Koagulopatija

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Koagulopatija
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnosthematologija

Koagulopatija je poremećaj u celom procesu koagulacije krvi.[1] Poremećaj je zapravo sindrom koji se javlja kao posledica ili deo neke osnovne bolesti, koja na neki način pokreće koagulacioni mehanizam.[2]

Ono što je možda najvažnije u terapiji koagulopatija je sprovođenje hitnih mera lečenja, jer krvarenje može biti smrtonosno. Težina krvarenja u koagulopatiji u obrnutoj je korelaciji sa koncentracijom fibrinogena.[3]

Etiopatogeneza[uredi | uredi izvor]

Koagulopatija nije specifičan entitet, već je komplikacija dobro definisanih kliničkih stanja, kao što su komplikacije u trudnoći, malignitet, masovne povrede,[4][5] bakterijske i virusne infekcije.[6][7] U svim ovim slučajevima poznat je pokretački mehanizam koagulopatije.[8][9]

Hemostaza je dinamička ravnoteža dva suprotna fiziološka procesa, koagulacije i fibrinolize, sa ciljem održavanja tečnog stanja krvi u vaskularnom sistemu uz mogućnost stvaranja ugrušaka na različitim mestima povrede. Bilo koji poremećaj te ravnoteže, bilo zbog patološke potrošnje plazma faktora koagulacije (pre svega trombicita, Fibrinogena, protrombina faktora V i VIII) ili zbog stvaranja antikoagulanasa fibrinolitičkog sistema, dovodi do jakog krvarenja.[10] [11] [12]

Druga ključna posledica neodgovarajućeg pokretanja koagulacionog mehanizma je stvaranje malih koaguluma u ​​mikrocirkulaciji, sa nastankom ishemije različitih organa. Brojni trombogeni faktori doprinose stvaranju malih tromba i mikrocirkulacionih embolija. Prvu trombotsku fazu prati fazu potrošne koagulopatije i sekundarne fibrinolize. Neprekidna proizvodnja fibrina i fibrinolize dovodi do krvarenja ne samo zbog potrošnje koagulacionih faktora i trombocita, već i zbog antihemostatske aktivnosti produkata razgradnje fibrina.[13]

Vodeći uzroci koagulopatije[uredi | uredi izvor]

Nedostatak, smanjena proizvodnja ili oštećenja faktora koagulacije[uredi | uredi izvor]

Ovu grupu poremećaja možemo podelimo na one u kojima je smanjena proizvodnja tromboplastina (hipotromboplastinemija) i one u kojima postoji nedostatak redukovane protrombinske aktivne formacije protrombina (hipoprotomibinemija).[1]

Hipotromboplastinemija

Hipotromboplastinemija se karakteriše usporenom koagulaciju krvi sa normalnim protrombinskim vremenom Kako u nastanku ovog oboljenja učestvuju brojni faktori koagulacije promene mogu biti lokalizovane na jednom faktoru ili više njih. Najpoznatiji poremećaji iz ove grupe su:[14]

  • Hemofilija A (Vilebrandova bolest) ili prava hemofilija - urođena bolest sa nedostatkom 8 faktora koagulacije.[15]
  • Hemofilija B (Christmasova bolest) — nedostatak devetog faktora (Christmasov-og faktora)
  • Hemofilija AB - nedostatak antihemofilnog globulina AB
  • Hemofilija C — nedostatak antihemofilnog globulina C - faktor 11
  • Hemofilija — zbog nedostatka faktora 12
  • Autoimunska hemofilija A — u kojoj se stvaraju antitela protiv AHG-A
Hipoprotomibinemija

Ovaj poremećaj koji može biti urođene i stečena, Stečene su najčešće posledica avitaminoze vitamina A (bitnog faktora za formiranje protrombina u jetri), i faktore 7, 9, 10 (vsintezu vitamina K u crevu). Oni su takođe povezane i sa bolestima jetre, jer se u njoj sintetiše protrombin. U ovoj grupi bolesti pored produženog vremena koagulacije produženo je i protrombinsko vreme.[13]

Nedostatak ili povećana degradacija fibrinogena (afibrinogenemija i hipofinrinogeniemija)[uredi | uredi izvor]

Hipofibrinogenijemija može nastati usled trajne patološke tromboze i povećane potrošnje fibirinogena kod ovih tromboza. Može se takođe javiti kao posledica smanjene sinteze fibrinogena u jetri, i kao posledica patološke fibrinolize.[13]

Prisustvo povećane koncentracije normalnih ili prisustvo patološkog antikoagulanata u krvi[uredi | uredi izvor]

Ovaj poremećaj prvenstveno se odnosi na antitromboplastin i heparin, koji, ako se nađu u povišenim koncentracijama u krvi, proizvode hemoragične sindrome. Dalje prisustvo antikoagulansa je prisutno u urei i opstruktivnoj žutici.

Klasifikacija[uredi | uredi izvor]

Sa stanovišta geneze poremećaja koagulacije, trebae izdvojiti imunološke, stečene i genetičke oblike koagulopatije.

Stečene koagulopatije[uredi | uredi izvor]

Stečeni oblici koagulopatija mogu nastati kao posledica oštećenih funkcija jetre, primena različitih antikoagulansima uključujući varfarin, nedovoljan unos vitamina K i povećane potrošnje komponenata sistema koagulacije krvi u diseminovanoj intravaskularnoj koagulaciji.[16]

Neki tipovi hemotoksičnih venskih otrova, takođe mogu uzrokovati koagulopatiju, na primer, toksin botulina, gljivica, zmijski otrov, nekih vrsta hemoragičnih virusnih infekcija, uključujući dengu i šokni sindrom denge i neke oblike leukemije.

Traume takođe mogu biti jedan od uzroka koagulopatije.[17][18] Kod pacijenata sa teškom traumom, koagulopatija se često primećuje u akutnoj fazi traume, u kojoj je koagulopatija izazvana samom traumom.[19][20] Patofiziologija koagulopatije izazvane traumom sastoji se od aktivacije koagulacije, lize hiperfibrina (geno) i koagulopatije konzumacije. Ovi patofiziološki mehanizmi su karakteristike DIC-a sa fibrinolitičkim fenotipom.[21][22][23] [24][17]

Autoimune[uredi | uredi izvor]

Autoimuni oblici koagulopatije uzrokovani su pojavom antitela (inhibitora koagulacije) faktorima koagulacije krvi ili fosfolipidima. Najčešće se u patogenezi koagulopatija imunske geneze nalazi se antifosfolipidni sindrom.

Genetski uzrokovane[uredi | uredi izvor]

Kod nekih osoba zbog narušenog genetskog sklopa, geni odgovorni za sintezu faktora koagulacije, mogu biti uzrok ovog oblika koagulopatije. Među ovim koagulopatijama najznačajnije su hemofilija i Fon Vilebrandov sindrom.[25] Manje retke genetske bolesti uključuju hemofiliju C, hipoprokonvertinemiju i niz drugih anomalija.[15]

Klinički entiteti[uredi | uredi izvor]

Klinički entiteti koagulopatije udruženi sa diseminovanom intravaskularnom koagulacijom dele se na tri glavne grupe, prema mehanizmu kojim osnovna bolest inicira koagulacionu kaskadu.[26]

Prva grupa

Bazični mehanizam u prvoj grupi je intravaskularna infuzija tromboplastičkih supstanci, tkivnog tromboplastina u cirkulaciju, koja aktivira spoljašnji put koagulacije.

Druga grupa

Druga grupa stanja koja uzrokuju koagulopatiju su bolesti povezane sa oštećenjem endotela.

Treća grupa

Ova grupa obuhvata nespecifične i indirektne efekte određenih bolesti (npr embolija plodovom vodom, gram negativna sepsa, abortusi hipertoničnim rastvorima).

Klinička slika[uredi | uredi izvor]

U kliničkoj slici dominiraju znacima i simptomima osnovne bolesti. Mogu biti hemoragičnini, trombotični ili u kombinaciji. Sa akutnim razvojem diseminovane intravaskularne koagulacije predominira hemoragični poremećaj i obrnuto.[27]

Hemoragična prezentacija uključuje ekhimoze na koži i vidljivim sluzokožama, petehije i epistaksa, krvarenja iz gingiva, hematurijt, gastrointestinalna krvarenja, krvarenja iz mesta uboda iglom.[12] Takođe je moguće intrakranijalno ili intracerebralno krvarenje.[28]

Trombotička prezentacija može biti neurološka (multifokalne lezije, delirijum i koma) ili dermatološka, sa fokalnom ishemijom i superficijalnom gangrenom (kortikalna nekroza bubrega i uremija), akutnim ulceracijama na gastrointestinalnim organima, infarkti i embolije pluća.[29]

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Najvažnije u dijagnozi je sumnja, koja omogućava prepoznavanje navedenih stanja (prekursora diseminovane intravaskularne koagulacije).[30]

Laboratorijska dijagnoza razvijene koagulopatije je relativno jednostavna. Testovi krvi i koagulacioni testovi pokazuju izuzetne patološke vrednosti:[31]

  • Broj trombocita je skoro uvek smanjen i progresivno se smanjuje.
  • Fibrinogen je smanjen
  • U cirkulaciji se javljaju degradacioni proizvodi fibrin.
  • PT a i PTT mogu da budu normalni, skraćeni u početnim fazama, a kada se potroši kritična količina faktora a nivo FDP značajno poraste, obično su produženi.
  • Prisustvo bizarnih formi eritrocita, kao indirektan dokaz za opstrukciju mikrocirkulacije

Terapija[uredi | uredi izvor]

Ono što je možda najvažnije u terapiji je sprovođenje hitnih mera, jer krvarenje može biti smrtonosno. Zato kod lečenja koagulopatije svako propušteno vreme se ne može nadoknaditi.[32]

Hitne mere

Kako je krvarenje najveća opasnost za pacijenta, odmah treba započeti sa davanjem prokoagulanasa, odnosno trombocita, ako je njihov broj manji od 50.000, i sveže smrznute plazme u dozi od 10-20 ml/kg TT

Faktor VIII i fibrinogen nadoknađuju se krioprecipitatom, i to 10 doza odmah, a potom 6 doza na 12 sati.[33][34]

Eritrociti se ordiniraju ako je hemoglobin manji od 90 mg %.

Profilaktičke mere

Medikamentozna terapija podrazumeva i obavezno i polivalentnu antibiotsku profilaksu sa tri antibiotika širokog spektra dejstva.

Osnovna terapija

Osnovna terapija je uklanjanje uzroka ili lečenja osnovne bolesti. Bolesnici sa akrocianozom, početnom gangrenom ili trombotičkim problemima zahtevaju hitan antikoagulantni tretman intravenskog heparina u dozi od 5 μg/kg TT uz kombinovanu infuziju sa drugim lekovima.

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ a b Hunt, Beverley J. (2014). Bleeding and Coagulopathies in Critical Care. Hunt, B. J. (2014). „Bleeding and coagulopathies in critical care”. New England Journal of Medicine. 370 (9): 847—859. PMID 24571757. doi:10.1056/NEJMra1208626. 
  2. ^ Mills J., Mary T.H., Trun-key D.D., Urgentna medicina, Savremena administracija, (1987). str. 422.
  3. ^ Reiter, Rosemarie; Jilma-Stohlawetz, Petra; Horvath, Michaela; Jilma, Bernd (2005). „Additive effects between platelet concentrates and desmopressin in antagonizing the platelet glycoprotein IIb/IIIA inhibitor eptifibatide”. Transfusion. 45 (3): 420—426. PMID 15752161. S2CID 40574622. doi:10.1111/j.1537-2995.2005.04021.x. 
  4. ^ Frith, Daniel; Davenport, Ross; Brohi, Karim (2012). „Acute traumatic coagulopathy”. Current Opinion in Anaesthesiology. 25 (2): 229—234. PMID 22270921. S2CID 1858234. doi:10.1097/ACO.0b013e3283509675. 
  5. ^ Brohi, Karim; Singh, Jasmin; Heron, Mischa; Coats, Timothy (2003). „Acute Traumatic Coagulopathy”. The Journal of Trauma: Injury, Infection, and Critical Care. 54 (6): 1127—1130. PMID 12813333. S2CID 7583542. doi:10.1097/01.TA.0000069184.82147.06. 
  6. ^ „Anticoagulation Forum”. acforum.org (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2021-02-02. 
  7. ^ „COVID-19 and Coagulopathy - Hematology.org”. www.hematology.org (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2021-02-02. 
  8. ^ „Coagulopathies and bleeding disorders; Hemorrhage, Clotting Abnormalities, Microvascular Bleeding”. Cancer Therapy Advisor (na jeziku: engleski). 2019-01-17. Pristupljeno 2021-02-02. 
  9. ^ Hussmann B, Lefering R, Waydhas C, Touma A, Kauther MD, Ruchholtz S, Lendemans S. the Trauma Registry of the German Society for Trauma Surgery. „Does increased prehospital replacement volume lead to a poor clinical course and an increased mortality? A matched-pair analysis of 1896 patients of the Trauma Registry of the German Society for Trauma Surgery who were managed by an emergency doctor at the accident site”. Injury. 17: 611—617. 2013. .
  10. ^ Hoffman, M.; Monroe Dm, 3rd (2001). „A cell-based model of hemostasis”. Thromb Haemost. 85 (6): 958—65. PMID 11434702. S2CID 18681597. doi:10.1055/s-0037-1615947. 
  11. ^ Tanaka, K. A.; Key, N. S.; Levy, J. H. (2009). „Blood coagulation: Hemostasis and thrombin regulation”. Anesth Analg. 108 (5): 1433—46. PMID 19372317. doi:10.1213/ane.0b013e31819bcc9c. 
  12. ^ a b Bolliger, Daniel; Görlinger, Klaus; Tanaka, Kenichi A.; Warner, David S. (2010-11-01). „Pathophysiology and Treatment of Coagulopathy in Massive Hemorrhage and Hemodilution”. Anesthesiology (na jeziku: engleski). 113 (5): 1205—1219. ISSN 0003-3022. PMID 20881594. S2CID 15059628. doi:10.1097/ALN.0b013e3181f22b5a. 
  13. ^ a b v Provan, D. Oxford Handbook Of Clinical Haematology, Second Edition, 2004
  14. ^ Butenas, S.; Dee, J. D.; Mann, K. G. (2003). „The function of factor XI in tissue factor-initiated thrombin generation”. J Thromb Haemost. 1 (10): 2103—11. PMID 14521591. S2CID 32290677. doi:10.1046/j.1538-7836.2003.00431.x. 
  15. ^ a b Williams Hematology, 7th edition, Grune and Stratton, chapters112 (p. 1806) and118 (p. 1937)
  16. ^ Levi, Marcel (2007). „Disseminated intravascular coagulation”. Critical Care Medicine. 35 (9): 2191—2195. PMID 17855836. S2CID 7158989. doi:10.1097/01.CCM.0000281468.94108.4B. 
  17. ^ a b Hayakawa, Mineji (2017-01-31). „Pathophysiology of trauma-induced coagulopathy: disseminated intravascular coagulation with the fibrinolytic phenotype”. Journal of Intensive Care. 5 (1): 14. ISSN 2052-0492. PMC 5282695 Slobodan pristup. PMID 28289544. doi:10.1186/s40560-016-0200-1 Slobodan pristup. 
  18. ^ Engelman, D. T.; Gabram, S. G.; Allen, L.; Ens, G. E.; Jacobs, L. M. (1996). „Hypercoagulability following multiple trauma”. World J Surg. 20 (1): 5—10. PMID 8588412. S2CID 24857379. doi:10.1007/s002689900001. .
  19. ^ Gando, S.; Nakanishi, Y.; Kameue, T.; Nanzaki, S. (1995). „Soluble thrombomodulin increases in patients with disseminated intravascular coagulation and in those with multiple organ dysfunction syndrome after trauma: role of neutrophil elastase”. J Trauma. 39 (4): 660—4. PMID 7473950. doi:10.1097/00005373-199510000-00007. .
  20. ^ Gando, S.; Kameue, T.; Matsuda, N.; Hayakawa, M.; Ishitani, T.; Morimoto, Y.; Kemmotsu, O. (2002). „Combined activation of coagulation and inflammation has an important role in multiple organ dysfunction and poor outcome after severe trauma”. Thromb Haemost. 88 (6): 943—9. PMID 12529743. S2CID 40549018. doi:10.1055/s-0037-1613338. .
  21. ^ Hayakawa, M.; Gando, S.; Ono, Y.; Wada, T.; Yanagida, Y.; Sawamura, A. (2015). „Fibrinogen level deteriorates before other routine coagulation parameters and massive transfusion in the early phase of severe trauma: a retrospective observational study”. Semin Thromb Hemost. 41 (1): 35—42. PMID 25590522. S2CID 206379049. doi:10.1055/s-0034-1398379. .
  22. ^ Yanagida, Yuichiro; Gando, Satoshi; Sawamura, Atsushi; Hayakawa, Mineji; Uegaki, Shinji; Kubota, Nobuhiko; Homma, Taeko; Ono, Yuichi; Honma, Yoshinori; Wada, Takeshi; Jesmin, Subrina (2013). „Normal prothrombinase activity, increased systemic thrombin activity, and lower antithrombin levels in patients with disseminated intravascular coagulation at an early phase of trauma: comparison with acute coagulopathy of trauma-shock”. Surgery. 154: 48—57. PMID 23684364. doi:10.1016/j.surg.2013.02.004. .
  23. ^ Hayakawa, M.; Sawamura, A.; Gando, S.; Kubota, N.; Uegaki, S.; Shimojima, H.; Sugano, M.; Ieko, M. (2011). „Disseminated intravascular coagulation at an early phase of trauma is associated with consumption coagulopathy and excessive fibrinolysis both by plasmin and neutrophil elastase”. Surgery. 149 (2): 221—30. PMID 20655560. doi:10.1016/j.surg.2010.06.010. .
  24. ^ Sawamura, A.; Hayakawa, M.; Gando, S.; Kubota, N.; Sugano, M.; Wada, T.; Katabami, K. (2009). „Disseminated intravascular coagulation with a fibrinolytic phenotype at an early phase of trauma predicts mortality”. Thromb Res. 124 (5): 608—13. PMID 19660788. doi:10.1016/j.thromres.2009.06.034. .
  25. ^ Harrison's textbook of Internal Medicine, Chapter 177.
  26. ^ Martini, W. Z. (2009). „Coagulopathy by hypothermia and acidosis: mechanisms of thrombin generation and fibrinogen availability”. J Trauma. 67 (1): 202—8. PMID 19590336. doi:10.1097/TA.0b013e3181a602a7. 
  27. ^ Hiippala S. Replacement of massive blood loss. Vox Sang. 1998;74 Suppl 2:399–407.
  28. ^ Bolliger, D.; Szlam, F.; Levy, J. H.; Molinaro, R. J.; Tanaka, K. A. (2010). „Haemodilution-induced profibrinolytic state is mitigated by fresh-frozen plasma: Implications for early haemostatic intervention in massive haemorrhage”. Br J Anaesth. 104 (3): 318—25. PMID 20133450. doi:10.1093/bja/aeq001. 
  29. ^ Bolliger, D.; Szlam, F.; Molinaro, R. J.; Rahe-Meyer, N.; Levy, J. H.; Tanaka, K. A. (2009). „Finding the optimal concentration range for fibrinogen replacement after severe haemodilution: An in vitro model”. Br J Anaesth. 102 (6): 793—9. PMID 19420005. doi:10.1093/bja/aep098. 
  30. ^ Gando S, Otomo Y. Local hemostasis, immunothrombosis, and systemic disseminated intravascular coagulation in trauma and traumatic shock. Crit Care. 2015;19:72.
  31. ^ Fenger-Eriksen, C.; Tønnesen, E.; Ingerslev, J.; Sørensen, B. (2009). „Mechanisms of hydroxyethyl starch-induced dilutional coagulopathy”. J Thromb Haemost. 7 (7): 1099—105. PMID 19422451. S2CID 20116574. doi:10.1111/j.1538-7836.2009.03460.x. 
  32. ^ Bh, Tieu; Jb, Holcomb; Ma, Schreiber (2007). „Coagulopathy: its pathophysiology and treatment in the injured patient”. World Journal of Surgery (na jeziku: engleski). 31 (5): 1055—1064. PMID 17426904. S2CID 27953302. doi:10.1007/s00268-006-0653-9. Pristupljeno 2021-02-02. 
  33. ^ Toole, J. J.; Knopf, J. L.; Wozney, J. M.; Sultzman, L. A.; Buecker, J. L.; Pittman, D. D.; Kaufman, R. J.; Brown, E.; Shoemaker, C.; Orr, E. C.; Amphlett, Godfrey W.; Foster, W. Barry; Coe, Mary Lou; Knutson, Gaylord J.; Fass, David N.; Hewick, Rodney M. (1984). „Molecular cloning of a cDNA encoding human antihaemophilic factor”. Nature. 312 (5992): 342—347. Bibcode:1984Natur.312..342T. PMID 6438528. S2CID 4313575. doi:10.1038/312342a0. 
  34. ^ Muszbek, L.; Bagoly, Z.; Bereczky, Z.; Katona, E. (2008). „The involvement of blood coagulation factor XIII in fibrinolysis and thrombosis”. Cardiovascular & Hematological Agents in Medicinal Chemistry. 6 (3): 190—205. PMID 18673233. doi:10.2174/187152508784871990. 

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Klasifikacija


Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Коагулопатија&oldid=27441809”