Алвеоларна протеиноза

С Википедије, слободне енциклопедије
Алвеоларна протеиноза
Синонимиалвеолар протеиносис
Микрографија код алвеоларне протеинозе
Специјалностипулмологија

Алвеоларна протеиноза је дифиизно обољење плућа које карактерише акумулација у алвеолама, густог гранулираног садржаја богатог протеинима и липидима, без промена у алвеоларном плућном интерстицијуму. Ово јако ретко обољење први пут је описаоно 1958. године, а њено успешно лечење, лаважом плућа која се ради у општој анестезији специјалном опремом, започело је 1960. године.[1]

Називи[уреди | уреди извор]

Алвеолар протеиноза - Плућна алвеоларна ппротеиноза - Плућна алвеоларна фосфолипопротеиноза - Алвеолар липопротеиноза фосфолипоидоза.[2]

Историја[уреди | уреди извор]

Алвеоларну протеинозу први су описали 1958. године лекари Семјуел Розен, Бенџамин Каслман и Аверил Либоу.[3] У својој серији случајева објављеној у Неw Енгланд Јоурнал оф Медицине 7. јуна 1958. године, они су описали 27 пацијената са патолошким доказима о позитивном материјалу који испуњава алвеоле.[4] Овај материјал богат липидима је касније препознат као сурфактант.

Др Хосе Рамирез-Ривера из Ветеранс' Администратион Хоспитал у Балтимору 1960. године пријавии је лечењ алвеоларнр протеинозе коришћењем терапеутског бронхоалвеоларног испирања,[1] који је прво описаан као поновљена „сегментна лаважа)“ или као начин физичког уклањања нагомиланог алвеоларног материјала.[5]

Епидемиологија[уреди | уреди извор]

Од алвеоларне протеинозе најчешће оболевају особе између 20. и 50. године старости, док је заступљеност болести по полу чешћа код мушкараца и.[6][7] Већина пацијената су пушачи дувана.

У недавној епидемиолошкој студији из Јапана,[8] аутоимуни алвеоларна протеиноза има инциденцу и преваленцију већу него што је раније пријављено и није снажно повезан са пушењем дувана, професионалном изложеношћу или другим болестима. Ендогена липоидна пнеумонија и неспецифични интерстицијски пнеумонитис примећени су пре развоја алвеоларне протеинозе код деце.[9]

Етиопатогенеза[уреди | уреди извор]

Алвеоларна протеиноза настаје због не уклањања вишка сурфактанта од стране алвеоларних макрофага, што резултује препуњеношћу алвеоле сурфактантима.[10] Код новорођенчади са знацима конгениталне алвеоларне протеинозе обично се идентификују одређени генетски узроци прекомерне акумулације сурфактанта у плућима: најчешће су то мутације гена који кодирају структуру протеина сурфактанта, односно ГМ-ЦСФ или његовог рецептора.[11]

Код одраслих, у 90% случајева, доказан је аутоимуни механизам за настанак алвеоларне протеинозе, о чему сведочи течност за испирање алвеола у супернатанту или у крвном серуму са поликлонским аутоантителима против ГМ-ЦСФ.[11] Секундарна алвеоларна протеиноза настаје након употребе цитостатика, инфекције и акутне силикозе.[12]

  • Патолошке промене на плућима

Главна веза у патогенези АП је кршење метаболизма сурфактанта.

Генетика[уреди | уреди извор]

Наследна плућна алвеоларна протеиноза је рецесивно генетско стање у коме се појединци рађају са генетским мутацијама које погоршавају функцију ЦСФ2 рецептора алфа на алвеоларним макрофагима. Сходно томе, молекул гласник познат као фактор стимулације гранулоцита/макрофага-колонија (ГМ-ЦСФ) није у стању да стимулише алвеоларне макрофаге да очисте сурфактант, што доводи до потешкоћа са дисањем. Ген за ЦСФ2 рецептор алфа се налази у 5к31 региону хромозома 5, а генски производ се такође може назвати рецептор фактора који стимулише колонију макрофага гранулоцита.[13][14]

Клиничка слика[уреди | уреди извор]

Болесници су у почетку асимптоматски, а затим клиничком сликом доминира:[15]

  • диспнеја (отежано дисање), прво у напору а касније се стално и погоршава се физичким оптерећењем,
  • краткоћа даха,
  • сув или ређе продуктиван кашаљ и искашљава обилног желатинозног садржаја.
  • губитак телесне тежине,
  • осећа умора,
  • бол у грудима,
  • субфебрилне температуре, симптоме суперинфекције...

Дијагноза[уреди | уреди извор]

Плућна алвеоларна протеиноза (рендгенски снимак грудног коша)
Микрографија плућа код алвеоларне протеинозе

Како је алвеоларна протеиноза ретко обољење, дијагноза се поставља на основу:[16]

  • клиничке слике,
  • биопсија плућа — након које са добија карактеристичан хистолошки налаз (позитивни фосфолипидни садржај унутар алвеола, без пратећих промене архитектонике плућа).
  • лабораторијских аналаза — које су неспецифичне (полицитемија, хиперглобулинемија, хиперлипидемија и повишене вредности серумске ЛДХ и др).[17]
  • Радиографије и комјутеризована томографија — са карактеристичним ацинусима и мрљастим сенкама у централним и парахиларним деловима плућа обострано, слично налазу код едема плућа у уремији, али без увећане срчане сенке.
  • Испитивања плућне функције — након којих се констатује рестрикцијq и смањен дифузиони капацитет плућа.

На плућну алвеоларну протеинозу се обично први пут посумња када се ради рендгенски снимак грудног коша за неспецифичне респираторне симптоме. Рендген показује билатералне замућености средњег и доњег плућног поља у лептир дистрибуцији са нормалним хилусима.[18]

Након бронхоалвеоларног испирања добијена течност је млечна или непрозирна и има позитивне мрље код бојења периодичном киселином. Течност за испирање карактеришу расути макрофаги препуни сурфактанта, повећање броја Т ћелија и високи нивои сурфактанта апопротеина-А.[18]

Торакоскопска или отворена биопсија плућа се ради када је бронхоскопија контраиндикована или када узорци течности након испирање нису дијагностички поуздани.

Испитиваwа која се обично раде пре почетка лечења укључују:[18]

  • Комплутерска томографија високе резолуције показује замућење попут брушеног стакла, задебљане интралобуларне структуре и интерлобуларне преграде типичних полигоналних облика (лхаотично поплочавање). Међутим, овај налаз није специфичан, јер се може јавити и код пацијената са акутним респираторним дистрес синдромом (АРДС), вирусном пнеумонијом, липоидном пнеумонијом, карциномом бронхоалвеоларних ћелија и пнеумонијом Пнеумоцистис јировеции.
  • Тестови плућне функције показују смањење дифузионог капацитета за угљен-моноксид, несразмерно смањен витални капацитет, резидуални волумен, функционални резидуални капацитет и укупног капацитета плућа.
  • Мерење гасова у артеријској крви могу показати хипоксемију након благог до умереног напрезана или у мировању ако је болест тежа.

Терапија[уреди | уреди извор]

Испирање почиње са 5 до 10 литара физиолошког раствора (на слици)

Како је у ретким случајевима алвеоларне протеинозе без симптома, спонтане резолуције патолошког налаза у плућима могућа, највероватније након појачане фагоцитозе алвеоларног садржаја, болест се не лечи, већ само прати.

Лечење болеси са прогресивним симптомима спроводи се кортикостероидима, хепарином, трипсином, аеросол инхалацијама експекторанса, физиолошког растворима.Лечење протелитички ензима није дело резултате.

Најефикаснија терапија је лаважа плућа која с ради у општој анестезији специјалном опремом. Једно плуће се инспирира а друго је на кисеонику. Испирање почиње са 5 до 10 литара физиолошког раствора, да би се код успешног лечења завршила укупном количином течности < 50 литара. Испирање сегмената плућа или појединих режњева бронхоскопским путем мање је успешно.[19][20]

Како су рецидиви болести чести, лаважу треба више пута понављати.[19]

Прогноза[уреди | уреди извор]

Иако је ток болести након лаваже целог плућа генерално добра, генерално гледано прогноза болести је неизвесна. Након терапије:

  • спонтана ремисија болести јевља се код једне трећине болесника, са нормализацијом клиничког и радиографског налаза.
  • друга трећина болесника дуго остаје стабилна,
  • док код треће трећине болесника боелст прогредира до респираторне инсуфицијенције, и/или опортуне суперинфекције и смрти.

Извори[уреди | уреди извор]

  1. ^ а б Рамирез-Р., Јосе; Нyка, Wалентy; МцЛаугхлин, Јосепх (1963-01-24). „Пулмонарy Алвеолар Протеиносис”. Неw Енгланд Јоурнал оф Медицине. 268 (4): 165—171. ИССН 0028-4793. ПМИД 13990655. дои:10.1056/нејм196301242680401. 
  2. ^ „Алтернативе Намес Ин: Пулмонарy алвеолар протеиносис: МедлинеПлус Медицал Енцyцлопедиа”. медлинеплус.гов (на језику: енглески). Приступљено 2023-05-18. 
  3. ^ Сеyмоур, Јохн Ф.; Преснеилл, Јеффреy Ј. (2002-07-15). „Пулмонарy Алвеолар Протеиносис”. Америцан Јоурнал оф Респираторy анд Цритицал Царе Медицине. 166 (2): 215—235. ИССН 1073-449X. ПМИД 12119235. дои:10.1164/рццм.2109105. 
  4. ^ Росен, Самуел Х.; Цастлеман, Бењамин; Лиебоw, Аверилл А.; Ензингер, Франк M.; Хунт, Рицхард Т. Н. (1958-06-05). „Пулмонарy Алвеолар Протеиносис”. Неw Енгланд Јоурнал оф Медицине. 258 (23): 1123—1142. ИССН 0028-4793. ПМИД 13552931. дои:10.1056/нејм195806052582301. 
  5. ^ Рамирез-р., Јосе; РБ, СЦХУЛТЗ; РЕ, ДУТТОН (1963). „Пулмонарy Алвеолар Протеиносис”. Арцхивес оф Интернал Медицине. 112 (3): 419—431. ПМИД 14045290. дои:10.1001/арцхинте.1963.03860030173021. .
  6. ^ Антоон ЈW, Хернандез ML, Роехрс ПА, Ноах ТЛ, Леигх МW, Бyерлеy ЈС (2014). „Ендогеноус липоид пнеумониа прецединг диагносис оф пулмонарy алвеолар протеиносис”. Цлин Респир Ј. 10 (2): 246—9. .
  7. ^ Росен СХ, Цастлеман Б, Лиебоw АА (1958). „Пулмонарy алвеолар протеиносис”. Неw Енгланд Јоурнал оф Медицине. 258 (23): 1123—1142. .
  8. ^ Иноуе, Yосхиказу; Трапнелл, Бруце C.; Тазаwа, Рyусхи; Араи, Тору; Такада, Тосхинори; Хизаwа, Нобуyуки; Касахара, Yасунори; Татсуми, Коицхиро; Хојо, Масааки (2008-04-01). „Цхарацтеристицс оф а Ларге Цохорт оф Патиентс wитх Аутоиммуне Пулмонарy Алвеолар Протеиносис ин Јапан”. Америцан Јоурнал оф Респираторy анд Цритицал Царе Медицине. 177 (7): 752—762. ИССН 1073-449X. ПМЦ 2720118 Слободан приступ. ПМИД 18202348. дои:10.1164/рццм.200708-1271оц. 
  9. ^ Антоон, Јамес W.; Хернандез, Мицхелле L.; Роехрс, Пхиллип А.; Ноах, Террy L.; Леигх, Маргарет W.; Бyерлеy, Јулие С. (2014-09-16). „Ендогеноус липоид пнеумониа прецединг диагносис оф пулмонарy алвеолар протеиносис”. Тхе Цлиницал Респираторy Јоурнал. 10 (2): 246—249. ИССН 1752-6981. ПМИД 25103284. С2ЦИД 205037400. дои:10.1111/црј.12197. 
  10. ^ Кумар, Анупам; Абделмалак, Басем; Иноуе, Yосхиказу; Цулвер, Даниел А. (2018). „Пулмонарy алвеолар протеиносис ин адултс: Патхопхyсиологy анд цлиницал аппроацх”. Тхе Ланцет Респираторy Медицине. 6 (7): 554—565. ПМИД 29397349. С2ЦИД 27932336. дои:10.1016/с2213-2600(18)30043-2. 
  11. ^ а б А.Г. Чучалин. РЕСПИРАТОРНАЯ МЕДИЦИНА. Том 3.. — 2. — Издательство «Литтерра», 2017. — С. 89-94. — 464 с. — ISBN 978-5-4235-0272-0.
  12. ^ Hirabayashi, Shinsuke; Wlodarski, Marcin W.; Kozyra, Emilia; Niemeyer, Charlotte M. (2017). „Heterogeneity of GATA2-related myeloid neoplasms”. International Journal of Hematology. 106 (2): 175—182. PMID 28643018. S2CID 22628044. doi:10.1007/s12185-017-2285-2. 
  13. ^ “Pulmonary Alveolar Proteinosis.” NORD (National Organization for Rare Disorders), 16 Jan. 2020, rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis/.
  14. ^ Whitsett JA, Wert SE, Weaver TE (2015). „Diseases of pulmonary surfactant homeostasis”. Annual Review of Pathology. 10: 371—93. PMC 4316199 Слободан приступ. PMID 25621661. doi:10.1146/annurev-pathol-012513-104644. 
  15. ^ Shah PL, Hansell D, Lawson PR, Reid KB, Morgan C (јануар 2000). „Pulmonary alveolar proteinosis: clinical aspects and current concepts on pathogenesis”. Thorax. 55 (1): 67—77. .
  16. ^ „Exams and Tests In:Pulmonary alveolar proteinosis: MedlinePlus Medical Encyclopedia”. medlineplus.gov (на језику: енглески). Приступљено 2023-05-18. 
  17. ^ Uchida, Kanji; Nakata, Koh; Carey, Brenna; Chalk, Claudia; Suzuki, Takuji; Sakagami, Takuro; Koch, Diana E.; Stevens, Carrie; Inoue, Yoshikazu; Yamada, Yoshitsugu; Trapnell, Bruce C. (2014). „Standardized serum GM-CSF autoantibody testing for the routine clinical diagnosis of autoimmune pulmonary alveolar proteinosis”. Journal of Immunological Methods. 402 (1–2): 57—70. PMC 7985885 Слободан приступ. PMID 24275678. doi:10.1016/j.jim.2013.11.011. 
  18. ^ а б в „Diagnosis In:Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis - Pulmonary Disorders”. MSD Manual Professional Edition (на језику: енглески). Приступљено 2023-05-18. 
  19. ^ а б Ceruti, Michele; Rodi, Giuseppe; Stella, Giulia M.; Adami, Andrea; Bolongaro, Antonia; Baritussio, Aldo; Pozzi, Ernesto; Luisetti, Maurizio (2007). „Successful whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis secondary to lysinuric protein intolerance: A case report”. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2: 14. PMC 1845139 Слободан приступ. PMID 17386098. doi:10.1186/1750-1172-2-14. 
  20. ^ Menard KJ (април 2005). „Whole lung lavage in the treatment of pulmonary alveolar proteinosis”. J. Perianesth. Nurs. 20 (2): 114—26. .

Spoljašnje veze[уреди | уреди извор]

Klasifikacija
Spoljašnji resursi


Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Alveolarna_proteinoza&oldid=27448465”