Пређи на садржај

Семантичка деменција

С Википедије, слободне енциклопедије
Семантичка деменција
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалностпсихијатрија, неурологија, неуропсихологија
ОМИМ600274
ДисеасесДБ10034
МеСХД024801

Семантичка деменција (скраћено СД) је облик фронтотемпоралне лобарне дегенерације (скраћено ФТЛД) који асиметрично захвата предње делове слепоочног (темпоралног) режња мозга, и манифестује се флуентном аномичном афазијом и променама у понашању.[1] Кад је више захваћена лева половина мозга, могућност разумевања речи се прогресивно губи. Говор је флуентан, али му недостаје значење.[а] Кад је више захваћена десна половинина мозга, болесници имају прогресивну аномију (немогућност именовања предмета) и прозопагнозију (немогућност препознавања пријатељских лица). Болесници се не могу присетити топографских односа. Неки болесници са семантичком деменцијом такођер имају и Алцхајмерову болест.

Историја[уреди | уреди извор]

Арнолд Пицк (1851-1924).

Семантичку деменцију први пут је описао Арнолд Пицк 1904. године, али га је у новије време дефинисала и описала Елизабетх Варрингтон 1975. године.

Међутим, тек 1989. болест је названа „семантичка деменција“, након што су болести повезанли са атрофијом темпоралног режња Јохн Ходгес и сар. 1992. и дали класични опис њених клиничких и неуропсихолошких карактеристика.

Епидемиологија[уреди | уреди извор]

Епидемиолошки подаци говоре да је до 3 пута већа учесталости левостране СД од десностране СД, које могу бити резултат погрешног дијагностиковања десностране семантичке деменције као примарно психијатријског поремећаја.[2]

Овом болешћу због које се велики број пацијената јавља за помоћ тек онда када болест узме маха, у наредним деценијама почеће да личи на епидемију, јер су погођени не само болесници већ и ближњи оболелих чији живот постаје пакао, а праве стратегије како да им се помогне још увек нема.

Етиопатогенеза[уреди | уреди извор]

МРИ мозга болесника са Пицковом болешћу
Левострана предња слепоочна атрофија

Болесници, са примарно, левостраном предњом слепоочном (темпоралном) атрофијом прво се крактеришу губитком семантичког знања који следи хијерархијски ток. На пример, прво се губи знање о врсти мачака, затим следи немогућност разликовања мачака од осталих животиња, и на крају особа све животиње доживљава као ствари, да би са прогресијом болести развио мултимодалну агнозију.[3][4] Током когнитивног тестирања болесници не успевају именовати објекте, повезивати речи и припадајуће слике. Епизодичко памћење (поготово визуално), просторна оријентација и извршне функције су очуване.[2][5][6]

Десна предња слепоочна атрофија

Болесници са примарном десностраном предњом слепоочном атрофијом се испољавају бихевиоралним синдромом који се преклапа с бв-ФТЛД. Уочљива јер I емоционална тупост, бизарна реакција, одсутност емпатије и интереса за друге, нетактичност, прозопагнозија и друштвено неприхватљиво понашање.[2][7] Честа је ригидност која се манифестује кроз строги распоред и рутинау, проверавањем сата или рестриктивним дијетама. У поређењу са болесницима који болују од бв-ФТЛД, пацијенти са доминантним променама десног темпоралног режња су ригиднији и компулзивнији, болују од поремећаја у писхрани, поремећаја спавања и поремећаја сексуалне функције ([8][4] Болесници са десностраним слепоочном атрофијом развијају семантички губитак памћења карактеристичан за левострано захваћана подручја у просечном периоду од 3 године, након проширења дегенерације на леве предње полове слепоочног режња. Болесници са левостраном темпоралном СД-ом развију бихевиорални синдром у сличном периоду. Иако су компулзивни поремећаји уобичајени у обе групе, код левостране СД су компулзије оријентисане визуелно, нпр. скупљање сјајних предмета, док се код десностраних СД вербално оријентисане (нпр. изругивање, понављање речи).

Дисинхибиција и апатија типичне за бвФТЛД развијају се унутар 5-7 година од почетка симптома као резултат промена у чеоном ( фронталном) режњу и инзуле.

Дијагноза[уреди | уреди извор]

Дијагностика СД примарно укључује:

  • подмукли почетак и постепену прогресију симптома,
  • сметње језика (течан и празан говор; губитак значења речи које се карактеришу оштећењем способности именовања и разумевања говора; семантичке парафазије) и/или сметње перцепције (прозопагнозија-немогућност препознавања лица;
  • асоцијативна агнозија - немогућност препознавања објеката,
  • очувано перцептуално повезивање и пресликавање,
  • очувано понављање једне речи и читања на глас,
  • очувано писање правописно исправних речи по диктату.

Помоћне дијагностичке карактеристи СД укључују:

Сметње језика и говора
  • потискивање говора-ужурбани или бесни говор,
  • неуобичајено кориштење речи,
  • недостатак фонемске парафазије,
  • површна дислексија и дисграфија,
  • очувано рачунање.
Поремећаје понашања
  • губитак емпатије;
  • сужене преокупације;
  • шкртост;
Физикални знаци
  • одсутност или закаснелост примитивних рефлекса;
  • паркинсонизам
Оштећења семантичког памћења

Додатно је важан и налаз тешког оштећења семантичког памћења, који карактерише:

  • немогућност разумијевања речи и/или прозопагнозија или асоцијативна агнозија) уз очувану синтаксу,
  • радно памћење,
  • перцептуално процесуирање и уредне просторне способности на неуропсихолошким тестовима,
  • уредан налаз ЕЕГ-а и налаз атрофије (симетричне или асиметричне) предњег дела слепоочног режња.

Терапија[уреди | уреди извор]

Како за семантичку деменцију не постоји каузална терапија лечење није усмерено ка узроку болести — већ пре свега на корекциону симптоматску терапију која има за циљ успоравање и олакшавање симптома произашлих из поремећаја личног понашања, поремећаја говора, паркинсонизма и болести мотонеурона. Терапија може бити фармаколошка и нефармаколошка.

Фармаколошка терапија[уреди | уреди извор]

Како не постоји специфична терапија за лечење фронтотемпоралне лобарне дегенерације користе се лекови са доказаним дејством у примарним психијатријским болестима или другим неуродегенеративним поремећајима са сличним симптомима.[9][10]

Бихевиорални и когнитивни симптоми лече се инхибиторима поновног накупљања серотонина (ССРИ) и инхибиторима поновног накупљања норадреналина и серотонина (СНРИ). За примену ССРИ и СНРИ постоји снажан доказ будући да је утврђено да болесници који болују од фронтотемпоралне лобарне дегенерације:

  • показују промењљиве нивое метаболита серотонина у цереброспиналном ликвору,
  • постмортално се уочава значајан губитак серотонинергичних дорзалних рафа језгара са постмортално и ин виво
  • на ПЕТ снимцима уочава се смањење броја серотонинергичних рецептора у фронталном кортексу током терапије.
Код болесника са израженом апатијом може се дати венлафаксин
Код облика са израженим паркинсонизом примјењује бупропион

Честе бихевиоралне потешкоће, као што су депресија, компулзивни поремећаји, репетативна понашања, дисинхибиција и стереотипије добро одговарају на терапију.[11][12][13][14]

Код болесника са израженом апатијом може се дати венлафаксин, док се код облика са израженим паркинсонизом примјењује бупропион.

Код болесника који пате од тешких бихевиоралних поремећаја као што су психоза и агитација, рефракторне на ССРИ, примјењују се атипични антипсихотици, попут кветијапина, уз посебан опрез због нуспојава попут екстрапирамидалног синдрома, на који су болесници са фронтотемпоралном лобарном дегенерацијом посебно осјетљиви, као и због доказаног повећања смртности код старијих болесника.

Болесници са паркинсонизмом могу узимати леводопу или карбидопу, а у случају лошег одговора, који је чест у ЦБД и ПСП, треба размотрити примену прамипексола или ропинирола.[15]

Болесници са клиничком манифестацијом ФТЛД-АЛС су кандидати за терапију рилузолом, и њих треба упутити у мултидисциплинарни АЛС центар, уколико је могуће, ради праћења пулмонарног и нутритивног статуса.[16]

Уринарна инконтиненција може бити изазвана губитком вољне контракције сфинктера због дегенерације фронталног кортекса или болешћу горњег и доњег моторног неурона. У овим случајевима препоручује се уродинамичка обрада, како би се одредио примарни узрок инконтиненције. Код дисфункцији горњег моторног неурона могу се применити антихолинергици, чије се узимање не препоруча као стална терапија због ризика од погоршања когнитивног дефицита. Код болести доњег мотонеурона могућа је повремена катетеризација, али је она не препоручљива као сталан облик терапије због учесталих инфекција које пацијенти с ФТЛД-ом лоше подносе.[17]

Нефармаколошка терапија[уреди | уреди извор]

Нефармаколошка терапија је незаобилазна, и без ње се не могу очекивати добри резулатати примене фармаколошке терапије. Нефармаколошка терапија укључује:

  • едукацију старатеља и породице,
  • личне телесне или срединске интервенције чланова породице или старатеља, како би се минимизирала појава повреда или нежељени типови понашања.
  • говорна терапија,
  • евалуација сигурности животног простора,
  • снабдевање оболелог аугментативним справама комуникације
  • дневно планиране телесних вежи, које су повезане са успоравањем и одлагањем прогресије моторних симптома.[18]

Напомене[уреди | уреди извор]

  1. ^ Болесник користи генерички или повезани појам у замену за одређено име предмета.

Извори[уреди | уреди извор]

  1. ^ Hodges JR (2001) Frontotemporal dementia (Pick’s disease): clinical features and assessment. Neurology 56:6С–10
  2. ^ а б в Тхомпсон СА, Паттерсон К, Ходгес ЈР (2003) Лефт/ригхт асyмметрy оф атропхy ин семантиц дементиа: бехавиорал-цогнитиве имплицатионс. Неурологy 61:1196–203.
  3. ^ Hodges JR, Patterson K, Oxbury S et al.(1992) Semantic dementia: progressive fluent aphasia with temporal lobe atrophy. Brain 115:1783–806.
  4. ^ а б Gorno-Tempini ML, Murray RC, Rankin KP et al. (2004) Clinical, cognitive and anatomical evolution from nonfluent progressive aphasia to corticobasal syndrome: a case report. Neurocase 10:426–36.
  5. ^ Perry RJ, Hodges JR (2000) Differentiating frontal and temporal variant frontotemporal dementia from Alzheimer’s disease. Neurology 54:2277–84.
  6. ^ Hodges JR, Patterson K, Ward R et al. (1999) The differentiation of semantic dementia and frontal lobe dementia (temporal and frontal variants of frontotemporal dementia) from early Alzheimer’s disease: a comparative neuropsychological study. Neuropsychology 13:31– 40.
  7. ^ Mychack P, Kramer JH, Boone KB et al. (2001) The influence of right frontotemporal dysfunction on social behavior in frontotemporal dementia. Neurology 56:S11–5.
  8. ^ Ранкин КП, Крамер ЈХ, Мyцхацк П ет ал. (2003) Доубле диссоциатион оф социал фунцтионинг ин фронтотемпорал дементиа. Неурологy 60:266–71.
  9. ^ Huey ED, Putnam KT, Grafman J (2006) A systematic review of neurotransmitter deficits and treatments in frontotemporal dementia. Neurology 66:17–22.
  10. ^ Boxer AL, Boeve BF (2007) Frontotemporal dementia treatment: current symptomatic therapies and implications of recent genetic, biochemical, and neuroimaging studies. Alzheimer Dis Assoc Disord 21:S79–87.
  11. ^ Yang Y, Schmitt HP (2001) Frontotemporal dementia: evidence for impairment of ascending serotoninergic but not noradrenergic innervation. Immunocytochemical and quantitative study using a graph method. Acta Neuropathol 101:256–70.
  12. ^ Sparks D, Markesbery WR (1991) Altered serotonergic and cholinergic synaptic markers in Pick’s disease. Arch Neurol 48:796–9.
  13. ^ Bowen DM, Procter AW, Mann DM et al. (2008) Imbalance of a serotonergic system in frontotemporal dementia: implication for pharmacotherapy. Psychopharmacology (Berl) 196:603–10.
  14. ^ Franceschi M, Anchisi D, Pelati O et al. (2005) Glucose metabolism and serotonin receptors in the frontotemporal lobe degeneration. Ann Neurol 57:216–25.
  15. ^ Litvan I, Grimes DA, Lang AE et al.(1999) Clinical features differentiating patients with postmortem confirmed progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. J Neurol 246:II1–5.
  16. ^ Lomen-Hoerth C (2008) Amyotrophic lateral sclerosis from bench to bedside. Semin Neurol 28:205–11.
  17. ^ Rabinovici G, Miller B. (2010) Frontotemporal Lobar Degeneration Epidemiology, Pathophysiology, Diagnosis and Management. 24(5): 375–398
  18. ^ Talerico KA, Evans LK (2001) Responding to safety issues in frontotemporal dementias. Neurology 56:С52–5.

Спољашње везе[уреди | уреди извор]

Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Semantička_demencija&oldid=27448164”