Кројцфелд-Јакобова болест
| Класификација и спољашњи ресурси | |
| Кројцфелд-Јакобова болест лат. Pseudosclerosis spastica Encephalopathia subacuta progressiva |
|
Биопсија крајника у варијанти Кројцфелд-Јакобове болести |
|
| ICD-10 | A81.0, F02.1 |
|---|---|
| ICD-9 | 046.1 |
| OMIM | 123400 |
| DiseasesDB | 3166 |
| eMedicine | neuro/725 |
| MeSH | D007562 |
Кројцфелд-Јакобова болест је врста спонгиоформне енцефалопатије (једне од варијанти тзв. прионских болести). Ово је веома тешко неуродегенеративно обољење које се увек завршава смртним исходом, а јавља се најчешће код људи старијих од 60 година.
Садржај |
Етиологија [уреди]
За пренос спонгиоформних енцефалопатија одговорни су приони. То су протеини без нуклеинске киселине, а иначе су уобичајени састојци ћелијских мембрана. У око 85% случајева није познато како настаје болест, у мањем броју случајева се ради о мутацији гена за прионе, евентуално се може пренети приликом трансплантације са зараженог на здравог човека или током неких терапијских и дијагностичких процедура. Прион се нагомилава у мозгу, доводећи до оштећења и пропадања нервних ћелија, глиозе (формирања ожиљног ткива на мозгу) и изражене вакуолизације која мозгу даје сунђераст изглед.
Болест се завршава летално, а траје у просеку око 4-5 месеци.
Клиничка слика [уреди]
Почетни симптоми су: несаница, депресија, збуњеност, промене понашања, проблеми са памћењем, видом и равнотежом. Са напредовањем болести, све је израженија деменција и јављају се миоклонуси (нагле, кратке, неритмичне, неусклађене и брзе контракције делова или читавих мишића и мишићних група). Касније манифестације могу укључивати невољне покрете, халуцинације, губитак координације, измењено стање свести, кому и сл.
Дијагноза и лечење [уреди]
Дијагноза се поставља на основу анамнезе, клиничке слике, клиничког прегледа, електроенцефалографије, нуклеарне магнетне резонанце, комјутеризоване томографије и биопсије.
Не постоји посебан вид лечења, односно терапија је само симптоматска.
Извори [уреди]
- Кројцфелд-Јакобова болест, Приступљено 26. 8. 2010. на основу дозволе.
Спољашње везе [уреди]
- Кемал Диздаревић: Кројцфелд-Јакобова болест
- Creutzfeldt–Jakob Disease Foundation ((en))
- The National Creutzfeldt–Jakob Disease Surveillance Unit (NCJDSU) in UK ((en))
- What is Creutzfeldt–Jakob disease (CJD)? ((en))
| Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |