Urođene srčane mane

Urođene srčane mane su urođene anomalije srca i velikih krvnih sudova grudnog koša. Usled tih anomalija dolazi do promene toka krvi kroz pluća i srce što se manifestuje raznim tegobama u vidu cijanoze, zamaranja, osećaja gubitka vazduha, gubitka svesti...

Učestalost

Oko 0.8-1% novorođenčadi ima neki oblik urođenih srčanih mana. One se najčešće dijagnostikuju u fetalnom periodu uz pomoć ultrazvuka, neposredno posle rođenja ili ranom detinjstvu.

Najčešće urođene srčane mane	učestalost
Komorski defekt septuma	25-30%
Pretkomorski defekt septuma	10-15%
Duktus arteriozus (Botali)	10%
Stenoza aortnog suženja	7%
Stenoza pulmonalnog ušća	7%
Stenoza aortnog ušća	6%
Tetralogija Falot	6%
Transpozicija velikih arterija	4%

Međutim neke urođene anomalije srca se zbog svojih blagih simptoma dijagnostikuju tek u odraslom dobu. Najčešće urođene anomalije koje se sreću kod odraslih su pretkomorski defekt septuma (atrijalni septalni defekt), Duktus arteriozus (Botali), bikuspidni aortni zalistak.

Uzrok

Urođene srčane mane nastaju usled dejstva više faktora.

U oko 5% mana nalaze se razne numeričke aberacije hromozoma (anomalije) npr. trizomija hromozoma 21 ili Daunov sindrom. Takođe je i Tarnerov sindrom praćen urođenim anomalijama srca.

Mnogo češće su urođene mane srca uzrokovane raznim strukturnim anomalijama hromozama kao npr. delecijama.

Pored genetičkih uzroka srčane mane mogu izazvati razni faktori iz spoljašnje sredine:

• infekcije npr. rubeola u toku trudnoće
• razne hemijske supstance
• alkohol
• citostatici
• zračenje...

Podela

Posledica ovih urođenoh anomalija je promena u toku krvi kroz srce i pluća. Može doći i do povećanog i do smanjenog protoka krvi kroz ova dva organa. Tako da se po tom kriterijumu sve srčane mane mogu podeliti na mane sa:

• povećanom prokrvljenošću pluća
• smanjenom prokrvljenošću pluća

Urođene mane srca najčešće dovode do pojave abnormalnih komunikacije između sistemskog i plućnog krvotoka koje se zovu šant. Usled tih komunikcija dolazi do mešanja oksigenisane, arterijske krvi sa venskom krvlju u zavisnosti od pritiska u sistemskom i plućnom krvotoku. Šant može biti levo-desni i desno-levi, pa se na osnovu toga sve sršane mane dele na one sa levo-desnim i one sa desno-levim šantom.

Jedan deo urođenih srčanih mana ne dovodi do pojave šanta pa su to mane bez šanta.

Tako da bi glavna podela srčanih mana bila na: Mane sa levo-desnim šantom, mane sa desno-levim šantom i mane bez šanta

Mane sa levo-desnim šantom

Čine oko 55% svih urođenih srčanih mana. Krv prelazi u ovom slučaju iz aorte odnosno leve komore ili pretkomore u desnu komoru ili pretkomoru odnosno plućnu arteriju. Ove mane se zovu i mane sa kasnom cijanozom, jer se cijanoza jevlja tek u odraslom dobu. U ovu grupu spadaju:

• Komorski defekt septuma
• Pretkomorski defekt septuma
• Duktus arteriozus (Botali)

Mane sa desno-levim šantom

Čine oko 20% svih urođenih srčanih mana. U ovom slučaju krv prelazi iz desne komore ili pretkomore direktno u levu komoru ili pretkomoru. Ove mane se zovu i mane sa ranom cijanozom, jer venska krv koja je siromašna kiseonikom, a bogata ugljen dioksidom prelazi direktno u sistemsku cirkulaciju, bez oksigenacije u plućima. Ovde spadaju:

• Tetralogija Falot
• Transpozicija velikih krvnih sudova srca
• Trunkus arteriozus
• Ebštajnova anomalija
• Atrezija trikuspidnog ušća

Mane bez šanta

Čine oko 25% urođenih srčanih mana. Ovde spadaju:

• Stenoza pulmonalnog ušća
• Stenoza aortnog ušća
• Stenoza aortnog suženja

Patogeneza

• Usled opterećenja srca povećanim volumenom krvi (jer se krv vraća u srce) i pritiskom može vremenom doći do srčane insuficijencije.
• Može se javiti usled dekompenzacije i kardiogeni šok npr. pri rođenju usled promene pritiska i toka krvi.
• Neke urođene srčane mane dovode usled povećane prokrvljenosti pluća do edema pluća, što se manifestuje kao dispneja (osećaj gubitka vazduha).
• Usled povećane prokrvljenosti pluća, dolazi do povećanja pritiska u plućnoj cirkulaciji što vodi do plućne hipertenzije, a kasnije i do hipertrofije i insuficijencije desne komore.
• Zbog smanjenog i neefektivnog srčanog rada može doći do kratkotrajnog gubitka svesti, sinkopa.

Takođe i do zaostajanja u razvoju i pojave raznih infekcija pogotovo endokarditisa.

Literatura

• H.Renz-Polster S.Krautzig J.Braun Basislehrbuch Innere Medizin Urban&Fischer ISBN 3-437-41052-0

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).