Semantička demencija

С Википедије, слободне енциклопедије
Semantička demencija
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалностpsihijatrija, neurologija
OMIM600274
DiseasesDB10034
MeSHD024801

Semantička demencija (skraćeno SD) je oblik frontotemporalne lobarne degeneracije (skraćeno FTLD) koji asimetrično zahvata prednje delove slepoočnog (temporalnog) režnja mozga, i manifestuje se fluentnom anomičnom afazijom i promenama u ponašanju.[1] Kad je više zahvaćena leva polovina mozga, mogućnost razumevanja reči se progresivno gubi. Govor je fluentan, ali mu nedostaje značenje.[а] Kad je više zahvaćena desna polovinina mozga, bolesnici imaju progresivnu anomiju (nemogućnost imenovanja predmeta) i prozopagnoziju (nemogućnost prepoznavanja prijateljskih lica). Bolesnici se ne mogu prisetiti topografskih odnosa. Neki bolesnici sa semantičkom demencijom također imaju i Alchajmerovu bolest.

Epidemiologija[уреди | уреди извор]

Epidemiološki podaci govore da je do 3 puta veća učestalosti levostrane SD od desnostrane SD, koje mogu biti rezultat pogrešnog dijagnostikovanja desnostrane semantičke demencije kao primarno psihijatrijskog poremećaja.[2]

Ovom bolešću zbog koje se veliki broj pacijenata javlja za pomoć tek onda kada bolest uzme maha, u narednim decenijama počeće da liči na epidemiju, jer su pogođeni ne samo bolesnici već i bližnji obolelih čiji život postaje pakao, a prave strategije kako da im se pomogne još uvek nema.

Etiopatogeneza[уреди | уреди извор]

Levostrana prednja slepoočna atrofija

Bolesnici, sa primarno, levostranom prednjom slepoočnom (temporalnom) atrofijom prvo se krakterišu gubitkom semantičkog znanja koji sledi hijerarhijski tok. Na primer, prvo se gubi znanje o vrsti mačaka, zatim sledi nemogućnost razlikovanja mačaka od ostalih životinja, i na kraju osoba sve životinje doživljava kao stvari, da bi sa progresijom bolesti razvio multimodalnu agnoziju.[3][4] Tokom kognitivnog testiranja bolesnici ne uspevaju imenovati objekte, povezivati reči i pripadajuće slike. Epizodičko pamćenje (pogotovo vizualno), prostorna orijentacija i izvršne funkcije su očuvane.[2][5][6]

Desna prednja slepoočna atrofija

Bolesnici sa primarnom desnostranom prednjom slepoočnom atrofijom se ispoljavaju bihevioralnim sindromom koji se preklapa s bv-FTLD. Uočljiva jer I emocionalna tupost, bizarna reakcija, odsutnost empatije i interesa za druge, netaktičnost, prozopagnozija i društveno neprihvatljivo ponašanje.[2][7] Česta je rigidnost koja se manifestuje kroz strogi raspored i rutinau, proveravanjem sata ili restriktivnim dijetama. U poređenju sa bolesnicima koji boluju od bv-FTLD, pacijenti sa dominantnim promenama desnog temporalnog režnja su rigidniji i kompulzivniji, boluju od poremećaja u pishrani, poremećaja spavanja i poremećaja seksualne funkcije ([8][4] Bolesnici sa desnostranim slepoočnom atrofijom razvijaju semantički gubitak pamćenja karakterističan za levostrano zahvaćana područja u prosečnom periodu od 3 godine, nakon proširenja degeneracije na leve prednje polove slepoočnog režnja. Bolesnici sa levostranom temporalnom SD-om razviju bihevioralni sindrom u sličnom periodu. Iako su kompulzivni poremećaji uobičajeni u obe grupe, kod levostrane SD su kompulzije orijentisane vizuelno, npr. skupljanje sjajnih predmeta, dok se kod desnostranih SD verbalno orijentisane (npr. izrugivanje, ponavljanje reči).

Disinhibicija i apatija tipične za bvFTLD razvijaju se unutar 5-7 godina od početka simptoma kao rezultat promena u čeonom ( frontalnom) režnju i inzule.

Dijagnoza[уреди | уреди извор]

Dijagnostika SD primarno uključuje:

  • podmukli početak i postepenu progresiju simptoma,
  • smetnje jezika (tečan i prazan govor; gubitak značenja reči koje se karakterišu oštećenjem sposobnosti imenovanja i razumevanja govora; semantičke parafazije) i/ili smetnje percepcije (prozopagnozija-nemogućnost prepoznavanja lica;
  • asocijativna agnozija - nemogućnost prepoznavanja objekata,
  • očuvano perceptualno povezivanje i preslikavanje,
  • očuvano ponavljanje jedne reči i čitanja na glas,
  • očuvano pisanje pravopisno ispravnih reči po diktatu.

Pomoćne dijagnostičke karakteristi SD uključuju:

Smetnje jezika i govora
  • potiskivanje govora-užurbani ili besni govor,
  • neuobičajeno korištenje reči,
  • nedostatak fonemske parafazije,
  • površna disleksija i disgrafija,
  • očuvano računanje.
Poremećaje ponašanja
  • gubitak empatije;
  • sužene preokupacije;
  • škrtost;
Fizikalni znaci
  • odsutnost ili zakasnelost primitivnih refleksa;
  • parkinsonizam
Oštećenja semantičkog pamćenja

Dodatno je važan i nalaz teškog oštećenja semantičkog pamćenja, koji karakteriše:

  • nemogućnost razumijevanja reči i/ili prozopagnozija ili asocijativna agnozija) uz očuvanu sintaksu,
  • radno pamćenje,
  • perceptualno procesuiranje i uredne prostorne sposobnosti na neuropsihološkim testovima,
  • uredan nalaz EEG-a i nalaz atrofije (simetrične ili asimetrične) prednjeg dela slepoočnog režnja.

Terapija[уреди | уреди извор]

Kako za semantičku demenciju ne postoji kauzalna terapija lečenje nije usmereno ka uzroku bolesti — već pre svega na korekcionu simptomatsku terapiju koja ima za cilj usporavanje i olakšavanje simptoma proizašlih iz poremećaja ličnog ponašanja, poremećaja govora, parkinsonizma i bolesti motoneurona. Terapija može biti farmakološka i nefarmakološka.

Farmakološka terapija[уреди | уреди извор]

Kako ne postoji specifična terapija za lečenje frontotemporalne lobarne degeneracije koriste se lekovi sa dokazanim dejstvom u primarnim psihijatrijskim bolestima ili drugim neurodegenerativnim poremećajima sa sličnim simptomima.[9][10]

Bihevioralni i kognitivni simptomi leče se inhibitorima ponovnog nakupljanja serotonina (SSRI) i inhibitorima ponovnog nakupljanja noradrenalina i serotonina (SNRI). Za primenu SSRI i SNRI postoji snažan dokaz budući da je utvrđeno da bolesnici koji boluju od frontotemporalne lobarne degeneracije:

  • pokazuju promenjljive nivoe metabolita serotonina u cerebrospinalnom likvoru,
  • postmortalno se uočava značajan gubitak serotoninergičnih dorzalnih rafa jezgara sa postmortalno i in vivo
  • na PET snimcima uočava se smanjenje broja serotoninergičnih receptora u frontalnom korteksu tokom terapije.

Česte bihevioralne poteškoće, kao što su depresija, kompulzivni poremećaji, repetativna ponašanja, disinhibicija i stereotipije dobro odgovaraju na terapiju.[11][12][13][14]

Kod bolesnika sa izraženom apatijom može se dati venlafaksin, dok se kod oblika sa izraženim parkinsonizom primjenjuje bupropion.

Kod bolesnika koji pate od teških bihevioralnih poremećaja kao što su psihoza i agitacija, refraktorne na SSRI, primjenjuju se atipični antipsihotici, poput kvetijapina, uz poseban oprez zbog nuspojava poput ekstrapiramidalnog sindroma, na koji su bolesnici sa frontotemporalnom lobarnom degeneracijom posebno osjetljivi, kao i zbog dokazanog povećanja smrtnosti kod starijih bolesnika.

Bolesnici sa parkinsonizmom mogu uzimati levodopu ili karbidopu, a u slučaju lošeg odgovora, koji je čest u CBD i PSP, treba razmotriti primenu pramipeksola ili ropinirola.[15]

Bolesnici sa kliničkom manifestacijom FTLD-ALS su kandidati za terapiju riluzolom, i njih treba uputiti u multidisciplinarni ALS centar, ukoliko je moguće, radi praćenja pulmonarnog i nutritivnog statusa.[16]

Urinarna inkontinencija može biti izazvana gubitkom voljne kontrakcije sfinktera zbog degeneracije frontalnog korteksa ili bolešću gornjeg i donjeg motornog neurona. U ovim slučajevima preporučuje se urodinamička obrada, kako bi se odredio primarni uzrok inkontinencije. Kod disfunkciji gornjeg motornog neurona mogu se primeniti antiholinergici, čije se uzimanje ne preporuča kao stalna terapija zbog rizika od pogoršanja kognitivnog deficita. Kod bolesti donjeg motoneurona moguća je povremena kateterizacija, ali je ona ne preporučljiva kao stalan oblik terapije zbog učestalih infekcija koje pacijenti s FTLD-om loše podnose.[17]

Nefarmakološka terapija[уреди | уреди извор]

Nefarmakološka terapija je nezaobilazna, i bez nje se ne mogu očekivati dobri rezulatati primene farmakološke terapije. Nefarmakološka terapija uključuje:

  • edukaciju staratelja i porodice,
  • lične telesne ili sredinske intervencije članova porodice ili staratelja, kako bi se minimizirala pojava povreda ili neželjeni tipovi ponašanja.
  • govorna terapija,
  • evaluacija sigurnosti životnog prostora,
  • snabdevanje obolelog augmentativnim spravama komunikacije
  • dnevno planirane telesnih veži, koje su povezane sa usporavanjem i odlaganjem progresije motornih simptoma.[18]

Napomene[уреди | уреди извор]

  1. ^ Bolesnik koristi generički ili povezani pojam u zamenu za određeno ime predmeta.

Izvori[уреди | уреди извор]

  1. ^ Hodges JR (2001) Frontotemporal dementia (Pick’s disease): clinical features and assessment. Neurology 56:6S–10
  2. ^ а б в Thompson SA, Patterson K, Hodges JR (2003) Left/right asymmetry of atrophy in semantic dementia: behavioral-cognitive implications. Neurology 61:1196–203.
  3. ^ Hodges JR, Patterson K, Oxbury S et al.(1992) Semantic dementia: progressive fluent aphasia with temporal lobe atrophy. Brain 115:1783–806.
  4. ^ а б Gorno-Tempini ML, Murray RC, Rankin KP et al. (2004) Clinical, cognitive and anatomical evolution from nonfluent progressive aphasia to corticobasal syndrome: a case report. Neurocase 10:426–36.
  5. ^ Perry RJ, Hodges JR (2000) Differentiating frontal and temporal variant frontotemporal dementia from Alzheimer’s disease. Neurology 54:2277–84.
  6. ^ Hodges JR, Patterson K, Ward R et al. (1999) The differentiation of semantic dementia and frontal lobe dementia (temporal and frontal variants of frontotemporal dementia) from early Alzheimer’s disease: a comparative neuropsychological study. Neuropsychology 13:31– 40.
  7. ^ Mychack P, Kramer JH, Boone KB et al. (2001) The influence of right frontotemporal dysfunction on social behavior in frontotemporal dementia. Neurology 56:S11–5.
  8. ^ Rankin KP, Kramer JH, Mychack P et al. (2003) Double dissociation of social functioning in frontotemporal dementia. Neurology 60:266–71.
  9. ^ Huey ED, Putnam KT, Grafman J (2006) A systematic review of neurotransmitter deficits and treatments in frontotemporal dementia. Neurology 66:17–22.
  10. ^ Boxer AL, Boeve BF (2007) Frontotemporal dementia treatment: current symptomatic therapies and implications of recent genetic, biochemical, and neuroimaging studies. Alzheimer Dis Assoc Disord 21:S79–87.
  11. ^ Yang Y, Schmitt HP (2001) Frontotemporal dementia: evidence for impairment of ascending serotoninergic but not noradrenergic innervation. Immunocytochemical and quantitative study using a graph method. Acta Neuropathol 101:256–70.
  12. ^ Sparks D, Markesbery WR (1991) Altered serotonergic and cholinergic synaptic markers in Pick’s disease. Arch Neurol 48:796–9.
  13. ^ Bowen DM, Procter AW, Mann DM et al. (2008) Imbalance of a serotonergic system in frontotemporal dementia: implication for pharmacotherapy. Psychopharmacology (Berl) 196:603–10.
  14. ^ Franceschi M, Anchisi D, Pelati O et al. (2005) Glucose metabolism and serotonin receptors in the frontotemporal lobe degeneration. Ann Neurol 57:216–25.
  15. ^ Litvan I, Grimes DA, Lang AE et al.(1999) Clinical features differentiating patients with postmortem confirmed progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. J Neurol 246:II1–5.
  16. ^ Lomen-Hoerth C (2008) Amyotrophic lateral sclerosis from bench to bedside. Semin Neurol 28:205–11.
  17. ^ Rabinovici G, Miller B. (2010) Frontotemporal Lobar Degeneration Epidemiology, Pathophysiology, Diagnosis and Management. 24(5): 375–398
  18. ^ Talerico KA, Evans LK (2001) Responding to safety issues in frontotemporal dementias. Neurology 56:S52–5.

Spoljašnje veze[уреди | уреди извор]

Star of life.svgMolimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).