Цистични хигром

С Википедије, слободне енциклопедије
Цистични хигром
Најчешћа локализација цистичног хигрома на врату
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалностонкологија, медицинска генетика[*]
ICD-10D18.1, Q87.8 (ILDS D18.140
ICD-9-CM228.1
ICD-OM9173/0
OMIM257350
DiseasesDB3374
MedlinePlus000148
eMedicineпед/536
MeSHД018191

Цистични хигром или цистични лимфангиом је бенигни, мултилокуларни, цистични тумор пореклом из лимфних судова. Ова лимфатичка малформација састоји се од мултилокуларних и мултилобуларних циста, које су многобројне са дијаметром од 1 до 5 цм. Оба пола су подједнако захваћена. Ембриолошки цистични хигром настаје секвестрацијом примитивних лимфних кеса. Ових кеса има укупно пет. Најчешће се цистични хигром јавља на врату, где настаје сепарацијом од југуларне лимфатичне кесе, која се формира прва и највећа је од свих пет.[1]

Терминологија[уреди | уреди извор]

Док су ове лезије обично познате као цистични хигроми или цистични лимфангиом, најсавременија терминологија из ИССВА их назива макроцистична лимфна малформација.[2][3]

Епидемиологија[уреди | уреди извор]

На глобалном нивоу цистични хигром се јавља код 1 од 6.000 живорођене деце. Може бити локализован:

  • у око 75% случајева у пределу врата,
  • у око 20% случајева у пределу пазуха,
  • у осталих 5% случајева може се наћи у средогруђу (медијастинуму) или неком другом делу тела.[1]

Оба пола су подједнако захваћена цистичним променама.

Етиопатогенеза[уреди | уреди извор]

Ембриолошки гледано цистични хигром настаје секвестрацијом (низом расцепа у мезенхималном ткиву ембриона у току 6. недеље гестације), примитивних лимфних кеса. Од ових кеса којих има укупно пет, настају мања цистична проширења, која се издужују у лимфне судове и спајају са венским системом како се обезбедила дренажа лимфе.[4] Најчешће се цистични хигром јавља на врату, где настаје сепарацијом од југуларне лимфатичне кесе, која се формира као прва и највећа је од свих пет.[1]

Уколико изостане напред наведени процес, заостају дезорганизовани, цистично измењени, лимфни судови који се, у израженој и екстремној форми, испољавају као цистични хигром, или цистични лимфангиом.[1]

Патологија[уреди | уреди извор]

Сматра се да цистични хигром настају због одложеног развоја/неправилног развоја/неуспеха лимфног система да комуницира са венским системом врата. Као и други лимфангиоми, они су ендотелно обложени кавернозни лимфни простори.[4]

Микроскопски, састоје се од ендотелијумом обложеног цистичног простора са оскудном стромом. Могу се значајно разликовати по величини. Лимфне васкуларне малформације могу се мешати са другим облицима васкуларних малформација, укључујући капиларне или венске.[4]

Клинилка слика[уреди | уреди извор]

Новорођенче са цистичним хигромом видљивим на десној страни врата
Ултрасонограм цистичног хигрома

Цистични хигром се клинички најчешће манифестује као мекоткивна, туморска маса, нејасно ограничена од околине, која је највећим делом доступна палпацији.

Уколико је прфомена великих димензија, може притискати на трахеју и узроковати опструкцију дисајних путева (са пратећом диспнејом).[5] Због овога је веома важно да се на време дијагностикује пропагација туморозних пртомена према дну усне дупље, ждрелу или медијастинуму.[1]

Дијагноза[уреди | уреди извор]

Дијагноза цистичног хигрома поставља се:

  • физикалним прегледом
  • радиографијом грудног коша, којом се открива евентуална експанзија тумора у средогруђу (медијастинуму). Компјутеризована томографија (ЦТ) или магнетна резонанца (МР) дају детаљне податке о екстензивности тумора и његовом односу према суседним, неуроваскуларним и другим структурама, које су од виталне важности.[1]
  • ултарсонографијом

Диференцијална дијагноза[уреди | уреди извор]

Диференцијална дијагноза заснива се на искључивањем васкуларне малформације, хемангиома и других тумора врата.[1]

Различита диференцијално дијагностичка разматрања код антенаталног ултразвука укључују:[4]

  • цервикални тератом
  • окципитална енцефалоцела
  • цервикална менингокоела

Терапија[уреди | уреди извор]

Постоји неколоко метода терапије цистичног хигрома, међу којима је најзаступљеника хируршка или склерозантна.[6]

Хируршко лечење

Уколико је цистични хигром праћен компликацијама, операција се предузима одмах након постављања дијагнозе. Ако постоји потреба за екстензивном хируршком интервенцијом, као што је то код превремено рођених, или уколико су тумором захваћене значајне неуроваскуларне структуре, које су у раном узрасту фрагилне, операција се може одложити до друге године живота. Тада ће операција бити мање опсежна а виталне структуре лакше уочљивеод стране хирурга.[7]

Склерозантна терапија

Уколико се цистични хигром састоји од велике, унилокуларне цисте, може се покушати лечење склерозацијом ињекцијом пицибанила (или ОК-432), средства које у себи садржи пеницилин и атенуисане стрептококе. Ово средство се у новије време, показало као успешна, терапијска метода у неоперативном лечењу цистичног хигрома.[7]

Радијациона терапија
Хемотерапија

Прогноза[уреди | уреди извор]

Рецидив цистичног хигрома након комплетног уклањања износи око 10%, док је тај проценат већи уколико је остављено више резидуалног ткива тумора око значајних неуроваскуларних елемената.[7]

Већина фетуса са цистичним хигромом има лошу прогнозу, иако се у малом броју случајева може побољшати ин утеро. Спонтана ремисија не искључује нужно абнормални кариотип.[4]

Компликације[уреди | уреди извор]

Цистични хигром може узроковати стварање превише или премало амнионске течности, што може угрозити нерођену бебу узрокујући побачај.[8]

Беба рођена са цистичним хигромом може имати следеће компликације:[8]

  • Цистична маса може блокирати душник и довести до поремећаја дисања.
  • Респираторне опструкције због едема ждрела.
  • Могу се развити деформитети лица.
  • Циста може довести до инфекције коже (целулитис).
  • Након операција уклањања цисте може настати оштећење живаца и тешко крварење.
  • Цистични хигром може поново израсти.

Извори[уреди | уреди извор]

  1. ^ а б в г д ђ е Feins NR, Raffensperger JG: Cystic hygroma, lymphangioma, and lymphedema. In: Raffensperger JG, ed. Swenson‘s Pediatric Surgery. 5th ed. Norwalk; 1990:167–172
  2. ^ Паул D. Лостy, Алан W. Флаке, Ристо Ј. Ринтала ет-ал. Рицкхам'с Неонатал Сургерy. (2018) ИСБН: 9781447147213
  3. ^ Стојицевиц, Драган. „Цистични хигром (Хyгрома цyстицум) код детета, деце”. симптоми.рс (на језику: српски). 
  4. ^ а б в г д D'Соуза, Донна. „Цyстиц хyгрома | Радиологy Референце Артицле | Радиопаедиа.орг”. Радиопаедиа (на језику: енглески). Приступљено 2022-01-16. 
  5. ^ Броwн ЛР, Реиман ХМ, Росеноw ЕЦ ет-ал. Интратхорациц лyмпхангиома. Маyо Цлин. Проц. 1986;61 (11): 882-92. Пубмед цитатион
  6. ^ „Цyстиц Хyгрома”. www.хопкинсмедицине.орг (на језику: енглески). Приступљено 2022-01-16. 
  7. ^ а б в Albanese CT, Wiener ES: Cystic hygroma. In: Spitz L, Coran AG, eds. Pediatric Surgery. London: Chapman & Hall; 1995:94–99
  8. ^ а б „Цyстиц Хyгрома Цомплицатионс ин: Wхат Ис а Цyстиц Хyгрома?”. WебМД (на језику: енглески). Приступљено 2022-01-16. 

Спољашње везе[уреди | уреди извор]

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).


Klasifikacija
Spoljašnji resursi
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Cistični_higrom&oldid=27448078”