Рејев синдром

С Википедије, слободне енциклопедије
Рејев синдром
Хистопатологија аутопсије јетре детета које је умрло од Рејевог синдрома. Хепатоцити су бело обојени услед интрацелуларних капљица масноће.
Класификација и спољашњи ресурси
СпецијалностПедијатрија
Неурологија
МКБ-10Г93.7
МКБ-9-CM331.81
ДисеасесДБ11463
МедлинеПлус001565
еМедицинеемерг/399
Патиент УКРејев синдром
МеСХД012202

Рејев синдром је потенцијално смртоносна болест која се најчешће јавља код деце млађе од 15 година[1], а може проузроковати бројне ефекте на многе органе, нарочито на мозак и јетру. Може проузроковати и хипогликемију.[2] Стварни узрок овог синдрома је још увек непознат. Поред чињенице да се појављује код деце са вирусним обољењима која су користила аспирин, али се јавља и код оних који нису користили аспирин.

Овај синдром проузрокује "масну јетру", односно хепатичку стеатозу са веома слабом упалом и тешком енцефалопатијом (упалом мозга). Јетра постаје незнатно повећана и тврда, а дешавају су и одређене промене у изгледу бубрега.[3] При лечењу синдрома, најважнија је правилна и што бржа дијагноза. Код већине деце, опоравак је доста успешан, мада су могуће потенцијалне компликације које могу довести до тежих оштећења мозга или смрти.

Узроци[уреди | уреди извор]

Тачан механизам настанка Рејевог синдрома није познат. Ова тешка болест је названа "синдромом", пошто су клиничке карактеристике којима лекари постављају дијагнозу доста обимне и широке. Постоје многе студије које су истраживале повезаност између кориштења аспирина против вирусних болести и развоја Рејевог синдрома.[4] Постојала су и одређена нагађања да је кориштење парацетамола још већи ризик за појаву овог синдрома[5], али је то оповргнуто каснијим студијама.[6]

У неким земљама, производ за оралну хигијену под називом Боњела има упозорење произвођача за употребу код деце, а разлог за то је садржај салицилата у производу. Међутим, нису забелелени случајеви Рејевог синдрома при употреби овог производа, те је упозорење само мјера предострожности.[7] Други лекови и препарати који садрже салицилате често имају назначена слична упозорења.

У САД-у, лекари и бројне медицинске установе и агенције не препоручују деци млађој од 19 година кориштење аспирина и производа који садрже аспирин при лечењу симптома грознице и грипа, те се препоручује да пацијенти млађи од 19 година затраже мишљење лекара или фармацеута пре употребе таквих лекова. У Уједињеном Краљевству, препоручује се да се аспирин и лекови на бази аспирина не користе пацијенти испод 16 година, осим ако се посебно не назначи да се лек користи у сврху превенције формирања крвних угрушака.[8]

Озбиљни симптоми Рејевог синдрома су резултат оштећења ћелијских митохондрија,[9] у јетри, али и другим органима, а постоје бројни начини како аспирин може проузроковати или погоршати оштећења митохондрија. Потенцијално повећани ризик од настанка Рејевог синдрома је један од основних разлога зашто се аспирин не препоручује за употреби код деце и омладине, који се сматрају групом са највећим ризиком обољевања од Рејевог синдрома.

Историја[уреди | уреди извор]

Синдром је добио име по лекару Дагласу Реју, који је, заједно са аустралијским колегама Грам Морганом и Џим Баралом, објавио прву студију о синдрому у медицинском журналу The Lancet 1963. године.[10] Међутим, прва забележена појава синдрома је описана још 1929. године. Такође, 1964. године Џорџ Џонсон са колегама је објавио истраживање о избијању епидемије грипа типа Б, у којем је описано шеснаесторо деце код којих су се манифестовали одређени неуролошки проблеми, од чега су код четворо деце примећени симптоми слични Рејевом синдрому. На основу извештаја Г. Џонсона, неки истраживачи синдром га називају и Реј-Џонсонов синдром, мада је знатно чешћи назив Рејев синдром. Током касних 1970-тих и почетком 1980-тих, студије у америчким државама Охајо, Мичиген и Аризона[11] су објавиле да је кориштење аспирина током инфекције горњих респираторних путева или оспица био могући узрок настанка синдрома. Године 1982 америчке медицинске установе и агенције су почеле издавати упозорења за кориштење аспирина код деце, да би 1986 године ФДА (Америчка агенција за храну и лекове) прописала обавезно означавање о могућим ризицима о настанку Рејевог синдрома на лековима који садрже аспирин или салицилате.

Симптоми[уреди | уреди извор]

Развој синдрома тече у пет фаза:

  • Прва фаза
    • Стално и претјерано повраћање
    • Општа летаргија
    • Општи ментални симптоми попут конфузије
    • Ноћне море
  • Друга фаза
  • Трећа фаза
    • Наставак симптома из прве две фазе
    • Могућа кома
    • Могућ мождани (церебрални) едем
  • Четврта фаза
    • Дубља кома
    • Проширење зеница са слабом осетљивошћу на светлост
    • Мања али стално присутна дисфункција бубрега
  • Пета фаза
    • Врло брзо погоршавање симптома четврте фазе
    • Дубока кома
    • Отказивање бројних органа[12]
    • Млитава парализа
    • Екстремно велика концентрација амонијака у крви (преко 300 mg/dL крви)
    • Смрт

Прогноза[уреди | уреди извор]

Документовани случајеви појаве Рејевог синдрома код одраслих особа су ретки. Код одраслих, опоравак од синдрома је потпун, а функције јетре и мозга се нормализују две седмице након болести. Међутим, код деце, могуће су блага до умјерена трајна оштећења мозга, нарочито код новорођенчади. Преко 30% забележених случајева у САД-у у периоду од 1981 до 1997 је резултовао смрћу.

Диференцијална дијагноза[уреди | уреди извор]

Појаве са симптомима сличним Рејевом синдрому укључују

Епидемиологија[уреди | уреди извор]

Рејев синдром се јавља готово искључиво код деце. Иако је забележено неколико случајева синдрома и код одраслих, ти случајеви нису изазвали типична трајна оштећења јетре и нервног система. У САД-у, за разлику од Велике Британије, праћење Рејевог синдрома је фокусирано на пацијенте испод 18 година старости.

Након 1980. године, када су америчке агенције и удружење за праћење лекова почели упозоравати лекаре и родитеље о вези између Рејевог синдрома и кориштења салицилата при лечењу деце са оспицама и вирусним болестима, број случајева синдрома је почео полако опадати. У периоду од 1980 до 1997 године, број појава случајева синдрома у САД-у је опао са 555 на 2. Током тог периода, за који постоје доступни подаци, у 93% случајева радило се о белцима, а просјечна старост деце је била 6 година. У периоду од три недеље прије појаве симптома синдрома, код 93% деце били су присутна нека вирусна обољења (грип и сл.).

У периоду од 1991 до 1994 године, годишња стопа хоспитализације због Рејевог синдрома у САД-у се процењује између 0.2 до 1.1 случаја на милион становника млађих од 18 година.

Током 1980-тих, студија спроведена у Уједињеном Краљевству је потврдила повезаност између појаве синдрома и узимања аспирина.[13] У јуну 1986 године, Комитет за сигурност лекова у УК је издао упозорење у вези кориштења аспирина код деце испод 12 година, а уведена су и обавезна упозорења која се морају истаћи на лековима који садрже аспирин. У периоду након што је издато ово упозорење 1986. године, евидентиран је смањен број случајева синдрома у Уједињеном Краљевству. Објављено је да је стопа појаве синдрома опала са 0,63 случаја на 100.000 становника млађих од 12 година, колико је регистровано 1983/84, на мање од 0,11 у току 1990/91 године.

У периоду од новембра 1995 до новембра 1996 године у Француској, национална студија педијатријских одељења за децу испод 15 година, документовала је девет случајева Рејевог синдрома (0,79 случајева на милион деце) код деце са необјашњивом енцефалопатијом и другим симптомима Рејевог синдрома. Осам од деветоро деце са синдромом је користило аспирин. Делимично због резултата овог истраживања, француска Агенција за медицину је подржала међународне напоре да се укаже на везу између Рејевог синдрома и аспирина путем издавања властитих јавних и професионалних упозорења о овим случајевима.[14]

Референце[уреди | уреди извор]

  1. ^ Reye Syndrome Архивирано на сајту Wayback Machine (2. август 2009) na yourtotalhealth.com
  2. ^ Dorlands Архивирано на сајту Wayback Machine (28. јун 2009)
  3. ^ Suchy FJ, et al, Sokol RJ, Balistreri WF (2007): Liver Disease in Children, Cambridge University Press, Cambridge, ISBN 0-521-85657-4
  4. ^ Hurwitz ES: Reyes syndrome, Epidemiol Rev, 11:249-253, 1989. u: Yagiela, John A.: Pharmacology and Therapeutics for Dentistry, 5. izd., Mosby
  5. ^ Orlowski JP, Gillis J, Kilham HA (1987): A catch in the Reye Архивирано на сајту Wayback Machine (12. децембар 2008), Pediatrics, vol. 80, 5. izd. pp. 638-42
  6. ^ Remington PL, Sullivan K, Marks JS (1988): A catch in a catch in the Reye, Pediatrics, vol. 82, 4. izd. pp. 676-8
  7. ^ New advice on oral salicylate gels in under 16s Архивирано на сајту Wayback Machine (26. април 2009), Medicines and Healthcare products Regulatory Agency
  8. ^ „British National Formulary for Children; poglavlje 2.9: Antiplatelet drugs, 2007, British Medical Association and Royal Pharmaceutical Society of Great Britain, pp. 151“
  9. ^ Gosalakkal JA, Kamoji V (2008) Reye syndrome and reye-like syndrome, Pediatr. Neurol., vol. 39, 3. izd. pp. 198-200
  10. ^ Reye RD, Morgan G, Baral J (1963): Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A Disease entity in childhood, Lancet, vol.2, pp. 749-52
  11. ^ Mortimor, Edward A., Jr. et al. (1980): Reye Syndrome-Ohio, Michigan, Morbidity and Mortality Weekly Report, izd. 29:532, vol.69, pp. 810
  12. ^ ncbi.nlm.nih.gov
  13. ^ Hall SM, Plaster PA, Glasgow JF, Hancock P (1988): Preadmission antipyretics in Reye's syndrome, Arch. Dis. Child., vol. 63, 7. izd. pp. 857-66
  14. ^ Autret-Leca E, Jonville-Béra AP, Llau ME, et al. (2001): Incidence of Reye's syndrome in France: a hospital-based survey, Journal of clinical epidemiology, vol.54, 8. izd. pp. 857-62

Литература[уреди | уреди извор]

Спољашње везе[уреди | уреди извор]


Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Rejev_sindrom&oldid=27445473”