Makroadenom hipofize

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Makroadenom hipofize
Makroadenom hipofize na kompjuterizovanoj tomografiji
Specijalnostionkologija, endokrinologija

Makroadenom hipofize su tumori selarnog regiona lobanja koja je mesto različitih vrsta tumora, među kojima su najčešći adenomi hipofize.[1] Oni nastaju iz epitelnih ćelija hipofize i čine 10-15% svih intrakranijalnih tumora. Tumori su veći od 10 mm i zato se definišu kao makroadenomi, za razliku od onih manjih od 10 mm koji se nazivaju mikroadenomi (koji seu češći) Snimanje hipofize je važno za potvrđivanje dijagnoze makroadenoma hipofize, kao i za određivanje diferencijalne dijagnoze u odnosu na druge selarne lezije. Makroadenomi hipofize često zahtevaju hiruršku ekstirpaciju da bi se izlečili.

Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Tumori hipofize se nalaze na obdukciji u čak 25% neselektivnih slučajeva. Godišnja incidencija neoplazmi hipofize varira od 1-7 slučajeva na 100.000 stanovnika na osnovu neurohirurških serija.

Mortalitet/Morbiditet

Morbiditet kod makroadenoma hipofize varira od slučajno otkrivenih nefunkcionalnih tumora do onesposobljavajućih makroadenoma.[ 3 ] Morbiditet je rezultat:

  • masovnih efekata (npr bitemporalna hemianopsija),
  • hormonske neravnoteže (deficijencija hormona hipofize zbog kompresije normalnih pituicita ili hormonskog viška tumora) i
  • komorbiditeta pacijenata.

Značajan morbiditet je takođe povezan sa lečenjem ovih tumora.

Rasa

Ne postoji rasna sklonost za makroadenome hipofize.

Pol

Serija obdukcija pokazuje jednaku distribuciju tumora hipofize između muškaraca i žena. Kortikotropinomi su izuzetak, koji se javljaju uglavnom kod žena, sa odnosom između žena i muškaraca od 4:1. Generalno, ženama u reproduktivnom dobu češće se dijagnostikuje adenom hipofize nego muškarcima. Razlog za ovu veću stopu dijagnoze je nejasan, ali može biti povezan sa kliničkom prezentacijom takvih pacijenata. Amenoreja (ili menstrualne nepravilnosti), koja je relativno čest simptom kod žena sa makroadenomom, izaziva sumnju na leziju hipofize.

Starost

Tumori pogađaju pojedince svih uzrasta, ali incidencija raste sa godinama, dostižući vrhunac između treće i šeste decenije života.

Relevantna anatomija[uredi | uredi izvor]

Položaj hipofize u selarnom predelu

Hipofiza se često naziva "glavnom žlezdom" ljudskog tela. Deo ose hipotalamus-hipofiza, kontroliše većinu endokrinih funkcija tela putem lučenja različitih hormona u cirkulatorni sistem. Hipofiza se nalazi ispod mozga u depresiji (fosi) sfenoidne kosti poznatoj kao tursko sedlo (sella turcica) .

Iako je anatomski i funkcionalno povezana sa mozgom, hipofiza[traži se izvor] se nalazi izvan krvno-moždane barijere. Od subarahnoidnog prostora je odvojen selarna dijafragma, pa arahnoidna materija, tako da cerebralna kičmena tečnost, ne mođe da uđu u selarni predeo.

Hipofiza je podeljena na dva režnja, prednji režanj (koji čini dve trećine zapremine žlezde) i zadnji režanj (jedna trećina zapremine) odvojeni pars intermedija.[2]

Zadnji režanj (nervni režanj ili neurohipofiza) hipofize, uprkos svom imenu, nije prava žlezda. Zadnji režanj sadrži aksone neurona koji se protežu od hipotalamusa sa kojim je povezan preko stabla hipofize. Hormoni vazopresin i oksitocin, proizvedeni od neurona supraoptičkih i paraventrikularnih jezgara hipotalamusa, skladište se u zadnjem režnju i oslobađaju se iz završetaka aksona (dendrita) unutar režnja.[3]

Prednji režanj hipofize (adenohipofiza) je prava žlezda koja proizvodi i luči šest različitih hormona: tireostimulišući hormon (TSH), adrenokortikotropni hormon (ACTH), folikul stimulišući hormon (FSH), luteinizirajući hormon (LH), hormon rasta (GH) i prolaktin (PRL).[4]

Etiologija[uredi | uredi izvor]

Uzrok makroadenoma hipofize nije poznat. Najčešće citiranje teorije pripisuju monoklonsku neoplastičnu transformaciju ćelija hipofize kao uzrok inicijacije i rasta tumora. Monoklonska priroda većine tumora hipofize i njihovo zadržavanje odgovora na negativnu povratnu spregu hormonima koje proizvode ciljni organi podržavaju ovu hipotezu.[5]

Patofiziologija[uredi | uredi izvor]

Makroadenomi hipofize su benigne epitelne neoplazme sastavljene od adenohipofiznih ćelija. Primarni maligni tumori hipofize su izuzetno retki. Dokazi sugerišu da se razvoj adenoma hipofize odvija u nekoliko koraka, uključujući ireverzibilnu fazu inicijacije praćenu promocijom tumora.[2]

Razvoj tumora hipofize je monoklonalni proces sa nekoliko sledećih faktora koji doprinose pojavi bolesti:

  • nasledstvo i hormonski uticaj
  • genetske mutacije.

Monoklonska priroda većine tumora hipofize sugeriše da nastaju iz mutirane ćelije hipofize. Međutim, tačni patofiziološki/molekularni mehanizmi koji dovode do razvoja adenoma hipofize ostaju nepoznati.

Neki tumori hipofize mogu se pojaviti kao deo kliničkog sindroma kod:

  • višestruke endokrine neoplazije tipa 1 (MEN 1), autozomno dominantnog genetskog poremećaja,
  • adenoma hipofize (najčešće prolaktinomi) koji se javljaju u vezi sa tumorima paratiroidnih i ćelija ostrvaca pankreasa.

Kod McCune-Albright sindroma, lezije kože i poliostotična fibrozna displazija se javljaju sa hiperfunkcionalnim endokrinopatijama. Ovaj sindrom je rezultat aktivirajuće mutacije (somatske mutacije) alfa podjedinice Gs proteina i uključuje tkiva čiji odgovor na hormonske signale posreduje adenilat ciklaza. Najčešći tumor hipofize kod McCune-Albrightsindroma je somatotropinom, što dovodi do akromegalije . Zanimljivo je da značajan procenat somatotropinoma u sporadičnim slučajevima akromegalije ima iste mutacije.[6]

Karnejev kompleks je autozomno dominantni poremećaj koji karakteriše primarna pigmentirana nodularna bolest nadbubrežne žlezde, kožne pigmentne lezije (lentigine, plavi nevusi), tumori Sertolijevih ćelija testisa, akromegalija, melanocitni švanomi i srčani miksomi.[6]

Klinička slika[uredi | uredi izvor]

Gubitak vidnog polja kod bitemporalne hemianopsije: gubitak perifernog vida koji utiče na oba oka, kao rezultat tumora - tipično kod adenoma hipofize - koji vrši pritisak na optičku hijazmu.
Morfološke promene lica izazvane akromegalijom; frontalno izbočenje, uvećan nos, prognatizam i proširenje maksilarnog dela sa odvajanjem zuba i nevidljivo, uvećanje jezika (makroglosija).

Makroadenoma hipofize mogu biti asimptomatski ili mogu imati znaka i simptome zbog hormonske neravnoteže ili lokalnih efekata, koji su povezani sa:[6]

  • vizuelnim deficitima,
  • glavoboljom,
  • povišenim intrakranijalnim pritiskom iintrakranijalnim krvarenjem.

Hormonski aktivni tumori mogu imati simptome zbog stimulacije ciljnog organa, kao što su:

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Svi tumori trebalo bi da budu podvrgnuti skriningu bazalnim hormonskim merenjima, što može uključivati prolaktin, tirotropin, tiroksin , adrenokortikotropin, kortizol, luteinizirajući hormon ( LH ), folikulostimulišući hormon (FSH), estradiol, testosteron, hormon rasta (IGF faktor rasta) i glikoprotein alfa.

Makroadenom hipofize sa supraselarnom ekstenzijom, komprimuje optičku hijazmu.

Dinamički hormonski testovi se izvode da bi se procenila funkcionalnost tumora i pomoglo u diferencijalnoj dijagnozi. Takođe se mogu koristiti za procenu rezerve prednje hipofize.

Snimanje hipofize je važno za potvrđivanje dijagnoze makroadenoma hipofize, kao i za određivanje diferencijalne dijagnoze drugih selarnih lezija. Obični rendgenski snimci lobanje su loši u ocrtavanju mekih tkiva i zato su zamenjeni kompjuterskom tomografijom (CT) skeniranjem i magnetnom rezonancom (MRI).

Testiranje vidnog polja treba izvršiti, posebno kod tumora koji zahvataju optičku hijazmu. Ozbiljnost vizuelnih defekata može diktirati agresivniji oblik lečenja.

Diferencijalne dijagnoze[7][uredi | uredi izvor]

Tarapija[uredi | uredi izvor]

Cilj lečenja makroadenoma je potpuno izlečenje. Kada se to ne može postići, onda se upotrebom lekova, operacijom i zračenjem. želi postići:

  • smanjenje tumorske mase,
  • vraćanje hormonske funkcije i
  • vraćanje normalnog vida.

Makroadenomi hipofize često zahtevaju hiruršku intervenciju za izlečenje. Izuzetak od ovog pravila su makroprolaktinomi, koji obično imaju odličan odgovor na medicinsku terapiju.

Veličina tumora može biti smanjena, ali često ne nestane u potpunosti. Medicinski tretman tada može igrati ulogu u smanjenju veličine tumora, kontroli hormonskog viška ili ispravljanju hormonskog nedostatka.

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ Öngürü, Önder; Düz, Bülent; Şimşek, Hakan; Günal, Armağan; Gönül, Engin (2015). „Pituitary macroadenomas (>3 cm) in young adulthood: Pathologic and proliferative characteristics”. Neurologia I Neurochirurgia Polska. 49 (4): 212—216. ISSN 0028-3843. PMID 26188936. doi:10.1016/j.pjnns.2015.05.003. 
  2. ^ a b Serri, O.; Somma, M.; Rasio, E.; Brazeau, P. (1989). „Growth Hormone-Releasing Factor Increases Serum Prolactin Concentrations in Normal Subjects and in Patients with Pituitary Adenomas”. Clinical Endocrinology. 30 (1): 65—75. PMID 2505955. S2CID 27780583. doi:10.1111/j.1365-2265.1989.tb03728.x. 
  3. ^ Nussey, S.S; S.A. (2001). Endocrinology: An Integrated Approach. Oxford: BIOS Scientific Publishers. ISBN 978-0-203-45043-7. .
  4. ^ Zhao, Yangu; Mailloux, Christina M.; Hermesz, Edit; Palkóvits, Miklos; Westphal, Heiner (2010). „A role of the LIM-homeobox gene Lhx2 in the regulation of pituitary development”. Developmental Biology. 337 (2): 313—323. PMC 2832476 Slobodan pristup. PMID 19900438. doi:10.1016/j.ydbio.2009.11.002. 
  5. ^ „Pituitary Macroadenomas Clinical Presentation: History, Physical, Causes”. emedicine.medscape.com. Pristupljeno 2022-03-12. 
  6. ^ a b v „Pituitary Macroadenomas: Practice Essentials, Pathophysiology, Epidemiology”. 2022-01-24. 
  7. ^ „Pituitary Macroadenomas Differential Diagnoses”. emedicine.medscape.com. Pristupljeno 2022-03-12. 

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Klasifikacija
Spoljašnji resursi

Mediji vezani za članak Makroadenom hipofize na Vikimedijinoj ostavi


Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Макроаденом_хипофизе&oldid=27442341”