Pređi na sadržaj

Mastocitoza

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Mastocitoza
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnostonkologija, hematologija

Mastocitoza je retko klonsko neoplastično oboljenje mastocita prouzrokovano malignim rastom i akumulacijom mastocita u jednom ili više tkiva i organa.[1][2] Svetska zdravstvena organizacija (SZO) je 2008. godine, u klasifikaciji tumora hematopoetskog i limfnog tkiva, mastocitozu svrstala u grupu mijeloproliferativnih neoplazmi. Bolest je podeljena na kožnu i sistemsku mastocitozu (SM), a potom je klasifikovana u zasebne podtipove.[3]

Simptomi oboljenja nastaju zbog mehaničke infiltracije i imunološke reakcije tela različitih tkiva oslobađenim proinflamatornim citokinima iz mastocita koji se gomilaju u tkivu kože i ponekad, u drugim delovima tela.[4]

Bolest se odlikuje veoma heterogenom kliničkom slikom, počev od kožnog oblika, koji može spontano da se povuče, do veoma agresivne neoplazme sa smrtnim ishodom.[5]

Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Oko 90% ljudi sa običnom mastocitozom i manje od 50% ljudi sa drugim oblicima mastocitoze imaju urtikariju pigmentoze - male, crvenkastosmeđe mrlje po celom telu, koje obično stvaraju urtike i crvenilo kada se protrljaju ili počešu.

Ređi oblici mastocitoze povezani su sa teškim poremećajem krvi (poput akutne leukemije, limfoma, hronične neutropenije ili mijeloproliferativnim poremećajem) ili sa teškom bolešću; leukemijom mastocita i agresivnom mastocitozom.

Etiopatogeneza[uredi | uredi izvor]

Kao uzročni faktor navodi se aktivirano oslobađanje medijatora iz nezrelih proliferativnih mastocita u koštanoj srži, gastrointestinalnom traktu ili koži Oslobađanje se može pojaviti spontano i može biti izazvano raznim fizičkim, farmakološkim i/ili psihološkim podražajima.

Patogeneza sistemske mastocitoze zasniva se uglavnom na mutaciji transmembranskih c-kit receptora tirozin kinaze, koja je odgovorna za proliferaciju i sazrevanje mastocita. Tirozin kinaza obično zahteva faktor matičnih ćelija za ovaj postupak. Međutim, receptor može postati trajno aktiviran zbog mutacije c-kit-a i na taj način povećati proliferaciju mastocita i time olakšati oslobađanje medijatora mastocita.[6]

Tokom godina u organizmu obolele osobe nakuplja se sve više mastocita, koji dovode do postepenog razvoja kliničke slike praćene različitim simptomima, među kojima dominiraju bolovi u zglobovima i kostima, sklonost ka teškim alergijskim reakcijama, uključujući simptome nalik anafilaksi.[7]

Zbog sve većeg nagomilavanja histamina u želucu kod bolesnika sa mastocitozom može se razviti peptički ulkus (čir) i hronični proliv.[6]

Znaci i simptomi[uredi | uredi izvor]

Kožne promene kod mastocitoze

Manifestacije sistemske mastocitoze uključuju sledeće:

  • Anemija i koagulopatija
  • Abdominalni (trbušni) bol, koji je najčešći simptom od strane digestivnog sistema, zatim, dijareja (proliv), mučnina i povraćanje
  • Simptomi i znaci gastroezofagealne refluksne bolesti
  • Svrab i ospa
  • Anafilaktoidna reakcija.[8][9]

Jačina simptoma može varirati od blage mučnine i bola do akutnog čira na želucu i krvarenja.

Simptomi često podsećaju na osnovnu bolest, najverovatnije netoleranciju na histamin ili alergiju na hranu.[10]

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Objektivni pregled

Objektivnim fizičkim pregled mogu se ustanoviti sledeće promena:[11]

  • Znaci anemije (npr, bledilo)
  • Hepatomegalija (27%)
  • Splenomegalija (37%)
  • Limfadenopatija (21%)
  • Urtikarija (41%)
  • Osteolize i patološke frakture (retko)
Dijagnoza na osnovu konsenzusom usvojenih kriterijuma

Dijagnoza bolesti može se postaviti ukoliko je zadovoljen jedan „major-veliki” i jedan „minor-mali” dijagnostički kriterijum, ili ako su ispunjena tri „minor” kriterijuma. „Major” kriterijum podrazumeva postojanje multifokalnih infiltrata mastocita u bioptatu koštane srži ili ekstrakutanih organa.[12] Četiri „minor” kriterijuma su:

  1. Vretenast oblik ili netipični morfološki izgled kod više od 25% mastocita;
  2. Mutacija u kodonu 816 KIT;[13]
  3. Ekspresija CD2, odnosno CD25 uz normalne markere za mastocite;
  4. Povišen nivo ukupne triptaze u serumu.
Dijagnoza na osnovu toka bolesti

Na osnovu toka bolesti, sistemski oblik mastocitoze deli se na; indolentni podtip i agresivni podtip SM. Agresivni oblik bolesti dijagnostikuje se ukoliko postoji bar jedan sistemski znak:

  1. Citopenija (hemoglobin < 100 g/l,
  2. Apsolutni broj neutrofila < 1 × 109/l, trombociti < 100 × 109/l);
  3. Hepatomegalija sa oštećenjem funkcije jetre, ascitesom ili portalnom hipertenzijom;
  4. Hipersplenizam;
  5. Skeletna bolest (osteolize i patološke frakture);
  6. Malapsorpcija sa gubitkom telesne mase.
Histiopatološki nalaz

Terapija[uredi | uredi izvor]

Lečenje mastocitoze zahteva primenu dve vrste antihistaminika: blokatore histaminskih H1 receptora i histaminskih H2 receptora, koji se koriste za lečenje peptičkih ulkusa.

Ako je mastocitoza povezana sa teškim, osnovnim poremećajem, lečenje je mnogo dugotrajnije i složenije, jer kod takvih bolesnika postoje brojne nedoumice. Naime iako je klasifikacija SZO dala jasne dijagnostičke kriterijume SM, „sive zone” usled preklapanja podtipova bolesti i dalje postoje. Kod bolesnika sa takvim oblicima jako je teško proceniti kada i kod koga primeniti citoreduktivnu terapiju.[14]

Najvažnije terapijske mere su:

Prognoza[uredi | uredi izvor]

Sistemski oblik mastocitoze (SM) za zasada se smatra neizlečivom bolešću, a terapijski pristup je individualan i zavisi od tipa oboljenja i ispoljenih simptoma.

Kod osoba sa indolentnim oblikom bolesti prevencija i lečenje simptoma i znakova koji su posledica degranulacije mastocita jedini su neophodni vid lečenja, a prognoza je dobra.

Kod agresivnog podtipa SM neophodna je primena citoreduktivne terapije, sa neizvesnim ishodom lečenja.[15]

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ Horny, H. P.; Sotlar, K.; Valent P (2007). „Mastocytosis: state of the art”. Pathobiology. 74: 121—32. .
  2. ^ Metcalfe, D. D. (2008). „Mast cell and mastocytosis.”. Blood. 112: 946—56. .
  3. ^ Horny HP, Metcalfe DD, Bennetti JM, Bain BJ, Akin C, Escribano L, et al. Mastocytosis. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th ed. Lyone, France: International Agency for Research and Cancer (IARC); (2008). str. 54-63.
  4. ^ Valent P, Horny HP, Escribano L, Longley BJ, Li CY, Schwartz LB; et al. (2001). „Diagnostic criteria and classification of mastocytosis: a concensusproposal”. Leuk Res. 25: 603—25. .
  5. ^ Pardanani, A.; Tefferi A (2010). „Systemic mastocytosis in adults: a review on prognosis and treatment based on 324 Mayo Clinic patients and current literature.”. Curr Opin Hematol. 17: 125—32. .
  6. ^ a b v Horny HP, Sotlar K, Valent P, Hartmann K (oktobar 2008). „Mastocytosis: a disease of the hematopoietic stem cell”. Dtsch Arztebl Int. 105 (40): 686—92. .
  7. ^ Hepner, D. L.; Castells MC (2003). „Anaphylaxis during the perioperative period.”. Anesth Analg. 97: 1381—95. .
  8. ^ Bonadonna P, Zanotti R, Pagani M, Caruso B, Perbellini O, Colarossi S (septembar 2009). „How much specific is the association between hymenoptera venom allergy and mastocytosis?”. Allergy. 64 (9): 1379—82. .
  9. ^ Weingarten, T. N.; Volcheck GW; Sprung, J. (jul 2009). „Anaphylactoid reaction to intravenous contrast in patient with systemic mastocytosis”. Anaesth Intensive Care. 37 (4): 646—9. .
  10. ^ Vlieg-Boerstra BJ, van der Heide S, Oude Elberink JN, Kluin-Nelemans JC, Dubois AE (2005 Jul-Aug). „Mastocytosis and adverse reactions to biogenic amines and histamine-releasing foods: what is the evidence?.”. Neth J Med. 63 (7): 244—9.  Proverite vrednost paramet(a)ra za datum: |date= (pomoć).
  11. ^ Arber, Daniel A.; Orazi, Attilio; Hasserjian, Robert; Thiele, Jürgen; Borowitz, Michael J.; Le Beau, Michelle M.; Bloomfield, Clara D.; Cazzola, Mario; Vardiman, James W. (2016-05-19). „The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia”. Blood (na jeziku: engleski). 127 (20): 2391—2405. ISSN 0006-4971. doi:10.1182/blood-2016-03-643544. 
  12. ^ Valent P, Sperr WR, Schwartz LB, Horny HP (2004). „Diagnosis and classification of mast cell proliferative disorders: delineation from immunologic diseases and non-mast cell hematopoietic neoplasms.”. Journal of Allergy and Clinical Immunology. 114: 3—11. 
  13. ^ Fritsche-Polanz R, Jordan JH, Feix A, Sperr WR, Sunder-Plassmann G, Valent P; et al. (2001). „Mutation analysis of C-KIT in patients with myelodisplastic syndromes without mastocytosis and case of systemic mastocytosis.”. British Journal of Haematology. 113: 357—64. .
  14. ^ Pardanani, A. (2010). „WHO subvariants of indolent mastocytosis: clinical details and prognostic evaluation in 159 consecutive adults”. Blood. 115: 150—1. .
  15. ^ Fritsche-Polanz R, Fritz M, Huber A, Sotlar K, Sperr WR (2010). „Mannhalter C, et al: High frequency of concomitant mastocytosis in patients with acute myeloid leukemia exibiting the transformatin KIT mutation D816V.”. Mol Oncol. 4: 335—46. .

Literatura[uredi | uredi izvor]

  • Hughes JDM, Olynyc T, Chapdelaine H, Segal L, Miedzybrodzki B, Ben-Shoshan M. Effective management of severe cutaneous mastocytosis in young children with omalizumab (Xolair® ). Clinical and Experimental Dermatology. 2018 Feb 16.
  • Ma, Z.; Jiao Z (novembar 2011). „Mast cells as targets of pimecrolimus”. Curr Pharm Des. 17 (34): 3823—9. 
  • Mashiah J, Harel A, Bodemer C, Hadj-Rabia S, Goldberg I, Sprecher E, et al. Topical pimecrolimus for paediatric cutaneous mastocytosis. Clinical and Experimental Dermatology. 2018 Feb 20.
  • Ellis, D. L. (januar 1996). „Treatment of telangiectasia macularis eruptiva perstans with the 585-nm flashlamp-pumped dye laser”. Dermatol Surg. 22 (1): 33—7. .

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Klasifikacija
Spoljašnji resursi


Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Мастоцитоза&oldid=27900770”