозне тегобе,
  • периферне едем,
  • ређе хемоптизија,
  • батичасти прсти (у стању узнапредовале болести)
  • централна цијаноза.[23][24]

У клиничкој слици, плућне венске хипертензије (плућна хипертензија због болести левога срца) доминира: погоршање респираторне функције у лежећем положају, ортопнеја и пароксизмална ноћна диспнеја, док плућна артеријска хипертензија обично нема такве симптоме.[23]

Функционалне класе болесника са ПХ

[уреди | уреди извор]

У зависности од тога у којој мери поменути симптоми доводе до ограничавања фзичке активности, болесници се могу поделити у четири функционалне класе (WХО ФЦ).

Процена функционалног стања болесника са плућном хипертензијом према класификацији Светске здравствене организације (WХО).

Функционална класа Симптоми
I
 Болесници са плућном хипертензијом без ограничења свакодневне физичке активности. Свакодневна физичка активност не узрокује диспнеју или слабост, бол у грудима или кризу свести.
II
 Болесници са плућном хипертензијом који имају благо ограничење свакодневне физичке активности: у мировању немају тегобе, док током извођења свакодневне физичке активности имају диспнеју или слабост, бол у грудима или кризу свести
III
 Болесници са плућном хипертензијом који имају значајно ограничење свакодневне физичке активности: у мировању немају тегобе, али при

минималној физичкој активности имају диспнеју или слабост, бол у грудима или кризу свести.

IV
 Болесници са плућном хипертензијом који нису у стању извести било какву физичку активност без тегоба. Код ових болесника присутни су знаци

слабости десног срца. Диспнеја и/или слабост могу бити присутни и у миру, а тегобе се појачавају при физичкој активности.

Функционална класа болесника са плућном хипертензијом, директно је пропорционална стопи преживљавања тако да пацијенти у WХО ФЦ IV имају стопу преживљавања < 40% на трогодишњем нивоу.[25]

Дијагноза

[уреди | уреди извор]

Дијагностика плућне хипертензије има за циљ евалуацију две основне анатомске компоненте: плућна васкулатура и десна комора срца са циљем постављања дијагнозе и идентификовања једне од пет група плућне хипертензије.

Постављање дијагнозе ПХ проистиче тек након клиничке сумње засноване на симптомима и физикалног налаза, као и спровођењу низа дијагностичких процедура (лабораторијских радиолошких и других) у циљу потврђивања хемодинамских критеријума и описивања етиологије као и функционалне и хемодинамске озбиљности стања, и има за циљ евалуацију две основне анатомске компоненте: плућне васкулатуре и десне коморе срца са циљем не само постављања дијагнозе већ и идентификовања једне од пет група плућне хипертензије.

Интерпретација спроведеног испитивања захтева експерте из области кардиологије, имиџинга (радиологије) и пулмологије и даће најбоље резултате ако о томе продискутује мултидисциплинарни тим. Ово је посебно важно за идентификовање пацијената који имају више од једног узрока плућне хипертензије, тако да главни узрок плућне хипертензије треба да буде утврђен према клиничкој класификацији датој у горњој табели.

Анамнеза

[уреди | уреди извор]

Узимање детаљне породичне анамнезе може бити корисно код одређених облика плућне артеријске хипертензије која има наследну основу (породична плућна артеријска хипертензија).[26][27] Анамнестички подаци о узимању кокаина, метамфетамина, алкохола, уз секундарну цирозу јетре и пушење дувана са развојем хроничне опструктивне болести плућа може бити важно у раном откривању болести плућне циркулације.[28][29][30]

Физикални преглед

[уреди | уреди извор]

Физикалним прегледом могу бити нађени типични (иако не строго специфични) знаци плућне хипертензије ито:

  • Инспекцијом — могу се уочити дистендиране вене врата, периферни едеми, батићасти прсти.
  • Палпацијом трбуха — јетра је са позитиван хепатојугуларни рефлексом и појавом асцитес
  • Палпацијом грудног коша — може се осетитити детектирано парастернално струјање као последица трикуспидалне регургитације.
  • Аускултацијом — се чује наглашена плућна компонента другог срчанога тона (С2) који је уско поцепан акод узнапредовале тешке плућне хипертензије и чест налаз холосистоличкога шума трикуспидалне регургитације.

Лабораторијски тестови

[уреди | уреди извор]

Лабораторијски налази крвне слике, биохемије као и имунолошке анализе, саставни су део како етиолошке обраде пацијената са сумњом на плућну хипертензију тако и дијагностичких процедура за утврђивања оштећења других органа.

У рутинске налазе спадају и вредности хормона штитне жлијезде и вредности трансаминаза посебно након увођења терапије блокаторима ендотелинских рецептора.

Серолошка тестирања су потребна ради утврђивања могуће болести везивног ткива, хепатитиса и вируса хумане имунодефицијенције (ХИВ) у чијој основи је плућна хипертензија.

I до 40% болесника са примарном (идиопатском) плућном артеријском хипертензијом имају повишена антинуклеарна антититела, али у ниском титру (1 : 80).[31]

Имиџинг и други тестови

[уреди | уреди извор]
Ултрасонографија срца

Ултрасонографија срца је најједноставнија дијагностичка метода (сцреенинг) за потврду, односно искључивање плућне хипертензије, са детаљним освртом на морфологију деснога срца (повећање десне преткоморе и коморе, хипертрофију десноге коморе, аберантно кретање контракције међукоморског септума као последица оптерећења десноге коморе притиском, доплерски верификована трикуспидална регургитација).[32]

Транстораксна ехокардиографја

Транстораксна ехокардиографја (ТТЕ) је широко распрострањена неинвазивна кардиолошка дијагностичка метода која код пацијената са плућном артеријском хипертензијом има велики значај због могућности постављања дијагнозе као и праћења ових болесникаа. ТТЕ омогућава добијање читавог низа информација: процену систолног, средњег и дијастолног притиска у плућној артерији, анализу морфологије и функције десне коморе као и утврђивање ехокардиографских предиктора клиничког исхода болесника са плућном артеријском хипертензијом.

ЕКГ

Електрокардиографски се може поставити сумња на плућну хипертензију, на основу знакова дилатације десне преткоморе и хипертрофије десне коморе.[22][33]

ЦТ снимак плућне артеријске хипертензије са емфиземом
Радиографија срца и плућа

Радиографским приказом срца и плућа налази се увећана сенка деснога срца са проширењем плућне артерије и брисањем перифернога васкуларног цртежа.

Компјутеризована томографја високе резолуције пружа важне информације о могућим променама у плућном паренхиму, искључење дијагнозе емфзема, бронхитиса и интерстицијалне болести плућа као и инфаркта, васкуларних и перикардних малформација. Може бити од велике помоћи при постављању дијагнозе вено-оклузивне болести плућа са типичним променама на плућима по типу изгледа млијечног стакла, интерстицијалног едема и обостраног задебљања интерлобуларних септи.[34]

Функционални тестови

Многи тестви (перфузијска и вентилацијска сцинтиграфија плућа, МСЦТ-ангиографија, конвенционална плућна ангиографија, тестови плућне функције) могу бити од велике користи у одређивању природе плућне хипертензије, што је јако важно због специфичног начина лечења.[22][35]

У високоспецијализираним центрима кључни тестови за високу веројатноћу дијагнозе плућне хипертензије су: катетеризација деснога срца и плућне артерије с инвазивним мерењем притиска у плућној циркулацији, уз примену вазодилатационог теста или теста реверзибилности (кориштењем азот моноксида, простациклина или, знатно ређе, аденозина).[22][36]

Терапија

[уреди | уреди извор]

Лечење је одређено типом плућне хипертензије, нпр. лечење плућне венске хипертензије усмерено је ка опоравку функције леве коморе применом диуретика, β-блокатора, АЦЕ-инхибитора, антагониста АТ-1 рецептора; односно према индикацији, зависно од узрока, кардиокируршкој корекцији валвуларних аномалија левога срца.[22] док се нпр. терапија пацијената са плућном артеријском хипертензијом састоји из три дела: општих мера и супортивне терапије; иницијалне терапије блокаторима калцијумских канала код вазореактивних односно специфичних лекова за плућну артеријску хипертензију код невазореактивних болесника било појединачно или у комбинацијама и трансплантацијом плућа.

Медикаментозна терапија

[уреди | уреди извор]

Лечење плућне артеријске хипертензије данас са по правилу заснива, на коришћењу селективних плућних вазодилатора чије је место деловања доминантно плућна циркулација (инхибитори 5-фосфодиестеразе: силденафил, тадалафил; простагландини с представницима: епопростенолом, трепростинилом, илопростом, берапростом затим антагонисти рецептора ендотелина: босентан, амбрисентан, ситаксентан) са у већој мери избегавањем нуспојава индукције системске хипотензије, што чине неселективни плућни вазодилататори.

Од неселективних плућних вазодилататора ипак је битно споменути дихидропиридинске калцијумове антагонисте који су прва линија медикаментног лечења код болесника који након катетеризације деснога срца имају позитиван тест реверзибилности (односно вазодилатацијски тест).[37]

Оксигенотерапија заузима врло важно место у лечењу болесника с плућном хипертензијом која значајно утиче на побољшање квалитета живота болесника са било којим обликом плућне хипертензије.[38]

Примена кардиоактивних гликозида дигиталиса који је посљедњих 10-ак година постао доста оспораван лек за лечење у болестима срца, са врло уском терапијском ширином, такође има своју улогу у лечењу болесника са плућном хипертензијом ако имају поремећај срчанога ритма у облику перманентне фибрилације преткомора.[39]

Код одређених облика плућне хипертензије (идопатске, хронични тромбоемболизам) важну улогу има правовремено ординирана и титрирана антикоагулантна терапија.[40]

Хируршка терапија

[уреди | уреди извор]

Успех лечење плућне хипертензије у многоме зависно је од узрока и према индикацији не мора бити само конзервативно, оно може укључивати следеће хируршке поступке:[22]

Преткоморска септотомија

Ово је захват, којим се настоји смањити притисак у десној страни срца, и његов пуни назив је балон атријална септостомија (БАС).Ова палијативна метода лечења плућне хипертензије подразумијева креирање нтератријалног десно-левог шанта са циљем декомпресије десног срца и побољшања пуњења левог срца и побољшања ударног волумена.

Публиковани подаципоказују бенефит ове терапије код болесника разврстаних у WХО ФЦ IV класу са знацима слабости десног срца који су рефрактерни на оптималну медикаментозну терапију и имају изражене синкопе.[41] Такође се може применити и код болесника који су на листи чекања за трансплантацију плућа без значајног клиничког побољшања након примене максимално комбиноване медикаментозне терапије.[42][43]

Плућна тромбендартеректомије

Ова метода се примењује код ПХ изазване хроничним плућним тромбоемболизмом,

Трансплантација плућа или блок-трансплантација срца и плућа

Трансплантација је крајња терапија болесника са плућном хипертензијом којии поред максималне комбиноване медикаментозне и супортивне терапије остају у WХО ФЦ III или IV критеријумима (видети горњу табелу). Касно упућивање на трансплантацију у комбинацији са дугим листама чекања због објективног недостатка донора органа повећава смртност болесника на листи чекања и узрокује клиничко погоршање у тренутку трансплантације.

Најновији подаци показују да је петогодишње преживљавање болесника са плућном хипертензијом након трансплантације 52—75%, а десетогодишње око 45—66%.[44]

Код пацијената са плућном хипертензијом изводи се и трансплантација срце-плућа, као и трансплантација оба плућна крила, иако није позната граница иреверзибилног поремећаја систолне функције десне коморе и/или дијастолне функције леве коморе.[45] Тренутно према показатељима регистара Међународног удружења за трансплантацију срца и плућа, највећи број пацијената широм света добија оба плућна крила.[46]

Прогноза

[уреди | уреди извор]

Прогноза код болесника са плућном хипертензијом условљена је типом плућне хипертензије и фазом у којој је болест откривена.

  • Код болесника са плућном артеријском хипертензијом, посебно оних са примарном плућном хипертензијом, прогноза без терапије је лоша и већина болесника умире унутар пет година, ако се не лечи.
  • Болесници с плућном хипертензијом као последицом хроничнога тромбоемболизма, а који су погодни за захват тромбендартеректомије, имају врло добру прогнозу.

Без обзира на све наведено, само правовремена дијагностичка обрада болесника може бити од пресуднога значења за прогнозу болести и, још важније, квалитет и дужину трајања живота болесника са плућном хипертензијом

Напомене

[уреди | уреди извор]
  1. ^ Повећан ризик перзистентне плућне хипертензије код новорођенчади чије су мајке узимале селективне инхибиторе преузимања серотонина.
  2. ^ Алкилирајући агенси су могућ узрок плућне венооклузивне болести.

Види још

[уреди | уреди извор]

Извори

[уреди | уреди извор]
  1. ^ Пиетра, Г. Г.; Цапрон, Ф; Стеwарт, С.; et al. (2004). „Патхологиц ассессмент оф васцулопатхиес ин пулмонарy хyпертенсион”. Јоурнал оф тхе Америцан Цоллеге оф Цардиологy. 43 (12 Суппл С). :25С-32С
  2. ^ Тудер, Р. M.; Абман, С. Х.; Браун, Т.; et al. (2009). „Development and pathology of pulmonary hypertension”. Journal of the American College of Cardiology. 54 (1 Suppl): S3—9. .
  3. ^ а б в г Hoeper, M. M.; Bogaard, H. J.; Condliffe, R; Frantz, R.; Khanna D; KurzynaM, Langleben D, Manes A, Satoh T, Torres F,Wilkins MR, BadeschDB (2013). „Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension”. J AmColl Cardiol. 62 (Suppl): D42—D50. .
  4. ^ а б в Kovacs G, Berghold A, Scheidl S, Olschewski H (2009). „Pulmonary arterial pressure during rest and exercise in healthy subjects A systematic review”. European Respiratory Journal. 34: 888—894. 
  5. ^ а б в Herve, P.; Lau, E. M.; Sitbon, O.; Savale, L.; Montani, D.; Godinas, L.; Lador, F.; Jaïs, X.; Parent, F.; Günther, S.; Humbert, M.; Simonneau, G.; Chemla, D. (2015). „Criteria for diagnosis of exercise pulmonary hypertension”. European Respiratory Journal. 46 (3): 728—737. PMID 26022955. S2CID 9958704. doi:10.1183/09031936.00021915. 
  6. ^ Klob (1865). Wien Wochenbl. 31: 45.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ)
  7. ^ Hegar, A. (1869). „Enucleation eines grossen intraparietalen Myoms. Marantische Thrombose der linken Schenkelvene. Embolie der Lungen-Arterie und der Arteria mesaraica inferior”. Archiv für Pathologische Anatomie und Physiologie und für Klinische Medicin. 48 (2): 332—339. ISSN 0945-6317. doi:10.1007/bf01986372. 
  8. ^ Eisenmenger V (1897). „Die angeborenen Defecte der Kammerscheidewand des Herzens”. Zeitschrift für klinische Medizin. 32: 1—28. 
  9. ^ Arrillaga, F. C. (1924). „Sclérose de l' artére pulmonaire (cardiagues noirs)]”. Bull Mem Soc Méd Hop Paris. 48: 292—303. 
  10. ^ Rich, S.; Lam, W. (1983-05-15). „Atrial septostomy as palliative therapy for refractory primary pulmonary hypertension”. American Journal of Cardiology. 51 (9): 1560—1. PMID 6189385. doi:10.1016/0002-9149(83)90678-1. 
  11. ^ Peacock, A. J.; Murphy, N. F.; McMurray, J. J.; Caballero, L.; Stewart, S. (2007). „An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension”. European Respiratory Journal. 30 (1): 104—109. PMID 17360728. S2CID 10192253. doi:10.1183/09031936.00092306. 
  12. ^ Humbert, M.; Sitbon, O.; Chaouat, A.; Bertocchi, M.; Habib, G.; Gressin, V.; Yaici, A.; Weitzenblum, E.; Cordier, J. F.; Chabot, F.; Dromer, C.; Pison, C.; Reynaud-Gaubert, M.; Haloun, A.; Laurent, M.; Hachulla, E.; Simonneau, G. (2006). „Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry”. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 173 (9): 1023—1030. PMID 16456139. doi:10.1164/rccm.200510-1668OC. .The CME text ‘2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension’ is accredited by the European Board for Accreditation in Cardiology (EBAC). EBAC works according to the quality standards of the European Accreditation Council for Continuing Medical Education (EACCME), which is an institution of the European Union of Medical Specialists (UEMS). In compliance with EBAC/EACCME Guidelines, all authors participating in this programme have disclosed any potential conflicts of interest that might cause a bias in the article. The Organizing Committee is responsible for ensuring that all potential conflicts of interest relevant to the programme are declared to the participants prior to the CME activities. CME questions for this article are available at: European Heart Journal, 2016.
  13. ^ а б в Simonneau, G.; Gatzoulis, M. A.; Adatia, I.; et al. (децембар 2013). „Updated clinical classification of pulmonary hypertension”. Journal of the American College of Cardiology. 62: 25. . Suppl):D34-41
  14. ^ Oudiz, R. J. (2007). „Pulmonary hypertension associated with left-sided heart disease”. Clin Chest Med. 28 (1): 233—41. PMID 17338938. doi:10.1016/j.ccm.2006.12.001. .
  15. ^ Nathan, S. D.; Hassoun, P. M. (2013). „Pulmonary hypertension due to lung disease and/Or hypoxia”. Clin Chest Med. 34 (4): 695—705. PMID 24267299. doi:10.1016/j.ccm.2013.08.004. .
  16. ^ Marshall, P. S.; Kerr, K. M.; Auger, W. R. (2013). „Chronic thromboembolic pulmonary hypertension”. Clin Chest Med. 34 (4): 779—97. PMID 24267304. doi:10.1016/j.ccm.2013.08.012. .
  17. ^ Cabral, J. E.; Belik, J. (2013 May-Jun). „Persistent pulmonary hypertension of the newborn: recent advances in pathophysiology and treatment”. J Pediatr (Rio J). 89 (3): 226—42. PMID 23684454. doi:10.1016/j.jped.2012.11.009.  Проверите вредност парамет(а)ра за датум: |date= (помоћ)
  18. ^ Bahrami, K. R.; Van Meurs, K. P. (фебруар 2005). „ECMO for neonatal respiratory failure”. Semin Perinatol. 29 (1): 15—23. PMID 15921148. doi:10.1053/j.semperi.2005.02.004. 
  19. ^ Farrow, K. N.; Fliman, P.; Steinhorn, R. H. (фебруар 2005). „The diseases treated with ECMO: focus on PPHN”. Semin Perinatol. 29 (1): 8—14. PMID 15921147. doi:10.1053/j.semperi.2005.02.003. 
  20. ^ Fuloria, M.; Aschner, J. L. (август 2017). „Persistent pulmonary hypertension of the newborn”. Semin Fetal Neonatal Med. 22 (4): 220—6. PMID 28342684. doi:10.1016/j.siny.2017.03.004. 
  21. ^ Mathew B, Lakshminrusimha S (јул 2017). „Persistent pulmonary hypertension in the newborn”. Children (Basel). 4 (8): 63. 
  22. ^ а б в г д ђ Galiè, N.; Hoeper, M. M.; Humbert, M.; Torbicki, A.; Vachiery, J. L.; Barbera, J. A.; Beghetti, M.; Corris, P.; Gaine, S.; Gibbs, J. S.; Gomez-Sanchez, M. A.; Jondeau, G.; Klepetko, W.; Opitz, C.; Peacock, A.; Rubin, L.; Zellweger, M.; Simonneau, G.; ESC Committee for Practice Guidelines (CPG) (2009). „Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT)”. European Heart Journal. 30 (20): 2493—537. PMID 19713419. doi:10.1093/eurheartj/ehp297. .
  23. ^ а б Ewert, R.; Olschewski, H.; Ghofrani, H.; Opitz, C. (2013). „Die frühe Diagnose und Therapie der pulmonalen Hypertonie - Aspekte einer Vision”. Pneumologie. 67 (7): 376—87. PMID 23797491. S2CID 196237784. doi:10.1055/s-0033-1344316. 
  24. ^ Forfia, Paul R.; Trow, Terence K. (2013). „Diagnosis of pulmonary arterial hypertension”. Clin Chest Med. 34 (4): 665—81. PMID 24267297. doi:10.1016/j.ccm.2013.09.001. 
  25. ^ Benza, R. L.; Miller, D. P.; Gomberg-Maitland, M.; Frantz, R. P.; Foreman, A. J.; Coffey, C. S.; Frost, A.; Barst, R. J.; Badesch, D. B.; Elliott, C. G.; Liou, T. G.; McGoon, M. D. (2010). „Predicting survival in pulmonary arterial hypertension: Insights from the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL)”. Circulation. 122 (2): 164—72. PMID 20585012. S2CID 2870982. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.109.898122. 
  26. ^ Sztrymf, B.; Coulet, F.; Girerd, B.; Yaici, A.; Jais, X.; Sitbon, O.; Montani, D.; Souza, R.; Simonneau, G.; Soubrier, F.; Humbert, M. (2008). „Clinical outcomes of pulmonary arterial hypertension in carriers of BMPR2 mutation”. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 177 (12): 1377—83. PMID 18356561. doi:10.1164/rccm.200712-1807OC. .
  27. ^ Machado, R. D.; Eickelberg, O; Elliott, C. G.; et al. (2009). „Генетицс анд геномицс оф пулмонарy артериал хyпертенсион”. Јоурнал оф тхе Америцан Цоллеге оф Цардиологy. 54 (1 Суппл): С32—42. .
  28. ^ Цхаоуат, А.; Бугнет, А. С.; Кадаоуи, Н.; Сцхотт, Р.; Енацхе, I.; Дуцолонé, А.; Ехрхарт, M.; Кесслер, Р.; Wеитзенблум, Е. (2005). „Северепулмонарy хyпертенсион анд цхрониц обструцтивепулмонарy дисеасе”. Америцан Јоурнал оф Респираторy анд Цритицал Царе Медицине. 172 (2): 189—94. ПМИД 15831842. дои:10.1164/рццм.200401-006ОЦ. .
  29. ^ Ал-Наамани, Н.; Робертс, К. Е. (2013). „Портопулмонарy хyпертенсион”. Цлин Цхест Мед. 34 (4): 719—37. ПМИД 24267301. дои:10.1016/ј.ццм.2013.08.008. 
  30. ^ Оудиз, Р. Ј. (2007). „Пулмонарy хyпертенсион ассоциатед wитх лефт-сидед хеарт дисеасе”. Цлин Цхест Мед. 28 (1): 233—41. ПМИД 17338938. дои:10.1016/ј.ццм.2006.12.001. .
  31. ^ „2015 ЕСЦ/ЕРС Гуиделинес фор тхе диагносис анд треатмент оф пулмонарy хyпертенсион.”. Еуропеан Респираторy Јоурнал. 46 (6): 1855—1856. 2015. ПМИД 26621899. дои:10.1183/13993003.51032-2015. 
  32. ^ Фисхер, M. Р.; Форфиа, П. Р.; Цхамера, Е.; Хоустен-Харрис, Т.; Цхампион, Х. C.; Гиргис, Р. Е.; Цорретти, M. C.; Хассоун, П. M. (2009). „Аццурацy оф Допплер ецхоцардиограпхy ин тхе хемодyнамиц ассессмент оф пулмонарy хyпертенсион”. Америцан Јоурнал оф Респираторy анд Цритицал Царе Медицине. 179 (7): 615—21. ПМЦ 2720125 Слободан приступ. ПМИД 19164700. дои:10.1164/рццм.200811-1691ОЦ. .
  33. ^ Мукерјее D, Ст Георге D, Книгхт C, ет ал. Ецхоцардиограпхy анд пулмонарy фунцтион ас сцреенинг тестс фор пулмонарy артериал хyпертенсион ин сyстемиц сцлеросис. Мукерјее, D.; Ст Георге, D.; Книгхт, C.; Давар, Ј.; Wеллс, А. У.; Ду Боис, Р. M.; Блацк, C. M.; Цогхлан, Ј. Г. (2004). „Ецхоцардиограпхy анд пулмонарy фунцтион ас сцреенинг тестс фор пулмонарy артериал хyпертенсион ин сyстемиц сцлеросис”. Рхеуматологy (Оxфорд). 43 (4): 461—6. ПМИД 15024134. дои:10.1093/рхеуматологy/кех067. .
  34. ^ Дуфоур, Б.; Маîтре, С.; Хумберт, M.; Цапрон, Ф.; Симоннеау, Г.; Муссет, D. (1998). „Хигх-ресолутион ЦТ оф тхе цхест ин фоур патиентс wитх пулмонарy цапилларy хемангиоматосис ор пулмонарy венооццлусиве дисеасе”. Америцан Јоурнал оф Роентгенологy. 171 (5): 1321—4. ПМИД 9798872. дои:10.2214/ајр.171.5.9798872. 
  35. ^ Тунариу, Н.; Гиббс, С. Ј.; Wин, З.; Гин-Синг, W.; Грахам, А.; Гисхен, П.; Ал-Наххас, А. (2007). „Вентилатионперфусион сцинтиграпхy ис море сенситиве тхан мултидетецтор ЦТПА ин детецтинг цхрониц тхромбоемболиц пулмонарy дисеасе ас а треатабле цаусе оф пулмонарy хyпертенсион”. Јоурнал оф Нуцлеар Медицине. 48 (5): 680—4. ПМИД 17475953. С2ЦИД 18268568. дои:10.2967/јнумед.106.039438. .
  36. ^ Хоепер, M. M.; Лее, С. Х.; Восwинцкел, Р.; Палаззини, M.; Јаис, X.; Маринелли, А.; Барст, Р. Ј.; Гхофрани, Х. А.; Јинг, З. C.; Опитз, C.; Сеyфартх, Х. Ј.; Халанк, M.; МцЛаугхлин, V.; Оудиз, Р. Ј.; Еwерт, Р.; Wилкенс, Х.; Клуге, С.; Бремер, Х. C.; Бароке, Е.; Рубин, L. Ј. (2006). „Цомплицатионс оф ригхт хеарт цатхетеризатион процедурес ин патиентс wитх пулмонарy хyпертенсион ин еxпериенцед центерс”. Јоурнал оф тхе Америцан Цоллеге оф Цардиологy. 48 (12): 2546—52. ПМИД 17174196. С2ЦИД 10448465. дои:10.1016/ј.јацц.2006.07.061. .
  37. ^ Рицх, С.; Кауфманн, Е.; Левy, П. С. (1992). „Тхе еффецт оф хигх досес оф цалциум-цханнел блоцкерс он сурвивал ин примарy пулмонарy хyпертенсион”. Неw Енгланд Јоурнал оф Медицине. 327 (2): 76—81. ПМИД 1603139. дои:10.1056/НЕЈМ199207093270203. 
  38. ^ Wеитзенблум, Е.; Саутегеау, А.; Ехрхарт, M.; Маммоссер, M.; Пеллетиер, А. (1985). „Лонг-терм оxyген тхерапy цан реверсе тхе прогрессион оф пулмонарy хyпертенсион ин патиентс wитх цхрониц обструцтиве пулмонарy дисеасе”. Ам Рев Респир Дис. 131 (4): 493—8. ПМИД 3922267. дои:10.1164/аррд.1985.131.4.493. .
  39. ^ Рицх, С.; Сеидлитз, M.; Додин, Е.; Осимани, D.; Јудд, D.; Гентхнер, D.; МцЛаугхлин, V.; Францис, Г. (1998). „Тхе схорт-терм еффецтс оф дигоxин ин патиентс wитх ригхт вентрицулар дyсфунцтион фром пулмонарy хyпертенсион”. Цхест. 114 (3): 787—92. ПМИД 9743167. дои:10.1378/цхест.114.3.787. 
  40. ^ Фустер, V.; Стееле, П. M.; Едwардс, W. D.; Герсх, Б. Ј.; МцГоон, M. D.; Фрyе, Р. L. (1984). „Примарy пулмонарy хyпертенсион: натурал хисторy анд тхе импортанце оф тхромбосис”. Цирцулатион. 70 (4): 580—7. ПМИД 6148159. дои:10.1161/01.ЦИР.70.4.580. 
  41. ^ Кеогх, А. M.; Маyер, Е; Бенза, Р. L.; Цоррис, П; Дартевелле ПГ; Фрост АЕ; et al. (2009). „Интервентионал анд сургицал модалитиес оф треатмент ин пулмонарy хyпертенсион”. Јоурнал оф тхе Америцан Цоллеге оф Цардиологy. 54 (1 Суппл): С67—77. .}-
  42. ^ „А тхерапеутиц алтернативе фор патиентс нонреспонсиве то васодилатор треатмент”. Јоурнал оф тхе Америцан Цоллеге оф Цардиологy. 32 (2): 297—304. 1998. 
  43. ^ Курзyна, M.; Даброwски, M.; Биелецки, D.; Фијалкоwска, А.; Прусзцзyк, П.; Ополски, Г.; Буракоwски, Ј.; Флорцзyк, M.; Томкоwски, W. З.; Wаwрзyнска, L.; Сзтурмоwицз, M.; Торбицки, А. (2007). „Атриал септостомy ин треатмент оф енд-стаге ригхт хеарт фаилуре ин патиентс wитх пулмонарy хyпертенсион”. Цхест. 131 (4): 977—83. ПМИД 17426198. дои:10.1378/цхест.06-1227. 
  44. ^ Тоyода, Yосхиyа; Тхацкер, Јнанесх; Сантос, Рицардо; Нгуyен, Дуц; Бхама, Јаy; Бермудез, Цхристиан; Кормос, Роберт; Јохнсон, Бруце; Цреспо, Мариа; Пилеwски, Јосепх; Теутеберг, Јеффреy; Алварез, Рене; Матхиер, Мицхаел; МцНамара, Деннис; МцЦуррy, Кеннетх; Зенати, Марцо; Хаттлер, Брацк (2008). „Лонг-Терм Оутцоме оф Лунг анд Хеарт-Лунг Трансплантатион фор Идиопатхиц Пулмонарy Артериал Хyпертенсион”. 86 (4): 1116—22. ПМИД 18805144. дои:10.1016/ј.атхорацсур.2008.05.049. 
  45. ^ Фадел, Е.; Мерциер, О.; Муссот, С.; Лероy-Ладурие, Ф.; Церрина, Ј.; Цхапелиер, А.; Симоннеау, Г.; Дартевелле, П. (2010). „Лонг-терм оутцоме оф доубле-лунг анд хеарт-лунг трансплантатион фор пулмонарy хyпертенсион: а цомпаративе ретроспецтиве студy оф 219 патиентс”. Еур Ј Цардиотхорац Сург. 38 (3): 277—84. ПМИД 20371187. дои:10.1016/ј.ејцтс.2010.02.039. 
  46. ^ Цхристие, Ј. D.; Едwардс, L. Б.; Куцхерyаваyа, А. Y.; Бенден, C.; Дипцханд, А. I.; Доббелс, Ф.; Кирк, Р.; Рахмел, А. О.; Стехлик, Ј.; Хертз, M. I.; Интернатионал Социетy оф Хеарт анд Лунг Трансплантатион (2012). „Тхе Регистрy оф тхе Интернатионал Социетy фор Хеарт анд Лунг Трансплантатион: 29тх адулт лунг анд хеарт-лунг трансплант репорт-2012”. Ј Хеарт Лунг Трансплант. 31 (10): 1073—86. ПМИД 22975097. дои:10.1016/ј.хеалун.2012.08.004. 

Литература

[уреди | уреди извор]

Спољашње везе

[уреди | уреди извор]
Класификација
Спољашњи ресурси


Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Plućna_hipertenzija&oldid=28524098”