Kongenitalna katarakta

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Kongenitalna katarakta
Obostrana katarakta deteta
Specijalnostioftalmologija

Kongenitalna katarakta ili urođena katarakta je urođeno zamućenje očnog sočiva, koje se obično dijagnostikuje nakon rođenja deteta.[1] Ako katarakta kod deteta ostane neotkrivena, može dovesti do trajnog gubitka vida. Nisu sve katarakte vizuelno značajne. Ako je lentikularna neprozirnost u vizuelnoj osi, ona se smatra vidno značajnom jer može dovesti do slepila. Ako je katarakta mala, u prednjem delu sočiva ili na periferiji, vidni gubitak ne mora biti prisutan.[2][3]

Jednostrane katarakte su obično izolovani sporadični incidenti. Oni se mogu povezati sa očnim abnormalnostima (npr posteriorni konus sočiva, perzistentna hiperplastična primarna disgeneza prednjeg segmenta oka, tumori zadnjeg pola oka), trauma ili intrauterina infekcija, naročito rubeola. Bilateralna katarakta najčešće se nasleđuje, ali i povezuje i sa drugim bolestima.[4][5][6]

Zahtevaju potpunu metaboličku, infektivnu, sistemsku i genetsku obradu. Uobičajeni uzroci su hipoglikemija, trisomija, miotona distrofija, zarazne bolesti (toksoplazmoza, rubeola, citomegalovirus i herpes simpleks), i preuranjena trudnoća.

Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Učestalost

Incidencija je 1,2-6 slučajeva na 10.000 u Sjedinjenim Američkim Državama, dok je na globalnom nivou incidencija nepoznata.

Iako su Svetska zdravstvena organizacija i druge zdravstvene organizacije postigle izuzetno napredak u vakcinacijama i prevenciji bolesti, stopa nepredviđenih slučajeva u pojedinim zemljama je i dalje prisutna.[2]

Smrtnost / morbiditet

Vidni morbiditet može biti rezultat ambliopije, refraktivne ambliopije, glaukoma (čak 10% nakon hirurškog uklanjanja) i odvajanja mrežnjače.

Metaboličke i sistemske bolesti se nalaze u čak 60% slučajeva kod obostrane katarakte.

Mentalna retardacija, gluvoća, bubrežne bolesti, srčane bolesti i druga sistemska stanja mogu biti praćena i kongenitalnom kataraktom.

Starost

Kongenitalna katarakta se obično dijagnostikuje kod novorođenčadi, ubrzo nakon rođenja.[7]

Etiologija[uredi | uredi izvor]

Najčešća etiologija uključuje:[8]

  • intrauterine infekcije,
  • metaboličke poremećaje
  • sindrome koji se prenose genetski.

Trećina pedijatrijskih katarakti je sporadična; nisu povezane ni sa jednom sistemskom ili okularnom bolešću. Međutim, one mogu biti posledica spontane mutacije i mogu dovesti do stvaranja katarakte u pacijentovom potomstvu.[9]

Čak 23% kongenitalnih katarakti je porodično nasledno. Najčešći način prenosa je autosomno dominantan sa potpunom penetracijom. Ova vrsta katarakte može se pojaviti kao totalna katarakta, polarna katarakta, lamelarna katarakta ili nuklearna neprozirnost.[10]

Infektivni uzročnici katarakte uključuju rubeolu (najčešću), rubelu, male boginje, citomegalovirus, herpes simpleks, herpes zoster, poliomijelitis, grip, virus Epštajn-Bar, sifilis i toksoplazmozu.

Patofiziologija[uredi | uredi izvor]

Očno sočivo se formira tokom invazije na površinskoj ektodermalnoj ploči iznad optičkog vezikula. Embrionalno jezgro se razvija do šeste nedelje gestacije. Oko embrionalnog jezgra je fetalno jezgro. Pri rođenju, embrionalna i fetalna jezgra čine većinu sočiva. Postnatalno, kortikalna vlakna sočiva su položena nakon zamene epitela prednjeg sočiva u kortikalna vlakna sočiva.[11][12]

I šavovi su važna orijentacija jer identifikuju obim fetalnog jezgra. Materijal sočiva je periferni prema „Y” šavovima, dok je materijal sočiva unutar i uključujući „Y” šavove, nuklearni. Kod lampe sa prorezom, prednji „Y” šav je usmeren uspravno, a zadnji šav je obrnut.

Svaka lezija (npr infektivna, traumatična, metabolička) na nuklearna ili lentikularna vlakna može dovesti do neprozirnosti (katarakte) bistrog lentikularnog medija. Lokacija i obrazac ove opacifikacije mogu se koristiti za određivanje vremena nastanka kao i etiologije.[13]

Klinička slika[uredi | uredi izvor]

Ultrazvučno aksijalno skeniranje glave fetusa sa pokretima očiju i jednostranim zamućenjem sočiva uočeno u 20. nedelji trudnoće

Kongenitalna katarakta se u većini slučajeva može primetiti odmah nakon rođenja deteta ili tokom prvog mesečnog pregleda kod pedijatra, zbog nedostatka crvenog refleksa u jednom ili oba oka i nekontrolisanih pokreta oka.

Kod totalne katarakte, bebina zenica je bela i ne može pratiti predmete, pokrete ili majčino lice. Kod delimičnu kataraktu, bebino oko se „okreće" prema unutra.

U većini slućajeva kongenitalna katarakta je udružena sa dalekovidnošću, astigmatizmom ili drugim anomalijama, što takođe doprinosi lošem vidu.

Svaki od ovih simptoma obavezan je razlog da roditelji odvedu novorođenče kod oftalmologa, kako bi se detaljnim pregledom utvrdio stadijum katarakte i mogućnost daljeg lečenja.

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Sva novorođenčad trebalo bi da prođu kroz skrining očiju, uključujući procenu crvenih refleksa.[4]

Test crvenog refleksa najbolje se izvodi u zamračenoj prostoriji i uključuje obasjavanje svetlima direktnog oftalmoskopa u oba oka istovremeno sa udaljenosti od 1–2 stope. Ovaj test može da se koristi za rutinski očni skrining od strane medicinskih sestara, pedijatara, porodičnih lekara i optometrista. .

Retinoskopija kroz detetovu nedilatiranu zenicu je od pomoći za procenu potencijalnog vizuelnog značaja zamućenja aksijalnog sočiva kod preverbalnog deteta. Može se pretpostaviti da je bilo koji centralni opacitet ili okolna kortikalna distorzija veća od 3 mm vizuelno značajna.

Laboratorijski testovi[uredi | uredi izvor]

Za razliku od unilateralne katarakte, bilateralna urođena katarakta može biti povezana sa mnogim sistemskim i metaboličkim oboljenjima. Osnovna laboratorijska procena bilateralne katarakte nepoznatog uzroka kod naizgled zdrave dece uključuje:[6]

  • Test na infektivne bolesti: titri na TORCH i varičelu, VDRL

Terapija[uredi | uredi izvor]

Zahvaljujući brzom razvoju tehnologije i medicine kongenitalna katarakta se danas može uspešno lečiti, i time omogućiti normalan razvoj i život dece. Način lečenja u velikoj meri zavisi od stepena oštećenja vida uzrokovanog kataraktom, kao i od toga da li je u pitanju totalna ili delimična katarakta.[14][15][16][17]

Hirurško lečenje

Operacija kongenitalne katarakte podrazumeva implantaciju intraokularnog sočiva koja ostaje u detetovom oku čitav život, što omogućava oku da prima svetlosne signale i tako tokom vremena razvije vid.[18] Totalna katarakta treba da se operiše odmah nakon postavljanja dijagnoze, jer se u slučaju kašnjenja sa intervencijom gubi mogućnost razvoja vida. U slučaju delimične katarakte, preporučuje se da se postupak obavlja posle prve godine, najkasnije u drugoj godini života.[19][20]

U slučaju delimične katarakte, kada se ona nalazi na oba oka, tada ni jedno oko nema „prednost“ u razvoju vida. S druge strane, kada se katarakta razvije samo na jednom oku, operacija je samo deo rešenja. Intervencija prati dugotrajan i mukotrpan tretman u cilju sprečavanja slabog vida (nerazvijenog vida) na operisanom oku, jer svako odlaganje terapije može preokrenuti proces lečenja i poništiti do tada postignute rezultate, što je kasnije nemoguće ispraviti.[21][22][23]

Prognoza[uredi | uredi izvor]

Kod osoba sa jednostranom kongenitalnom kataraktom u 40% slučajeva oštrina vida je od 20/60 ili više.[2]

Kod osoba sa obostranom kongenitalnom kataraktom, u 70% slučajeva oštrina vida je od 20/60 ili više.[24]

Prognoza je loša kod osoba sa drugim očnim ili sistemskim poremećajima.[25]

Komplikacije[uredi | uredi izvor]

Vidi još[uredi | uredi izvor]

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ „Congenital Cataract: Background, Pathophysiology, Epidemiology”. 9. 11. 2019. 
  2. ^ a b v Mounir, Bashour (8. 11. 2019). „Congenital Cataract: Background, Pathophysiology, Epidemiology”. emedicine medscape. 
  3. ^ Vasavada AR, Praveen MR, Vasavada VA, Shah SK, Vasavada V, Trivedi RH. Corneal endothelial morphologic assessment in pediatric cataract surgery with intraocular lens implantation: a comparison of preoperative and early postoperative specular microscopy. Am J Ophthalmol. 2012 Aug. 154(2):259-265.e1.
  4. ^ a b Cioffi GA, Liebmann JM. Diseases of the visual system. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 395.
  5. ^ Örge FH. Examination and common problems in the neonatal eye. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 95.
  6. ^ a b Wevill M. Epidemiology, pathophysiology, causes, morphology, and visual effects of cataract. In: Yanoff M, Duker JS, eds. Ophthalmology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 5.3.
  7. ^ Cassidy L, Taylor D. Congenital cataract and multisystem disorders. Eye. 1999 Jun. 13 (Pt 3b):464-73.
  8. ^ Ceyhan D, Schnall BM, Breckenridge A, et al. Risk factors for amblyopia in congenital anterior lens opacities. J AAPOS. 2005 Dec. 9(6):537-41.
  9. ^ Kumar M, Kaur P, Kumar M, Khokhar S, Dada R. Molecular and structural analysis of genetic variations in congenital cataract. Mol Vis. 2013. 19:2436-50.
  10. ^ Koc F, Kargi S, Biglan AW, et al. The aetiology in paediatric aphakic glaucoma. Eye. 2006 Dec. 20(12):1360-5.
  11. ^ Haider S, Qureshi W, Ali A. Leukocoria in children. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2008 May-Jun. 45(3):179-80.
  12. ^ Kumar M, Kaur P, Kumar M, Khokhar S, Dada R. Molecular and structural analysis of genetic variations in congenital cataract. Mol Vis. 2013. 19:2436-50. [Medline]. [Full Text].
  13. ^ Koc F, Kargi S, Biglan AW, et al. The aetiology in paediatric aphakic glaucoma. Eye. 2006 Dec. 20(12):1360-5.
  14. ^ Capozzi P, Morini C, Piga S, et al. Corneal Curvature and Axial Length values in children with Congenital/Infantile Cataract in the first 42 Months of life. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2008 May 23.
  15. ^ Hoevenaars NE, Polling JR, Wolfs RC. Prediction error and myopic shift after intraocular lens implantation in paediatric cataract patients. Br J Ophthalmol. 2011 Aug. 95(8):1082-5.
  16. ^ Brady KM, Atkinson CS, Kilty LA, e al. Cataract surgery and intraocular lens implantation in children. Am J Ophthalmol. 1995 Jul. 120(1):1-9
  17. ^ Cheng KP, Hiles DA, Biglan AW, et al. Management of posterior lenticonus. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1991 May-Jun. 28(3):143-9; discussion 150
  18. ^ Birch EE, Cheng C, Stager DR Jr, et al. Visual acuity development after the implantation of unilateral intraocular lenses in infants and young children. J AAPOS. 2005 Dec. 9(6):527-32.
  19. ^ Sidorenko EI, Shirshov MV, Korkh NL. [Preliminary results of primary implantation of flexible intraocular lenses in infants under 1 year of age]. Vestn Oftalmol. 2005 Sep-Oct. 121(5):37-8.
  20. ^ Sidorenko EI, Shirshov MV, Korkh NL. [Preliminary results of primary implantation of flexible intraocular lenses in infants under 1 year of age]. Vestn Oftalmol. 2005 Sep-Oct. 121(5):37-8.
  21. ^ Capozzi P, Morini C, Piga S, et al. Corneal Curvature and Axial Length values in children with Congenital/Infantile Cataract in the first 42 Months of life. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2008 May 23.
  22. ^ Goggin M, Moore S, Esterman A. Outcome of toric intraocular lens implantation after adjusting for anterior chamber depth and intraocular lens sphere equivalent power effects. Arch Ophthalmol. 2011 Aug. 129(8):998-1003.
  23. ^ Biglan AW, Cheng KP, Davis JS, et al. Secondary intraocular lens implantation after cataract surgery in children. Am J Ophthalmol. 1997 Feb. 123(2):224-34.
  24. ^ Buckley E, Lambert SR, Wilson ME. IOLs in the first year of life. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1999 Sep-Oct. 36(5):281-6.
  25. ^ Hoevenaars NE, Polling JR, Wolfs RC. Prediction error and myopic shift after intraocular lens implantation in paediatric cataract patients. Br J Ophthalmol. 2011 Aug. 95(8):1082-5.
  26. ^ Biglan AW, Cheng KP, Davis JS, et al. Secondary intraocular lens implantation after cataract surgery in children. Am J Ophthalmol. 1997 Feb. 123(2):224-34.
  27. ^ Plager DA, Lynn MJ, Buckley EG, Wilson ME, Lambert SR. Complications, adverse events, and additional intraocular surgery 1 year after cataract surgery in the infant aphakia treatment study. Ophthalmology. 2011 Dec. 118(12):2330-4. [Medline]. [Full Text].
  28. ^ Ceyhan D, Schnall BM, Breckenridge A, et al. Risk factors for amblyopia in congenital anterior lens opacities. J AAPOS. 2005 Dec. 9(6):537-41.
  29. ^ Mori M, Keech RV, Scott WE. Glaucoma and ocular hypertension in pediatric patients with cataracts. J AAPOS. 1997 Jun. 1(2):98-101.
  30. ^ Donahue, Sean P.; Buckley, Edward G.; Christiansen, Stephen P.; Cruz, Oscar A.; Dagi, Linda R. (avgust 2014). „Difficult problems: strabismus”. Journal of American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 18 (4): e41. doi:10.1016/j.jaapos.2014.07.132. 

Literatura[uredi | uredi izvor]

  • Cassidy L, Taylor D. Congenital cataract and multisystem disorders. Eye. 1999 Jun. 13 (Pt 3b):464-73. [Medline].
  • Cheng KP, Hiles DA, Biglan AW, et al. Management of posterior lenticonus. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1991 May-Jun. 28(3):143-9; discussion 150. [Medline].
  • Mori M, Keech RV, Scott WE. Glaucoma and ocular hypertension in pediatric patients with cataracts. J AAPOS. 1997 Jun. 1(2):98-101. [Medline].

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Klasifikacija
Spoljašnji resursi


Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Конгенитална_катаракта&oldid=27442047”