Пређи на садржај

Атрезија уретре

С Википедије, слободне енциклопедије
Атрезија уретре
СимптомиНедовољно развијена плућа (плућна хипоплазија, смањена количина амниотске течности, увећани бубрези, проширени абдомен, дилатирани органи уринарног тракта.
Компликацијехиполазија плућа
Дијагностички методултрасонографија, уретрална катетеризација
Слична обољењамегацисте, постериорни уретрални вентил, пруне беллy сyндроме.[1]
Лечењехируршко
Прогнозасмрт фетуса без хируршке интервенције
Фреквенцијанепозната

Атрезија уретре је ретка конгенитална опструкција мокраћовода (излазаног канала из мокраћне бешике), који се слепо завршава. Она је обично фатална, осим ако не постоји неки други излазни канал за евакуацију мокраће којим се заобилази мокраћна бешика, као што је патуљасти урахус или уро-ректална комуникација, или ако се хируршком интервенцијом не обезбеди алтернативна комуникацију између бешике и амниотске врећице.[2] Ове промене нису компатибилне са бубрежним развојем.[3]

Клинички, немогућност елиминације мокраће из тела фетуса резултује смањеном количином амниотске течности која за последицу има поремећај у развоју плућа и смрт фетуса.

Анатомија уретре[уреди | уреди извор]

Анатомија женске и мушке уретре

Уретер или мокраћна цев (лат. уретхра) је еластична цев која спаја мокраћну бешику са спољним светом и има функцију код оба пола у елиминацији мокраће (урина), а код мушких јединки и одвођења сперме из семених кесица.

Женска уретра

Код жена, мокраћна цев је дуга око 3-5 цм и завршава у вулви између клиториса и отвора вагине. Због те краткоће мокраћне цеви, женске јединке су подложније уринарним инфекцијама мограћне бешике него мушке.

Мушка уретра

Код мушкараца, мокраћна цев је дуга око 20 цм и завршава на врху пениса. Унутрашњост мокраћне цеви посједује спиралне наборе (као код цеви пиштоља), који омогућавају бржи проток урина и спреме.[4][5][6]

Епидемиологија[уреди | уреди извор]

Уретална атрезија једна је од ретких урођених абнормалности која се најчешће налази удружена са другим генитоуринарним аномалијама али се може јавити и као изолована аномалија.[7] У литератури уреретра атрезија није увек јасно дефинисана, и често је тешко разликовати атрезију уретре од задње уретралне валвуле.[8]

Преваленца болерсти није позната, али је већа код мушкараца него жене.[9][10]

Етиологија[уреди | уреди извор]

Атрезија уретре је ретка конгенитална малформација у којој се уретра завршава слепо. Као резултат немогућности да се мокраћа елиминише из тела плода долази до олигохидрамниозе или анхидрамниозе,[11] што за последицу има попремећај у развој плућа и узрокује особине Потерове секвенце.

Конгенитална опструкција уринарног тракта у критичном времену у органогенези има дубок и доживотан утицај на функцију бубрега, уретере и бешике. У ретким случајевима постоји неуобичајено отварање између бешике и ректума које може омогућити да се мокраћа овим алтернативним путевима излучи из организма.[12]

Није познато шта узрокује ове малформације иако је аномалија чешћа код фетуса дијабетичких мајки. Атрезија уретре може се јавити у комбинацији са синдромом акутног трбуха.[13]

Временско трајање и озбиљност обструкције доњег уринарног тракта утиче на развојне абнормалности бубрега са пратећом плућном хипоплазијом и појаву нтраутерине смрти фетуса.[3]

Клиничка слика[уреди | уреди извор]

Клиничком сликом доминирају следећи занци болести:

  • Недовољно развијена плућа (плућна хипоплазија)
  • Смањена количина амниотске течности
  • Увећани бубрези
  • Проширени абдомен
  • Дилатирани органи уринарног тракта
  • Потерове секвенце — укључујући широко постављене очи, неправилан нос и брада и велике, ниско постављене уши са мањком хрскавица.
  • Фетална смрт

Код појединих пацијената могу бити присутни патентни урахус или везикокутана фистула.

Дијагноза[уреди | уреди извор]

Дијагноза је обично антенатална.[14][15] [16][17][18] Постнатална дијагноза се заснива на ултразвуку и покушају уретралне катетеризације.[19][20][21][22]

Рутинском антенаталном ултрасонографијом може се дијагностиковати не само опструкција изазвана атрезијом уретере, већ и њна тежина и друге са њом повезане урођене аномалија урогениталног тракта.[23][24][25]

Диференцијална дијагноза[уреди | уреди извор]

Дифренцијално дијагностички треба имати у виду деформација трбушног зуда детета у виду суве шљиве (пруне беллy сyндроме)

Диференцијална дијагнозе укључују следеће узроке:[26]

  • мегацисте,
  • постериорни уретрални вентил и
  • синдром деформације трбушног зуда у виду суве шљиве (пруне беллy сyндроме).[27]

Терапија[уреди | уреди извор]

Третман подразумева хируршку уринарну декомпресију са везико-амниотским шантом.[28][29]

Велики проблем у терапији је питање да ли се дијагноза може поставити довољно рано, пре него што атрезија утере не доведе до типичне Потерове секвенце због реналне дисплазије?[30]

Прогноза[уреди | уреди извор]

Ова малформација уретре обично доводи до смрти фетуса без хируршке интервенције. Пренатална декомпресија омогућава преживљавање и може довести до нормалног рада бешике и бубрега. Међутим, очекује се компликован клинички ток који захтева обимну реконструкцију мокраћовода.

Извори[уреди | уреди извор]

  1. ^ Леwис МА. Антенатал детецтион оф аномлиес. Ин: Wебб НИА. Постлетхwаите РИ, едс. Цлиницал педиатриц непхрологy. Неw Yорк: Оxфорд Университy Пресс: 2003:259-69.
  2. ^ Уретхрал атресиа анд анхyдрамниос ат 18 wеекс оф гестатион цан ресулт ин нормал девелопмент. Сталберг К, Гонзáлез Р. Ј Педиатр Урол. 2012 Јун; 8(3):е33-5. Епуб 2011 Дец 9.
  3. ^ а б Гонзáлез, Р.; Филиппо, Р. D.; Једнак, Р. & Бартхолд, Ј. С. Уретхрал атресиа: лонг-терм оутцоме ин 6 цхилдрен wхо сурвивед тхе неонатал период. Ј Урол, 2001, 165, 2241-2244.
  4. ^ Сусан Стандринг, ур. (2009) [1858]. Граy'с анатомy: Тхе Анатомицал Басис оф Цлиницал Працтице, Еxперт Цонсулт. иллустратед бy Рицхард Е. M. Мооре (40 изд.). Цхурцхилл Ливингстоне. ИСБН 978-0-443-06684-9. 
  5. ^ Јелена Крмпотић-Неманић (1993). Анатомија човјека. Загреб: Медицинска наклада. 
  6. ^ Керос, Предраг; Пећина, Марко; Мирјана Иванчић-Кошута (1999). Основи анатомије човјека. Загреб. 
  7. ^ Тwиннинг П Уринарy трацт абнормалиес. Теxтбоок оф фетал аномалиес. 2000;02:300-301.
  8. ^ Могг РА. Цонгенитал аномалиес оф тхе уретхра. Бр ЈУрол.1968;40:638-9.
  9. ^ Реинберг Y1, Цхелимскy Г, Гонзалез Р.Уретхрал атресиа анд тхе пруне беллy сyндроме. Репорт оф 6 цасес.Бр Ј Урол. 1993 Јул;72(1):112-4.
  10. ^ Перез-Аyтес А, Грахам ЈМ, Херсх ЈХ, ет ал. Уретхрал обструцтион сеqуенце анд лоwер лимб дефициенцy: евиденце фор тхе васцулар дисруптион хyпотхесис. Ј Педиатр. 1993;123:398-405.
  11. ^ Сталберг К, Гонзáлез Р. Ј Уретхрал атресиа анд анхyдрамниос ат 18 wеекс оф гестатион цан ресулт ин нормал девелопмент. Педиатр Урол. 2012 Јун; 8(3):е33-5. Епуб 2011 Дец 9.
  12. ^ Малин ГЛ, Тонкс А, Моррис РК, ет ал. Цонгенитал лоwер уринарy трацт обструцтион: а популатион басед епидемиологy студy. Бр Ј Обстет Гyнаецол. 2012; 24.
  13. ^ Террy L Левин,Бокyунг Хан, Брент П. Литтле. Цонгенитал аномалиес оф тхе мале уретхра. Педиатр Радиол 2007;37:851-862.
  14. ^ Тхапа, Н., Дwа, Y., Гурунг, С., & Барал, Р. (1). Пренатал ултрасонограпхиц диагносис оф уретхрал атресиа. Јоурнал оф Институте оф Медицине Непал, 31(3), 61-62.
  15. ^ Н Б Тхапа, Y Дwа, С Гурунг, Р Барал, Пренатал ултрасонограпхиц диагносис оф уретхрал атресиа Јоурнал оф Институте оф Медицине, Децембер, 2009; 31:3
  16. ^ Сцотт ИЕ, Ренwицк M. Сцотт ИЕ. Антенатал диагносис оф цонгенитал абнормал итиес ин уринарy трацт: ресултс фром тхе нортхем регион фетал абнормалитy сурвеy. Бр I Урол 1988:62: 295-30.
  17. ^ Патес ИА, Дасхе ИС. Пренатал диагносис анд манагемент оф хyдронепхросис. Еарлy Хум Дев 2005:82( I):3-8.
  18. ^ Хелин I, Перссон ПХ. Пренатал диагносис оф уринарy трацт абнормалитиес бy ултрасоунд. Педиатрицс 1986:78:879-83.
  19. ^ Аксу Н, Yавасцан 0, Кангин M, Кара 00, Аyдин Y, Ердоган Х, ет ал. Постнатал манагемент оф инфантс wитх антенаталлy детецтед хyдронепхросис. Педиатр Непхрол 2005:20: 1253-9.
  20. ^ Цалyтон ДБ, Броцк ЈW. Лоwер Уринарy Трацт Обструцтион ин тхе Фетус анд Неонате. Цлин Перинатол. 2014; 41:643–659.
  21. ^ Моррис РК, Миддлетон Љ, Малин ГЛ, ет ал. Оутцоме ин фетал лоwер уринарy трацт обструцтион: а проспецтиве регистрy. Ултрасоунд Обстет Гyнецол. 2015 (Епуб)
  22. ^ Каy Р, Лее ТГ, Танк ЕС. Ултрасонограпхиц диагносис оф фетал хyдронепхросис ин утеро. Урологy 1979:13:286-8.
  23. ^ Глазер ГМ, Филлy РА, Цаллен ПW. Тхе вариед сонограпхиц аппеаранце оф уринарy трацт ин тхе фетус анд неwборн wитх уретхрал обструцтион. Радиологy 1982;144:563-568.
  24. ^ Биеркенс АФ, Феитз WФЈ,Нијхуис ЈГ ет ал. Еарлy уретхрал обструцтион сеqуенце: а летхал ентитy? Фетал Диагн Тхер 1996;11:137-145.
  25. ^ Мендоза СА, Грисwолд WР, Леополд ГР, Каплан ГW. Интраутерине диагносис оф ренал аномалиес бy ултрасонограпхy. Ам I Дис Цхилд 1979;133:1042-3
  26. ^ „Уродјене мане уротракта - А. Физиолошке карактеристике и индивидуалне разлике новороденчета”. азкурс.орг. Приступљено 2021-01-25. 
  27. ^ Уретхрал атресиа анд тхе пруне беллy сyндроме. Репорт оф 6 цасес. Реинберг Y, Цхелимскy Г, Гонзалез Р. Бр Ј Урол. 1993 Јул; 72(1):112-4.
  28. ^ Цасале АЈ. Еарлy уретерал сургерy фор постериор уретхрал валвес. Урол Цлин Нортх Ам. 1990 Маy; 17(2):361-72.
  29. ^ „Оптимално Вријеме Кируршке Корекције Аномалија у Дјеце”. www.хдго.хр. Приступљено 2021-01-25. 
  30. ^ Фреедман АЛ, Букоwски ТП, Смитх ЦА ет алл. Фетал тхерапy фор обструцтион. Урол 1996; 156: 72.

Спољашње везе[уреди | уреди извор]

Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Atrezija_uretre&oldid=27448187”