Pređi na sadržaj

Purkinjeova ćelija

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Purkinjeova ćelija

Purkinjeova ćelija ili Purkinjeov neuron (lat. neuronum piriforme) veliki je neuron sa mnoštvom granastih nastavaka iz klase GABAergičnih inhibitornih neurona smeštenih u u kori malog mozga.[1] Ove velike ćelije koje se nalaze kod svih beskičmenjaka, u čijem organizmu čine funkcionalne jedinice malog mozga, koje igraju osnovnu ulogu u regulaciji i koordinaciji motoričkih pokreta preko oslobađanja neurotransmitera GABA (gama-aminobuterna kiselina), koja deluje inhibitorno na određene neurone i na taj način smanjuje prenos nervnih impulsa.[2]

Istorija[uredi | uredi izvor]

Jan Evangelista Purkinje

Purkinjeovu ćeliju koju je nazvao "ganglijsko telo" prvi je otkrio i opisao 1837. češki anatom, fiziolog i biolog Jan Evangelista Purkinje.[3] Ovaj po prvi otkriveni neuroni po njemu je dobila eponim - Purkinjeova ćelija.[2]

Nakon njenog otkrića, mnogi istraživači su pokušali da dešifruju ulogu ovog neurona. Poznati naučnici Kamilo Golđi i Santijago Ramon i Kahal, posvetili su godine svog života proučavanju ovih ćelija. Zahvaljujući ovim istraživanjima, danas vladamo saznanjima o anatomiji i strukturi Purkinjeovih neurona i detaljima o njegovim specifičnim funkcijama.

Građa[uredi | uredi izvor]

Neuroni (Purkinjeove ćelije) koji se nalaze u malom mozgu

Purkinjeovu ćeliju karakteriše telo u obliku bočice, brojni razgranati dendriti i jedan dugački akson. One su mnogo veće u poređenju sa onima u unutrašnjem, gusto naseljenom granularnom sloju maloh mozga. Njihova ćelijska tela su intenzivno acidofilna što ukazuje na to da sadrže velike količine proteina.

Iako se Purkinjeove ćelije uglavnom nalaze u kori malog mozga, u kojoj čine purkinjeovski sloj između molekularnog i zrnastog sloja, one se mogu naći i u miokardu, odnosno u mišićnom delu srca.

Kora malog mozga se sastoji od tri sloja:[2]

  • spoljašnjeg sinaptičkog sloja (u kome se naziva i molekularni sloj),
  • srednjeg sloja pražnjenja (Purkinjeov sloj),
  • unutrašnjeg receptivnog sloja (granularni sloj).
Poprečni presek cerebelarne kore. (Purkinjeove ćelije označene na vrhu.)

Ove ćelije spadaju među najveće neurone u ljudskom mozgu sa složenom dendritskom strukturom, koju karakteriše veliki broj dendritskih bodlji. Purkinjeove ćelije su unutar Purkinjeovog sloja u malom mozgu poređane poput domina naslaganih jedna ispred druge. Njihovi veliki dendritski arbori formiraju skoro dvodimenzionalne slojeve kroz koje prolaze paralelna vlakna iz dubljih slojeva. Ova paralelna vlakna prave relativno slabije ekscitatorne (glutamatergične) sinapse do bodlji u dendritu Purkinjeove ćelije, dok penjajuća vlakna koja potiču iz inferiornog olivarskog jezgra u meduli pružaju veoma moćan ekscitatorni ulaz u proksimalne dendrite i ćelijsku somu. Paralelna vlakna prolaze ortogonalno kroz dendritsku strukturu Purkinjeovog neurona, sa do 200.000 paralelnih vlakana[4] koji formiraju sinapsu granula-ćeliju sa jednom Purkinjeovom ćelijom. Svaka Purkinjeova ćelija prima približno 500 sinapsi penjajućih vlakana, koja potiču iz jednog vlakna za penjanje.[5] I košaraste i zvezdaste ćelije (koje se nalaze u cerebelarnom molekularnom sloju) obezbeđuju inhibitorni (GABAergični) ulaz u Purkinjeovu ćeliju, pri čemu ćelije sinapsiraju na početnom segmentu aksona Purkinjeove ćelije a zvezdaste ćelije na dendritima.

Aktivnosti[uredi | uredi izvor]

Purkinjeovi neuroni ostvaruju svoje dejstvo u vidu elektrofizioloških aktivnosti. Natrijum i kalcijum igraju osnovnu ulogu u elektrofiziološkoj aktivnosti Purkinjeovih neurona što rezuktuje pravilnomj funkcijom malog mozga. Pored toga, poslednjih godina otkriveno je da stimulacija vlakna za penjanje pokreće promenu aktivnosti ćelije, prelazeći iz stanja mirovanja u aktivno i obrnuto (kao da je to neka vrsta dugmeta ili tastera).

Ova vrsta aktivnosti može se pojaviti na dva različita načina, u zavisnosti od toga da li su šiljci neurona jednostavni ili složeni.

Aktivnost u jednostavnim šiljcima[uredi | uredi izvor]

Stopa elektrofiziološke aktivnosti jednostavnih šiljaka kreće se između 17 i 150 Hz. Ova aktivnost se može pojaviti spontano ili u vreme kada se Purkinjeovi neuroni aktiviraju paralelnim vlaknima.

Aktivnost u složenim šiljcima[uredi | uredi izvor]

U slučaju složenih skokova, intenzitet se znatno usporava, oscilirajući između 1 i 3 Hz snage.

Složeni šiljci se razlikuju po tome što imaju dugački početni šiljak velike amplitude, koji sledi pucanj visoke frekvencije, ali sa manjom amplitudom. Ovi naleti električne aktivnosti nastaju aktiviranjem penjajućih vlakana.

Funkcija[uredi | uredi izvor]

Protein Purkinjeovih ćelija 4 (PCP4) je izrazito imunoreaktivan u Purkinjeovim ćelijama ljudskog malog mozga. Od vrha do dna 40h, 100h i 200h mikroskopska uvećanja. Imunohistohemija je urađena na osnovu objavljenih metoda.[6]

Purkinjeove ćelije šalju inhibitorne projekcije do dubokih jezgara malog mozga i predstavljaju jedini izlaz za sve motoričke koordinacije u kori malog mozga. Većina Purkinjeovih ćelija oslobađa neurotransmiter gama-amino-maslačnu kiselinu, koja deluje inhibitorno na određene neurone i na taj način smanjuje prenos nervnih impulsa. Ove inhibitorne funkcije omogućavaju Purkinjeovim ćelijama da regulišu i koordinišu motoričke pokrete.

Senzorni unos iz svih vrsta receptora prenosi se u određene regione receptivnog sloja (koji se sastoji od ogromnog broja malih neurona pa otuda i naziv zrnasti) koji projektuju aksone u sinaptički sloj. Tamo aksoni pobuđuju dendrite Purkinjeovih ćelija, koji zauzvrat projektuju aksone na delove četiri suštinski jezgra koja čine vestibularno jezgro unutar četvrte komore moždano stablo. Budući da je većina Purkinjeovih ćelija GABAergična one vrše snažan inhibitorni uticaj na ćelije koje primaju svoje terminale, tako da sav senzorni unos u mali mozak rezultuje inhibitornim impulsima koji se završavaju u dubokim jezgrima malog mozga i delovima vestibularnog jezgra.

Klinički značaj[uredi | uredi izvor]

Kod ljudi, Purkinjejeve ćelije mogu biti oštećene različitim uzrocima:

  • Toksičnom izlaganjem, npr. alkoholu ili litijumu,
  • Autoimunim bolestima,
  • Genetskim mutacijam koje izazivaju spinocerebelarne ataksije, glutensku ataksiju,[7] autizam, Glutenska ataksija je autoimuna bolest izazvana unosom glutena.[8] Smrt Purkinje ćelija kao rezultat izlaganja glutenu je nepovratna. Rana dijagnoza i lečenje ishranom bez glutena mogu poboljšati ataksiju i sprečiti njeno napredovanje.[9] Manje od 10% ljudi sa glutenskom ataksijom ima bilo kakav gastrointestinalni simptom, ali oko 40% ima oštećenje creva.[9] Na nju otpada 40% ataksija nepoznatog porekla i 15% svih ataksija.[9] Neurodegenerativne bolesti za koje se ne zna da imaju genetsku osnovu, kao što je cerebelarni tip atrofije višestrukog sistema ili sporadična ataksija.[10][11] Neurodegenerativna bolest spinocerebelarna ataksija tipa 1 (SCA1) je uzrokovana nestabilnom ekspanzijom poliglutamina unutar proteina Atakin 1. Ovaj defekt proteina Atakin 1 uzrokuje oštećenje mitohondrija u Purkinjejevim ćelijama, što dovodi do prerane degeneracije Purkinjejevih ćelija.[12] Kao posledica toga, motorna koordinacija opada i na kraju dolazi do smrti.

Neke domaće životinje mogu razviti stanje u kojem Purkinjejeve ćelije počinju da atrofiraju ubrzo nakon rođenja, što se zove cerebelarna abiotrofija. To može dovesti do simptoma kao što su ataksija, drhtanje, hiperreaktivnost, nedostatak refleksa pretnje, ukočen hod ili visok hod, očigledan nedostatak svesti o položaju stopala (ponekad stajanje ili hodanje sa zgrčenom nogom) i opšta nesposobnost da se odredi prostor i rastojanje.[13] Slično stanje poznato kao hipoplazija malog mozga javlja se kada Purkinjejeve ćelije ne uspeju da se razviju u materici ili odumru pre rođenja.

Genetska stanja kao što su ataksija telangiektazija i Niman—Pikova bolest tip C, kao i cerebelarni esencijalni tremor, uključuju progresivni gubitak Purkinjeovih ćelija.

Kod Alchajmerove bolesti ponekad se primećuje patologija kičme, kao i gubitak dendritskih grana Purkinjeovih ćelija.[14]

Purkinjejeve ćelije takođe mogu biti oštećene virusom besnila jer on migrira sa mesta infekcije na periferiji u centralni nervni sistem. Infekcija virusom besnila proizvodi karakteristične citoplazmatske virusne inkluzije, odosno glatke eozinofilne citoplazmatske inkluzije unutar cerebelarnih Purkinjeovih ćelija i hipokampalnih piramidalnih neurona.[15]

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ Komuro, Y.; Kumada, T.; Ohno, N.; Foote, K.D.; Komuro, H. (2013), „Migration in the Cerebellum”, Cellular Migration and Formation of Neuronal Connections, Elsevier, str. 281—297, ISBN 9780123972668, doi:10.1016/b978-0-12-397266-8.00030-2 
  2. ^ a b v „Purkinje cell | anatomy | Britannica”. www.britannica.com (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2023-06-07. 
  3. ^ Cavero, Icilio; Guillon, Jean-Michel; Holzgrefe, Henry H. (2017-12-01). „Reminiscing about Jan Evangelista Purkinje: a pioneer of modern experimental physiology”. Advances in Physiology Education. 41 (4): 528—538. ISSN 1043-4046. PMID 29066603. S2CID 7207698. doi:10.1152/advan.00068.2017. 
  4. ^ Tyrrell, T.; Willshaw, D. (1992). „Cerebellar cortex: its simulation and the relevance of Marr's theory”. Philosophical Transactions of the Royal Society of London. Series B: Biological Sciences. 336 (1277): 239—257. PMID 1353267. doi:10.1098/rstb.1992.0059. .
  5. ^ Wadiche, Jacques I.; Jahr, Craig E. (2001). „Multivesicular Release at Climbing Fiber-Purkinje Cell Synapses”. Neuron. 32 (2): 301—313. PMID 11683999. S2CID 14701706. doi:10.1016/S0896-6273(01)00488-3. .
  6. ^ Felizola, Saulo J A; Nakamura, Yasuhiro; Ono, Yoshikiyo; Kitamura, Kanako; Kikuchi, Kumi; Onodera, Yoshiaki; Ise, Kazue; Takase, Kei; Sugawara, Akira (2014-01-08). „PCP4: a regulator of aldosterone synthesis in human adrenocortical tissues”. Journal of Molecular Endocrinology. 52 (2): 159—167. ISSN 0952-5041. PMC 4103644 Slobodan pristup. PMID 24403568. doi:10.1530/jme-13-0248. 
  7. ^ Hadjivassiliou, M. (2003-03-01). „Gluten ataxia in perspective: epidemiology, genetic susceptibility and clinical characteristics”. Brain. 126 (3): 685—691. ISSN 1460-2156. PMID 12566288. doi:10.1093/brain/awg050. 
  8. ^ Sapone, Anna; Bai, Julio C; Ciacci, Carolina; Dolinsek, Jernej; Green, Peter HR; Hadjivassiliou, Marios; Kaukinen, Katri; Rostami, Kamran; Sanders, David S (2012-02-07). „Spectrum of gluten-related disorders: consensus on new nomenclature and classification”. BMC Medicine. 10 (1): 13. ISSN 1741-7015. PMC 3292448 Slobodan pristup. PMID 22313950. doi:10.1186/1741-7015-10-13. 
  9. ^ a b v Hadjivassiliou, Marios; Sanders, David D.; Aeschlimann, Daniel P. (2015). „Gluten-Related Disorders: Gluten Ataxia”. Digestive Diseases. 33 (2): 264—268. ISSN 0257-2753. PMID 25925933. S2CID 207673823. doi:10.1159/000369509. 
  10. ^ Mitoma, Hiroshi; Adhikari, Keya; Aeschlimann, Daniel; Chattopadhyay, Partha; Hadjivassiliou, Marios; Hampe, Christiane S.; Honnorat, Jérôme; Joubert, Bastien; Kakei, Shinji (2015-03-31). „Consensus Paper: Neuroimmune Mechanisms of Cerebellar Ataxias”. The Cerebellum. 15 (2): 213—232. ISSN 1473-4222. PMC 4591117 Slobodan pristup. PMID 25823827. doi:10.1007/s12311-015-0664-x. 
  11. ^ Jaber, M. (2017). „Le cervelet comme acteur majeur dans les troubles moteurs des syndromes autistiques”. L'Encéphale. 43 (2): 170—175. ISSN 0013-7006. PMID 27616580. doi:10.1016/j.encep.2016.03.018. 
  12. ^ Stucki DM, Ruegsegger C, Steiner S, Radecke J, Murphy MP, Zuber B, Saxena S (avgust 2016). „Mitochondrial impairments contribute to Spinocerebellar ataxia type 1 progression and can be ameliorated by the mitochondria-targeted antioxidant MitoQ” (PDF). Free Radic. Biol. Med. 97: 427—440. PMID 27394174. doi:10.1016/j.freeradbiomed.2016.07.005 Slobodan pristup. 
  13. ^ Sandy J, Slocombe R, Mitten R, Jedwab D (2002). „Cerebellar abiotrophy in a family of Border Collie dogs”. Veterinary Pathology. 39 (6): 736—738. .
  14. ^ Mavroudis, IA; Fotiou, DF; Adipepe, LF; Manani, MG; Njau, SD; Psaroulis, D; Costa, VG; Baloyannis, SJ . "Morphological changes of the human purkinje cells and deposition of neuritic plaques and neurofibrillary tangles on the cerebellar cortex of Alzheimer's disease". American Journal of Alzheimer's Disease & Other Dementias. 25 (7): 585—91. novembar 2010.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć).
  15. ^ „Rabies encephalitis, Negri bodies within the cytoplasm of cerebellar Purkinje cell neurons.”. frontalcortex.com. Pristupljeno 2023-06-07. 

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Пуркињеова_ћелија&oldid=27783863”