Kapilarni hemangiom kod dece

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Kapilarni hemangiom kod dece
SinonimiInfantile haemangioma, emangioma, capillary hemangioma, capillary angioma, strawberry haemangioma, strawberry mark
Infantilni hemangiom, dobro ocrtan crveni, ljubičasti, egzofitni vaskularni tumor na nosu jednogodišnjeg deteta.
Specijalnostidermatologija, oftalmologija, maksilofacijalna hirurgija
Simptomicrveno ili plava lezija koja prominira iznad kože
Komplikacijebol, krvarenje, čir, srčana insuficijencija, izobličenje
Vreme pojaveprve 4 nedelje života
Tipovipovršno, duboko, mešano
Faktori rizikadevojčice, bela rasa, mala porođajna težina bebe
Dijagnostički metodna osnovu simptoma i izgleda
Slična oboljenjaurođeni hemangiom, piogeni granulom, kaposiformni hemangioendoteliom, čupavi angiom]], venska malformacija, druge vaskularne anomalije.[1]
Lečenjepažljivo praćenje, lekovi
Lekovipropranolol, timolol, kortikosteroidi
Frekvencijau do 5% svih novorođenčadi.[2]

Kapilarni hemangiom kod dece, infantilni hemangiom, juvenilni hemangiom ili mladež u obliku jagode u detinjstvu jedan je od najčešćih dobroćudnih (benignih) tumora orbite u detinjstvu koji pogađa do 5% odojčadi mlađih od jedne godine. Može biti površna promena, u obliku crvene, podignute lezija, ili može biti duboka promena, u obliku tamnoplava lezija koja se može proširiti u orbitu ili može predstavljati obe gore navedene komponente. Kapilarni hemangiomi koji zahvataju očne kapke mogu izazvati astigmatsku anizometropiju i ambliopiju, što uzrokuje ozbiljan gubitak vida ako se promena ne leči. Dijagnoza se postavlja klinički, ali u ekstenzivnim slučajevima snimanje pomaže da se razgraniči obim zahvatačenosti orbite. Prirodni tok kapilarnog hemangioma je početno povećanje u prvoj godini života praćeno spontanom regresijom u narednim godinama. Imajući ovo u vidu terapija se započinje samo za lezije koje ugrožavaju vid (od ambliopije, ekspozicijske keratopatije, optičke neuropatije). Trenutna terapija prve linije su sistemski i lokalni beta-blokatori. Drugi obliici terapije uključuju kortikosteroide (oralni i u vidu injekcija), hiruršku eksciziju i eventualno embolizaciju. Retko, kapilarni hemangiomi mogu biti povezani sa sistemskim hemangiomima ili drugim stanjima kao što je PHACES sindrom (udružena grupa poremećaja koju karakteriše veliki infantilni hemangiom (benigni tumor, koji se pojavljuje kao znak jagode) na licu deteta, temenu i vrat, zajedno sa kombinacijom defekata u mozgu, krvnim sudovima, očima, srcu i grudima.[3]

Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Kapilarni hemangiom kod dece najčešći je dobročudni periorbitalni tumor u detinjstvu. Prisutan je u do 5% svih novorođenčadi.[2]

Kapilarni hemangiomi su češći kod prevremeno rođene dece i kod devojčica. Muško:ženski odnos hemangioma je 3:1.[2]

Incidenca hemangioma orbite i očnih kapaka je 1/10 od sistemskih hemangioma, koji se javljaju kod 10% sve dece do prve godine života.[2]

Kapilarni hemangiom kod dece u 40% lezija potpuno involuira do 4. godine, a u 80% do 8. godine.[4]

Anatomske lokacije[uredi | uredi izvor]

Kapilarni hemangiom kod dece koji se obično klasifikuje prema svojoj lokaciji, najčešće se nalaze na kožni ili ekstrakutano u potkožnom tkivu. Učestalost kožnih hemangioma na određenim mestima je sledeća:[5]

  • glava i vrat - 60%
  • trup - 25%
  • ekstremiteti - 15%

Kapilarni hemangiom kod dece može se javiti i na očnom kapku ili obrvi, sa nešto većom sklonošću za gornji kapak. U odnosu na zahvaćenost očnog predela kapilarni hemangiom kod dece mogu se proširiti i na orbitu.

Etiopatogeneza[uredi | uredi izvor]

Kapilarni hemangiom (histološki preparat), koji se sastoje od proliferirajućih, debelih endotelnih ćelija. U ranoj fazi proliferacije, ćelije su u neredu, ali s vremenom formiraju vaskularne prostore i kanale prepune krvnih zrnaca.

Kapilarni hemangiomi se klasifikuju kao hamartomi, ili abnormalna proliferacija normalnog tkiva na normalnoj lokaciji, odnosno endotelnim ćelijama. Mogu se pojaviti i pre rođenja, a zatim imaju tendenciju da spontano regresiraju u prvoj ili drugoj godini života. Međutim, najčešće se javlja nakon rođenja i razvijaju se u dve faze: prva je otok, kada raste, a druga, sporije — povlačenje koje traje godinama.[3]

Histološki, izgled ovih lezija zavisi od stadijuma evolucije tumora.[6] Rane lezije mogu biti ćelijske, sa čvrstim nakupinama debelih endotelnih ćelija i malim vaskularnim lumenom. Ove endotelne ćelije benignog izgleda proizvode ograničene strukture bazalne membrane. Hemangiomi poprimaju lobularnu arhitekturu jer se proliferacija usporava i završava. Čini se da mastociti utiču na ovaj proces i da su umešani u promociju arteriola i vena za hranjenje koje snabdevaju svaku lobulu. Takođe su pronađeni u visokim koncentracijama tokom involucije.[5]

Tvrdokorna lezije se sastoje od dobro razvijenog, spljoštenog, endotelijumom obloženog kapilarnim kanalima različitih veličina u lobularnoj konfiguraciji.[6]

Involutivne lezije pokazuju povećanu fibrozu i hijalinizaciju zidova kapilara sa okluzijom lumena.

Klinička slika[uredi | uredi izvor]

Hemangiom na čelu koji pokazuje znake rane regresije

Kliničku sliku kapilarnog hemangioma karakteriše pojava nakon rođenja, ili u prvih 6 meseci života (30% prisutno pri rođenju, 50% do 1-2 meseca i 90% do 6 meseci). Određena deca imaju višestruke hemangiome na telu. Lokalizovani su u 60% slučajeva na glavi i vratu, u 25% na trupu i u 15% na ekstremitetima.[7]

Klinički, hemangiom se može predstaviti kao kožna, potkožna ili orbitalna lezija:

  • Kožnih lezija, se sastoji od mase koja je podignuta, nodularna i svetlo crvena,
  • Potkožna lezija može izgledati tamnoplava ili ljubičasta.
  • Orbitalna lečija koja se proteže u orbitu može izazvati proptozu, bez nalaza na koži iznad oka.

Često se kapilarni hemangiom može povećati i/ili promeniti boju tokom plača; a kožna lezija može izbledeti od pritiska i može imati sunđerastu konzistenciju pri palpaciji. Međutim, kapilarni hemangiomi su bez pulsiranja i nemaju plavetnilo.

Kapilarni hemangiomi gornjih kapaka mogu izazvati mehaničku ptozu. Ovo može dovesti do smanjene oštrine vida u obliku ambliopije usled indukovane astigmatske anizotropije, strabizma ili retko okluzije samog kapka.[8]

Astigmatična anizometropna ambliopija je najčešći uzrok oštećenja vida i rezultat je direktnog pritiska na rožnjaču od strane zadebljanog očnog kapka. Deprivaciona ambliopija se javlja kada rastući kapilarni hemangiom prekrije vizuelnu osu.

Strabizam se može javiti ako orbitalni hemangiom ima masovni efekat na globus izazivajući pomeranje ili zahvata ekstraokularne mišiće.[9]

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Biopsija kože se može uraditi ako je dijagnoza u pitanju nakon detaljne anamneze i fizičkog pregleda. Ovi hemangiomi se ravnomerno pozitivno boje na transporter glukoze 1 (GLUT-1) tokom faze proliferacije i faze involucije.

Iako je dijagnoza klinička kod kožnih lezija, ultrazvuk treba koristiti da bi se prikazao stepen periorbitalnog zahvata. Ako se sumnja na dublje proširenje hemangioma, onda se mogu koristiti CT ili MRI.

Na ultrazvuku, kapilarni hemangiom pokazuje visoku unutrašnju refleksivnost sa nepravilnim akustičnim strukturama.

Na CT, lezija pokazuje slab protok bez poremećaja okolnog tkiva i erozije kostiju; što je uočljivije primenom kontrasta.

U studijama magnetne rezonance (MRI), kapilarni hemangiomi mogu izgledati kao dobro ograničeni tumori sa gusto lobulacijom. Na T1-ponderisanom MRI, kapilarni hemangiom je srednjeg intenziteta signala, ali je umereno hiperintenzivan na T2-ponderisanim slikama zbog sporog protoka krvi kroz vaskularne kanale. Masa tumora može se povećati nakon injekcije kontrasta gadolinijuma, tako da slike treba da imaju supresiju masti na T1 ponderisanim slikama da bi se tumor bolje vizuelizovao.

Angiografija se retko koristi kao dijagnostički alat za kapilarne hemangiome.

Sledeće laboratorijske studije su ispitivane kao mogući markeri proliferacije i diferencijacije hemangioma.[10][11]

  • faktor rasta vaskularnog endotela (VEGF) u serumu
  • faktor rasta beta-fibroblasta u mokraći
  • metaloproteinaze urinarnog matriksa (MMP)

Diferencijalna dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Diferencijalno dijagnostički kapilarne hemangiome treba razlikovati od:[1]

  • Nevus flammeus (ili promenu poput mrlja od porto-vina) ili Sturge-Veberovog sindroma
  • Hemangiom gornjeg kapaka
  • Limfangiom ili druge vaskularne malformacije
  • Metastatski neuroblastom

Terapija[uredi | uredi izvor]

Ogromna većina kapilarnih hemangioma kod dece ne zahteva nikakvu medicinsku ili hiruršku intervenciju.[12] Kapilarni hemangiomi se mogu lečiti na različite načine u zavisnosti od lokacije hemangioma, koliko je veliki i da li izaziva probleme sa vidom ili ne. Najčešće opcije lečenja klinički značajnih hemangioma uključuju:lekove, lasersku hirurgiju i inciziju.

Terapija lekovima[uredi | uredi izvor]

Propranolol je lek koji se koristi za srčana oboljenja i pripada porodici lekova iz grupe beta blokatora.  Propranolol koji se sada koristi kao prva linija lečenja kapilarnih hemangioma. obično se uzima oralno (na usta) i generalno je bezbedan lek.  Detetov puls i krvni pritisak treba pratiti na početku lečenja i to može zahtevati kratak boravak u bolnici. Pokazalo se da su i drugi beta blokatori kao što je atenolol bezbedni i korisni u lečenju hemangioma. Ako je hemangiom površan ili mali, onda se beta blokator daje u obliku kapi za oči, kao što je timolol (koji se takođe koristi za lečenje glaukoma),[13] a mogu se utrljati i direktno na kožu hemangioma umesto da uzimate lek na usta.[14][15]

Steroidi se takođe mogu koristiti za lečenje hemangioma. Slično beta-blokatorima, vrsta steroida koji se koristi zavisi od veličine i lokacije hemangioma. Steroidi se mogu davati na usta, ubrizgavati direktno u hemangiom ili naneti na površinu kože hemangioma. Steroidni lekovi mogu imati neželjene efekte uključujući slab rast deteta, kataraktu, glaukom i okluziju centralne arterije retine.[16]

Laerska hirurgija[uredi | uredi izvor]

Laserski tretmani se ponekad mogu koristiti na tankim hemangiomama i na površinskom sloju kože. Laser može pomoći u zaustavljanju rasta hemangioma, smanjenju njegove veličine ili promeni njegove boje.

Najšire korišćeni pulsni laser sa bojom i pumpom efikasn je za lečenje ulcerisanih hemangioma i tankih površinskih hemangioma. Mnogi ulcerisani hemangiomi reaguju smanjenim bolom (ponekad već nekoliko dana nakon početnog lečenja), brzom reepitelizacijom i ubrzanom involucijom.[17][18].

Laseri se najčešće koriste na područjima koja će verovatno dovesti do značajnog funkcionalnog ili psihološkog uticaja (npr prsti, oči, usne, vrh nosa, uši, lice)

Laserski tretmani se obično izvode svake 2-4 nedelje do potpunog izlečenja.

Neženjena dejstva

Nakon laserskih tretmana može doći do:

  • ožiljaka ili zaostalih promena na koži
  • pogoršanja ulceracije, posebno dubokih ili kombinovanih površinskih i dubokih lezija

Hirurška incizija[uredi | uredi izvor]

Tradicionalna operacija incizijomm za uklanjanje hemangioma može biti dobar tretman za male, dobro definisane hemangiome koji se nalaze neposredno ispod površine kože.[19]

Za hiruršku eksciziju proliferirajućih hemangioma potrebni su posebno obučeni hirurzi zbog rizika od krvarenja i oštećenja vitalnih struktura.[5]

Rana hirurška ekscizija može spasiti život, sačuvati vid ili eliminisati kozmetički unakaženu leziju.

Prognoza[uredi | uredi izvor]

Obično se evolucija kapilarnih hemangiom kod dece završava do sedme godine. Obično brzo rastu do starosti od 12 meseci, a zatim počinju da se smanjuju između 12 i 15 meseci starosti.[4] Većina nestaje skoro potpuno do 5 ili 6 godina, a dublji hemangiomi ostavljaju ožiljke .[8]

Iako su hemangiomi obično beznačajni, ponekad unutrašnji hemangiomi mogu poremetiti funkciju organa i čak izazvati srčanu insuficijenciju. Površni hemangiomi su ponekad toliko „nezgodno” locirane da se često povređuju i krvare, a onda mogu da se inficiraju.[7]

Vidi još[uredi | uredi izvor]

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ a b Workshop, ISSVA. „ISSVA Classification of Vascular Anomalies” (PDF). ISSVA Classification pdf. ISSVA. Pristupljeno 23. 3. 2022. 
  2. ^ a b v g Frieden, I. J. et al. Frieden, I. J.; Haggstrom, A. N.; Drolet, B. A.; Mancini, A. J.; Friedlander, S. F.; Boon, L.; Chamlin, S. L.; Baselga, E.; Garzon, M. C.; Nopper, A. J.; Siegel, D. H.; Mathes, E. W.; Goddard, D. S.; Bischoff, J.; North, P. E.; Esterly, N. B. (2005). „Infantile hemangiomas: Current knowledge, future directions. Proceedings of a research workshop on infantile hemangiomas, April 7-9, 2005, Bethesda, Maryland, USA”. Pediatr Dermatol. 22 (5): 383—406. PMID 16190987. doi:10.1111/j.1525-1470.2005.00102.x. .
  3. ^ a b „Capillary Hemangioma - EyeWiki”. eyewiki.aao.org (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2023-06-22. 
  4. ^ a b Drolet, B.A.; et al. (1999). „"Hemangiomas in Children."”. N Eng J Med. 341 (3): 173—181. PMID 10403856. doi:10.1056/NEJM199907153410307. .
  5. ^ a b v „Infantile Hemangioma: Practice Essentials, Background, Pathophysiology”. emedicine.medscape.com. 2021-06-14. 
  6. ^ a b Ophthalmic Pathology and Intraocular Tumors. Basic and Clinical Science Course. American Academy of Ophthalmology. 2010-2011.
  7. ^ a b „Hemangiom kod bebe”. Simptomi. 2012-07-13. Pristupljeno 2023-06-22. 
  8. ^ a b „Capillary Hemangioma - American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus”. aapos.org (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2023-06-22. 
  9. ^ Pediatric Ophthalmology and Strabismus.” Basic and Clinical Science Course. American Academy of Ophthalmology. 2010-2011.
  10. ^ Zhang, Li; Lin, Xiaoxi; Wang, Wei; Zhuang, Xing; Dong, Jiasheng; Qi, Zuoliang; Hu, Qionghua (jul 2005). „Circulating Level of Vascular Endothelial Growth Factor in Differentiating Hemangioma from Vascular Malformation Patients”. Plast Reconstr Surg. 116 (1): 200—4. PMID 15988268. S2CID 45866597. doi:10.1097/01.PRS.0000170804.80834.5F. 
  11. ^ Zhang, L.; Lin, X. X.; Qi, Z. L.; Dong, J. S.; Zou, L. J.; Dai, C. C.; Li, W.; Wang, W. (2006-02-01). „Role of urinary basic fibroblast growth factor in differentiating hemangiomas from vascular malformation”. Zhonghua Wai Ke Za Zhi. 44 (3): 186—8. PMID 16635349. .
  12. ^ Margileth, A. M.; Museles, M. (1965-11-01). „Cutaneous hemangiomas in children. Diagnosis and conservative management”. JAMA. 194 (5): 523—6. PMID 5897362. doi:10.1001/jama.1965.03090180047011. 
  13. ^ Chambers, C.B.; et al. (2012). „“A Controlled Study of Topical 0.25% Timolol Maleate Gel for the Treatment of Cutaneous Infantile Capillary Hemangiomas.”. Ophth Plast Recon Surg. 28 (2): 103—6. .
  14. ^ Thooumazet F.; et al. (2012). „“Efficacy of Systemic Propranolol for Severe Infantile Haemangioma of the Orbit and Eyelid: A Case Study of Eight Patients.”. Br J Ophth. 96 (3): 370—4. .
  15. ^ Missoi, T.G.; et al. (2001). „“Oral Propranolol for Treatment of Periocular Infantile Hemangiomas.”. Arch Ophth. 129 (7): 899—903. .
  16. ^ Coats, D. K.; et al. (2003). „"SubTenon's infusion of steroids for treatment of orbital hemangiomas.". Ophthalmology. 110 (6): 1255—1259. PMID 12799256. doi:10.1016/S0161-6420(03)00242-2. .
  17. ^ Kim, H. J.; Colombo, M.; Frieden, I. J. (jun 2001). „Ulcerated hemangiomas: Clinical characteristics and response to therapy”. J Am Acad Dermatol. 44 (6): 962—72. PMID 11369908. doi:10.1067/mjd.2001.112382. .
  18. ^ Garden JM, Bakus AD, Paller AS. Treatment of cutaneous hemangiomas by the flashlamp-pumped pulsed dye laser: prospective analysis. J Pediatr. 1992 Apr. 120(4 Pt 1):555-60
  19. ^ Men CJ, Ediriwickrema LS, Paik JS, Murdock J, Yen MT, Ng JD, Liu CY, Korn BS, Kikkawa DO. (2020). „Surgical Intervention of Periocular Infantile Hemangiomas in the Era of β-Blockers”. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020 Jan/Feb. 36 (1): 70—73. PMID 31809485. S2CID 208813878. doi:10.1097/IOP.0000000000001466. .

Literatura[uredi | uredi izvor]

  • Patologia oral & maxilofacial / Brad Neville... [et al.] ; [tradução Danielle Resende Camisasca Barroso... et al.]. — Rio de Janeiro : Elsevier, 2009.
  • Diagnóstico e tratamento do hemangioma infantil. Hiraki, Patricia Yuko; Goldenberg, Dov Charles. Rev. Bras. Cir Plást. 25 (2): 388—97. 2010.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć).

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).