Опструкција дванаестопалачног црева
Опструкција дванаестопалачног црева | |
---|---|
Класификација и спољашњи ресурси | |
Специјалност | медицинска генетика[*] |
ICD-10 | Q41.0 |
ICD-9-CM | 751.1 |
OMIM | 223400 |
DiseasesDB | 31514 |
MedlinePlus | 001131 |
eMedicine | пед/2776 радио/223 |
Опструкција дванаестопалачног црева или атрезија и стеноза дуоденума је конгенитална аномалија дигестивног тракта која може бити узрокована унутрашњим, спољашњим или комбинованим лезијама, без икаквог разлога (спорадично). У ретким случајевима она је последица аутозомно рецесивних генетских особина, а у око 50% случајева удружена је са другим конгениталним аномалијама. Може се испољити потпуним прекидом у пролазности дела канала (лумена) дванаестопалачног црева – атрезијом, или делимичним (парцијалним) сужењем – стенозом.[1][2][3]
Епидемиологија[уреди | уреди извор]
Инциденција унутрашње дванаестопалачне опструкције је 1:5.000 новорођенчади. У деце са Дауновим синдромом инциденција је много већа и износи 46 на 1.000 новорођенчади. Мушкарци и жене су равномерно погођени, једнаким бројем случајева.
У Финској, стопа опструкција дванаестопалачног црева је неђто већа и износи један случај на 3.400 живорођених.
Ембриологија[уреди | уреди извор]
Атрезија дванаестопалачног црева, мембрана или стеноза најчешће се јављају у другом делу дванаестопалачног црева, близу утока жучног и панкреасног вода. У раном ембрионалном животу, између 5. и 10. недеље гестације, дванаестопалачно црево је испуњена трака, а у лумену му се ствара вакуолизацијом и реканализација. Дванаестопалачна атрезија и стеноза настају поремећајем у овој фази развоја.
Ануларни панкреас настаје поремећајем у раздвајању предњег и задњег пупољка гуштераче, те се формира прстен који обухвата другу порцију дванаестопалачног црева. У 80% аномалија се налази на или испод утока Ватерове ампуле.
Етиопатогенеза[уреди | уреди извор]
Како опструкција дванаестопалачног црева може биту узрокована унутрашњим, спољашњим или комбинованим лезијама, њихови могући узроци приказани су у овој табели: Унутрашња и спољашња опструкција дванаестопалачног црева могу бити узрокована:[4]
Унутрашња опструкција | Спољашња опструкција |
---|---|
|
|
Класификација[уреди | уреди извор]
Уобичајена класификација атрезија дванаестопалачног црева је у три групе:
Тип | Карактеристике |
---|---|
Тип I | Ово је најчешћи облик атрезије дванаестопалачног црева са мукозном преградом која има уредно развијен мишићни слој. |
Тип II | Јавља се у облику кратке фиброзне траке која спаја два атретична краја дванаестопалачног црева |
Тип III | Код овог типа атрезије дванаестопалачног црева постоји потпуна сепарација атретичних крајева. |
Осим ових типова атрезије постоје и други, као што је перфорирана мембрана, растегнута мембрана или ануларни панкреас (гуштерача).
Већина случајева дванаестопалаћне атресије или стенозе јавља се без икаквог разлога (спорадично). Постоје две теорије о томе како настају ове абнормалности. По једној узрок су:
- Аномалије крвних судова
Аномалије крвних судова које у ембриону настају због њиховог одсуства или сужења дванаестопалаћног црева резултује смањењем снабдевања крвљу погођеног подручја,
- Отока ћелија
Отока ћелија у дванаестопалачном цреву омета проходност канал првог дела (лумена) дванаестопалачног црева, који се јављај у током шесте или седме недеље развоја фетуса.
Генетика[уреди | уреди извор]
Иако се за сада не сматра да се ова конгенитална аномалија дигестивног тракта наслеђује откривено је неколико случајеве наслеђених атрезија дванаестопалачног црева због аутозомно рецесивних генетских особина.[6] Неколико случајева опструкције дванаестопалачног црева настало је због наслеђених аутозомно рецесивних генетских особина. Наиме човекове особине, укључујући и класичне генетске болести, су резулата интеракције два гена, једног од оца и једног од мајке. У рецесивним поремећајима, стање се не јавља, осим ако особа наследи исти дефектни ген за исту особину од сваког од родитеља.
Ако појединац прими један нормалан ген и један ген за болест, особа ће бити носилац болести, али обично неће имати симптоме атрезије.
Ризик од преноса болести код деце, који су носиоци рецесивног поремећаја, износи 25%. Док 50% деце ризикује да буду носиоци болести, али генерално неће показивати симптоме поремећаја. Док 25% њихове деце може примити оба нормална гена, по један од сваког родитеља, и бити генетски нормална (за ту особину). Ризик је исти за сваку трудноћу посебно.
Удружене аномалије[уреди | уреди извор]
Високи је проценат удружених аномалија које прате унутрашње лезије дванаестопалачног црева, међу којима са 30% доминира Даунов синдром.[7]
Од осталих аномалија значајан број имају ове:
- ануларни панкреас,
- урођене мане срца,
- интестинална малротација,
- атрезија једњака,[8]
- аномалије уротракта,
- атрезије ануса,
- вертебралне аномалије.
Клиничка слика[уреди | уреди извор]
Око половина новорођенчади са аномалијом дванаестопалаћног црева је превремено рођено и мале телесне тежине.
- Повраћање се јавља првог дана живота, а с озиром да је 80% опструкција локализовано дистално од Ватерове папиле, садржај је пребојен са жучи.
- Абдоминална дистензија је минимална или одсутна јер је препрека висока.
- У првом дану живота може се понекад елиминисати оскудна меконијална столица.
- Уколико је опструкција некомплетна, симптоматологија се спорије развија.
Дијагноза[уреди | уреди извор]
Најконстантнији знак у пренаталној дијагностици који говори у прилог постојању аномалије дванаестопалачног црева је полихидрамнион.
- Пренатална дијагностика
Пренатална дијагностика која се заснива на ултразвучној дијагностика почива на приказивању дуплог мехура, који се јавља због истовремене дистензије желуца и булбуса дуоденума. У том случају се трага за могућим удруженим аномалијама, као и за хромозомским аномалијама, пре свега тризомији 21, те је обавезно урадити кариотип. Уколико се ради о мултиплим аномалијама или удруженим хромозомопатијама поставља се питање даљег наставка трудноће.
- Постнатално се дијагностика
Постнатално се дијагностика базира на радиографском испитивању. Уколико се ради о атрезији дванаестопалачног црева, патогномоничан је налаз два мехура са хидроаеричним нивоом, праћен одсуством гаса у дисталним деловима црева, на усправној радиографији трбуха.
Уколико се ради о делимичној опструкцији, осим два мехура дистално се види мања количина гаса.
У случајевима делимичне опструкције (перфорирана дијафрагма) нативни снимак трбуха може показивати нормалан распоред гаса, а симптоматологија може бити одложена за неко време.
Терапија[уреди | уреди извор]
Ако се не започне брзо са рехидратацијом, развијају се дехидратација и електролитни дисбаланс, који води у шок и брзу смрт новорошенчета.
Лечење аномалије дуоденума је оперативно, а техника зависи од типа аномалије. У случајевима атрезије дуоденума, стенозе или ануларног панкреаса саветује се дуоденодуоденостомија.[9] У случајевима перфориране дијафрагме или мембране препоручују се делимична ресекција и дуоденопластика.[10]
Превенција[уреди | уреди извор]
Генетско саветовање може бити корисно за болеснике и њихове породице са наследним обликом опструкција дванаестопалачног црева.[11]
Прогноза[уреди | уреди извор]
На морбидитет и морталитет болесника са опструкцијом дванаестопалачног црева утиче присуство удружених аномалија и мала порођајна тежина (прематуритет).
Уколико је дванаестопалачно црево веома дистендирано, постоперативни ток компликује дуг период адинамичног илеуса.
Извори[уреди | уреди извор]
- ^ Bales C, Liacouras CA. Intestinal atresia, stenosis, and malrotation. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; (2016), pp. 330.
- ^ National Organization for Rare Disorders (NORD). Duodenal atresia or stenosis. Duodenal Atresia or Stenosis.
- ^ Semrin MG, Russo MA. Anatomy, histology, and developmental anomalies of the stomach and duodenum. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; (2016), pp. 48.
- ^ Прасад ТР, Бајпаи M. Интестинал атресиа. Индиан Ј Педиатр. 2000;67:671078.
- ^ Хуанг ФЦ, Цхуанг ЈХ, Схиех ЦС. Цонгенитал дуоденал мембране: а тен-yеар ревиеw. Ацта Паедиатр Таиwан. 1999;40:70-74.
- ^ Инасир ГА, Рахма С, Кадим АХ. Неонатал интестинал обструцтион. Еаст Медитерр Хеалтх Ј. 2000;6:187-93.
- ^ Pameijer CR, Hubbard HM, Coleman B, et al. Combined pure esophageal atresia, duodenal atresia, biliary atresia, and pancreatic ductal atresia: prenatal diagnostic features and review of the literature. J Pediatr Surg. 2000;35:745-47.
- ^ Van Heurn LW, Cheng W, de Vries B, et al. Anomalies associated with oesophageal atresia in Asians and Europeans. Pediatr Surg Int. 2002;18:241-43.
- ^ Ruangtrakool R, Mungnirandr A, Laohapensang M, et al. Surgical treatment for congenital duodenal obstruction. J Med Assoc Thai. 2001;84:842-49.
- ^ Gray SW, Skandalakis JE: Embryology for Surgeons. The embriological basis for the treatment of congenital defects. Philadelphia: Saunders, (1972), pp. 147–8
- ^ Lawrence MJ, Ford WD, Furness ME, et al. Congenital duodenal obstruction: ealy antenatal ultrasound diagnsosis. Pediatr Surg Int. 2000;16:342-45.
Литература[уреди | уреди извор]
- Цалкинс CM, Каррер Ф. Дуоденал Атресиа. еМедицине Јоурнал. Ауг 09, 2016.
Спољашње везе[уреди | уреди извор]
Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |