Pređi na sadržaj

Limfangiom

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Limfangiom
Mali kavernozni limfangiom na jeziku
Specijalnostionkologija

Limfangiomi su malformacije limfnog sistema koje karakteriše lezija u obliku ciste tankih zidova, koje mogu biti velike, kao kod cističnog higroma, ili male.[1] Limfni sistem je mreža sudova odgovornih za vraćanje viška tečnosti iz tkiva u venski sistem, kao i limfnih čvorova koji filtriraju ovu tečnost u patogenim stanjima.[2]

Ove malformacije se mogu javiti u bilo kom uzrastu i mogu zahvatiti bilo koji deo tela, ali 90% se javlja kod dece mlađe od 2 godine i uključuje glavu i vrat. Ove malformacije su ili urođene ili stečene. Kongenitalni limfangiomi su često povezani sa hromozomskim abnormalnostima kao što je Tarnerov sindrom, iako mogu postojati i izolovano. Limfangiomi se obično dijagnostikuju pre rođenja pomoću ultrazvuka fetusa. Stečeni limfangiomi mogu biti posledica traume, upale ili limfne opstrukcije.[3]

Većina limfangioma su benigne lezije koje rezultiraju samo mekom, sporo rastućom, "testastom" masom. Pošto nemaju šanse da postanu maligni, limfangiomi se obično leče samo iz kozmetičkih razloga. Retko, udar u kritične organe može dovesti do komplikacija, kao što je respiratorni distres kada limfangiom komprimuje disajne puteve. Lečenje uključuje aspiraciju, hiruršku eksciziju, lasersku i radiofrekventnu ablaciju i skleroterapiju.[4]

Epidemiologija

[uredi | uredi izvor]

Limfangiomi su retki, čine 4% svih vaskularnih tumora kod dece.[5] Iako limfangiom može postati očigledan u bilo kom uzrastu, 50% se vidi pri rođenju,[6]

Etiologija

[uredi | uredi izvor]

Direktan uzrok limfangioma je blokada limfnog sistema kako se fetus razvija, iako simptomi možda neće postati vidljivi sve dok se beba ne rodi. Uzrok ostaje nepoznat. Zašto embrionalne limfne kese ostaju odvojene od ostatka limfnog sistema takođe nije poznato.[5]

Cistični limfangiom koji se javlja tokom prva dva trimestra trudnoće povezan je sa genetskim poremećajima kao što su Nunanov sindrom i trizomije 13, 18 i 21. Hromozomska aneuploidija kao što su Tarnerov sindrom ili Daunov sindrom,[7] nađena je kod 40% pacijenata sa cističnom higroma.[8]

Patofiziologija

[uredi | uredi izvor]

Godine 1976, Whimster je proučavao patogenezu limfangioma cirkumskriptnog linfangioma, otkrivši da su limfne cisterne u dubokoj potkožnoj ravni odvojene od normalne mreže limfnih sudova. Oni komuniciraju sa površnim limfnim vezikulama preko vertikalnih, proširenih limfnih kanala. Whimster je pretpostavio da bi cisterne mogle da potiču iz primitivne limfne kese koja nije uspela da se poveže sa ostatkom limfnog sistema tokom embrionalnog razvoja. Debeli sloj mišićnih vlakana koji izazivaju ritmičke kontrakcije oblažu sekvestrirane primitivne vreće. Ritmičke kontrakcije povećavaju intramuralni pritisak, uzrokujući da se prošireni kanali pružaju od zidova cisterni prema koži. On je sugerisao da su vezikule koje se vide u cirkumskriptnom linfangiomu izbočine ovih proširenih isturenih sudova.

Brojne limfne i radiografske studije podržavaju Whimster-ova zapažanja. Takve studije otkrivaju da se velike cisterne protežu duboko u kožu i izvan kliničkih lezija. Limfangiomi koji su duboko u dermisu ne pokazuju dokaze o komunikaciji sa redovnim limfnim kanalima. Uzrok neuspeha limfnih kesa da se povežu sa limfnim sistemom nije poznat.[5]

Mikroskopski, vezikule u cirkumskriptnog linfangiomu su jako prošireni limfni kanali koji uzrokuju širenje papilarnog dermisa. Mogu biti povezani sa akantozom i hiperkeratozom. Postoji mnogo kanala u gornjem dermisu koji se često protežu do subkutisa (dublji sloj dermisa, koji uglavnom sadrži masno i vezivno tkivo).

Dublji sudovi imaju velike kalibre sa debelim zidovima koji sadrže glatke mišiće. Lumen je ispunjen limfnom tečnošću, ali često sadrži crvene krvne ćelije, limfocite, makrofage i neutrofile. Kanali su obloženi ravnim endotelnim ćelijama. Intersticijum ima mnogo limfoidnih ćelija i pokazuje dokaze fibroplazije (formiranje fibroznog tkiva).[5]

Čvorovi (mala masa tkiva ili agregacija ćelija) u kavernoznom limfangiomu su veliki, nepravilni kanali u retikularnom dermisu i potkožnom tkivu koji su obloženi jednim slojem endotelnih ćelija. Takođe, nepotpuni sloj glatkih mišića oblaže zidove ovih kanala. Stroma se sastoji od labavog vezivnog tkiva sa puno inflamatornih ćelija. Ovi tumori obično prodiru u mišiće. Cistični higrom se histološki ne razlikuje od kavernoznih limfangioma.[5]

Tipična istorija cirkumskriptnog linfangioma pokazuje mali broj vezikula na koži pri rođenju ili ubrzo nakon toga. U narednim godinama njihov broj se povećava, a površina zahvaćene kože nastavlja da se širi. Vezikule ili druge abnormalnosti kože mogu se primetiti tek nekoliko godina nakon rođenja. Obično su lezije asimptomatske ili ne pokazuju nikakve znake bolesti, ali, uglavnom, pacijenti mogu imati nasumične izbijanje nekog krvarenja i veliku drenažu čistične tečnosti iz puknutih vezikula.[5]

Kavernozni limfangiom se prvi put pojavljuje u detinjstvu, kada na licu, trupu ili ekstremitetima postaje očigledan gumeni čvor bez promena na koži. Ove lezije često rastu brzim tempom, slično kao kod podignutih hemangioma. Nije opisana porodična istorija ranijih limfangioma.

Cistični higroma izaziva duboki potkožni cistični otok, obično u aksili, bazi vrata ili prepona, i obično se primećuje ubrzo nakon rođenja. Ako se lezije isprazne, brzo će se ponovo napuniti tečnošću. Lezije će rasti i sve više povećati ako se ciste ne uklone u potpunosti tokom operacije.[5]

Klinička slika

[uredi | uredi izvor]

Postoje tri različite kliničke vrste limfangioma, od kojih svaka ima svoje simptome. One se odlikuju dubinom i veličinom abnormalnih limfnih sudova i malformacijom limfnog sistema. Cirkumskriptni limfangiom se može naći na površini kože, a druga dva tipa limfangioma se javljaju dublje ispod kože.

Cirkumskriptni limfangiom

Cirkumskriptni limfangiom je mikrocistična limfna malformacija, koja podseća na skupove malih plikova u boji od ružičaste do tamno crvene.[9] Oni su benigni i ne zahtevaju medicinski tretman, iako neki pacijenti mogu odlučiti da ih hirurški uklone iz kozmetičkih razloga.

  • Cirkumskriptni limfangiom (makroskopski i mikroskopski prikaz)
Kavernozni limfangiomi
Mikrografija kavernoznog limfangioma
Cistični higrom

Kavernozni limfangiomi su generalno prisutni po rođenju, ali se mogu pojaviti kasnije u životu deteta. Ove ispupčene mase se javljaju duboko ispod kože, obično na vratu, jeziku i usnama,[5] i veoma variraju u veličini, u rasponu od samo jednog centimetra u prečniku do nekoliko centimetara širine.

U nekim slučajevima mogu uticati na ceo ekstremitet kao što je šaka ili stopalo.

Iako su obično bezbolni, pacijent može osetiti blagi bol kada se izvrši pritisak na to područje. Može biti roze, crvene, plave, ljubičaste i crne boje; a bol se smanjuje što je kvrga svetlija.

Cistični higrom

Cistični higrom ima mnogo sličnosti sa kavernoznim limfangiomima, a neki lekari smatraju da su previše slični da bi zaslužili posebnu kategorije. Međutim, cistični limfangiomi obično imaju mekšu konzistenciju od kavernoznih limfangioma, a ovaj termin je tipičan za onaj koji se primenjuje na limfangiome koji se razvijaju kod fetusa. Obično se pojavljuju na vratu (75%), u predelima pazuha ili prepona. Često izgledaju kao natečene izbočine ispod kože.

Dijagnoza

[uredi | uredi izvor]

Slučajevi limfangioma dijagnostikuju se histopatološkom inspekcijom.[10] U prenatalnim slučajevima, limfangiom se dijagnostikuje tokom kasnog prvog tromesečja ili početkom drugog tromesečja uz pomoć ultrazvuka. Druge metode snimanja, kao što su CT i MRI, korisne su u planiranju lečenja, ocrtavaju veličinu lezije i određuju njene okolne vitalne strukture. MRI T2 težine je koristan za razlikovanje limfangioma od okolnih struktura zbog visokog T2 signala.[11]

Klasifikacija

[uredi | uredi izvor]
Kavernozni limfangiom, H&E mrlja. U dermisu su vidljivi nepravilni, prošireni prostori.

Limfangiomi su tradicionalno klasifikovani u tri podtipa: kapilarni i kavernozni limfangiomi i cistični higromi. Ova klasifikacija je zasnovana na njihovim mikroskopskim karakteristikama. Četvrti podtip, hemangiolimfangiom je takođe prepoznat.[6]

Kapilarni limfangiomi

Kapilarni limfangiomi se sastoje od malih limfnih sudova veličine kapilara i karakteristično su locirani u epidermisu.

Kavernozni limfangiomi

Sastoje se od proširenih limfnih kanala, kavernozni limfangiomi karakteristično zadiru u okolna tkiva.

Cistični higromi

Cistični higromi su veliki, makrocistični limfangiomi ispunjeni tečnošću boje slame, bogatom proteinima.

Hemangiolimfangiom

Kao što sugeriše njihovo ime, hemangiolimfangiomi su limfangiomi sa vaskularnom komponentom.

Limfangiomi se prema veličini njihovih cista takođe mogu klasifikovati na; mikrocistične, makrocistične i mešovite podtipove.[6]

Mikrocistični limfangiomi

Mikrocistični limfangiomi se sastoje od cista, od kojih svaka ima manje od 2 cm³ zapremine.

Makrocistični limfangiomi

Makrocistični limfangiomi sadrže ciste veće od 2 cm³ zapremine.

Mešoviti limfangiomi

Limfangiomi mešovitog tipa sadrže i mikrocistične i makrocistične komponente.

Konačno, limfangiomi se mogu opisati u fazama, koje variraju u zavisnosti od lokacije i stepena bolesti. Konkretno, stadijum zavisi od toga da li su limfangiomi prisutni iznad ili ispod hioidne kosti (suprahioidne), ispod ili inferiorne od hioidne kosti (infrahioid), i da li su limfangiomi na jednoj strani tela (jednostrano) ili na obe (bilateralno).[6]

Faze u razvoju limfangioma
Faza Karakteristike
Faza I Jednostrani infrahioidni
Faza II Jednostrani suprahioid.
Faza III Jednostrani suprahioidni i infrahioidni.
Faza IV Bilateralna suprahioidna.
Faza V Bilateralna suprahioidna i infrahioidna.

Terapija

[uredi | uredi izvor]

Lečenje cističnog higrome uključuje uklanjanje abnormalnog tkiva; međutim potpuno uklanjanje može biti nemoguće bez uklanjanja drugih normalnih područja.[12] Hirurško uklanjanje tumora je tipičan tretman koji se pruža, uz razumevanje da će najverovatnije biti potrebne dodatne procedure uklanjanja kako limfangiom raste.[13] Većini pacijenata su potrebne najmanje dve procedure da bi se postigao potpuni proces uklanjanja. Ponavljanje je moguće, ali malo verovatno za te lezije koje se mogu potpuno ukloniti ekscizionom hirurgijom.[14]

Radioterapija[15] i hemijski kauteri nisu toliko efikasni kod limfangioma kao kod hemangioma. Uklanjanje tečnosti iz limfangioma pruža samo privremeno olakšanje, pa se oni uklanjaju hirurški. Cistični higrom se može lečiti OK432 (Picibanil).[16][17]

Najmanje invazivni i najefikasniji oblik lečenja koji danas sprovode interventni radiolozi, je primena sklerozirajućeg agensa,[18][19] kao što je 1% ili 3% natrijum tetradecil sulfat, doksiciklin ili etanol,[20] koji se mogu direktno ubrizgati u limfocelu. Smatra se da svi sklerozirajući agensi deluju tako što uklanjaju endotelne ćelije poremećene limfe koja se hrani u limfocelu.[21]

Cirkumskriptni limfangiom se može izlečiti pulsirajućim laserom za bojenje, iako to može da izazove mrlje i druge vaskularne lezije.[22]

Orbitalni limfangiomi, koji nose značajan rizik od hirurškog uklanjanja, takođe se mogu lečiti sklerozirajućim agensima, sistemskim lekovima, radioterapijom ili praćenjem.[23]

Sirolimus, novina u lečenju

Sirolimus se koristi za lečenje limfangioma. Lečenje sirolimusom može smanjiti bol i punoću venskih malformacija, poboljšati nivoe koagulacije i usporiti rast abnormalnih limfnih sudova.[24] Sirolimus je relativno nova medicinska terapija za lečenje vaskularnih malformacija,[25] poslednjih godina sirolimus se pojavio kao nova opcija lečenja i za vaskularne tumore i za vaskularne malformacije, kao meta rapamicina (mTOR) kod sisara, sposoban da integriše signale sa PI3K/AKT puta za koordinaciju pravilnog rasta i proliferacije ćelija.[26] Sirolimus je makrolidno jedinjenje. Ima imunosupresivne i antiproliferativne funkcije kod ljudi. On inhibira aktivaciju T ćelija i B ćelija smanjujući njihovu osetljivost na interleukin-2 (IL-2) kroz mTOR inhibiciju.[27]

Prognoza

[uredi | uredi izvor]

Prognoza za cirkumskriptni limfangiom i kavernozni limfangioma je generalno odlična. Ovo stanje je povezano sa manjim krvarenjem, rekurentnim celulitisom i curenjem limfne tečnosti. Prijavljena su dva slučaja limfangiosarkoma koji proizlazi iz cirkumskriptnog limfangioma; međutim, kod oba pacijenta, postojeća lezija je bila izložena opsežnoj terapiji zračenjem.

Kod cističnog higrome, velike ciste mogu izazvati disfagiju, respiratorne probleme i ozbiljnu infekciju ako zahvate vrat. Pacijentkinje sa cističnom higromom treba da dobiju citogenetsku analizu kako bi se utvrdilo da li imaju hromozomske abnormalnosti, a roditelji bi trebalo da dobiju genetsko savetovanje jer se ovo stanje može ponoviti u narednim trudnoćama.[5]

Komplikacije nakon hirurškog uklanjanja cistične higrome uključuju oštećenje struktura na vratu, infekciju i povratak cistične higrome.[28]

Izvori

[uredi | uredi izvor]
  1. ^ D'Souza, Donna. „Lymphatic malformations | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org”. Radiopaedia (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2022-01-22. 
  2. ^ Stojicevic, Dragan (24. 4. 2012). „Limfangiom (benigni tumor porekla limfnih sudova)”. simptomi.rs (na jeziku: srpski). Pristupljeno 2022-01-22. 
  3. ^ London, Vascular Surgery (2020-04-13). „What is Lymphangioma?”. Domenico Valenti (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2024-01-24. 
  4. ^ „Lymphangioma Clinical Presentation: History, Complications”. emedicine.medscape.com. Pristupljeno 2024-01-24. 
  5. ^ a b v g d đ e ž z Schwartz, Robert A (2021-11-08). „Lymphangioma: Background, Pathophysiology, Etiology”. Emedicine.medscape. 
  6. ^ a b v g Giguère, Chantal M.; Bauman, Nancy M.; Smith, Richard J. H. (2002). „New Treatment Options for Lymphangioma in Infants and Children”. Annals of Otology, Rhinology & Laryngology. 111 (12): 1066—1075. PMID 12498366. S2CID 23946071. doi:10.1177/000348940211101202. 
  7. ^ Gedikbasi, A.; Gul, A.; Sargin, A.; Ceylan, Y. (2007). „Cystic hygroma and lymphangioma: Associated findings, perinatal outcome and prognostic factors in live-born infants”. Archives of Gynecology and Obstetrics. 276 (5): 491—498. PMID 17429667. S2CID 26084111. doi:10.1007/s00404-007-0364-y. 
  8. ^ Shulman, L. P.; Emerson, D. S.; Felker, R. E.; Phillips, O. P.; Simpson, J. L.; Elias, S. (1992). „High frequency of cytogenetic abnormalities in fetuses with cystic hygroma diagnosed in the first trimester”. Obstetrics and Gynecology. 80 (1): 80—2. PMID 1603503. 
  9. ^ Amouri, Meriem; Masmoudi, Abderrahmen; Boudaya, Sonia; Amouri, Ali; Ali, Issam Ben; Bouassida, Samir; Guermazi, Mohamed; Turki, Hamida (2007). „Acquired lymphangioma circumscriptum of the vulva”. Dermatology Online Journal. 13 (4): 10. PMID 18319007. doi:10.5070/D387R7T9TC. 
  10. ^ Laskaris, George (2003). Color Atlas of Oral Diseases. Thieme. str. 380. ISBN 978-1-58890-138-5. .
  11. ^ Ha, J.; Yu, Y. C.; Lannigan, F. (2003). „A review of the management of lymphangiomas”. Current Pediatric Reviews. 10 (3): 238—248. PMID 25088344. doi:10.2174/1573396309666131209210751. 
  12. ^ Sasaki R, Negishi K, Akita H, Suzuki K, Matsunaga K (januar 2014). „Successful Treatment of Congenital Lymphangioma Circumscriptum of the Vulva with CO2 and Long-Pulsed Nd:YAG Lasers”. Case Rep Dermatol. 6 (1): 1—4. . [QxMD MEDLINE Link]. [Full Text].
  13. ^ Torezan LA, Careta MF, Osorio N. Intra-Oral Lymphangioma Successfully Treated Using Fractional Carbon Dioxide Laser. Dermatol Surg. 2013 Feb 22.
  14. ^ Scuglia M, Conforti A, Valfre L,; et al. (2021). „Operative Management of Neonatal Lymphatic Malformations: Lesson Learned From 57 Consecutive Cases”. Front Pediatr. 9: 709223. .
  15. ^ Figi FA (oktobar 2002). „Radium in treatment of multilocular lymph cysts of neck in children”. AJR Am J Roentgenol. 
  16. ^ Giguère, C. M.; Bauman, N. M.; Sato, Y.; Burke, D. K.; Greinwald, J. H.; Pransky, S.; Kelley, P.; Georgeson, K.; Smith, R. J. (2002). „Treatment of lymphangiomas with OK-432 (Picibanil) sclerotherapy: A prospective multi-institutional trial”. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 128 (10): 1137—44. PMID 12365884. S2CID 6454956. doi:10.1001/archotol.128.10.1137. .
  17. ^ Wheeler, Jonathan S.; Morreau, Phillip; Mahadevan, Murali; Pease, Percy (jul 2005). „OK‐432 and lymphatic malformations in children: The Starship Children's Hospital experience”. J Pediatr Surg. 40 (7): 855—858. PMID 15456432. S2CID 34746034. doi:10.1111/j.1445-1433.2004.03115.x. 
  18. ^ Duman, L.; Karnak, I.; Akinci, D.; Tanyel, F. C. (januar 2006). „Extensive cervical-mediastinal cystic lymphatic malformation treated with sclerotherapy in a child with Klippel-Trenaunay syndrome”. J Pediatr Surg. 41 (1): e21—4. PMID 16410083. doi:10.1016/j.jpedsurg.2005.10.067. 
  19. ^ Bikowski JB, Dumont AM (septembar 2005). „Lymphangioma circumscriptum: treatment with hypertonic saline sclerotherapy”. J Am Acad Dermatol. 53 (3): 442—4. .  
  20. ^ Emran, M. A.; Dubois, J.; Laberge, L.; Al-Jazaeri, A.; Bütter, A.; Yazbeck, S. (2006). „Alcoholic solution of zein (Ethibloc) sclerotherapy for treatment of lymphangiomas in children”. J Pediatr Surg. 41 (5): 975—9. PMID 16677896. doi:10.1016/j.jpedsurg.2006.01.019. .
  21. ^ Handbook of Interventional Radiologic Procedures. Third Edition. Krishna Kandarpa, and John Aruny. Lippincott 2002.
  22. ^ Weingold, D. H.; White, P. F.; Burton, C. S. (1990). „Treatment of lymphangioma circumscriptum with tunable dye laser”. Cutis. 45 (5): 365—6. PMID 2357907. .
  23. ^ Patel, Sheel R.; Rosenberg, Jamie B.; Barmettler, Anne (2019). „Interventions for orbital lymphangioma”. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2019 (5): CD013000. PMC 6521140 Slobodan pristup. PMID 31094450. doi:10.1002/14651858.CD013000.pub2. 
  24. ^ Vézina, C.; Kudelski, A.; Sehgal, S. N. (1975). „Rapamycin (AY-22,989), a new antifungal antibiotic. I. Taxonomy of the producing streptomycete and isolation of the active principle”. The Journal of Antibiotics. 28 (10): 721—726. PMID 1102508. doi:10.7164/antibiotics.28.721. 
  25. ^ Dekeuleneer, V.; Seront, E.; Van Damme, A.; Boon, L. M.; Vikkula, M. (2020). „Theranostic Advances in Vascular Malformations”. Journal of Investigative Dermatology. 140 (4): 756—763. PMID 32200879. S2CID 214616720. doi:10.1016/j.jid.2019.10.001. .
  26. ^ Lee, Byung-Boong (2020-01-01). „Sirolimus in the treatment of vascular anomalies”. Journal of Vascular Surgery (na jeziku: engleski). 71 (1): 328. ISSN 0741-5214. PMID 31864650. S2CID 209447133. doi:10.1016/j.jvs.2019.08.246. 
  27. ^ Mukherjee, Sandeep; Mukherjee, Urmila (2009). „A Comprehensive Review of Immunosuppression Used for Liver Transplantation”. Journal of Transplantation. 2009: 701464. PMC 2809333 Slobodan pristup. PMID 20130772. doi:10.1155/2009/701464 Slobodan pristup. 
  28. ^ Zheng, J. W.; Qin, Z. P.; Zhang, Z. Y. (decembar 2005). „Management of lymphatic malformations in oral and maxillofacial regions: The rationale according to the new classification”. Shanghai Kou Qiang Yi Xue. 14 (6): 553—6. PMID 16400476. .

Spoljašnje veze

[uredi | uredi izvor]
Klasifikacija
Spoljašnji resursi


Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Лимфангиом&oldid=27861280”